1. La Mitocondria
La mitocondria en simples palabras es el
organelo celular que se encuentra en
prácticamente todas las células eucariotas,
es el constituyente energético de todos los
seres eucariotas. En su interior se produce
energía a partir de la materia orgánica que
es oxidada en presencia de oxígeno. En el
proceso se libera dióxido de carbono y
agua.
Miden entre 0,5 y 10 micras. Son las
encargados de suministrar la mayor parte
de la energía necesaria para la actividad
celular, actúan por tanto, como centrales
energéticas de la célula y sintetizan ATP por el ciclo del ácido cítrico, llamado también Ciclo de
Krebs y la cadena de transportadores electrónicos.
La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos
polipéptidos, eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados Porinas o VDAC
(canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kD y un
diámetro aproximado de 20 Aº. La membrana mitocondrial interna presenta pliegues dirigidos
hacia el interior llamados crestas mitocondriales, que contienen tres tipos de proteínas:
1. Las proteínas que transportan los electrones hasta el oxígeno molecular
2. Un complejo enzimático, la ATP-sintetasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas trasportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a través de la membrana
interna.
Anteriormente se creía que todas las mitocondrias humanas eran de origen materno, ya que
parecía que sólo el óvulo aporta las mitocondrias a la célula original (Eva mitocondrial); Hoy día
ésta hipótesis ha sido superada ya que se ha demostrado que durante la fecundación humana,
aparte de fusionarse los núcleos del óvulo y el espermatozoide, también se fusionan las
mitocondrias del óvulo con las mitocondrias paternas procedentes del espermatozoide, aunque la
supervivencia de las mitocondrias paternas es bastante rara, esto según Schwartz and Vissing, en
el 2002.
Las mitocondrias junto con los cloroplastos contienen ADN circular, ribosomas y membranas
celulares e incluso son capaces de sintetizar algunas de sus proteínas; Es decir, tienen los
orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. Así mismo la científica estadounidense
Lynn Margulis junto con otros científicos ha propuesto la teoría endosimbiótica, según ésta, en un
momento dado, el mitocondrio, una célula procariota capaz de obtener energía a partir del
oxígeno, se fusionó en un momento de la evolución con las células eucariotas, proporcionándoles

2. una fuente de energía de la que sacaron mucho partido, aprovechando el aumento de la
concentración de oxígeno en la atmósfera terrestre.
Estructura y composición de la Mitocondria.
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas
que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su
número depende de las necesidades energéticas de la célula, el conjunto de las mitocondrias de la
célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y
actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la
matriz mitocondrial.
Así como también la cadena de transporte de electrones, cumple funciones específicas, se
encuentra compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones
móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de
agua.
Además de un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis de ATP
(fosforilación oxidativa).
Las Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos
grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:

3. 1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP
citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia
el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la matriz; el fosfato es
esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está compuesto de
un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado del
bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan
diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la
adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en
el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados
(beta-oxidación).
Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones,
metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo
55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas
mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula
procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los
aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.
Funciónde la Mitocondria
La principal función de las mitocondrias es la
oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, betaoxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP
mediante la fosforilación oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria
supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado
por la célula. También sirve de almacén de sustancias
como iones, agua y algunas partículas como restos de
virus y proteínas.
Disponible en:
http://es.m.wikibooks.org/wiki/Biología_celular/Mitocondria. Fecha de consulta: 14-11-2013.
Disponible en: http://es.m.wikipedia.org/wiki/Mitocondria. Fecha de consulta: 14-11-2013.
Publicado por: Equipo 4. Respiración celular y mitocondria.
Sección: 6BI01 Periodo 2013-I. UPEL-IPB.
Profesor: Juan Miguel Flores.