2. DEFINICION
El temblor es un movimiento involuntario de tipo
oscilatorio, repetitivo, producido por la
contracciòn alternada de los mùscu-
los agonistas y antagonistas que mueven una o màs
articulaciones del cuerpo pudiendo afectar una
zona o la totalidad del mismo
3. Caracterìsticas
No existe durante el sueño, lo que lo diferencia de
otros movimientos involuntarios . Es estereotipado
y regular cosa que no sucede en otros movimientos
extrapiramidales como la corea, distonìa . Consta
de una sucesiòn de movimientos màs o menos
ràpidos .
4. Etiopatogenia
Por sus caracterìsticas involuntarias, las
contracciones musculares del temblor dependen de
estìmulos provenientes del sistema nervioso
extrapiramidal , pero ademàs sobre los centros
vegetativos simpàticos hipotalàmicos o los
receptores adrenèrgicos de los mùsculos
esquelèticos
5. Clasificaciòn
Existen varios criterios para dividir los diferentes
tipos de temblor. El màs ùtil es el que tine en
cuenta si su apariciòn se produce durante el reposo
muscular, el movimiento o cuando se adopte una
postura .
Otros elementos son de acuerdo a la amplitud,
frecuencia, ritmo .
6. Clasificaciòn por sus caracterìsticas
cinemàticas
TEMBLOR DE REPOSO
TEMBLOR CINETICO
TEMBLOR POSTURAL
7. TEMBLOR DE REPOSO
Tambièn denominado temblor estàtico.
Puede verse generalmente asociado a dos
condiciones:
Temblor tipo parkinsoniano
Y al temblor rùbrico o mesencefàlico.
8. TEMBLOR CINETICO
Tambièn llamado dinàmico porque se produce con
los movimientos voluntarios, al inicio, durante su
transcurso o a la finalizaciòn de los mismos.
Es un signo importante del sìndrome cerebeloso ,
por esta causa se lo llama tambièn temblor
cerebeloso . Es el resultado de la ataxia .
Se lo encuentra ademàs en la intoxicaciòn crònica
por el mercurio.
9. TEMBLOR POSTURAL
Este temblor aparece cuando el individuo adquiere una
determinada posiciòn o pose a las que le llevò un
movimiento voluntario.
Es arritmico y relativamente lento como el intencional .
El màs frecuente es el esencial, pero se presenta ademàs
en el fisioñògico, en EP, parkinsonismos
Mesencefàlico , el temblor distònico , por fàrmacos ,
En el temblor cerebeloso y psicògeno.
10. Clasificación
B a j a
< 4 H z
M e d i a
4 - 7 H z
A l t a
> 7 H z
F r e c u e n c i a
11. Clasificación del Temblor Basado en su
Frecuencia (hz.)
Frecuencia en hz.
2.4 - 4.0
4.0 - 4.5
5.5 - 7.0
7.0 - 12.0
Etiología típica
Cerebeloso, “ataxico”
EP (reposo), rubral,
neurolépticos
TE, EP (postural), Medicamentos
(VAP),
Fisiológico exacerbado,
Medicamentos (e.g., epinefrine)
12.
13. Temblor Fisiològico
Aparece en personas sanas por lo que no se lo considera
como patològico.
Su frecuencia oscila entre 8 y 12 Hz . Suele ser de reposo
y postural , los movimientos lo suprimen.
Predominan màs en las manos que en los dedos , a veces
se lo observa en la cabeza y se intensifica con estados
emotivos agudos o sostenidos .
Juega papel importante el simpàtico y sus receptores B
adrenèrgicos, asì como la exposiciòn al frìo . El sueño lo
anula.
14. Temblor Fisiológico exacerbado
i. Postural, de alta frecuencia
ii. Menos de 3 años de evolución
iii. Sin evidencia de patología neurológica
El diagnostico diferencial con Asterixis,
asociado a encefalopatía metabólica o lesión
estructural contralateral talámica o cortical
15. Temblor Fisiologico exacervado
Claves Diagnosticas
1. Simétrico
2. Presencia de desencadenantes:
a. Adrenergicos
b. Triciclicos, Litio
c. Tirotoxicosis
d. Ansiedad
e. Fatiga
f. Hipoglucemia
g. Privación de sedantes
16. Temblor Parkinsoniano
Es un temblor que tiene una frecuencia entre 3-
6hz suele ser asimétrico asociado a otros
sìntomas .
Responde al tratamiento con levodopa, agonistas
dopaminèrgicos, caracterìstico de la EP y a
parkinsonismos en los que la respuesta a
levodopa es pobre o nula. Puede ser reposo o
postural.
17. Temblor Mesencefàlico
Es un temblor con una frecuencia de 2-4 Hz
No es de reposo puro sino que se intensifica con la
postura y aùn màs con la intenciòn.
Se debe a lesiones de las fibras
dentatorrubrotalàmicas concomitantemente con las
fibras dopaminèrgicas nigroestriatales.
Por tanto es meritorio realizar neuroimagen para su
estudio.
18. Temblor Ortostàtico
Es un temblor que aparece en las extremidades
inferiores y en el tronco a los pocos segundos que
el paciente adopta la postura de bipedestaciòn.
Puede aparecer en las ext. Superiores .
Su frecuencia es de 16 Hz desaparece con la
sedestaciòn y durante la marcha.
En ocasiones requiere la palpaciòn del cuàdriceps
para apreciarlo.
19. En otros casos se observa una contracciòn
vigorosa del cuàdriceps , incluso con oscilaciòn de
la ròtula .
20. TEMBLOR DISTONICO
Es un temblor asociado a posturas distònicas de
una extremidad o màs frecuentemente del cuello.
Se produce durante el movimiento o con el
mantenimiento de la postura de los mùsculos
distònicos .
Es de amplitud irregular y con frecuencia de 7 Hz .
21. Temblor Palatino
Secundario a lesión de tronco o cerebelo con
hipertrofia olivar
Movimiento rítmico del velo del paladar o
cualquier músculo con inervación desde el tronco
cerebral
Puede ser esencial
22. Temblor asociado a Neuropatías
Postural o Cinético
Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
Más frecuentes en las desmielinizantes
23. Temblor Psicogénico
Comienzo o remisión brusca
Combinaciones inusuales de reposo/postura y cinético
Disminución amplitud con la distracción
Variación de la frecuencia con la activación contralateral o
distracción
Signo de coactivación
Historia de somatización
Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples
24. TEMBLOR ESENCIAL
Es el tipo de temblor màs frecuente
Aparece alrrededor de los 40 años de edad
Su frecuencia aumenta marcadamente a partir de la
sèptima dècada, considreado en este momento
como temblor senil.
Aparece con el mantenimiento de la postura y
durante el movimiento, raramente en el reposo.
25. Se presenta en forma bilateral aunque su inicio
puede ser unilateral.
Afecta principalmente a las extremidades
superiores como resultado de la contracciòn
alternante o sincrònica de mùsculos agonistas y
antagonistas.
Empeora con el estrès y mejora con ingesta de
alcohol.
26. Su rango de frecuencia es de 4-12 Hz , pero varia
con la intensidad, la localizaciòn y con la edad, de
forma que el temblor tiende a ser màs lento pero
de mayor amplitud conforme èsta avanza .
Afecta ademàs la musculatura cràneo-cervical y la
voz y raramente extremidades inferiores.
Historia familiar 50-75% de los casos.
27. Genética del Temblor Esencial (TE)
La mitad de pacientes portadores de TE tienen
antecedentes familiares
Autosómica dominante, ligada a los cromosomas
3q (FET1) y 2p (ETM)
La forma familiar el TE,es de comienzo más
precoz
28. Fisiopatologia
No se han identificado alteraciones anatómicas
especificas en los cerebros de los pacientes con
TE.
PET de flujo cerebral muestra un aumento de
actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
Los modelos animales apuntan hacia la Oliva
inferior y el cerebelo como estructuras
tremogénicas
31. Alteraciones bioquímicas en los
cerebros de pacientes con TE
Se ha evidenciado una disminución de la actividad
Gabaérgica con un leve incremento de la actividad
glutamatérgica
Existe un aumento de la actividad de norepinefrina
en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo
dentado y corteza cerebelosa
32. Contribución Periférica
Los beta bloqueadores que actúan periféricamente
bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo
estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en
una extremidad isquémica
Las lesiones del SNP inducen temblor
33. Criterios diagnósticos del TE clásico
Fundamentales
Temblor de acción bilateral de
manos y antebrazos
Ausencia de otros signos
neurológicos (excepto rueda
dentada)
Puede existir temblor cefálico
aislado sin signos de distonia
Secundarios
Duración mayor de 3 años
Historia familiar
Respuesta con alcohol y
propranolol
34. Temblor esencial & EP
TE EP
Historia Familiar +++ -
Cabeza, voz +++ -
Respuesta OH ++ -
Larga data ++ -
Reposo + +++
Respuesta dopa - ++
Supresión con mov. No Si
pierna + +++
unilateral + +++
Patrón Flexo-extensión Prono-supinación
35. Signos que hacen probables otros
diagnósticos diferentes al TE
Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez,
bradikinesia, temblor de reposos > Parkinson
Alteraciones de la marcha > parkinson, cerebelo, TE
avanzado
Temblor focal, posturas anormales > temblor distonico
Comienzo súbito > psicogenisidad, metabólico
Uso de medicamentos concomitantes > medicamentosos
40. Opciones terapeuticas en TE
No tratar
Medidas generales y psicológicas
Tratamiento Farmacológico
Tratamiento Quirúrgico
41. Tratamientos Farmacológicos
Alcohol
Beta-bloqueadores
( Propranolol )
Primidona y Fenobarbital
Benzodiazepinas
Inhibidores de la Anhidrasa
Carbonica
Gabapentina
Topiramato
Mirtazapina
Amantadina
Clonidina
Trazodona
Bloqueadores de canales
de Calcio
Clozapina
Xantinas
Toxina Botulinica
1-octanol
arotinolol
42. Alcohol
Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes
75%, efecto 20 min después de la ingestión se
prolonga por 3 horas
Fenómeno de tolerancia y rebote
Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal
cerebeloso en TE (PET)
Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo
Editor's Notes
Tremors may also be classified based on frequency or the number of complete wave forms per second. Physiologic and enhanced physiologic tremor have a relatively high frequency, often ranging from approximately 7 to 12 cycles per second. In contrast, the rate of many pathologic tremors is about 2 to 7 Hz. Orthostatic tremor is a notable exception, with a 13 to 18 Hz entrainment of motor unit activity as confirmed by EMG. In addition, cortical tremor, recognized as a form of rhythmic myoclonus, is characterized by irregular, postural and kinetic tremor-like jerks with a range between 7 to 18 Hz.
Cerebellar and rubral or Holmes tremors tend to be of relatively low frequency, primarily occurring below 4.5 or 5 Hz. The frequency of a pure rest tremor observed in PD is characteristically greater than 4 Hz, although the upper frequency limit has not been firmly established.
In classic ET, the rate of tremor may vary between 4 to 12 Hz, with older patients typically demonstrating tremor frequencies toward the lower range. In contrast, younger patients with mild ET tend to have tremor frequencies that extend into the 7 to 12 Hz range, similar to that of physiologic tremor.
This slide illustrates pathways relevant to the pathophysiology of tremor. As shown here, lesions related to tremor emergence are primarily located in the cerebellum, brainstem, and thalamus, with secondary disruption of their pathways. Lesions are most consistently present in dentato-rubro-olivary and cerebello-thalamocortical pathways.
The lower arrow points to the thalamic VIM nucleus, indicating the improvement of tremor with chronic stimulation of the VIM.
It is important to note, however, that the specific mechanism of action in thalamic DBS remains unknown. Benabid and colleagues have speculated that thalamic stimulation may serve to suppress tremor by providing chronic artificial “neural noise” that essentially interrupts processing of proprioceptive inputs from the spinal cord to the motor cortex.
Benabid AL, Pollak P, Hoffmann D, LeBas JF, Ming GD. Chronic high-frequency thalamic stimulation in Parkinson’s disease. In: Koller WC, Paulson G, eds. Therapy of Parkinson’s Disease. New York: Marcel-Dekker; 1995:381-401.
This slide illustrates the topographic distribution of tremor in 20 index patients with hereditary ET and their kindreds.
ET most frequently affects the hands, often as an isolated finding. Although hand tremor is usually bilateral, it may initially be noted in the dominant hand, eventually progressing to affect both sides. The hand tremor is typically biphasic, with flexion-extension movement of hand muscles and adduction-abduction finger movements. Less commonly, tremor may be characterized by pronation-supination movements of the hand and the forearm. The frequency of the tremor ranges between 4 to 12 Hz.
ET also commonly affects the head. Although isolated head tremor is not rare, this form of tremor most frequently occurs subsequent to upper limb tremors. Less commonly, this tremor may precede hand tremor by a number of years. Thus, head tremor that appears to occur in isolation must be excluded from abnormal posturing associated with cervical dystonia. Head tremor is typically in a horizontal “no-no” pattern in about 75% of ET patients; the remainder affected by vertical a “yes-yes” tremor. Voice, tongue, and palatal tremors may also develop, leading to dysarthric speech. Less commonly, ET may involve muscles of the trunk and lower limbs, particularly with advanced stages of disease.
ET is generally described as a slowly, yet variably progressive monosymptomatic disorder that is not associated with increased mortality. Disease progression is typically defined as an increase in tremor amplitude and associated impairment of voluntary movements. In contrast, with disease advancement, tremor frequency tends to decrease. In some patients, disease progression may include extension of tremor to other muscle groups and anatomic regions.
Bain PG, Findley LJ, Thompson PD, Gresty MA, Rothwell JC, Harding AE, Marsden CD. A study of hereditary essential tremor. Brain. 1994;117 (Pt 4):805-824.
Neurology. 2004 Jan 13;62(1):122-4.
Neurology. 2004 Jan 13;62(1):122-4 Pilot trial of 1-octanol in essential tremor.Bushara KO, Goldstein SR, Grimes GJ Jr, Burstein AH, Hallett M.
Mov Disord. 2003 May;18(5):584-7. Mirtazapine in essential tremor: a double-blind, placebo-controlled pilot study.Pahwa R, Lyons KE.
