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5. Linfoma No Hodgkin Pediatría

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  • 1. Linfoma No HodgkinDra. Adriana Chávez Carreño
  • 2. Definición• Serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)
  • 3. Epidemiología• Edad de presentación: 5-20 años• Predominio en hombres 3: 1• Su incidencia en niños varía en el mundo: – Africa ecuatorial  1ª causa de cáncer – México  2ª causa de cáncer – EUA  3ª causa de cáncer
  • 4. Etiología• No se han encontrado factores predisponentes determinantes, no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan: – Exposición a fumigantes. – Estados de inmunosupresión. • Congénitos  Wiskott Aldrich, agamaglobulinemia • Adquiridos  VIH, Fármacos inmunosupresores – Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1.
  • 5. Clasificación• Linfoma de Burkitt : 50-90% **• Linfoma linfoblástico: 5-30% **• Linfoma difuso de células B: 5-16%**• Linfoma anaplásico de células grandes: 5-15%• Otros linfomas periféricos de células T: 2-15%** Son los 3 grupos que se presentan en pediatría.
  • 6. • Fenotipo maduro.• Se presentan de forma característica en el abdomen.
  • 7. Linfoma de Burkitt• Linfoma difuso.• Las células del linfoma de Burkitt tienen alta relación núcleo-citoplasma, con abundantes vacuolas en su citoplasma.• Expresa inmunoglobulina de superficie: 90% IgM.• Tienen alto grado de proliferación.
  • 8. • Segundo lugar de presentación: Anillo de Waldeyer (amígdalas)• Afección a placas de Peyer = Oclusión intestinal.• Puede infiltrar médula ósea y SNC.
  • 9. Linfoma de Burkitt Etiología• Se asocia a traslocación cromosómica recíproca no aleatoria entre: – cromosoma 8 y el 14 (80% de los casos) – cromosoma 8 y el 2. – cromosoma 8 y el 22.
  • 10. Esto condiciona la yuxtaposición del gen c-myc a una inmunoglobulina pesada o ligera.c-myc: se asocia a proliferación celular y ausencia de señales propias de proliferación.
  • 11. Linfoma de Burkitt Etiología• Virus Epstein Barr: – Previene apoptosis en aquellas células que expresan el gen c-myc. – Contribuye a sobreexpresión sobre el c-myc. – Colabora a la proliferación de las células B (aumenta la posibilidad de transformación maligna)
  • 12. Linfoma de Burkitt Cuadro clínico• De forma general la • Nauseas presentación abdominal es • Vómito frecuente.• Masa abdominal • Hemorragia gastrointestinal• Dolor abdominal • Afectación médula• Cambios de hábitos ósea 20% (países intestinales industrializados)
  • 13. Linfoma de células T• Representado por el linfoma linfoblástico.• Tiene su origen en la célula T precursora 85% y celula B precursora en 15%.• Célula T precursora (se origina en los linfocitos tímicos): Mediastino anterior y superior.• Célula B : Médula ósea y/ o ganglios linfáticos.
  • 14. Linfomas de células T periféricas• Se originan en un nivel posttímico• Incluyen: – Linfoma anaplásico de células grandes (tiene inmunofenotipo celulas T maduras)
  • 15. Linfoma Linfoblástico• Es indistinguible de los linfoblastos presentes en la leucemia.• Se originan de los precursores celulares T.• Marcador CD7 , CD5.• No se vincula con una traslocación cromosómica característica unica, mas bien con muchas diferentes.• Son idénticas a las que suceden en las LAL cels T  afectan el locus del receptor antigénico de las células T.• No se asocia al virus Epstein Barr.
  • 16. Linfoma linfoblástico Cuadro clínico• Predominio en adolescentes masculinos.• Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50-70% de los casos.• Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos.
  • 17. Linfoma difuso de células grandes B• Se caracterizan por tener un citoplasma basófilo.• Núcleo vesicular.
  • 18. Linfoma difuso de células grandes B Etiología• Genes de inmunoglobulina se rearreglan y poseen mutaciones regionales variables.• t 8:14.• Expresión del gen Bcl-2.• Casi nunca se asocia al virus Epstein Barr.• Asociación con VIH.
  • 19. Linfoma difuso de células grandes B Cuadro clínico• Sitios de presentación anatómica más extensos que el linfoma de Burkitt.• Ganglios linfáticos periféricos.• Mediastino – Síndrome de vena cava superior • Obstrucción de la vena cava. • Derrames pleural y pericárdico.
  • 20. Linfoma anaplásico células grandes• Presencia de células anaplásicas que pueden semejar a las células de Reed Stenberg.• Afectan porciones de los senos de los ganglios linfáticos.
  • 21. Linfoma anaplásico células grandes Etiología• Rearreglos clonales de los genes de los receptores de las células T.• Deleción bialélica de T delta, indicando un rearreglo de T alfa.• t 2: 5  expresión inapropiada de ALK (tirosincinasa que no está normalmente expresada en las células linfoides) – 80% de los niños la presentan.
  • 22. Linfoma anaplásico de células grandes Cuadro clínico• Raro en niños.• Crecimiento lento y progresivo.• Fiebre y disminución de peso• Afección a ganglios linfáticos – Periféricos intratoracicos . – Periféricos intraabdominales .• Afección a piel: Lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual y atrófica.• Afección a hueso, músculo y otros tejidos blandos ocasionalmente.
  • 23. Cuadro clínicoBURKITT LINFOBLASTICO CELULAS GRANDES
  • 24. Datos de laboratorio• Biometría hemática • Rx de tórax AP y – Normal lateral. – Afección a MO  anemia y/trombocitopenia • TAC tórax,• Parámetros de lisis abdomen, pelvis – Potasio , Fósforo , –Determinación de Acido Úrico, Calcio, Urea, Creatinina la extensión del tumor.• DHL • Aspirado de – Riesgo bajo <500 U/L médula ósea y – Riesgo intermedio Punción lumbar 500-999U/L –Evaluación inicial. – Riesgo alto >999U/L
  • 25. Estadío DefiniciónI Tumor único (extraganglionar) o en una sola región anatómica (ganglionar), con exclusión de mediastino o abdomenII Tumor único (extraganglionar) con afectación linfática regional de un mismo lado del diafragma o dos tumores únicos extralinfáticos con o sin afección linfática regional de un mismo lado del diafragma Tumor gastrointestinal primario con o sin afectación de los ganglios mesentéricos.III De ambos lados del diafragma b)Dos tumores únicos extraganglionares c)Dos o más áreas ganglionares Todos los tumores primarios intratorácicos (mediastino, pleura o timo) Enfermedad intraabdominal extensa Tumores paraespinales o epidurales, independientemente de otros sitios.IV Cualquiera de las presentaciones antes mencionadas con infiltración inicial a SNC o a MO o ambos.
  • 26. Tratamiento• Terapéutica de la urgencia médica.• Estadificación de la enfermedad.
  • 27. Tratamiento • Linfoma linfoblástico:• Linfoma de Burkitt: – 30 meses con – Inducción con protocolo de LAL de Ciclofosfamida + muy alto riesgo + RT Adriamicina + Vincristina + Dexametasona e IT • Linfoma de células grandes: – Mantenimiento: – CHOP, COMP Arabinósido de estadios tempranos Citosina + 6-8 ciclos Metotrexate dosis altas, Ifosfamida, – Etapas avanzadas: etopósido Esquema QT para LNH B, rituximab en – 24 semanas sin RT CD 20+.
  • 28. Tratamiento de LNH B y células grandes Con factor pronóstico 6 ciclos de QT sin RT desfavorable (CHOP/COMP) No metastásico No voluminosoEtapas I y II (<10cm) Ganglios y/o a distancia 3-4 ciclos CHOP sin No factores de riesgo RT Voluminoso 6-8 ciclos de quimioterapia (CHOP/COMP) Riesgo bajo/intermedio Protocolo LNH BEtapas III y IV Estadios avanzados Riesgo alto/intermedio-altoCHOP: Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisonaCOMP: Ciclofosfamida, vincristina, metotrexate, prednisona
  • 29. Pronóstico• Los pacientes con LHN y enfermedad localizada tienen un excelente pronóstico con supervivencia mayor al 90%• Enfermedad avanzada: 70-80%