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10.  Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría
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10. Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría

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  • 1. Malformaciones de la vía aéreaDR GERARDO BLANCO RODRIGUEZDepartamento de Cirugía de TóraxHospital Infantil de México Federico Gómez
  • 2. Malformaciones de la vía aéreaClasificación de Schneider Agenesia pulmonar Aplasia pulmonar Hipoplasia pulmonar
  • 3. Malformaciones de la vía aéreaAgenesia pulmonarEs la ausencia completa debronquios, tejido pulmonar, venasy arterias.
  • 4. Malformaciones de la vía aérea Agenesia pulmonarSus manifestaciones clínicas vandesde insuficiencia respiratoria,cianosis, disnea moderada,hipoventilación, dextrocardia oasintomático
  • 5. Agenesia pulmonarDiagnóstico:Placa simple de tóraxBroncografíaBroncoscopíaGamagrama pulmonar
  • 6. Agenesia pulmonarEl tratamiento es conservadortratando de evitar las infeccionespulmonares.Trasplante pulmonar
  • 7. Malformaciones de la vía aérea Agenesia pulmonar El pronostico está enrelación al lado afectado, lasmalformaciones agregadas y lasinfecciones frecuentes.
  • 8. Malformaciones de la vía aéreaAplasia pulmonarExiste un muñón de bronquio, sintejido pulmonar, arteria o vena.
  • 9. Malformaciones de la vía aéreaHipoplasia pulmonarArbol bronquial mal desarrollado totalo parcialmente con presencia de tejidopulmonar en cantidad variable.
  • 10. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonar No altera el crecimiento Infecciones respiratorias Asimetría de la caja torácica
  • 11. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonarSe puede encontrar asociada a: Hernia diafragmática. Síndrome de la Cimitarra. Síndrome de Potter. Acondroplasia.
  • 12. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonarEn la placa simple vamos aencontrar un pulmón pequeño,desviación del mediastino y de latráquea.
  • 13. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarMalformación adenomatoideaquística Quiste broncogénico Secuestro pulmonar
  • 14. Malformaciones de la vía aérea5 SEM GEST 6 SEM GEST
  • 15. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarSobredistensión de un lóbulopulmonar por un mecanismo deválvula que permite la entrada perono la salida de aire.
  • 16. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar Su etiología es: Desconocida Displasia del cartílago bronquial Obstrucción endobronquial Compresión extrínseca
  • 17. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarLos lóbulos se afectan:Superior izquierdo 42%Medio derecho 35%Superior derecho 21%Inferiores 2%
  • 18. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarHay relación 3:1 sexo masculinoLa sintomatología puede iniciarprimeras semanas de vida coninsuficiencia respiratoria, cianosisdisnea leve a moderada.
  • 19. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarA la exploración física seencuentra polipnea, tirajeintercostal, hipoventilacióncon timpanismo , puedehaber cianosis.
  • 20. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarEl diagnóstico se realiza con:Placa de tórax AP y lateralTomografía axial computadaBroncoscopía
  • 21. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobarTratamiento:Mejorar condiciones clínicasIntubación selectivaToracotomíaLobectomía
  • 22. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaSe define como el sobrecrecimientode bronquiolos terminales quesustituyen a los alvéolos, produciendoaumento de volumen del lóbuloafectado.
  • 23. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaSuele afectar un solo lóbulo aunque sereporta bilateralidadNo tiene localización predominanteAfecta por igual ambos sexosDiagnóstico prenatal 2 tipos
  • 24. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaDiagnóstico prenatal 2 tipos:Macroquistes (tipo I y II)Microquistes (III)ToracotomíaColocación de una catéter
  • 25. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaLóbulo afectado:Lado izquierdo 51%, derecho 35% ybilateral 14%Inferior izquierdo 25%Superior izquierdo 20%Inferior derecho 19%Superior derecho 10%
  • 26. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaSe presenta:En el recién nacido 60%1 mes y 6 meses 10%6 meses a 14 años 15%
  • 27. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaCuadro Clínico:Mortinatos con anasarcaInsuficiencia respiratoria progresivaen el recién nacidoInfecciones pulmonares de repeticiónen el lactante
  • 28. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaPlaca simple de tóraxTrago de medio de contrasteTomografía axial computada
  • 29. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaTratamientoMejorar condiciones clínicasToracotomíaLobectomía o SegmentectomíaReportes de rabdomiosarcoma ycarcinoma
  • 30. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaClasificación de Stocker tipo I Múltiples quistes grandes con paredes que contienen músculo liso grueso y tejido elástico con alvéolos normales entre ellos. 70% de los casos
  • 31. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaClasificación de Stocker tipo II Un número pequeño de quistes no mayores a un cm de diámetro con una capa delgada de músculo; largas estructuras como alvéolos entre los quistes. 20% de los casos.
  • 32. Malformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quísticaClasificación de Stocker tipo III De consistencia engrosada, masa firme de ciliada y no ciliada epitelio columnar y gruesa capa de músculo que afecta uno o mas lóbulos. 10% de los casos. Anasarca
  • 33. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoFormación quística que sedesarrolla de una yemapulmonar anormal a partir de laquinta semana de gestación;suele estar cubierta por epiteliocolumnar y contener cartílago ymúsculo liso.
  • 34. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoSu diámetro va de 1 a 10 cm2/3 se localizan en el pulmón1/3 en el mediastinoSe han localizado en lengua,cuello, pared torácica, pericardio,páncreas y glándula suprarrenal
  • 35. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoManifestaciones clínicas:Asintomático (hallazgo radiológico)Tos, disnea, cianosis, insuficienciarespiratoria, disfagia.Neumotórax espontáneo.
  • 36. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoDiagnóstico:Placa de tórax AP y lateralTomografía axial computadaEndoscopia
  • 37. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénicoTratamiento:Quirúrgico por toracoscopía otoracotomíaSe han reportado casos demalignización
  • 38. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarTejido pulmonar no funcionante queno tiene comunicación con el árbolbronquial y que recibe circulación deun vaso sistémico anómalo.
  • 39. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarSe divide en:Intralobar: Esta incorporado al pulmóncircundante.Extralobar: Esta separado del pulmóny cubierto por su propia pleura.
  • 40. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarLa circulación anómala essubdiafragmática en el 85% ytorácica en el 15%.Hay mas de un vaso en el 20%Retorno venoso por la ácigos yhemiácigos.
  • 41. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarPuede manifestarse por:Insuficiencia respiratoria.Infecciones respiratorias derepetición.Hallazgo radiológico.
  • 42. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarDiagnóstico mediante:Placa simple de tórax.Tomografía axial computada.Arteriografía.Serie esófago-gástrica.
  • 43. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarTratamiento:ToracotomíaIdentificación de vasos anómalosExtirpación o lobectomía
  • 44. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonarSe han reportado comunicación con eltubo digestivo ( 57 casos)Esófago superior 4%Esófago medio 11%Esófago inferior 67%Estómago 15%
  • 45. Defectos diafragmáticos Clasificación  A) Posterolateral (Bochdalek).  B) Anterior (Morgagni).  C) Centrales, paraesofágicas.  D) Adquiridas, traumáticas. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  • 46. Hernia de Bochdalek Epidemiología  Incidencia 1: 2,500 RN vivos. (USA)  8% malformaciones congénitas  1/3 mortinatos  80 – 85% lado izquierdo Baker R. Mastery of Surgery, 2001.  < 10% saco herniarioBabiuk RP, et al. Embryological origins and development of the rat diaphragm. J Comp Neurol 2003;455(4):477–87.
  • 47. Hernia de Bochdalek Anomalías Asociadas  30 – 40% malformaciones asociadas  Excluyendo PCA y foramen oval permeable / Malrotación. – 60% anomalías cardiacas (CIV 42%)  VI hipoplásico e hipoplasia global – 23% anomalías genitourinarias – 17% anomalías CNS – 10% - 34% anomalías cromosómicas  Trisomía 13, 18 y 21, monosomía X.  Denys-Drash, Marfan neonatal, craneofrontonasal, etc.Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal Baker R. Mastery of Surgery, 2001.lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.
  • 48. Hernia de Bochdalek Fisiopatología Compresión del parénquima pulmonar por vísceras herniadas. Falta de maduración y crecimiento pulmonar. Keijzer R, et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen model of congenital diaphragmatic hernia. Am J Pathol 2000;156(4): 1299–306.
  • 49. Hernia de Bochdalek Diagnóstico Neonatal  Cuadro clínico  Dificultad respiratoria  Taquipnea  Cianosis  Abdomen abatido  CsPs hipoventilación  RsCs desviados  “Luna de miel”Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  • 50. Tratamiento Fetal  1990 Harrison  Atresia laríngea Grandes pulmones fetales  Ligadura traqueal abierta “PLUG”  Clipaje traqueal por fetoscopía  Oclusión traqueal fetoscópica con balón Grethel & Nobuhara; Journal of Pediatric and Child Health, 2006
  • 51. Manejo inicial Intubación endotraqueal (PRN) Sonda orogástrica Ventilación mecánica – 20-25 cmH20 – 60 - 80 rpm Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  • 52. Tratamiento Quirúrgico  Abierta / Laparoscópica  Abdominal / Torácica  MEDIATA vs. inmediata – Si el paciente no mejora, aún con ECMO. Baker R. Mastery of Surgery, 2001.
  • 53. Pronóstico Síntomas ≥ 24 hrs SV 100% Síntomas < 24 hrs SV 50% Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.
  • 54. Hernia de Morgagni Epidemiología 4 – 6 % defectos diafragmáticos congénitos. > 90% lado derecho. Saco herniario presente. Malformaciones asociadas: – 14% Sx Down. – 58% cardiopatía congénita. – Pentalogía de Cantrell. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  • 55. Cuadro clínico 1/3 asintomáticos. Síntomas respiratorios. Vómito. Dolor abdominal cólico. Constipación. Incarcelación / estrangulación. Tamponamiento cardiaco. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  • 56. Diagnóstico Rx Tórax. Estudios contrastados. TC. Incidental. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  • 57. Tratamiento Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  • 58. Eventración Diafragmática Alt. diafragma o parálisis nervio frénico. – Lesión parto, cirugía, tumores, infecciones. > lado izquierdo. Adelgazamiento muscular, flacidez. Elevación del diafragma. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  • 59. Diagnóstico  Cuadro clínico: – Dificultad respiratoria. – Asimetría en movimientos respiratorios.  Movimientos diafragmáticos paradójicos. – Exploración física. – Antecedentes. – Síntomas tardíos.  Infecciones pulmonares. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  • 60. Diagnóstico Gabinete: – RX tórax . AP y lateral. – Fluoroscopía. – USG. Movilidad diafragmática. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  • 61. Tratamiento Px sintomático. Plicatura diafragmática o Imbrincación. Abierta / Toracoscopía. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  • 62. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.