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Onfalocele gastrosquisis

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UNIVERSIDAD AUTONOMA DE BUCARAMANGA

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  • 1. ENFERMEDADESHIRSCHSPRUNG, ONFALOCELE,GASTROSQUISIS. LUZ DARY BAUTISTA JAIMES CATALINA AMAYA RAMIREZ FABIOLA CARRILLO UNAB
  • 2. HIRSCHSPRUNG La enfermedad de Hirschsprung es un trastornocongénito infrecuente (afecta aproximadamente a 1 decada 5.000 recién nacidos) que provoca una obstrucciónintestinal. Esto impide la evacuación normal. Suele ocurrircomo un hallazgo aislado, pero también puede formarparte de un síndrome.
  • 3. Al digerir la comida, los músculos muevenlos alimentos hacia adelante a través delos intestinos,(peristaltismo).Cuandocomemos, las células nerviosas presentesen la pared de los intestinos recibenseñales del cerebro indicando a losmúsculos intestinales que muevan losalimentos hacia adelante.
  • 4. En los niños con la enfermedad de Hirschsprung, la falta de células nerviosas en una parte del intestino interrumpe la señal delcerebro e impide que haya peristaltismo en ese segmento del intestino.Como las heces no pueden avanzar normalmente, elintestino se puede obstruirparcial o completamente, y comenzar a expandirse a un tamaño mayor que el normal.
  • 5. FISIOPATOLOGÍA
  • 6. EMBRIOLOGÍA• Falta de desplazamiento caudal de las células de la cresta neural, a lo largo del nervio vago, para penetrar en la pared intestinal, además hay un desplazamiento en sentido craneal de células neurales del sistema parasimpático
  • 7. GENÉTICA• Enfermedad hereditaria• Mutaciones genéticas 80% que son autosómicas dominantes.• Existen otros problemas congénitos y la más común, trisomía 21 .• Anomalías cardiacas.
  • 8. • 41 a 64% se diagnostica antes del mes• 21 a 35% entre el 1 mes y un año• 15 a 26% en edades mayores a un año• 4 al 8% de lactantes son pretermino
  • 9. Recién Nacido Distensión abdominal (32 a 90%) Vómito (18 a 67%)SINTOMAS Estreñimiento 23% Falta de expulsión de meconio durante las primeras 48 horas (37 a 51%) Este enfermedad concuerda con obstrucción intestinal aguda, distensión abdominal y vómito bilioso. Las evacuaciones son poco frecuentes y se pueden acompañar de diarrea, distensión abdominal, que disminuye con estimulos rectales o enemas.
  • 10. LACTANTESSÍNTOMAS Estreñimiento 68% Distensión abdominal 64% Vómito 37% Antecedentes de expulsión retardada en meconio 40%
  • 11. Los niños que no tienen síntomasSÍNTOMAS tempranos también pueden presentar los siguientes: •Constipación que se agrava con el tiempo. •Perdida del apetito •Retraso en el crecimiento •Evacuar heces pequeñas y acuosas. NOTA: Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos.
  • 12. EPIDEMIOLOGIALa enfermedad dehirschsprung o megacoloncongénito es una patologíaintestinal presente en 1 decada 5.000 niños reciénnacidos, y que se da enmayor medida en niños queen niñas (aproximadamenteen el 75% de los enfermosson niños).
  • 13. EPIDEMIOLOGIA La enfermedad deHirschsprung afecta a 5niños por cada niña. Losniños con el síndrome deDown tienen más riesgo de padecer la enfermedad de Hirschsprung.
  • 14. EPIDEMIOLOGIAEs posible que exista una causa genética o heredada de la enfermedad deHirschsprung SI: Si una familia tiene un Además, hay mayor niño con la enfermedad probabilidad de que una pareja de Hirschsprung, existe tenga un hijo con la enfermedad de Hirschsprung si un 3 a un 12 por ciento de uno de los padres padece la posibilidades de que otro enfermedad. Las posibilidades bebé de esos padres son mayores si es la madre tenga la enfermedad. quien tiene la enfermedad.
  • 15. ¿Cómo sediagnostica laenfermedad deHirschsprung?
  • 16. El diagnóstico se sospecha por retardo en la eliminación de deposiciones y distensión abdominal. El enema de bario puede mostrar la zona estrecha (agangliónica) y el resto del colondilatado, la mayoría compromete la zona rectosigmoídea 85% ;segmentos más largos o en el colon completo
  • 17. ENEMA OPACO: un procedimiento realizado paraver si existen anomalías en elintestino grueso. Mediante un enema, se administra en el recto un líquido denominado bario (una substancia química metálica y líquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para Enfermedad de Hirschsprung con compromiso total del recubrir el interior de los colon en un RN varón de un órganos de forma que día de vida. Enema baritado puedan verse en las de colon muestra disminución radiografías). de calibre de todo el colón, desde el recto hasta el ciego (c). Hubo pasaje de contraste al íleon distal (I), moderadamente dilatado.
  • 18. POR: Radiografía abdominal : Examen de diagnóstico que puede mostrar la ausencia de heces en el intestino grueso o cerca del ano y segmentos dilatados del intestino grueso y del intestino delgado. La radiografía abdominal muestra estenosis (zonas estrechadas),obstrucciones (bloqueos) e intestino dilatado sobre la obstrucción.
  • 19. MANOMETRÍA ANORRECTALExamen que midelos reflejos de losnervios que están ausentes en la enfermedad de Hirschsprung. Niña de 7 meses de edad a la que se realiza Manometría anorectal de alta resolución por sospecha clínica de enfermedad de Hirschsprung.
  • 20. BIOPSIA DEL RECTO O DEL INTESTINO GRUESO Examen en el cual setoma una muestra de las células del recto o del intestino grueso y luego se buscan células nerviosas en el microscopio.
  • 21. TRATAMIENTO la gravedad del trastorno estado procedimientos o terapias general de será salud determinado basándose en lo siguiente: la tolerancia a la edad del determinados medicamentos niño sus antecedentes médicos
  • 22. TRATAMIENTO Por lo general, es necesaria una operación para resolver la obstrucción intestinal causada por la enfermedad de Hirschsprung. Con una colostomía, se El cirujano extirpa la porción del recto e Se realiza una pasa el extremo colostomía para que superior del intestino a intestino que carece de las heces puedan ser través de un orificio en células nerviosas evacuadas. el abdomen normales. denominado estoma. Después de un períodode cicatrización, muchos La colostomía puedeniños pueden someterse ser transitoria o Las heces pasarán por a una operación para permanente, según la el orificio hacia una volver a conectar el parte del intestino que bolsa recolectora. intestino arriba del deba extirparse. orificio anal y cerrar la colostomía.
  • 23. Los niños a los que se les extirpó una porciónimportante de intestino pueden tener problemas alargo plazo. La extirpación de una gran parte delintestino puede afectar el proceso digestivo. Laabsorción de los nutrientes y los líquidos de losalimentos se realiza en el intestino delgado. Es posibleque un niño no obtenga los nutrientes y líquidosnecesarios si se le extirpa una gran parte del intestino.Estos niños pueden tener problemas con la digestión,crecimiento lento e infecciones.
  • 24. CALIXTA ROY (TEORIA DE LAADAPTACIÓN)VALORACIÓNFunción fisiológica : necesidades básicasdel organismo y las formas de adaptaciónPATRON ALTERADO: ELIMINACIÓN
  • 25. DIAGNÓSTICO DE ENFERMERIA • R/C • Enfermedad de hirschsprung DX: • S/AESTREÑIMIENTO • Incapacidad para eliminar las heces • Vómitos • Distensión abdominal
  • 26. DIAGNÓSTICO DE ENFERMERIA • FUNCIÓN GASTROINTESTINAL • Tolerancia alimentación • Perímetro abdominal • Frecuencia de deposicionesPLANEACIÓN • Aspirados gástricos: cantidad de residuos y color • Color de la piel sobre el abdomen • Distensión abdominal
  • 27. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA ACTIVIDADES FUNDAMENTACIÓN CIENTÍFICAVigilar signos y síntomas de estreñimiento La incapacidad de la movilidad dificulta la defecación a causa de la hipoausencia del efecto de la gravedad, que entorpece el llenado de la porción inferior del recto y disminuye el reflejo de la defecación; el vómito causado por el estreñimiento, el cual hay que vigilar por ser causa de broncoaspiración; distensión abdominal afección en la que el abdomen está lleno y apretado, debido a la obstrucción del intestino causada por inexistencia de peristaltismo.Extraer la impactación fecal Síntoma habitual de sospecha de estreñimiento, pero en ocasiones puede aparecer como una diarrea por rebosamiento de las heces retenidas proximalmente a la impactación. El diagnóstico se realiza mediante el tacto rectal o si la impactación fetal es alta la ampolla rectal estará libre de heces siendo útil realizar una radiografía simple del abdomen.Administración del enema de bario El uso de sondas rectales y enemas es proceso habitual en pediatría, son frecuentes los problemas de distensión abdominal causada por estreñimiento y demás, que precisan de la estimulación rectal para la evacuación de heces y gases.
  • 28. ONFALOCELE
  • 29. ONFALOCELE Esta malformación se produce cuando el feto crece y suOnfalocele es un cavidad abdominal no se cierra y los intestinos se desarrollandefecto congénito fuera de esta cavidad.que se produce a El onfalocele no tiene una determinación o motivo porquenivel intrauterino. se produce o que es lo que lo conlleva.
  • 30. ONFALOCELE Entre las semanas 6 a la décima estos órganos salen a través del cordón umbilical y deberían volver entre la semana 11 por lo cual el diagnostico lo deberíamos tener a la semana 12.
  • 31. GASTROSQUISIS El defecto de la pared es pequeño, a través de los músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha del ombligo, y sin saco.
  • 32. FISIOPATOLOGÍA
  • 33. ONFALOCELE Y LA GASTROSQUISISExisten muchas formas de presentación de los defectos congénitos de la pared abdominal,como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el ONFALOCELE y LA GASTROSQUISIS son las dos más importantes .
  • 34. En ambas entidades existe undefecto en la pared abdominal y el recién nacido presentará parte de sus vísceras por fuera de la cavidad.
  • 35. ONFALOCELE GASTROSQUISIS Si el contenido está cubierto por una El defecto de la pared es membrana, que en su parte interna está pequeño, a través de losrecubierta de peritoneo y la parte externa músculos rectos abdominales, de membranas amnióticas con una delgada capa entre ellas de gelatina de lateral y a la derecha del ombligo, Wharton. y sin saco
  • 36. EMBRIOLOGÍAEl primer vestigio de pared primitiva se encuentra en elembrión de 3 mm donde aparece una somatopleura.Durante la sexta semana el mesodermo dorso lateralse expande en la pared lateral formando los somitaslaterales.La somatopleura del tórax y del abdomen que secompone de ectodermo y mesodermo sin vasos, nimúsculos, ni nervios, es invadido durante la sextasemana por mesodermo de los miotomas del lado de lacolumna vertebral formando los músculos abdominalesy separados en la línea media por los músculos rectosabdominales.
  • 37. EPIDEMIOLOGÍALos defectos de la pared abdominal quecorresponden al onfalocele y la gastrosquisisse presentan con una frecuencia de 1 por cada7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidosvivos respectivamente. La mortalidad en elonfalocele está entre 30 y 70%, y en lagastrosquisis está cercana al 20%; estadiferencia está dada por un mayor porcentajede malformaciones asociadas en el onfalocele.
  • 38. ETIOLOGÍA DE LA ONFALOCELESe discute si la etiología primaria en el onfalocelees la falla en el cierre de los pliegues laterales del abdomen o si es una falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal quenormalmente se presenta hacia la décima semana de vida intrauterina.
  • 39. ETIOLOGÍA DE LA GASTROSQUISISPara la gastrosquisis se propone unaruptura tardía de la membrana amniótica, loque hace que no se encuentre recubrimientosobre el contenido herniado.En la gastrosquisis, al nacimiento, seencuentra compromiso inflamatorio delintestino que se encuentra por fuera de lacavidad abdominal. La inflamación esproducida por el líquido amniótico y por lacontracción de la pared abdominal quecompromete la perfusión intestinal.
  • 40. MALFORMACIONES ASOCIADASPor su etiología diferente, debemos clasificar las malformaciones asociadas para cada una de las entidades. Las malformacionesasociadas son más frecuentes en elonfalocele. En la gastrosquisis es más frecuente la presencia de malformaciones gastrointestinales.
  • 41. MALFORMACIONESASOCIADAS A ONFALOCELE Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos Sindrome de Beckwith-Wiedemann Defectos espinales, malformación ano rectal con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)
  • 42. Defectos de la línea mediasuperior con hernia diafragmáticay cardiopatíaTrisomia 13,18, 21Pentalogía de Cantrell
  • 43. MALFORMACIONESASOCIADAS A GASTROSQUISIS Malrotación intestinal Atresia intestinal Criptorquidia
  • 44. DIAGNÓSTICO PRENATALCada vez, y gracias al avance tecnológico delos equipos de ecografía y a la experiencia dequien los interpreta, se hacen másdiagnósticos antes del nacimiento de estasanormalidades de la pared abdominal, en lamayoría de los casos hacia la semana 12 devida intrauterina. Se puede determinar conecografía prenatal de detalle la presencia ono de saco en el defecto de la pared, lo quedetermina el diagnóstico.
  • 45. COMPARACIÓN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE. Parámetro Gastrosquisis OnfaloceleTamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande Presencia de saco Ausente Presente Localización del A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco ombligo Anormalidades Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías, asociadas cromosomopatías)Momento de la lesión Embriopatía FetopatíaInflamación intestinal Presente Ausente Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo Edad materna Joven Madura
  • 46. DIAGNÓSTICOResulta relativamente fácil hacer eldiagnóstico de los defectos de lapared abdominal al momento delnacimiento si se tienen en cuenta losparámetros descritos en la tabla.Es importante hacer una clasificacióndel defecto de la pared abdominalpara tener un plan de manejo tantopreoperatorio como operatorio.
  • 47. TIPOS DE ONFALOCELE La primera es la onfalocelepequeña en la cual La onfaloceleen esta membrana grande incluye que recubre los los intestinos, el órganos solo vaso y el hígado. contiene los intestinos. >7 <4
  • 48. TIPOS DE ONFALOCELEOtra clasificación del onfalocele tiene encuenta la integridad del saco.
  • 49. CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS Se ha clasificado según el grado de compromiso inflamatorio del intestino. CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.Tipo II Peritonitis severa.
  • 50. CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS Compromiso intestinal con atresia,Tipo III necrosis o perforación Perforación gástrica. NecrosisTipo IV intestinal extensa.
  • 51. • Mantener la oxigenación, evitar la colocación de CPAP nasal. • Evitar la hipotermia. • Colocar una sondaCUIDADOS PARA orogástrica. LA • Iniciar líquidos parenterales.GASTROSQUISIS • Iniciar antibióticos. Y • Iniciar bloqueadores H2. • Exámenes de laboratorio. ONFALOCELE • Imágenes diagnósticas. • Valoración nutricional, cardiología y genética. • Reservar cama en la U.C.I. neonatal
  • 52. MANEJO OPERATORIOEl objetivo fundamental del tratamiento de los defectos dela pared abdominal es en la medida de lo posible realizarun cierre primario. En la gran mayoría de los casos estono es posible inicialmente, porque el paciente durante elintento del cierre, este puede presentar un síndrome dehipertensión abdominal caracterizado por hipotensión,falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultadpara la ventilación mecánica.La presión intra-abdominal se puede medir colocando unasonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O.El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reduciren forma secuencial el contenido del defecto.
  • 53. Gastrosquisis. Cierre primario Gastrosquisis. Onfalocele. Silo con Bolsa de viaflex. bolsa de viaflex. Debe tenerse precaución con el uso de mallas sintéticas puesto que éstas se adhieren al intestino y promueven la aparición de fístulas. Onfalocele gigante. Bolsa de viaflex.
  • 54. Gastrosquisis. Uso de unamalla sintética. Obsérvese la adherencia de la asas intestinales a la malla.
  • 55. Es importante tener en cuenta que casitodos estos pacientes requieren unaasistencia ventilatoria en elpostoperatorio por varios días y que porlo general desarrollan íleo prolongado yen algunos casos, sobre todo en lagastrosquisis presentar enterocolitispostoperatoria. Por lo tanto siempredebe colocarse un catéter venosocentral para alimentación parenteral.
  • 56. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA • R/C • Enfermedad crónica • Defensas primarias inadecuadas (ejemplo: ruptura de la piel,DX: RIESGO traumatismo tisular, disminución de DE la acción ciliar, estasis de los líquidos corporales, cambios del pHINFECCIÓN de las secreciones, alteraciones del peristaltismo) • Aumento de la exposición ambiental a agentes patógenos. • Procedimientos invasivos • Destrucción tisular
  • 57. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA • INTEGRIDAD TISULAR: PIEL Y MEMBRANASMUCOSAS • Necrosis • EritemaINTERVENCIONES • Raspado cutáneo • Descamación cutánea • Lesiones de la membrana cutánea. • Pigmentación anormal
  • 58. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA • CUIDADO DE LAS HERIDAS: • Despegar apósitos y el esparadrapo. • Medir el lecho de la herida. • Monitorizar las características de la herida.( color, rubor, temperatura, etc.) • Limpiar con SSN • Cuidar el sitio de incisión.ACTIVIDADES • Aplicar un ungüento adecuado para la piel. • Mantener técnicas estériles al realizar los cuidados de la herida. • Inspeccionar la herida cada vez que se realiza el cambio de vendaje. • Cambiar de posición.

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