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Distrofia muscular de duchenne
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Distrofia muscular de duchenne

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  • 1. UNIVERSIDADE ANHEMBI MORUMBIGRADUAÇÃO EM ENFERMAGEM – 5ºSEMESTREAmanda Avanço; Beatriz Portella; Bruno Bazeio; BrunoNociti; Camila Ferreira; Carolina Teodoro; Giselle Buono;Hellen Gouveia; Jéssica Zebini
  • 2. GuillaumeDuchenne, 1858. “Eu pensei que a humanidade jáestava infringida de males suficientes...e não parabenizo o Senhor pelo novopresente que a humanidade ganhou.”
  • 3.  Doença HEREDITÁRIA; Ligada ao cromossomo X; Afeta 50% dos membros masculinos dafamília; 50% dos membros femininos sãoportadores assintomáticos; 1:3500 meninos nascidos**;
  • 4. Fisiopatologia É uma miopatia*; do tipo Distrofia Muscular: fraqueza eatrofia muscular progressiva Defeito bioquímico intrínseco da célulamuscular
  • 5.  Causada pela mutação do gene quecodifica a proteína distrofina (braçocurto do cromossomo x, em xp21); Deleção de tamanho variado;
  • 6. DISTROFINA Estabilidade daMembrana plasmática; AUSÊNCIA: liberaçãode cálcio anormal; CÁLCIO: contração dafibra muscular;○ < cálcio = diminuição dacontração muscular○ > cálcio = >fosfolipases eproteases = dano na fibramuscular
  • 7. MECANISMO ANORMAL DAMEMBRANA DAS CÉLULAS DOMÚSCULO... Fibras muscularesTIPO I – Atrofiadas Fibras MuscularesTIPO II –Hipertróficas
  • 8. SINAIS CLÍNICOS >3anos = atos de correr, saltar, pularmenos hábeis >5anos = quedas frequentes, fraquezados m. do quadril, manobra de gowerpositiva.
  • 9. MANOBRA DE GOWER
  • 10.  >6anos = marcha digitígrada e posturalordótica, abdome protuberante
  • 11.  10-13Anos: = perca da capacidade dedeambular; insuficiência respiratória* A morte ocorre por conta da perca dacapacidade de andar que gera odeclínio da capacidade ventilatória
  • 12. DIAGNÓSTICO História Clínica – É importante demais paraevitar que o médico confunda os resultadosdos exames com outro tipo de patologia. POSSUI Histórico familiar = diagnósticorápido IDEAL é Realização de Genograma eEcomapa
  • 13.  Exame físico: alterações morfológicasdurante palpação, ausculta pulmonar ecardíaca alteradas* CPK elevado cerca de 20-100x níveis das enzimas TGO, TGP, LDH Elevados < Massa Óssea em 31% (<cálcio) > Risco de fraturas
  • 14.  ECG: Alterado – perca da fibra cardíaca Fibrose da parte basal do VE Espirometria: alterações respiratórias durante osono 21anos a capacidade vital = 21% Eletromiografia = atividade elétrica nacontração das fibras musculares anormal
  • 15. TRATAMENTO Corticoesteróides; Fisioterapia Motora e Respiratória Visa retardar o avanço da doença;
  • 16. DIAGNÓSTICOS DENANDAMOBILIDADE NO LEITO PREJUDICADALimitação para movimentar-se de forma independentede uma posição para outra no leito.○ CD: Capacidade prejudicada de “esquivar-se” oureposicionar-se na cama; Capacidade prejudicada demover-se na posição prona para a posição supina;Capacidade prejudicada de mover-se na posiçãosentada para a posição supina; CapacidadePrejudicada de mover-se da posição supina para aposição prona;○ FR: Dor; Força muscular insuficiente; Prejuízomusculoesquelético; Prejuízo neuromuscular
  • 17. DEAMBULAÇÃO PREJUDICADALimitação à movimentação independente, apé, pelo ambiente.○ CD: : Capacidade prejudicada de andar em aclive;Capacidade prejudicada de andar em declive;Capacidade prejudicada de andar sobre superfíciesirregulares; Capacidade prejudicada de subir edescer calçadas (meio-fio); Capacidade prejudicadade subir escadas; Capacidade prejudicada parapercorrer as distâncias necessárias.○ FR: : Capacidade de resistência limitada; Dor;Equilíbrio prejudicado; Força muscular insuficiente;Prejuízo musculoesquelético; prejuízoneurimuscular.
  • 18. MOBILIDADE FÍSICA PREJUDICADALimitação do movimento físico independente evoluntário do corpo ou de uma ou maisextremidades○ CD: Amplitude limitada de movimento; Capacidadelimitada para desempenhar as habilidades motorasgrossas; Dificuldade para virar-se; Dispneia ao esforço;Instabilidade Postural; Movimentos não coordenados;Mudanças na marcha.○ FR: Atraso de desenvolvimento; Contraturas; Controlemuscular diminuído; Desconforto; Diminuição da massamuscular; Dor; Força Muscular Diminuída; MetabolismoCelular Alterado; Perda de Integridade de EstruturasÓsseas; Prejuízos musculoesqueléticos; Prejuízoneuromusculares.
  • 19. CAPACIDADE DE TRANSFERÂNCIAPREJUDICADALimitação do movimento físico independente evoluntário do corpo ou de uma ou maisextremidades○ CD: Amplitude limitada de movimento; Capacidadelimitada para desempenhar as habilidades motorasgrossas; Dificuldade para virar-se; Dispneia ao esforço;Instabilidade Postural; Movimentos não coordenados;Mudanças na marcha.○ FR: Atraso de desenvolvimento; Contraturas; Controlemuscular diminuído; Desconforto; Diminuição da massamuscular; Dor; Força Muscular Diminuída; MetabolismoCelular Alterado; Perda de Integridade de EstruturasÓsseas; Prejuízos musculoesqueléticos; Prejuízoneuromusculares.
  • 20. DÉBITO CARDÍACO DIMINUÍDOQuantidade insuficiente de sangue bombeadopelo coração para atender as demandasmetabólicas corporais.○ CD: Índice de trabalho sistólico do ventrículoesquerdo diminuído; sons B3; Sons B4; Tosse;Resistência vascular pulmonar aumentada oudiminuída; Alterações no ECG; Arritmias;Bradicardia; Dispneia; Múrmurios.○ FR: Contratilidade Alterada; Frequência Cardíacaalterada; Ritmo alterado; volume de ejeção alterado.
  • 21. PADRÃO RESPIRATÓRIO INEFICAZInspiração eou expiração que não proporcionaventilação adequada○ CD: Alterações na profundidade respiratória;capacidade vital diminuída; excursão torácicaalterada; fase de expiração prolongada; dispneia○ FR: Dano musculoesquelético; Deformidade daparede do tórax; deformidade óssea; disfunçãoneuromuscular; dor.
  • 22. ATRASO NO CRESCIMENTO EDESENVOLVIMENTODesvios em relação aos padrões do grupoetário○ CD: Atraso em desempenhar habilidades típicas dogrupo etário; crescimento físico alterado; dificuldadeem desempenhar habilidades típicas do grupo etário○ FR: Consequências da incapacidade física
  • 23. RISCO DE QUEDASSuscetibilidade aumentada para quedas quepodem causar dano físico.○ FR: : Dificuldade de Marcha; Equilíbrio prejudicado;Força diminuída nas extremidades inferiores;Mobilidade física prejudicada.RISCO DE TRAUMARisco acentuado de lesão tecidual○ FR: Coordenação muscular reduzida; Dificuldadesde equilíbrio; Fraqueza
  • 24. INTERVENÇÕES E CUIDADOS DEENFERMAGEM DIAGNÓSTICOS NANDA:○ MOBILIDADE NO LEITO PREJUDICADA; DEAMBULAÇÃOPREJUDICADA; MOBILIDADE FÍSICA PREJUDICADA;CAPACIDADE DE TRANSFERÊNCIA PREJUDICADA;INTOLERÂNCIA A ATIVIDADE INTERVENÇÕES E CUIDADOS:○ Mudança de Decúbito a cada 4 horas, com o objetivo deprevenir o aparecimento de úlceras, anotar noprontuário o horário da realização da mudança dedecúbito. Verificar a necessidade de andador, ajudar eestimular a movimentação do paciente; Verificar anecessidade de ajuda para deambulação, prevenirquedas e lesões; Auxiliar na transferência do pacienteda cama para a cadeira de rodas, da cama para acadeira de banho, e sempre que necessário; auxiliar narealização de atividades simples como alimentação ecuidados de higiene.
  • 25.  DIAGNÓSTICO NANDA:○ DÉBITO CARDÍACO DIMINUÍDO; PADRÃORESPIRATÓRIO INEFICAZ INTERVENÇÕES E CUIDADOS:○ Monitoração da CapacidadeVentilatória, FR, FC, Monitoração de SSVV, VerificarSatO2, Avaliar necessidade deOxigenioterapia, Instalação de Máscara de O2. Lembrarque SSVV, FR e FC devem ser monitorados a cada trocade plantão e anotados em prontuário do paciente.Realizar novo exame físico do sistema respiratório apósa oxigênioterapia. Verificar a necessidade demonitoração da PA. Manter paciente em posição deFowler ou decúbito lateral esquerdo para liberação de VApara facilitar a inspiração e expiração do paciente.Estimular a realização de fisioterapiarespiratória, visando retardar o agravo e declínio doquadro respiratório.
  • 26.  DOAGNÓSTICOS DE NANDA:○ Risco de Queda, Risco de Lesão INTERVENÇÕES E CUIDADOS:○ Manter grades do leito elevadas; Ter cuidadoquando colocar o paciente em cadeira de rodas;verificar presença de lesões e lacerações, realizarmudança de decúbito.
  • 27. REFERÊNCIAS GOMES, A.L.O.et al 6. Desempenho Motor e Funcional na Distrofia Muscularde Duchenne: estudo de um caso. J Health Sci Inst. 2011;29(2):131-5. FONSECA,J.G. FRANCA,M.J. Distrofia Muscular de Duchenne: ComplicaçõesRespiratórias e Tratamentos. Trabalho de Conclusão de Curso II do Curso deFisioterapia da Universidade Católica de Goiás. Goiânia,2004. SANTOS,N.M.et al10. Perfil clínico e funcional dos pacientes com DistrofiaMuscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de DistrofiaMuscular (ABDIM). REVISTA NEUROCIÊNCIAS V14 N1 - JAN/MAR, 2006 (015-022). FEDER,D. LANGER,A.L..Uso dos corticoides no Tratamento da DistrofiaMuscular de Duchenne. JBM, vol.89 n.1. julho,2005. CARBONERO,F.C.et al2. Tecnologia Assistiva na Distrofia Muscular deDuchenne: Aplicabilidade e Benefícios. Rev Neurocienc 2012;20(1):109-116. Diagnósticos de Enfermagem da Nanda: Definições e classificação 2009-2011.Editora Artmed.2010.

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