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Clase dictada en el capítulo de hematología, Medicina II.

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    Linfomas Linfomas Presentation Transcript

    • Linfomas Dr. Víctor Cercado Vásquez Medicina Interna HNGAI
    • Definición
      • Los linfomas son proliferaciones malignas del sistema linfoide.
      • El linfoma de Hodgkin muestra células características (célula de Reed-Sternberg).
      • ENFERMEDAD DE HODGKIN
    • Enfermedad de Hodgkin
      • Thomas Hodgkin (1798-1866)
      • En 1832 publicó “On Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen “, en el Medico- Chirurgical Transactions.
    • Epidemiología
      • Incidencia: 3-3.5 x 100,000 año.
      • 1% de todas las neoplasias.
      • Predominio en hombres (1.5/1)
        • Esclerosis nodular: sexo femenino.
      • Distribución bimodal.
    • Enfermedad de Hodgkin
      • Es un síndrome linfoproliferativo que se caracteriza por la proliferación clonal maligna de células gigantes de Reed-Sternberg acompañada por una proliferación benigna de células inflamatorias.
    • Etiología
      • Virus de Epstein-Barr (VEB)
        • Localizado en las células de Redd-Sternberg.
        • Variedad:
          • Celularidad mixta : 50-70 % de casos.
          • Esclerosis nodular : 25-50%.
      • Predisposición genética
        • Enfermedad de Hodgkin familiar.
        • Relacionado con el tipo HLA.
    • Histopathologic image of Hodgkin's lymphoma CD30 (Ki-1) immunostain
    • Célula de Reed-Sternberg
      • Células gigantes con dos o más lóbulos nucleares, nucleolos eosinofílicos gigantes.
      • Núcleo simétrico, con imagen en espejo (“ojos de lechuza”).
      • En otros tipos de cáncer (mama, pulmón ,melanoma). Estados inflamatorios (miositis, MNI).
    • Célula gigante de Reed-Sternberg Una célula B sufre hipermutación en el centro germinal Las células con mutaciones no viables o de baja afinidad deben entrar en apoptosis Algunas células se transforman y escapan a la apoptosis
    • Cuadro Clínico
      • Adenopatías:
        • Indoloras (hasta 90%).
        • Cuello (75%), ingle o axilas.
      • Dolor
        • Raro. Por efecto de masa de adenopatías.
      • Síntomas constitucionales (25%): Tº, pérdida de peso, sudoración nocturna, prurito.
      • Fiebre de Pel-Ebstein : alterna con periodos afebriles (o febrícula)  15-28 días.
      • Anemia, hepatoesplenomegalia.
    • Laboratorio
      • La biopsia ganglionar establece el diagnóstico.
      • Hemograma, frotis, VSG, perfil hepático, ácido úrico, calcio. LDH aumentado.
      • Biopsia de médula ósea.
      • TAC/RMN abdominal, o linfografia.
      • Laparotomía con esplenectomia y biopsia hepática y de ganglios linfáticos (hoy descontinuada).
    • Subtipos de Linfoma de Hodhkin Esclerosis Celularidad Depleción nodular mixta linfocítica
    •  
    • Clasificación (por orden de incidencia)
      • Pronóstico
      • Esclerosis Nodular Favorable
      • Celularidad mixta Favorable
      • Predominio linfocitario Favorable
      • Depleción linfocitaria Desfavorable
    • Estadificación (Modifica el tratamiento y el pronóstico)
      • Estadio:
        • I : Afectación de una sola región ganglionar.
        • II: Afectación de 2 ó más regiones al mismo lado del diafragma.
        • III: Afectación ganglionar a ambos lados del diafragma.
        • IV: Enfermedad diseminada más allá de los ganglios linfáticos.
      • Cada estadio se subdivide en :
        • A: sin síntomas sistémicos u otros, excepto el prurito.
        • B: manifiesta pérdida de peso (>10% en los últimos 6 meses),fiebre > 38º C, o sudoración nocturna.
      • Clasificación
      • Ann Arbor
    • Estadío I: ganglios localizados Estadío II: más ganglios, supra- diafragmáticos Estadío III: más ganglios, en cualquier lugar Estadío IV: afectación extraganglionar
    • Tratamiento
      • Radioterapia: IA, IIA
      • Quimioterapia: IIA  IVB
        • ABVD: A driamicina, B leomicina, V inblastina, D ecarbazina.
        • MOPP: M ecloretamina, V incristina, P rocarbazina, P rednisona.
        • Pautas más intensivas : en enfermedad avanzada.
      • Transplante autólogo de médula:
        • Recidivas.
      • Transplante de células precursoras periféricas
        • Transplante autólogo o alogénico de células progenitoras sanguíneas
        • Recuperar la función medular tras la mielosupresión.
        • Agentes estimulantes de células progenitoras
          • G-CSF (Filgrastim).
    •  
    • Tratamiento Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Radioterapia Quimioterapia 90% 85% III-A III-B Radioterapia Quimioterapia 75-80% 70-80% Quimioterapia MOPP ABVD 50%
    • Complicaciones del tratamiento
      • Radioterapia
        • Hipotiroidismo, fibrosis pulmonar.
      • Quimioterapia
        • Náuseas, alopecia, infertilidad masculina, infecciones.
        • Trastornos malignos secundarios: LMA, linfoma no Hodgkin.
      • Ambos: Mielosupresión.
    • Supervivencia a los 5 años
      • Depende del estadio y del grado.
      • >90% IA, de predominio linfocítico.
      • <40% IVB, de depleción linfocitaria.
      • Pronóstico
      • desfavorable
      • en
      • Enfermedad
      • de
      • Hodgkin
    • Presentaciones de Urgencia
      • Infección.
      • Fracaso medular: poco frecuente.
      • Obstrucción de vena cava superior:
        • Ingurgitación venas del cuello, sensación de plenitud cefálica, disnea, pérdida de conciencia, edema facial.
        • Radioterapia urgente.
        • Administración de corticoides a altas dosis.
      • LINFOMA NO HODGKIN
      • Comprende todos los linfomas cuya histología no muestra la célula de Reed-Sternberg y es muy heterogéneo.
      • La mayoría son proliferaciones de células B.
      • No todos se localizan en ganglios linfáticos.
      • Un ej. de tejidos extraganglionares generadores de linfoma son los tejidos linfoides asociados a las mucosas.
    • Epidemiología
      • La incidencia se ha duplicado desde 1970 (hasta 1:10,000), quizá debido a la inmunosupresión consecuencia de la exposición a:
        • radiación solar.
        • VIH, HTLV-1, VEB.
        • Contaminación petroquímica.
    • Epidemiología
      • 4 veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin.
      • Predomina en varones de edad media: 20 a 40 años.
      • Tipo histológico más frecuente, es el difuso de células B grandes, seguido del folicular.
      • 50% de sobrevida a 10 años.
    • Etiología
      • VEB asociado al linfoma de Burkitt.
      • HTLV-1 asociado a linfoma y leucemia de células T.
      • Helicobacter pylori, asociado al linfoma gástrico MALT.
      • HIV predispone para linfoma primario del SNC.
    • LNH son un conjunto heterogéneo de neoplasias
      • Linfoma de linfocitos pequeños
      • Linfoma linfoplasmocítico
      • Linfoma folicular
      • Linfoma de células del manto
      • Linfoma de Burkitt
      • Linfoma MALT
      • Etc.
      • Linfoma de célula T del adulto
      • Linfoma linfoblástico T
      • Linfoma angioinmuno-blástico T
      • Linfoma de células T hepatoesplénicas
      • Linfoma T cutáneo
      • Etc.
      Linaje B Linaje T o células NK
      • Clasificación
      • Clínica
    • Cuadro clínico
      • Adulto con linfadenopatía.
        • Ganglio accesible > 10 cm. (estadio avanzado)
      • Diseminación extraganglionar es precoz . La presentación puede ya incluir síntomas cutáneos, intestinales, pulmonares o del SNC.
      • A menudo, asintomáticos.
      • Pancitopenia.
      • Las infecciones son frecuentes.
      • Síntomas sistémicos similares al del linfoma de Hodgkin.
    • Diagnóstico y estadificación
      • La estadificación es menos importante.
        • 70% con enfermedad diseminada al momento de la presentación.
      • Siempre realizar una biopsia ganglionar y una TAC/RMN (tórax, abdomen y pelvis)
      • Hemograma, perfil hepático, urea, electrolitos.
      • Radiografía de contraste, linfangiograma, citología del derrame pleural o peritoneal, citología del LCR (si hay signos neurológicos).
    • Hepatoesplenomegalia Adenopatías múltiples
    • Diagnóstico Aspirado y biopsia de medula ósea con aguja. Estudios de imagen ( Radiografías de tórax PA y lateral, TAC abdominopélvica). Estudios de laboratorio (citometria hemática, pruebas de función hepática y renal, DHL, ácido úrico, electroforesis de proteínas, ß2 microglobulina) Exploración física completa (áreas ganglionares, anillo de Waldeyer). Historia detallada (velocidad de crecimiento de lesiones, y presencia de síntomas B) Biopsia adecuada Estudios para establecer la extensión de linfomas no Hodgkin
    • Diagnóstico: laboratorio
      • Citometría de flujo
        • Panel de anticuerpos para determinar el linaje celular e identificar la clona proliferante .
      • Estudios citogenéticos
        • Aneuploidías
        • Anomalías cromosómicas
    • Histología
      • Sistemas de clasificación : complejos y cambiantes.
        • Histología : de bajo o alto grado.
      • Grupo:
        • Bajo grado:
          • Linfomas linfocíticos, inmunocíticos y centrocíticos.
          • Son más lentos, pero incurables.
        • Alto grado:
          • Linfomas centroblásticos, inmunoblásticos y linfoblásticos.
          • Son más agresivos, es posible la curación a largo plazo.
    •  
    • Tratamiento
      • Tumores de bajo grado asintomáticos
        • No siempre precisan tratamiento.
        • A veces entran lentamente en remisión.
        • Controlan los síntomas: Clorambucilo, ciclofosfamida.
      • La esplenectomia es a veces paliativa.
      • Radioterapia: Enfermedad local con masa.
      • Análogos de purinas : fludarabina, 2CdA.
    • Tratamiento
      • Los tumores de alto grado
      • Mal pronóstico sin tratamiento.
      • Protocolo CHOP, o quimioterapia combinada.
      • Tipo linfoblástico: se trata igual que LLA.
    • REGÍMENES TERAPÉUTICOS
      • Clorambucilo o ciclofosfamida : bajo grado.
      • CVP : bajo grado, intermedio.
      • CHOP : estándar para intermedio y alto.
      • CVPP : antiguo para intermedio y alto.
      • M-BACOD : igual que CHOP, más tóxico.
    • Supervivencia
      • Es inferior:
        • Edad avanzada, o presentan síntomas.
        • Con masas compresoras, o anemia en la presentación.
      • Supervivencia a los 5 años, con Tto.
        • 30% para los pacientes con linfoma alto grado.
        • 50%.............bajo grado.
    •  
    • Características del Linfoma Hodgkin y LNH
    • Linfoma de Burkitt
      • Linfoma linfoblástico, observado principalmente en niños africanos.
      • Asociado a infección por VEB.
      • Muestra una translocación cromosómica 14q+/8q- (locus inmunogénico, y oncogen myc ).
      • Tumor mandibular. Afectación GI.
      • Histología: aspecto de “cielo estrellado”.
      • Remisiones espectaculares con una sola dosis de citotóxico, como ciclofosfamida, 30 mg/kg IV.
    •  
    •  
    • Gracias