1. Dra. Lorena Peña Ravanal
Neurología Adultos

2. INTRODUCCIÓN
La distonía es un desorden del movimiento caracterizado por la co-contracción de un grupo
de músculos antagonistas, que habitualmente se acompaña de postura dolorosa y estrés
social.
Compromete:
• Cara
• Cuello
• Tronco
• Extremidades
Fenomenológicamente se categoriza en:
• Focal
• Segmentaria
• Generalizada
Categorías etiológicas:
• Distonía Primaria
• Distonía Secundaria (sintomática)
• Distonía plus
• Distonía Heredodegenerativa
Distonías Secundarias
según Lubarr and Bressman

3. El tratamiento quirúrgico para las distonías secundarias es percibido como
menos efectivo.
Recientes artículos de revisión han reportado tan buenos resultados como
para distonía primaria.
La estimulación cerebral de sitios como el tálamo y núcleo subtalámico han
mostrado resultados preliminares promisorios.
• En casos seleccionados de distonía secundaria.
Experiencia publicada en Grenoble favorece la DBS palidal v/s talámica.
Actualmente la DBS del pálido posteroventral es la mas usada para distonías
primarias y secundarias.

4. TRATAMIENTO GENERAL: DISTONÍA
SECUNDARIA

5. Los tratamientos para distonia son inespecíficos y con significativos efectos
adversos.
Altas dosis de anticolinérgicos, baclofeno y benzodiazepinas.
• Bajo control motor y del dolor.
• Asociación a deterioro cognitivo.
Bomba de baclofeno:
• Niños con distonia por parálisis espástica.
Toxina Botulínica:
• Distonía focal
• Desarrollo de ac neutralizantes  Resistencia
Cirugía:
• Estimulación Cerebral Profunda del G. Pálido en distonía generalizada.

6. RESPUESTA A CIRUGÍA DE LAS DISTONÍAS
SECUNDARIAS: DISTONÍA TARDÍA
Complicación tardía de terapia neuroléptica crónica (antipsicóticos
potentes).
Caracterizada por posturas distónicas dolorosas:
• Retrocolis
• Orofaciales
• Tronco
• Corea de EE.
Tratamiento:
• Suspender neuroléptico
• Tetrabenazina
• Anticolinérgicos

7. RESPUESTA A CIRUGÍA DE LAS DISTONÍAS
SECUNDARIAS: DISTONÍA TARDÍA
Estudio de Damer et al (clase III):
• Diskinesia tardía refractaria.
• Se descartó lesión estructural en neuroimagen.
• Manejo con DBS en ambos pálidos.
• Evaluados con escala (extrapyramidal symtoms rating scale)
• Mejoría 68% en subescala
• Mejoría 61% a los 6 meses en todos los parámetros.
• Corea mejoró de inmediato.
• Distonía después de algunas semanas.
• Eventos adversos psiquiátricos no significativos.
• Comparable con ensayos de DBS en distonía primaria.

8. RESPUESTA A CIRUGÍA DE LAS DISTONÍAS
SECUNDARIAS: PARALISIS CEREBRAL
DISTÓNICA
Manejo de este cuadro con bomba de Baclofeno.
Burn et al, demuestra que a largo plazo aumenta progresión de escoliosis.
Vidalheit et al:
• Distonía generalizada en PC (13 adultos).
• DBS palido bilateral.
• Beneficio motor y en subescalas de discapacidad (BFMDS).
• 3 pacientes mejoría similar a D. primaria (50%en BFMDS).
• 3 sin mejoría.
• 7 resultados intermedios (promedio 24%).
• Se excluyó:
• Espasticidad severa
• Lesión cerebral focal.
• Impacto de atrofia del pálido (común en PC).
• Impacto de no alcanzar el blanco (resultados subóptimos en d. primaria)

9. RESPUESTA A CIRUGÍA DE LAS DISTONÍAS
SECUNDARIAS: DISTONÍA
HEREDODEGENERATIVA
Escasos ensayos.
Existen reportes de casos que muestran a la DBS una terapia efectiva para
algunas distonías heredodegenerativas.
Entre ellas las más respondedoras son:
• Degeneración asociada a Pantotenato-Kinasa (PKAN)
• Parkinsonismo-Distonía ligado a X (Lubag)

10. RESPUESTA A CIRUGÍA DE LAS DISTONÍAS
SECUNDARIAS: DISTONÍAS
HEREDODEGENERATIVAS
PKAN:
• En 8 estudios de casos y una pequeña serie de casos.
• Mejoría motora en escala BFMDRS a 1 año :
• 46-92% (mejores que en D. Primaria)
• Un gran estudio retrospectivo que captura todos los casos de distonía secundaria a
acumulación de Hierro muestra buenos (menos dramáticos) resultados en 14
individuos.
• Desarrollo de atrofia de la cabeza del caudado es una lesión tardía que se observa en la
RMC T2 como el signo patognomónico de los ojos de tigre.
• En pacientes avanzados la respuesta a la DBS palidal bilateral es menos favorable o
transitoria.
• Krauss et al describe disminución de respuesta motora a la DBS palidal a los 5 años de
seguimiento

11. RESPUESTA A CIRUGÍA DE LAS DISTONÍAS
SECUNDARIAS: DISTONÍAS
HEREDODEGENERATIVAS
Lubag:
• De los casos y serie de casos publicados (4) se evidenció una respuesta a la DBS palidal
bilateral de 68-80% en la BFMDRS.
• Los pacientes no presentaban lesiones cerebrales a la imagenología.
• Pero la AP revela astrocitosis en cabeza del caudado y putamen lateral.
• De esto se deduce que a medida que se pierde la integridad anatómica la DBS va
perdiendo efectividad.

12. DISTONÍA SECUNDARIA INTRATABLE
QUIRÚRGICAMENTE
Integridad Anatómica:
• La presencia de lesión focal o atrofia, especialmente en GB es inversamente proporcional a
resultados postoperatorios óptimos.
• En tales casos se propone como nuevos blancos el tálamo y núcleo subtalámico que se
relaciona con el pálido. Similares resultados con estimulación talámica de alta frecuencia.
• Mejora distonía apendicular, pero axial es refractaria.
• En distonía secundaria a PC:
• Murat et al, encontraron mejoría al lesionar NST más que palidotomía o talamotomía sola.
• En distonía tardía:
• Reporte inicial sugiere mayor efectividad de DBS de alta frecuencia en NST que en pálido.
• Grandes series dan resultados mixtos, sin clara ventajas sobre DBS del pálido.

13. DISTONÍA SECUNDARIA INTRATABLE
QUIRÚRGICAMENTE
Terapia Baclofeno Intratecal:
• Manejo de distonías secundarias (PC, Enf. Wilson, TEC, PKAN).
• Buen manejo de la espasticidad de EEII, en desmedro de cuello y EESS.
• Avance prometedor:
• Uso de cateter con inserción endoscópica en el III ventrículo.
• Tres pacientes con mejoría dramática, en quienes se predice una respuesta pobre a
DBS del pálido. (Injuria por anoxia, aciduria metilmalónica, PKAN avanzada).

14. CONCLUSIONES
Mejores Intervenciones:
1. DBS del pálido
2. Terapia Intratecal de Baclofeno
3. Denervación por Toxina Botulínica.
Pacientes deben ser cuidadosamente seleccionados (integridad anatómica).
Se debe responder:
• Duración de lesiones de DBS a largo plazo, especialmente en pediátricos.
• Parámetros óptimos de estimulación.
• Combinación de intervenciones centrales y periféricas para obtención de óptimos
resultados en tal variabilidad de enfermedades.
Mientras no exista tratamiento específico, tanto los estudios
fisiopatológicos como la neurocirugía jugaran un gran rol en el desarrollo de
los cuidados para estas enfermedades.