Insuficiencia Cortical Suprarrenal Adquirida
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    Insuficiencia Cortical Suprarrenal Adquirida Insuficiencia Cortical Suprarrenal Adquirida Presentation Transcript

    • INSUFICIENCIA CORTICALSUPRARRENAL ADQUIRIDA DRA. BEATRIZ ADRIANA BAEZA GAMBOA. ENDOCRINOLOGA
    • DEFINICIÓN• Deficiencia total o parcial de la producción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos de la corteza suprarrenal debida a destrucción de la misma (primaria) o secreción deficiente de ACTH (secundaria). Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp461.
    • Etiología • Insuficiencia Suprarrenal primaria: • Adrenalitis autoinmunitaria70 % – Esporádica o aislada – Síndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 220 % • Adrenalitis infecciosa • Fármacos10 % • Infarto o hemorragia adrenal • Metástasis • Metabólicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria • Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia
    • • Insuficiencia primaria. – Se conoce como enfermedad de Addison. – Hasta 60% de los pacientes han buscado atención médica antes de que se considere su diagnóstico. Ten, Addisons disease 2001, J Clin Endocrinol Metab, 86: 2909, 2001.
    • Etiología Primaria.• Autoinmune: – Tempranamente hay infiltración linfocitaria de la corteza. – Hay anticuerpos circulantes contra P450scc, c 17 y c21 hasta en 65% de los pacientes. – Estos Ac parecen ser marcadores secundarios de destrucción celular más que los causales de la enfermedad. Ten, Addisons disease 2001, J Clin Endocrinol Metab, 86: 2909, 2001.
    • Insuficiencia Primaria• Autoinmune: – Hasta la mitad de los pacientes con Addison autoinmune tiene otra patología autoinmune asociada y anticuerpos órgano-específicos asociados. – El SPA I. Es generalmente familiar y ocasionalmente esporádico. – Se hereda de forma autosómica recesiva. – Predominantemente en mujeres. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp462.
    • Insuficiencia Primaria• Autoinmune: – El SPA I. Consiste en hipoparatiroidismo (90%), candidiasis mucocutánea (75%) y Addison (95%). – Los dos primeros de inicio en la infancia y la última en la juventud. – Incidencia máxima entre los 10 y 15 años. – Puede haber también falla gonadal (45%), enfermedad tiroidea (12%), vitiligo, alopecia, anemia perniciosa, malabsorción, hepatitis (4-25%) Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp462.
    • Insuficiencia Primaria• Autoinmune: – El SPA II. Es familiar en la mitad de los pacientes, se asocia a HLA, B8, DR3 y DR4; con relación hombre:mujer de 1.8:1. – Inicio entre los 20 y 35 años. – Consiste en Addison (70-100%), enfermedad tiroidea (70%) y DM1 (50%). – Puede haber falla gonadal (4-25%) y vitiligo (5%). Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp462.
    • Insuficiencia Primaria• Autoinmune: El defecto en la inmunidad celular puede estar en balance anormal de las citoquinas.• Los tres tipos diferentes de linfocitos T (Th1, Th2 y NBK) producen diferentes citoquinas.• Balance hacia Th2 produce Graves y hacia Th1, DM1; el defecto en Th1 produce candidiasis mucocutánea. Ten, Addisons disease 2001, J Clin Endocrinol Metab 86:2909, 2001.
    • Insuficiencia Primaria• Adrenoleucodistrofia. Defecto en la beta oxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga (más de 24 carbonos).• Se presenta como insuficiencia suprarrenal y desmielinización progresiva.• No se presenta clínicamente antes de los 3 años de edad.• Se produce por una mutación en Xq28. Ten, Addisons disease 2001, J Clin Endocrinol Metab 86:2909, 2001.
    • Insuficiencia Primaria• Por enfermedades invasivas. Generalmente se debe a una viremia o bacteremia. – TB. Es predominante en varones; con TB pulmonar, intestinal o renal previa. – Hay afección histológica hasta en 85% de los pacientes que mueren con TB. – Pero la prevalencia real es de solo 0.3%. – Hay calcificaciones hasta en 50% de los casos. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
    • Insuficiencia Primaria• Por enfermedades invasivas. – Otras infecciones. Histoplasmosis (50%), coccidiodomicosis, blastomicosis, paracoccidiodomicosis, criptococosis. – Metástasis generalmente de linfomas. – Amiloidosis y sarcoidosis. – VIH. Hay cambios histológicos hasta en 78% de los pacientes. Generalmente infiltración de linfomas, sarcoma de Kaposi, CMV, TB. Etc. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
    • Insuficiencia Primaria• Por hemorragia suprarrenal. – En adultos ocurre generalmente en mayores de 50 años con terapia anticoagulante, alteraciones de la coagulación o enfermedad crítica. – En niños se debe a meningococcemia fulminante o sepsis por Pseudomona. – Durante el embarazo complicado, en el postparto, en el neonato producto de un parto prolongado o traumático. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
    • Insuficiencia Primaria• Manifestaciones clínicas. – Se necesita destrucción de más del 90% bilateral. – El diagnóstico inicial se hace por una crisis en 25%. CARACTERÍSTICA PACIENTES (%) DEBILIDAD Y FATIGA 100 PÉRDIDA DE PESO 100 ANOREXIA 100 HIPERPIGMENTACIÓN 92 HIPOTENSIÓN 88 SINT. GASTROINT. 56 NECESIDAD DE SAL 19 SÍNT. POSTURALES 12 Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
    • Síntomas.• Déficit de cortisol • Déficit de mineralocorticoides – Hipotensión arterial 87% – Deseo vehemente de sal 16 % – Astenia 100% – Deshidratación – Trastornos GI 92% – Hipovolemia – Hiperpigmentación – Hipotensión arterial, a/v sincope melánica 94% – Hiponatremia 88% – Anemia NN 40% – Hiperpotasemia 64% – Hiponatremia – Acidosis metabólica – Hipoglicemia • Déficit de andrógenos – Pérdida del vello axilar y púbico – Disminución de la libido
    • Insuficiencia Primaria• Diagnóstico. – Un cortisol al azar matutino <3 mcg/dl es indicativo y >19 la excluye. – Los niveles de ACTH exceden los 100 pg/ml y niveles normales la excluyen. – La aldosterona es baja. – Hay hiponatremia (88%), hipercalemia (64%), anemia, renina elevada, linfocitosis con leve neutropenia y eosinofilia, más raramente hipercalcemia e hipoglucemia. Oelkers, Adrenal insufficiency,N Eng J Med 335:1206, 1996.
    • Insuficiencia Primaria• Diagnóstico. – Prueba corta con ACTH (dosis alta): se aplican 250 mcg IV ó IM y se miden cortisol basal y a los 30 y 60 minutos. Para ser normal debe de ser en alguna de las mediciones igual o mayor de 20. – Normal excluye primaria. – Resultados normales pueden presentarse con insuficiencia secundaria reciente o parcial. Oelkers, Adrenal insufficiency,N Eng J Med 335:1206, 1996.
    • Insuficiencia Primaria• Diagnóstico. – Los anticuerpos positivos tienen una sensibilidad del 70%, su presencia obliga a buscar otras patologías autoinmunes. – Estudios de imagen muestran desde suprarrenales atróficas y calcificadas hasta aumentadas de tamaño según el cuadro clínico. Oelkers, Adrenal insufficiency,N Eng J Med 335:1206, 1996.
    • Etiología • Insuficiencia suprarrenal secundaria: – Retirada tto prolongado: • Glucocorticoides • ACTH – No aumentar dosis de glucocorticoides en pte tratado con corticoides diario cursando un estrés – Enfermedades hipofisarias con déficit ACTH – Post tratamiento del síndrome de Cushing• Insuficiencia suprarrenal terciaria: – Procesos hipotalámicos con déficit de CRH
    • Insuficiencia Secundaria• Insuficiencia secundaria: la causa más común es la terapia con glucocorticoides, después están los tumores hipofisiarios o hipotalámicos, la cirugía y radioterapia.• Inicialmente se pierde la función de GH y gonadotropinas, posteriormente TSH y finalmente ACTH. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp 469.
    • • Insuficiencia secundaria: puede haber una deficiencia selectiva de ACTH, se encuentra en mujeres que sufrieron hipofisitis linfocitaria y se acompaña de elevaciones de TSH, PRL y LH que remiten con el tratamiento esteroideo. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp 469.
    • Insuficiencia Secundaria• Por terapia esteroidea: los síntomas de suspensión pueden deberse a aumentos de IL6.• Los predictores de la supresión del eje son: la potencia de la preparación, la terapia sistémica, la duración, la dosis al momento de la suspensión.• La recuperación puede durar hasta 9 meses. Krasner, Glucocorticoid-induced adrenal insufficiency, JAMA, 282:671 1999
    • Insuficiencia Secundaria • Características clínicas: – Hay dos excepciones al cuadro de la insuficiencia primaria: no hay hiperpigmentación ni el cuadro de deficiencia de mineralocorticoides. – La hiponatremia tiene como causa retención hídrica en lugar de la pérdida urinaria. – Puede haber artralgias, mialgias, exacerbación de las alergias y ocasionalmente hipoglucemia. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp470.
    • Diferencias entre IS 1aria y 2aria 1aria 2ariaHiperpigmentación cutáneo-mucosa Si NoHiperK Si NoHipoNa Si NoAcidosis metabólica Si NoHipotensión Si RaroPérdida Vello Si NoVitiligo A/v RaroAlopecia A/v No, raroAsociación con síndrome Si NopluriglandularAsociación déficit hormonas No SihipofisariasACTH
    • Diagnóstico• Determinación de cortisol basal  Poco sensible• Determinación de ACTH basal: – Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30 pg/ml) – Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml)• Prueba de estimulación con ACTH: – Tetracosáctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m – Dosificación cortisol al momento y 30 minutos después – Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol – Insuf suprarrenal 2aria: Rápido aumento cortisol pero < a lo normal
    • Insuficiencia Secundaria• Diagnóstico. – Una prueba de ACTH a altas dosis anormal o normal no puede hacer el diagnóstico diferencial. – CRH: se administra 1 mcg/kg, se miden ACTH y cortisol cada 30 minutos por 2 horas. Hay elevación de ACTH a los 15-30 minutos y de cortisol a los 30-45. Hace la diferencia entre deficiencia hipofisiaria e hipotalámica. Zárate, Fundamentos de neuroendocrinología, 1 Ed., 1993 pp228.
    • Insuficiencia Secundaria• Diagnóstico. – Hipoglucemia inducida. En ayuno se administran 0.1-0.15 UI/kg de insulina rápida IV, 0.05 en pacientes con hipopituitarismo y 0.3-0.5 en pacientes con datos de resistencia a la insulina. Se toman basales y cada 30 minutos por 2 horas de glucosa, ACTH y cortisol. – El cortisol debe ser mayor de 200 o aumentar más de 100 ng/dl del valor basal.La glucosa debe ser de 40 mg ó menos o disminuir 50% del valor basal. Zárate, Fundamentos de neuroendocrinología, 1 Ed., 1993 pp228.
    • Diagnóstico• Prueba de estimulación con ACTH prolongada: – Rara vez solicitada• Prueba de hipoglicemia insulínica: – De elección en caso de Insuf Suprarrenal 2aria o 3aria – Normal:  excluye insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria.
    • TRATAMIENTO• Debe educarse al paciente, llevar una ID.• El reemplazo glucocorticoide debe ser equivalente a 6- 12 mg/m2 de cortisol al día, dividido en dos tercios por la mañana y uno por la tarde, antes del pico nocturno de ACTH.• El reemplazo mineralocorticoide debe hacerse con fludrocortisona a dosis de 0.05 a 0.2 mg. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 ed., 2001 pp 472.
    • TRATAMIENTO• El seguimiento se hace con clínica, glucosa y ES. El seguimiento mineralocorticoide puede hacerse con renina plasmática.• El tratamiento debe ser hospitalario IV en pacientes con vómito, diarrea o enfermedades que cursen con deshidratación. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 ed., 2001 pp 472.
    • TRATAMIENTO• El paciente debe ser educados para aumentar la dosis VO de 2 a 3 veces la habitual en días de enfermedad.• Pueden darse IM en caso necesario (fosfato de hidrocortisona 100 mg).• Los pacientes muy graves deben de recibir además soluciones IV, medidas de soporte general y corregir el factor desencadenante. Cooper, Corticosteroid insufficiency in acutely ill patients, N Eng J Med, 348
    • TRATAMIENTO• En el paciente grave una cifra de cortisol normal no excluye la insuficiencia, una cifra mayor de 25 mcg/dl sí.• En el caso del paciente grave la hipoglucemia inducida es la prueba más indicada de control. Cooper, Corticosteroid insufficiency in acutely ill patients, N Eng J Med, 348
    • CONCLUSIONES• La insuficiencia cortical suprarrenal adquirida es una enfermedad rara.• De manifestaciones inespecíficas iniciales que deben hacernos sospechar y descubierta generalmente durante una crisis.• Su causa más frecuente es la autoinmune.• Debe siempre diferenciarse entre primaria y secundaria por las diferencias en el tratamiento.
    • CONCLUSIONES• El paciente debe ser educado de por vida y en casos agudos.• El pronóstico de sobrevida ahora es bueno a comparación de décadas pasadas.
    • GRACIAS