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Feocromocitoma E Men Feocromocitoma E Men Presentation Transcript

  • Feocromocitoma MEN Liberamente tratto da Harrison 17°edizione più qualche immagine da google.
  • Feocromocitoma • Feocromocitomi (eg. midollare surrene) e paragangliomi (eg. glomo vagale, glomo carotideo) sono tumori catecolammino secernenti del sistema nervoso simpatico o parasimpatico. • Sorgono spontaneamente o sono ereditati nel contesto di una MEN-II o di altre sindromi associate; • Il trattamento dei feocromocitomi previene le crisi ipertensive che possono anche essere letali;
  • Feocromocitoma e paraganglioma 0 Vagus n. Tympanic n. Jugular p. Jugular ganglion Jugular v. Intravagal p. Nodose ganglion Glossopharyngeal n. Sup. laryngeal a. Intercarotid p. Int. Sup. laryngeal p. laryngeal a. Inf. laryngeal p. Recurrent laryngeal n. Subclavian p. Aortico- pulmonary p. Pulmonary p. Coronary p. Descending aorta A Adrenal B Extra-adrenal C Head and neck paraganglioma pheochromocytoma pheochromocytoma FIGURE 337-1 The paraganglial system and topographic sites (in Grimley, Tumors of the extra-adrenal paraganglion system (including red) of pheochromocytomas and paragangliomas. [A,B, from chemoreceptors), Atlas of Tumor Pathology, 2d Series, Fascicle 9. Washing-
  • Feocromocitoma • Si trovano come incidentalomi o diagnosticati in pazienti con crisi ipertensive • presenti in 0,1% di pz. con ipertensione • 10% maligni, 10% extraadrenalici, 10% maligni
  • Feocromocitoma • 25% è su base ereditaria: mutazione NF1, VHL ecc. • sintomi: palpitazioni, mal di testa, sudorazione • segni: ipertensione • lab: misuro catecolammine e metaboliti di queste in plasma e urine • CT e MRI con gadolino
  • Sindromi associate a feocromocitoma • Neurofibromatosi 1 (NF-1): macchie caffè latte, lentiggine ascellari, noduli di Lisch in iride • MEN 2A e 2B associato a carcinoma midollare tiroide • Von Hippel-Lindau emangioblastomi retinici e cerebellari, tumore cellule chiare rene, tumore isole endocrine pankreas.
  • TABLE 24-11 -- Familial Syndromes Associated with Pheochromocytoma Syndrome Components MEN, type 2A Medullary thyroid carcinomas and C-cell hyperplasia Pheochromocytomas and adrenal medullary hyperplasia Parathyroid hyperplasia MEN, type 2B Medullary thyroid carcinomas and C-cell hyperplasia Pheochromocytomas and adrenal medullary hyperplasia Mucosal neuromas Marfanoid features von Hippel-Lindau Renal, hepatic, pancreatic, and epididymal cysts Renal cell carcinomas Pheochromocytomas Angiomatosis Cerebellar hemangioblastomas von Recklinghausen Neurofibromatosis Café au lait skin spots Schwannomas, meningiomas, gliomas
  • Multiple Endocrine Neoplasia 1 • almeno due delle seguenti patologie: • Tumore delle paratiroidi (ipercalcemia) • Neoplasia all’ipofisi (spesso prolactinoma) • Tumore endocrino ben gifferenziato del tratto gastro-entero-pancreatico (GEP) • Tumori non endocrini (angiofibroma faciale, collagenoma, lipoma, meningioma, leiomioma)
  • Multiple Endocrine Neoplasia 2 • MEN 2A • carcinoma midollare della tiroide • feocromocitoma • iperplasia o neoplasia delle paratiroidi • MEN 2B • in più: neuromi labbra e lingua