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    Bronquiectasias Bronquiectasias Presentation Transcript

    • BRONQUIECTASIASSilvia Harisha Fernández Marrufo
    • Bronquiectasias Es un término morfológico utilizado para describir una dilatación anormal e irreversible de las paredes bronquiales.  Broncos:  Vía respiratoria.  Ectasia:  Dilatación. Afecta a adultos mayores.  66 % sexo femenino.
    • Fisiopatología Afecta principalmente a los bronquios de mediano calibre. Estos bronquios dilatados comúnmente se llenan de secreciones mucopurulentas. Los bronquios afectados muestran inflamación transmural, edema de la mucosa, formación de cráteres, ulceración y neovascularización. El epitelio bronquial puede tener una apariencia polipoidea debido a la formación de granulomas, hipertrofia del músculo liso bronquial y dilatación de las glándulas mucosas bronquiales.
    • Fisiopatología Las bronquiectasias pueden ser focales o difusas. La dilatación bronquial se acompaña de cambios destructivos e inflamatorios. Los componentes estructurales normales de las paredes bronquiales (cartílago, músculo liso bronquial y tejido elástico) se destruyen y son sustituidos por tejido fibroso. La inflamación es mediada principalmente por neutrófilos.
    • Fisiopatología Las bronquiectasias se asocian con:  Pérdida de la defensa mucociliar.  Metaplasia cuboidal escamosa.  Hipertrofia de las glándulas mucosas bronquiales.  Hiperplasia linfoide.  Intensa infiltración de las paredes bronquiales con neutrófilos, linfocitos y monocitos.
    • Manifestaciones clínicas A menudo los pacientes tienen una historia de infecciones respiratorias recurrentes. Las manifestaciones clínicas de las bronquiectasias son tos y abundante expectoración mucopurulenta. La producción de esputo purulento es más intensa por la mañana (debido a la acumulación de las secreciones bronquiales durante la noche). Puede ser intermitente, siendo afectada por infecciones recurrentes, obstrucción bronquial y tratamiento con antimicrobianos. “Bronquiectasia seca” se presenta como tos, escasa expectoración mucopurulenta y/o hemoptisis.
    • Manifestaciones clínicas El aumento de la tos, disnea, producción de esputo purulento, fiebre, hemoptisis y dolor torácico son características de las exacerbaciones. También se observan síntomas generales como fatiga, pérdida de peso y mialgias. La auscultación del tórax suele revelar estertores crepitantes, así como roncus. La presencia de disnea o sibilancias refleja la existencia de bronquiectasias diseminadas o de una neumopatía obstructiva crónica subyacente.
    • Clasificación radiológica Patrones de bronquiectasias:  Cilíndricas.  Dilatación uniforme que termina donde las vías respiratorias están obstruidas por secreciones bronquiales.  Varicosas.  Dilatación irregular o en rosario como en las venas varicosas.  Saculares o quísticas.  Dilatación con aspecto de globo que termina en fondos de saco sin estructuras bronquiales identificables distales a los sacos.
    • Bronquiectasias cilíndricasBronquiectasias varicosas Bronquiectasias saculares o quísticas
    • A: Bronquiectasias cilíndricas.B: Bronquiectasias saculares o quísticas.
    • Bronquiectasias varicosas.
    • Factores predisponentes Infecciones. Obstrucción bronquial. Aspiración o inhalación de sustancias extrañas. Fibrosis quística. Síndrome de Young. Discinesia ciliar primaria. Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Enfermedades reumáticas e inflamatorias idiopáticas. Hipogammaglobulinemia.
    • Infecciones Las infecciones bacterianas crónicas destruyen las defensas mucociliares y aumentan la inflamación de las paredes bronquiales. La colonización bacteriana y/o infección de las vías respiratorias por sí sola no es suficiente para producir bronquiectasias. La predisposición a padecer infecciones recurrentes esta ligada al deterioro de los mecanismos de defensa del huésped. Los microorganismos más frecuentemente aislados son H. influenzae y P. aeruginosa, que son a menudo causa de las exacerbaciones. La colonización con P. aeruginosa causa un deterioro más severo de la función pulmonar, una respuesta inflamatoria más intensa y una enfermedad pulmonar más extensa.
    • Infecciones Adenovirus e Influenza son los principales virus que producen bronquiectasias. S. pneumoniae, S. aureus, Moraxella catarrhalis, Klebsiella, Nocardia y bacterias anaerobias siguen siendo causas importantes de bronquiectasias en casos de neumonías sin tratamiento adecuado con antimicrobianos. Se han descrito bronquiectasias en los pacientes infectados con VIH probablemente por las infecciones bacterianas recurrentes. Las bronquiectasias pueden ser consecuencia de la bronquitis tuberculosa por el agrandamiento de los ganglios linfáticos provocando obstrucción bronquial. Mycobacterium avium también se ha encontrado en las vías respiratorias de los pacientes con bronquiectasias.
    • A: Se observan tenues opacidades parahilares y paracardíacas izquierdas.B: Se observan múltiples bronquiectasias cilíndricas en las mismas áreas.
    • A: Bronquiectasias con engrosamiento de las paredes bronquiales y secreciones en su interior. B: Niveles hidroaéreos. C: Imagen en “vías de ferrocarril”.
    • Obstrucción bronquial La obstrucción bronquial puede facilitar el desarrollo de bronquiectasias al interferir con el aclaramiento mucociliar, ya que promueve las infecciones bacterianas y la inflamación de las paredes bronquiales. Se han descrito adenomas, fibromas y condromas bronquiales en el tracto respiratorio inferior, que causan obstrucción parcial, así como papilomatosis respiratoria recurrente. A: Papiloma laríngeo simple y papilomas traqueales múltiples. B: Papilomas nodulares y lesiones cavitarias múltiples.
    • Aspiración o inhalación de sustancias extrañas La aspiración o inhalación de sustancias extrañas puede resultar en bronquiectasias. La aspiración de secreciones de la orofaringe que contienen bacterias puede resultar en una neumonía. El reflujo de material procedente del esófago o el estómago que contiene alimentos, partículas de la secreción gástrica, biliar, pancreática e intestinal, etc.
    • Aspiración o inhalación de sustancias extrañas Depresores del SNC (alcohol, drogas, anestesia), disfunción del tronco cerebral (esclerosis múltiple, siringomelia), función defectuosa de la laringe (cirugía, radiación), trastornos del esófago (enfermedad por reflujo gastroesofágico, acalasia, fístula traqueoesofágica), y trastornos gástricos (obstrucción gástrica). La enfermedad por reflujo gastroesofágico es la condición más común que contribuye a presentar bronquiectasias.
    • Fibrosis quística La fibrosis quística es una causa frecuente de bronquiectasias en países desarrollados. Este es un trastorno monogénico que se presenta más comúnmente en la infancia como una enfermedad multisistémica. Se trata de un condición autosómica recesiva que resulta de un defecto genético localizado en el cromosoma 7 que lleva a una deficiencia del regulador de la conductancia transmembranal. Algunas datos que sugieren fibrosis quística como causa de bronquiectasias incluyen:  Afectación radiológica de lóbulos superiores .  Cultivo del esputo con P. aeruginosa.
    • Síndrome de Young El síndrome de Young consiste en una combinación de obstrucción bronquial, azoospermia (con la espermatogénesis normal) e infecciones pulmonares crónicas (bronquiectasias y sinusitis recurrente). Se distingue de la de la discinesia ciliar primaria por la ausencia de alteraciones estructurales ciliares, y de la fibrosis quística por la ausencia de mutaciones genéticas, la presencia de sudor normal, y electrolitos séricos y secreción pancreática normales. Las manifestaciones pulmonares del síndrome de Young aparecen por lo general en la infancia. El diagnóstico generalmente se hace cuando las personas afectadas son examinadas por problemas de infertilidad.
    • Discinesia ciliar primaria La discinesia ciliar primaria es un grupo heterogéneo de condiciones genéticas que tiene un patrón de herencia autosómico recesivo ligado al cromosoma X. Se describe en el síndrome de Kartagener.  Situs inversus.  Bronquiectasias.  Pólipos nasales o sinusitis recurrente. Explica entre 5 y 10 % de los casos de bronquiectasias. Las manifestaciones clínicas incluyen:  Sinusitis.  Otitis media.  Bronquiectasias.
    • Aspergilosis broncopulmonar alérgica Es una enfermedad pulmonar causada por hipersensibilidad al hongo Aspergillus fumigatus, y que generalmente ocurre como una complicación del asma o la fibrosis quística. La producción excesiva de moco y el aclaramiento mucociliar afectado permite que los conidios de Aspergillus persistan y germinen. Se caracteriza eosinofilia y niveles elevados de anticuerpos específicos IgG e IgE. Se manifiesta como episodios recurrentes de asma, infiltrados pulmonares y bronquiectasias que pueden progresar a fibrosis.
    • Enfermedades reumáticas e inflamatorias idiopáticas Los procesos inflamatorios y fibróticos que afectan a las vías respiratorias pueden verse en las enfermedades reumáticas e inflamatorias idiopáticas.  Artritis reumatoide.  Síndrome de Sjogren.  Policondritis recidivante o condromalacia sistémica.  Lupus eritemaso sistémico.  Sarcoidosis.
    • Hipogammaglobulinemia Las deficiencias de anticuerpos se han relacionado con el desarrollo de bronquiectasias, incluyendo:  Agammaglobulinemia ligada a X.  Inmunodeficiencia variable común.  Deficiencia de IgA.  Deficiencia de la subclase IgG (generalmente 2 y 4). El diagnóstico de estas enfermedades y el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa reduce significativamente las infecciones y evita las bronquiectasias, aunque la eficacia de este tratamiento sigue siendo controvertido.
    • Diagnóstico El diagnóstico se basa en la historia clínica y la demostración radiológica de las bronquiectasias. Radiografía de tórax:  La radiografía de tórax puede ser anormal con las vías respiratorias dilatadas y taponamiento mucoso; sin embargo, también puede ser normal incluso en presencia de bronquiectasias. Tomografía computarizada de alta resolución:  La tomografía computarizada de alta resolución tiene una sensibilidad del 97 % y puede localizar y describir las áreas del parénquima pulmonar anormal, e identificar alteraciones bronquiales con taponamiento mucoso a nivel del quinto y sexto bronquios.
    • Tratamiento Objetivos:  Erradicar la infección.  Mejorar la eliminación de las secreciones traqueobronquiales.  Reducir la inflamación.  Corregir los problemas primarios que se identifiquen.
    • Tratamiento Control de las infecciones:  Los antibióticos se dirigen al comúnmente a H. influenzae, P. aeruginosa y S. pneumoniae.  Fluoroquinolonas orales se utilizan a menudo como opciones de tratamiento inicial con una duración de 10 a 14 días.  La administración antibióticos en aerosol (nebulización de tobramicina 300 mg dos veces al día contra P. aeruginosa), es eficaz en pacientes con fibrosis quística.  Aspergilosis broncopulmonar alérgica responde a prednisona oral en dosis de 0.5 a 1 mg / kg por día.  La adición de los azoles antifúngicos (itraconazol 400 mg / día durante 2 meses y luego 200 mg / día) otorga beneficios adicionales en términos de reducción de la carga de hongos, la dosis de esteroides y las exacerbaciones.
    • Tratamiento Higiene bronquial y aclaramiento mucociliar:  La desobstrucción de las vías respiratorias es un problema en las bronquiectasias.  La percusión del tórax y el drenaje postural han sido los métodos tradicionales para facilitar la eliminación del moco.  La hidratación con líquidos por vía oral y/o por vía intravenosa es considera útil en la prevención de la retención de esputo espeso por la hipersecreción de moco.  La humidificación del aire inspirado o el oxígeno como un complemento de la fisioterapia respiratoria.  El uso de nebulización con solución salina isotónica o hipertónica, y acetilcisteína, pueden ser considerados como complementos importantes para la fisioterapia respiratoria, a pesar de que el broncoespasmo puede estar asociado con el uso de estos agentes.
    • Tratamiento Broncodilatadores:  Broncodilatadores como los agonistas beta, anticolinérgicos o teofilinas, se utilizan con frecuencia en pacientes con bronquiectasias, ya que estos pacientes presentan hiperactividad bronquial. Terapia antiinflamatoria:  El papel de la inhalación de esteroides (fluticasona) en las bronquiectasias es la reducción del volumen y la producción de esputo purulento, y la reducción de las tasas de exacerbaciones.
    • Tratamiento Cirugía:  La resección quirúrgica de los segmentos más afectados, puede mejorar la calidad de vida.  Las complicaciones asociadas con la cirugía incluyen la propagación de la infección, sangrado, fuga de aire prolongada, y expansión pobre de los pulmones después de la cirugía.  El trasplante pulmonar se considera una opción viable en los casos de enfermedad avanzada.
    • Biliografía BARKER AF: Bronquiectasis. N Eng J Med 346:1383, 2002. Angrill J, Agusti C, de Celis R, et al: Bacterial colonization in patients with bronchiectasis: Microbiological pattern and risk factors. Thorax 57:15, 2002.