Este documento resume varias alteraciones del desarrollo craneofacial, incluyendo agenesias como la micrognasia y macrognasia, así como alteraciones del desarrollo del labio paladar como el labio fisurado y paladar figurado. También describe alteraciones de la mucosa como los gránulos de Fordyce y el leucoedema, así como alteraciones de la lengua como la microglosia, macroglosia y anquiloglosia. El documento proporciona detalles sobre las características y tratamiento de estas diferentes condiciones

1. ALTERACIONES DEL
DESARROLLO
Septiembre 2012

2. Contenido
 Agenesia
 Micrognasia
 Macrognasia
 Atrofia e hipertrofia
hemifaciales
 Torus mandibular y palatino
 Alteraciones del desarrollo
del labio paladar
 Faveolas labiales y
comisurales
 Labio fisurado
 Paladar figurado
 Combinación de labio y
paladar figurado
 Labio doble
 Alteraciones del desarrollo de
la mucosa
 Gránulos de Fordyce
 Nevo esponjoso blanco
 Leucoedema
 Alteraciones del desarrollo de
la lengua
 Microglosia
 Macroglosia
 Anquiloglosia
 Lengua bífida
 Lengua fisurada
 Várices linguales
 Lengua pilosa
 Glotis migratoria benigna

3. GENERALIDADES DE
EMBRIOLOGÍA DE
CABEZA Y CUELLO

4. Agenesia
Micrognasia
Macrognasia
Atrofia e hipertrofia hemifaciales
Torus mandibular y palatino
Alteraciones del desarrollo de
los maxilares

5. Agenesia
Agenesia o
Agénesis:
Desarrollo
defectuos
o o falta
de partes.

6. Micrognacia
 Pequeñez congénita del maxila inferior.
 Puede ser el resultado de la limitación del
crecimiento mandibular ocasionado por un
retracción gestación tardía.
 El cual comprime la barbilla contra el pecho
(compresión prologada).
 Cuando la compresión mandibular es asimétrica,
puede producir mandibular asimetría.
 Hay generalmente la recuperación del crecimiento
después del nacimiento una vez que el feto ya no
está en el entorno de restricción intrauterina.

9. Síndrome de Pierre
Robin
Síndrome de
Hallermann-Streiff
Trisomía 13 Trisomía 18 Síndrome de Turner
Progeria
Síndrome de
Treacher-Collins
Síndrome Smith-
Lemli-Opitz
Síndrome de
Russell-Silver
Síndrome de Seckel
Síndrome del
maullido del gato
Síndrome de Marfan
Síndrome de
DiGeorge
Síndrome alcohólico
fetal
Rubeola congénita
Sindrome de Klippel-
Feil
Mucopolisacaridosis
Tipo IHS (MPS IHS):
Enfermedad de
Hurler - Scheie.

10. MACROGNACIA
Macrognato: mandila de mayor tamaño a lo
normal.

11. Síndrome de alcoholismo fetal
CIE-10 Q86.0

13. Atrofia e hipertrofia
hemifaciales
 Atrofia Hemifacial
progresiva
 Se desconoce sus
causas.
 Se especula
antecedentes
traumáticos y/o
infecciosos.
 Se manifiesta en la
primeras dos décadas
de la vida.
 M›H
 Puede ocurrir:
“Enoftalmos”
 Dx: Áreas de piel
afectadas revela
atrofia e infiltrado
perivascular
linfocitario.
 Tx: Cirugía y terapia
ortodoncica.
Atrofia: Disminución del
volumen.
Hipertrofia: Aumento excesico
del volumen y peso.

14. Atrofia hemifacial progresiva
(Hemiatrofia facial progresiva; Sindrome de Romberg-
Parry)

15. Torus palatino
 La patogénesis ha sido ampliamente discutida.
 Genética
 Factores (p.ej. Estrés traumático)
 Cx : En la línea media palatina
 Torus plano; Torus fusiforme; Torus nodular; Torus
lobular.
 Promedio miden 2 cm.
 Rx: No ex evidente en todas las radiografías.
 Prevalencia variada: 9- 60% (USA: 20%-35%).
 Se ha reportado algunos casos de remodelado
debido a el decremento del estrés funcional.

17. Torus mandibular
 Bilateral en más del 90% de los casos.
 El de aspecto nodular es el mas comun.
 Puede aparecer en Rx periapicales como una
radiopacidad sobrepuesta en las raíces de los
dientes.
 Menos común que la variante palatina (5%-40%)
 Mas casos reportados en Asiáticos.
 M‹H
 Tx: No requiere. Ocasionalmente el torus puede
recurrir si hay diente asociado presente.

20. Alteraciones del desarrollo del
labio paladar

22. Foveolas comisurales
 Pequeñas invaginaciones de la mucosa.
 Su localización sugiere que puede representar
una falla en la fusión de los procesos mandibular
y maxilar durante el desarrollo embrionario.
 Adultos 12% a 20%.
 Niños 0.2% a 0.7%.
 Historia familiar.
 M‹H
 Cx: Depresiones de 1 a 4 mm. Algunas pueden
contener fluido salival.

25. Foveolas labiales
 Foveolas para-mediales de los labios; fistulas
congenitas del labio inferior; Hoyuelos
congénitos del labio.
 Se cree que proceden de surco lateral
persistente en el arco mandibular embrionario.
Estos surcos suelen desaparecer a las 6
semanas de edad embrionaria.
 Junto con las fisuras palatinas caracterizan a
el Síndrome de van der Woude.
 Tx: Solo por razones cosmeticas.

28. Labio fisurado
 Es la anomalía congénita mas frecuente de la cara.
 Alteración de la mesodermización de los procesos
nasales medios con los procesos maxilares.
 1 de cada 1,000 nacimientos.
 Los factores ambientales cuya implicación se ha
postulado como elementos accesorios en el
desarrollo del labio leporino y la fisura palatina son: 1)
factores nutricionales, como deficiencia o exceso de
vitamina A y deficiencia de riboflavina; 2) estrés
fisiológico, emocional o traumático; 3) isquemia
relativa sobre el área;4) obstrucción mecánica por
una lengua aumentada de tamaño; 5) sustancias
como alcohol, fármacos o toxinas, y 6) infecciones

31. Paladar fisurado
 Malformación que a veces suele ir acompañada
del labio hendido.
 Ocurre en uno de cada 2.500 nacimientos.
 Es más frecuente en la mujer (quizás se debe a
que la fusión tiene lugar una semana después
que en el hombre) y no tendía relación con la
edad de la madre.
 Puede afectar sólo la úvula dando el aspecto de
cola de pez o extenderse al paladar blando y
duro.
 Se produce por Ia falta de fusión de los procesos
palatinos laterales entre sí o con el tabique nasal
o con el paladar primario.

33. Labio doble
 Formados durante la segundo a tercer mes de
gestación.
 También puede confundirse con una lesión
resultados de la persistencia de habito de succión
labial.
 El labio superior es mayormente afectado que el
inferior.
 Solo es perceptible cuando el paciente sonríe.
 Puede formar parte del Sindrome de Ascher:
 Double lip, Blefarocalasis y Agrandamiento no tóxico
de tiroides.
 Tx: Quirúrgico si se requiere.

36. ALTERACIONES DEL
DESARROLLO DE LA
MUCOSA

37. Gránulos de Fordyce
 Aunque se observan con mayor frecuencia
bilateralmente en la mucosa bucal y en el
bermellón del labio superior, se presentan en
diversas localizaciones intraorales, incluso en las
encías.
 Los gránulos de Fordyce son estructuras
maculopapulosas múltiples, pequeñas, de color
amarillento y aspecto miliar, que miden de 1 a 2
mm de diámetro.
 Rara vez, una glándula sebácea solitaria puede
sufrir hiperplasia adenomatosa y se presenta
clínicamente como una lesión amarillenta
discreta, ligeramente elevada, que mide de 5 a 10
mm de diámetro.

40. Nevo esponjoso blanco
 El nevo esponjoso blanco, denominado también
«gingivoestomatitis de pliegues blancos» y «nevo oral
epitelial», es un trastorno hereditario autosómico
dominante relativamente raro que se manifiesta como
una lesión blanca de la mucosa oral.
 Las lesiones son asintomáticas, blanquecinas ya
menudo plegadas {arrugadas}.
 Las lesiones pueden ser extensas y tener diversas
localizaciones, incluyendo mucosa bucal, lengua ,
encías, paladar y suelo de la boca.
 En algunos pacientes las lesiones pueden
presentarse en otras superficies, como la mucosa del
ano y las narinas.

42. Leucoedema
 Elleucoedema es una alteración del epitelio oral
caracterizada por la acumulación de líquido {edema)
en la capa de células espinosas.
 La etiología de esta afección es actualmente
desconocida.
 Es tan frecuente en algunos grupos raciales que no
se considera como enfermedad, sino más bien una
variante de la normalidad
 Característicamente, elleucoedema afecta
bilateralmente a la mucosa bucal, aunque también
pueden estar afectados los bordes laterales de la
lengua.
 Se encuentra en un 85 a 95% de individuos
afroamericanos, pero sólo en un 40 a 45% de sujetos
de raza blanca

45. ALTERACIONES DEL
DESARROLLO DE LA
LENGUA

46. Microglosia
 Esta caracterizada por una lengua
anormalmente chica.
 Algunas veces esta asociada a un grupo de
condiciones que manifiestan hipo-maduración
mandibular.
 Estos síndromes están acompañados aparte
de hipodactilia e hipomelia.
 El tratamiento dependerá dela naturaleza y
severidad de la condición.

48. Macroglosia
 Ocurre mas
comúnmente en niños.
 Puede provocar
dificultad para comer.
 A veces es
acompañada de
prognatismo.
 El tratamiento y
pronostico depende de
la severidad y
condicion.
 Muchos casos no
requieren tratamiento
quirurgico.

50. Anquiloglosia
 La anquiloglosia, o «lengua fija», es una anomalía
del desarrollo caracterizada por un frenillo lingual
anormalmente corto y situado en la parte anterior
que origina una restricción intensa de los
movimientos de la lengua y deterioro del habla.
 El frenillo lingual anormal une a veces la punta de
la lengua a la encía lingual anterior, sometiendo a
tensión el tejido gingival y produciendo
enfermedad gingival y periodontallocalizadaen la
región de la inserción del frenillo.
 La anquiloglosia se trata con éxito mediante
reinserción quirúrgica del frenillo lingual.