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Tumor de Wilms
Definición• Es el tumor maligno primario renal  más frecuente en la edad pediátrica.• Tumor sólido que se origina en el  r...
Epidemiología• Incidencia: 7.6 casos por millón en niños de  raza blanca menores de 15 años de edad• 5-6% de los canceres ...
Fenotipos asociados a tumor de             Wilms• Pueden tener algunas anomalías  asociadas:  – Aniridia  – Hemihipertrofi...
Fenotipos asociados a tumor de Wilms                            • Síndrome de Beckwith• Sindrome de Denys-                ...
Fenotipos asociados a tumor de Wilms• Sindrome de WAGR                            • Otros:  – Tumor Wilms  – Aniridia     ...
Etiología• Varias regiones cromosómicas se han  asociado al Tumor de Wilms:  – Banda 11p13 (contiene el gen supresor del t...
• p53  – Gen supresor de tumor  – Se asocia a anaplasia, estadios    avanzados de la enfermedad  – Recurrencia• Otros  – B...
• Deriva del blastema metanéfrico  primitivo.• Puede contener tejido que normalmente  no se encuentra en el metanefros:  m...
• Aparecen como:  – Masa demarcada, esférica.  – Rodeada de una pseudocápsula compuesta    de tejido renal atrófico.  – He...
• Histologicamente:• El tumor de Wilms o nefroblastoma clásico  esta compuesto por 3 tipos celulares:   – Blastema   – Est...
Cuadro clínico• Masa abdominal  – Localizada en el flanco.  – No se mueve con respiración.•   Distensión abdominal.•   Dol...
Diagnóstico• Diagnóstico diferencial con neuroblastoma•   Biometría hemática.•   Pruebas de función hepática.•   Pruebas d...
Diagnóstico• Ultrasonido abdominal          • Tomografía axial   – Masa sólida o quística        computarizada   – Identif...
Sistema de estadificación del Estudio Nacional para el Tumor de Wilms, sarcoma de celulas claras de riñón y               ...
•Etapa II (23% de los pacientes)   –El tumor se extiende más allá del riñón pero que se   extirpa completamente. No hay tu...
• Etapa III (23% de los pacientes)   Tumor residual que está limitado al abdomen.   Pueden darse una o varias de las sigui...
• Etapa IV (10% de los pacientes)El tumor de Wilms en etapa IV se define como la  presencia de metástasis hematógena. Hay ...
• Etapa V (5% de los pacientes)Se define como complicación renal bilateral en el momento del   diagnóstico inicial. En los...
• Anaplasia etapa I-IV (histología no favorable)Los niños con tumores anaplásticos en etapa I tienen un  pronóstico excele...
Tratamiento• Eliminación quirúrgica   – Importante una resección total .   – Sin diseminación o ruptura del tumor.• Quimio...
Tratamiento• Estadio I y II/histología favorable y I de anaplasia  focal y difusa   – AMD + VCR/ 6 cursos• Estadio III y I...
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7. Tumor de Wilms Pediatría

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  1. 1. Tumor de Wilms
  2. 2. Definición• Es el tumor maligno primario renal más frecuente en la edad pediátrica.• Tumor sólido que se origina en el riñón.
  3. 3. Epidemiología• Incidencia: 7.6 casos por millón en niños de raza blanca menores de 15 años de edad• 5-6% de los canceres pediatricos en EU• Relación varón:mujer – Para tumor unilateral: 0.92:1.00 – Neoplasia bilateral: 0.60:1.0 Edad media 41.5 meses
  4. 4. Fenotipos asociados a tumor de Wilms• Pueden tener algunas anomalías asociadas: – Aniridia – Hemihipertrofia – Criptorquidea – Hipospadias
  5. 5. Fenotipos asociados a tumor de Wilms • Síndrome de Beckwith• Sindrome de Denys- Wiedemann Drash – Hemihipertrofia – Pseudohermafroditis mo – Macroglosia – Enfermedad renal – Onfalocele progresiva a IRC. – Visceromegalias – Asocian con Tumor – Riesgo mayor de de Wilms producir Tumor de – Deleción germinal en Wilms el cromosoma 11p
  6. 6. Fenotipos asociados a tumor de Wilms• Sindrome de WAGR • Otros: – Tumor Wilms – Aniridia – Síndrome de Bloom – Malformaciones – Síndrome de Soto genitourinarias – Síndrome de – Retraso mental Perlman – Deleción germinal del cromosoma 11p
  7. 7. Etiología• Varias regiones cromosómicas se han asociado al Tumor de Wilms: – Banda 11p13 (contiene el gen supresor del tumor de Wilms WT1) – Banda 11p15 (sitio donde se coloca el gen WT2 del tumor de Wilms) – Brazo cromosómico 17q (contiene el locus familiar FWT1) – Brazo cromosómico 19q (contiene el locus familiar FWT2)
  8. 8. • p53 – Gen supresor de tumor – Se asocia a anaplasia, estadios avanzados de la enfermedad – Recurrencia• Otros – Bcl-2, TrkB
  9. 9. • Deriva del blastema metanéfrico primitivo.• Puede contener tejido que normalmente no se encuentra en el metanefros: musculoesquelético, cartílago, epitelio escamoso.
  10. 10. • Aparecen como: – Masa demarcada, esférica. – Rodeada de una pseudocápsula compuesta de tejido renal atrófico. – Hemorragia y necrosis. – Quistes.
  11. 11. • Histologicamente:• El tumor de Wilms o nefroblastoma clásico esta compuesto por 3 tipos celulares: – Blastema – Estroma – Epitelio ¨*No en todos los casos puede haber especimenes bifásicos o unifásicos.
  12. 12. Cuadro clínico• Masa abdominal – Localizada en el flanco. – No se mueve con respiración.• Distensión abdominal.• Dolor abdominal .• Hematuria macroscópica.• Fiebre .• Anemia (asociada a hemorragia subcapsular repentina)• Hipertensión (por aumento de la actividad de la renina): 25%
  13. 13. Diagnóstico• Diagnóstico diferencial con neuroblastoma• Biometría hemática.• Pruebas de función hepática.• Pruebas de función renal.• Examen general de orina.• Calcio sérico.
  14. 14. Diagnóstico• Ultrasonido abdominal • Tomografía axial – Masa sólida o quística computarizada – Identificación del órgano contrastada donde se origina la masa • Evalua la naturaleza – Medición y extensión de la neoplasia• Radiografía simple – Sugiere extensión – Metástasis pulmonares aparente a otras estructuras
  15. 15. Sistema de estadificación del Estudio Nacional para el Tumor de Wilms, sarcoma de celulas claras de riñón y tumor rabdoide renal.•Etapa I (43% de los pacientes) El tumor está limitado al riñón y completamente extirpado. La superficie de la cápsula renal está intacta y el tumor no se rompe ni antes de la escisión ni durante la misma. Los vasos del seno renal no están complicados y no hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de escisión.
  16. 16. •Etapa II (23% de los pacientes) –El tumor se extiende más allá del riñón pero que se extirpa completamente. No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de escisión. Se puede dar cualquiera de las siguientes condiciones: –1. Extensión regional del tumor, es decir, penetración a través de la superficie externa de la cápsula renal en el tejido blando perirenal o más de 1 a 2 mm de invasión tumoral en el seno renal. –2. Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen trombo tumoral. –3. Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del tumor limitado al costado.
  17. 17. • Etapa III (23% de los pacientes) Tumor residual que está limitado al abdomen. Pueden darse una o varias de las siguientes condiciones: 4.Los ganglios linfáticos del hilio renal, de las cadenas periaórticas, o más allá resultan con tumores en la biopsia. La complicación de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios extraabdominales sería un criterio para la etapa IV. 2. Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor, como por derramamiento tumoral más allá del flanco antes de la cirugía o durante la misma, o mediante crecimiento tumoral que ha penetrado la superficie peritoneal. 3. Se encuentran implantes en la superficie peritoneal. –4. El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos o macroscópicos. –5. El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local en estructuras vitales.
  18. 18. • Etapa IV (10% de los pacientes)El tumor de Wilms en etapa IV se define como la presencia de metástasis hematógena. Hay depósitos metastásicos más allá de la etapa III, por ejemplo, al pulmón, el hígado, los huesos, el cerebro o a una combinación de estos sitios.
  19. 19. • Etapa V (5% de los pacientes)Se define como complicación renal bilateral en el momento del diagnóstico inicial. En los pacientes comprometidos de forma bilateral, se deberá intentar clasificar cada lado según los criterios anteriores en base al grado de la enfermedad antes de la biopsia. La supervivencia a 4 años era del 94% para aquellos pacientes cuya lesión más avanzada estaba en etapa I o II; y de 76% para aquéllos cuya lesión más avanzada estaba en etapa III.
  20. 20. • Anaplasia etapa I-IV (histología no favorable)Los niños con tumores anaplásticos en etapa I tienen un pronóstico excelente. En su manejo puede emplearse el mismo régimen que se les da a los pacientes en etapa I de histología favorable. Los niños con anaplasia difusa en etapa II hasta la etapa IV, sin embargo, representan un grupo de mayor riesgo. Estos tumores son mucho más resistentes a la quimioterapia que tradicionalmente se administra a niños con tumor de Wilms (con histología favorable
  21. 21. Tratamiento• Eliminación quirúrgica – Importante una resección total . – Sin diseminación o ruptura del tumor.• Quimioterapia neoadyuvante – En tumores bilaterales y/o inoperables. – Vincristina, dactinomicina y daunorrubicina. – Ciclofosfamida y etopósido en caso de histología con anaplasia.• Radioterapia – En pacientes que no responden favorablemente después de 5 semanas de tx quimioterapéutico. – Paciente en estudio II/III/ IV o con histología de anaplasia.
  22. 22. Tratamiento• Estadio I y II/histología favorable y I de anaplasia focal y difusa – AMD + VCR/ 6 cursos• Estadio III y IV/histologia favorable y estadio II, III y IV/anaplasia focal: – AMD + VCR +ADR/9 cursos + RT• Estadio I-IV/II-IV anaplasia difusa – VCR + Doxorrubicina + CFM + VP16 /9 cursos + RT
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