10. Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría

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10. Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría

  1. 1. Malformaciones de la vía aéreaDR GERARDO BLANCO RODRIGUEZDepartamento de Cirugía de TóraxHospital Infantil de México Federico Gómez
  2. 2. Malformaciones de la vía aéreaClasificación de Schneider Agenesia pulmonar Aplasia pulmonar Hipoplasia pulmonar
  3. 3. Malformaciones de la vía aéreaAgenesia pulmonarEs la ausencia completa debronquios, tejido pulmonar, venasy arterias.
  4. 4. Malformaciones de la vía aérea Agenesia pulmonarSus manifestaciones clínicas vandesde insuficiencia respiratoria,cianosis, disnea moderada,hipoventilación, dextrocardia oasintomático
  5. 5. Agenesia pulmonarDiagnóstico:Placa simple de tóraxBroncografíaBroncoscopíaGamagrama pulmonar
  6. 6. Agenesia pulmonarEl tratamiento es conservadortratando de evitar las infeccionespulmonares.Trasplante pulmonar
  7. 7. Malformaciones de la vía aérea Agenesia pulmonar El pronostico está enrelación al lado afectado, lasmalformaciones agregadas y lasinfecciones frecuentes.
  8. 8. Malformaciones de la vía aéreaAplasia pulmonarExiste un muñón de bronquio, sintejido pulmonar, arteria o vena.
  9. 9. Malformaciones de la vía aéreaHipoplasia pulmonarArbol bronquial mal desarrollado totalo parcialmente con presencia de tejidopulmonar en cantidad variable.
  10. 10. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonar No altera el crecimiento Infecciones respiratorias Asimetría de la caja torácica
  11. 11. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonarSe puede encontrar asociada a: Hernia diafragmática. Síndrome de la Cimitarra. Síndrome de Potter. Acondroplasia.
  12. 12. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonarEn la placa simple vamos aencontrar un pulmón pequeño,desviación del mediastino y de latráquea.
  13. 13. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarMalformación adenomatoideaquística Quiste broncogénico Secuestro pulmonar
  14. 14. Malformaciones de la vía aérea5 SEM GEST 6 SEM GEST
  15. 15. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarSobredistensión de un lóbulopulmonar por un mecanismo deválvula que permite la entrada perono la salida de aire.
  16. 16. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar Su etiología es: Desconocida Displasia del cartílago bronquial Obstrucción endobronquial Compresión extrínseca
  17. 17. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarLos lóbulos se afectan:Superior izquierdo 42%Medio derecho 35%Superior derecho 21%Inferiores 2%
  18. 18. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarHay relación 3:1 sexo masculinoLa sintomatología puede iniciarprimeras semanas de vida coninsuficiencia respiratoria, cianosisdisnea leve a moderada.
  19. 19. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarA la exploración física seencuentra polipnea, tirajeintercostal, hipoventilacióncon timpanismo , puedehaber cianosis.
  20. 20. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarEl diagnóstico se realiza con:Placa de tórax AP y lateralTomografía axial computadaBroncoscopía
  21. 21. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarTratamiento:Mejorar condiciones clínicasIntubación selectivaToracotomíaLobectomía
  22. 22. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaSe define como el sobrecrecimientode bronquiolos terminales quesustituyen a los alvéolos, produciendoaumento de volumen del lóbuloafectado.
  23. 23. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaSuele afectar un solo lóbulo aunque sereporta bilateralidadNo tiene localización predominanteAfecta por igual ambos sexosDiagnóstico prenatal 2 tipos
  24. 24. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaDiagnóstico prenatal 2 tipos:Macroquistes (tipo I y II)Microquistes (III)ToracotomíaColocación de una catéter
  25. 25. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaLóbulo afectado:Lado izquierdo 51%, derecho 35% ybilateral 14%Inferior izquierdo 25%Superior izquierdo 20%Inferior derecho 19%Superior derecho 10%
  26. 26. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaSe presenta:En el recién nacido 60%1 mes y 6 meses 10%6 meses a 14 años 15%
  27. 27. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaCuadro Clínico:Mortinatos con anasarcaInsuficiencia respiratoria progresivaen el recién nacidoInfecciones pulmonares de repeticiónen el lactante
  28. 28. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaPlaca simple de tóraxTrago de medio de contrasteTomografía axial computada
  29. 29. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaTratamientoMejorar condiciones clínicasToracotomíaLobectomía o SegmentectomíaReportes de rabdomiosarcoma ycarcinoma
  30. 30. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaClasificación de Stocker tipo I Múltiples quistes grandes con paredes que contienen músculo liso grueso y tejido elástico con alvéolos normales entre ellos. 70% de los casos
  31. 31. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaClasificación de Stocker tipo II Un número pequeño de quistes no mayores a un cm de diámetro con una capa delgada de músculo; largas estructuras como alvéolos entre los quistes. 20% de los casos.
  32. 32. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaClasificación de Stocker tipo III De consistencia engrosada, masa firme de ciliada y no ciliada epitelio columnar y gruesa capa de músculo que afecta uno o mas lóbulos. 10% de los casos. Anasarca
  33. 33. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoFormación quística que sedesarrolla de una yemapulmonar anormal a partir de laquinta semana de gestación;suele estar cubierta por epiteliocolumnar y contener cartílago ymúsculo liso.
  34. 34. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoSu diámetro va de 1 a 10 cm2/3 se localizan en el pulmón1/3 en el mediastinoSe han localizado en lengua,cuello, pared torácica, pericardio,páncreas y glándula suprarrenal
  35. 35. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoManifestaciones clínicas:Asintomático (hallazgo radiológico)Tos, disnea, cianosis, insuficienciarespiratoria, disfagia.Neumotórax espontáneo.
  36. 36. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoDiagnóstico:Placa de tórax AP y lateralTomografía axial computadaEndoscopia
  37. 37. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoTratamiento:Quirúrgico por toracoscopía otoracotomíaSe han reportado casos demalignización
  38. 38. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarTejido pulmonar no funcionante queno tiene comunicación con el árbolbronquial y que recibe circulación deun vaso sistémico anómalo.
  39. 39. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarSe divide en:Intralobar: Esta incorporado al pulmóncircundante.Extralobar: Esta separado del pulmóny cubierto por su propia pleura.
  40. 40. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarLa circulación anómala essubdiafragmática en el 85% ytorácica en el 15%.Hay mas de un vaso en el 20%Retorno venoso por la ácigos yhemiácigos.
  41. 41. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarPuede manifestarse por:Insuficiencia respiratoria.Infecciones respiratorias derepetición.Hallazgo radiológico.
  42. 42. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarDiagnóstico mediante:Placa simple de tórax.Tomografía axial computada.Arteriografía.Serie esófago-gástrica.
  43. 43. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarTratamiento:ToracotomíaIdentificación de vasos anómalosExtirpación o lobectomía
  44. 44. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarSe han reportado comunicación con eltubo digestivo ( 57 casos)Esófago superior 4%Esófago medio 11%Esófago inferior 67%Estómago 15%
  45. 45. Defectos diafragmáticos Clasificación  A) Posterolateral (Bochdalek).  B) Anterior (Morgagni).  C) Centrales, paraesofágicas.  D) Adquiridas, traumáticas. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  46. 46. Hernia de Bochdalek Epidemiología  Incidencia 1: 2,500 RN vivos. (USA)  8% malformaciones congénitas  1/3 mortinatos  80 – 85% lado izquierdo Baker R. Mastery of Surgery, 2001.  < 10% saco herniarioBabiuk RP, et al. Embryological origins and development of the rat diaphragm. J Comp Neurol 2003;455(4):477–87.
  47. 47. Hernia de Bochdalek Anomalías Asociadas  30 – 40% malformaciones asociadas  Excluyendo PCA y foramen oval permeable / Malrotación. – 60% anomalías cardiacas (CIV 42%)  VI hipoplásico e hipoplasia global – 23% anomalías genitourinarias – 17% anomalías CNS – 10% - 34% anomalías cromosómicas  Trisomía 13, 18 y 21, monosomía X.  Denys-Drash, Marfan neonatal, craneofrontonasal, etc.Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal Baker R. Mastery of Surgery, 2001.lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.
  48. 48. Hernia de Bochdalek Fisiopatología Compresión del parénquima pulmonar por vísceras herniadas. Falta de maduración y crecimiento pulmonar. Keijzer R, et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen model of congenital diaphragmatic hernia. Am J Pathol 2000;156(4): 1299–306.
  49. 49. Hernia de Bochdalek Diagnóstico Neonatal  Cuadro clínico  Dificultad respiratoria  Taquipnea  Cianosis  Abdomen abatido  CsPs hipoventilación  RsCs desviados  “Luna de miel”Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  50. 50. Tratamiento Fetal  1990 Harrison  Atresia laríngea Grandes pulmones fetales  Ligadura traqueal abierta “PLUG”  Clipaje traqueal por fetoscopía  Oclusión traqueal fetoscópica con balón Grethel & Nobuhara; Journal of Pediatric and Child Health, 2006
  51. 51. Manejo inicial Intubación endotraqueal (PRN) Sonda orogástrica Ventilación mecánica – 20-25 cmH20 – 60 - 80 rpm Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  52. 52. Tratamiento Quirúrgico  Abierta / Laparoscópica  Abdominal / Torácica  MEDIATA vs. inmediata – Si el paciente no mejora, aún con ECMO. Baker R. Mastery of Surgery, 2001.
  53. 53. Pronóstico Síntomas ≥ 24 hrs SV 100% Síntomas < 24 hrs SV 50% Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.
  54. 54. Hernia de Morgagni Epidemiología 4 – 6 % defectos diafragmáticos congénitos. > 90% lado derecho. Saco herniario presente. Malformaciones asociadas: – 14% Sx Down. – 58% cardiopatía congénita. – Pentalogía de Cantrell. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  55. 55. Cuadro clínico 1/3 asintomáticos. Síntomas respiratorios. Vómito. Dolor abdominal cólico. Constipación. Incarcelación / estrangulación. Tamponamiento cardiaco. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  56. 56. Diagnóstico Rx Tórax. Estudios contrastados. TC. Incidental. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  57. 57. Tratamiento Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  58. 58. Eventración Diafragmática Alt. diafragma o parálisis nervio frénico. – Lesión parto, cirugía, tumores, infecciones. > lado izquierdo. Adelgazamiento muscular, flacidez. Elevación del diafragma. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  59. 59. Diagnóstico  Cuadro clínico: – Dificultad respiratoria. – Asimetría en movimientos respiratorios.  Movimientos diafragmáticos paradójicos. – Exploración física. – Antecedentes. – Síntomas tardíos.  Infecciones pulmonares. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  60. 60. Diagnóstico Gabinete: – RX tórax . AP y lateral. – Fluoroscopía. – USG. Movilidad diafragmática. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  61. 61. Tratamiento Px sintomático. Plicatura diafragmática o Imbrincación. Abierta / Toracoscopía. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  62. 62. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

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