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6. Neuroblastoma Pediatría

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  1. NeuroblastomaDra. Adriana Chávez Carreño
  2. Definición• Tumores embrionarios del sistema nervioso simpático.• Derivan de la cresta neural y• Surgen en médula suprarrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y sistema simpático paraganglionar.
  3. Epidemiología• Son neoplasias sólidas más comunes en la infancia.• 15% de todos los tumores encontrados en los primeros 4 años de vida.• 90% se diagnostican en los primeros 5 años de edad.• Prevalencia de un caso por 7,000 nacidos vivos.• Más común en niños que en niñas 1.2:1
  4. Epidemiologia• La edad mediana de presentación al momento del diagnóstico es de 22 meses.• 36% de los pacientes es menor de un año de edad.• 79% menor de cuatro años de edad.• 97% diagnosticado alrededor de los 10 años de edad .
  5. Epidemiología• Incidencia bifásica: – Pico inicial antes de un año de edad. – Segundo pico entre los 2 y 4 años de edad.
  6. Genética y biología molecularModalidad no hereditaria Modalidad hereditaria• Resulta de dos • Surgen en personas mutaciones en quienes la poscigóticas primera mutación es (somáticas) en una adquirida como sóla célula fenomeno precigótico (germinal)
  7. Genética• Las células del neuroblastoma derivan de neuroblastos simpáticos posganglionares y muestran características de diferenciación neuronal.• Los factores que regulan la diferenciación normal incluye uno o varios caminos de receptores neurotróficos que le indican la diferenciación a la célula.
  8. Genética• NGF y su receptor – Los genes TRKA codifican para el receptor primario del NGF.• N-myc – La region amplificada del brazo corto distal del cromosoma 2 contiene al protooncogen N-myc. – Sucede en aprox 25% de los neuroblastomas.• Anomalías del brazo largo del cromosoma 17 (amplificación del N-myc)• Deleción del 11q (hay un gen supresor de neuroblastoma)
  9. Etiopatogenia• Estos tumores muestran varios tipos de comportamiento biológico único: – Involución. – Maduración. – Proliferación agresiva.
  10. • Es uno de los tumores de «células pequeñas redondas y azules»• Surge de las células simpáticas primitivas pluripotenciales que derivan de la cresta neural.• El subtipo histológico se relaciona con los modelos normales de diferenciación del SNC – Neuroblastoma. – Ganglioneuroblastoma. – Ganglioneuroma.
  11. Cuadro clínico• Puede surgir de algún sitio a lo largo de la cadena del SN simpático por lo que las ubicaciones de los tumores primarios son variadas: – 65% abdomen. – 40% en tumor suprarrenal en niños mayores vs 25% en RN y lactantes. – Neoplasias torácicas y cervicales en RN. – 1% desconocemos sitio primario.
  12. Cuadro clínico• Signos y síntomas reflejan la ubicación del tumor primario.• Enfermedad abdominal – Distensión. – Malestar. – Casi nunca disfunción gastrointestinal. – Masa abdominal dura y fija.
  13. Cuadro clínico• Sindrome Pepper: – Alteración masiva del hígado en la enfermedad metastásica / Más frecuente en lactantes y recién nacidos.• Síndrome de Horner: – Ptosis, miosis y anhidrosis ( + frecuentes en tumor cervical y torácico superior)• Síndrome de vena cava superior (obstrucción mecánica)
  14. Cuadro clínico• Síndromes de compresión medular o de raíces nerviosas: – Dolor radicular – Paraplejía aguda – Disfunción urinaria e intestinal (en tumores paraespinales)
  15. • Neuroblastoma metastásico: – Infiltración retrobulbar y orbitaria: • Proptosis • Equimosis periorbitaria – Diseminación a médula ósea y hueso (síndrome de Hutchinson) • Dolor óseo • Anemia/hemorragia/infección – Infiltración a piel: • Unicamente en lactantes y RN : Nódulos subcutáneos azulados.
  16. • Diarrea secretora – Relacionada a hipokalemia y deshidratación (Sindrome de Kerner Morrison) es una manifestación de la secreción de polipéptido vasoactivo intestinal por el tumor.
  17. Cuadro clínico• Diseminación Vía linfática y hematógena.• La metástasis en ganglios linfáticos regionales suceden en 35% de los pacientes con tumores localizados.• La diseminación hematógena ocurre mas frecuentemente a medula ósea, hueso, hígado y piel.
  18. Diagnóstico• Rx simple: Masa abdominal calcificada o masa mediastínica posterior.• Gamagrama óseo: Metástasis óseas corticales• USG y TAC: Masa abdominal, tamaño de ganglios linfáticos, metástasis hepáticas• TAC tórax y RM: Evaluación de la enfermedad por arriba del diafragma y/ o extensión intraespinal. Además se observan metástasis en cráneo, orbita, maxilar y cerebro.
  19. Sistema Internacional de Estadificacion para neuroblastomaEstadío Descripción1 Tumor localizado confinado al área de origen, excisión completa con o sin tumor residual microscópico.2A tumor unilateral con resección incompleta, ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales negativos.2B Tumor unilateral con resección completa o incompleta, ganglios ipsilaterales positivos y ganglios linfáticos contralaterales negativos.3 Tumor que rebasa la línea media con o sin afección de ganglios linfáticos, o tumor unilateral con afección de ganglios linfáticos contralaterales, o tumor de línea media con afección bilateral de ganglios linfáticos.4 Diseminación del tumor a ganglios linfáticos distantes, hueso, médula ósea, hígado y/u otros órganos.4S Tumor primario localizado como está definido para la etapa 1 ó 2, con diseminación limitada a hígado, piel y/o médula ósea.
  20. • Las características histológicas; según laExisten diversos marcadores clasificación de Shimada, lapronósticos: histología favorable son aquellos tumores con• La edad, generalmente el estroma rico bien diferenciado. pronóstico es mejor en menores de 1 año de edad. • La amplificación del oncogen N–myc en• El sitio del tumor primario, pacientes con tiene peor pronóstico el neuroblastoma correlaciona neuroblastoma abdominal. inversamente con la edad, la resecabilidad y directamente con el• La estadificación clínica. pronóstico.
  21. Tratamiento• Intervención quirúrgica – Diagnóstico. – Establecer estadio. – Resección del tumor sin dañar estructuras vitales.• Quimioterapia – Ciclofosfamida, Cisplatino, Doxorrubicina, Etopósido. – Respuesta completas y parciales de 34-45%• Radioterapia – Tumor radiosensible. – 15-30Gy. – Indicada en neonatos con estadio 4S con insuficiencia respiratoria consecutiva a hepatomegalia. – Sola o combinada con laminectomía en Compresión medular espinal. – Enfermedad metastásica .
  22. TratamientoBajo riesgo: Estadíos 1 y 2 (excepto > 1 añode edad al dx con N-myc amplificado yShimada desfavorable) y < 1 año con estadio Cirugía4S con tumores hiperdidploides, Shimadafavorable y 1 copia de N-myc Cirugía RT local 24-30 Gy enRiesgo intermedio: Estadío 3, <1año de edad lecho qxsin N-myc amplificado. Estadio 3, >1 año de QTedad sin N-myc amplificado y Shimada Ciclofosfamida,favorable, niños conestadío 4S sin N-myc Doxorrubicina,amplificado y Shimada desfavorable Cisplatino y etopósidoAlto riesgo: Estadio 4 >1 año de edad,estadio 3 con N-myc amplificado, Estadio 3 > Cirugía1 año al diagnostico y Shimada RTdesfavorable, estadio 2 con N-myc Altas dosis de QT intensaamplificado y Shimada desfavorbale y Rescate con células madresestadío 4 S con Nmyc amplificado

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