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  • 1. ESCLERODERMIA EM GOLPE DE SABRE-RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA Godoi, Lília Tomaz 1 ; Alquati, Ellene Papazis 1 ; Jesus, Bruna Pimentel 1 ; Pimenta, Ivy de Toledo Ribeiro 1 ; Neto, Deusdedit Brandão 1 ; Reis, Gleice Rodrigues 1 ; Bezerra, Maria Olívia Lima 2 INTRODUÇÃO A esclerodermia em Golpe de Sabre, mais conhecida como esclerodermia linear en coupe de sabre (ELCS) é uma enfermidade rara, caracterizada por atrofia focal progressiva craniofacial. Alterações quantitativas e qualitativas do colágeno, alterações vasculares e presença de reação inflamatória são fatores implicados na sua patogênese, porém sua etiologia permanece desconhecida. DISCUSSÃO Na literatura médica há poucos relatos e discussões de casos sobre ELCS, o que torna o caso interessante. É uma doença idiopática, de evolução longa, tendo como característica clínica fundamental o endurecimento da pele devido a alterações bioquímicas do colágeno. Compromete mais o sexo feminino ( 3:1 ) nas várias formas clínicas, e não há preferências raciais e geográficas. O caso corroborou os dados da literatura, quanto ao sexo e raça, porém o fator idade contraria a literatura, pois, a esclerodermia linear tem predominância na infância e adolescência. A etiologia da esclerodermia linear permanece desconhecida. A biópsia de pele é realizada para confirmar o diagnóstico de esclerodermia, no entanto reconhece-se que é difícil, se não impossível, estabelecer se alguém tem esclerodermia localizada ou esclerose sistêmica baseado somente na biópsia de pele. Não existe cura para a esclerodermia localizada, embora alguns medicamentos possam alterar a progressão da doença. Muitos médicos continuam a preconizar o uso da vitamina E por via oral, medicamentos como a fenitoína, o para-amino-benzoato de potássio (POTABA), os corticosteróides sistêmicos, os antimaláricos e a d-penicilamina, isolados ou combinados, têm sido utilizados, com resultados tanto favoráveis quanto desfavoráveis. Contudo, devido sérias complicações, estas drogas são reservadas para os pacientes com doença ativa, generalizada e rapidamente progressiva. Está constatada a eficácia da PUVA terapia nas lesões cutâneas, inclusive nas formas sistêmicas. OBJETIVOS O objetivo do trabalho é descrever um caso de Esclerodermia em Golpe de Sabre de uma paciente jovem, por se tratar de uma doença rara e existirem poucos relatos na literatura dessa apresentação clínica. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1.AZULAY, RD, AZULAY, DR. Dermatologia, Guanabara Koogan, 4ª ed., 2006. 2. CORBETT, JEFFREY, DR. Panfleto da Scleroderma Foundation, (Columbia University School of Dentistry and Oral Surgery, Nova Iorque – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP). 3. FALANGA, VINCENT, DR. Panfleto da Scleroderma Foundation, (Boston University e Roger Williams Medical Center, Providence – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP). 4.FITIZPATRICK, TB, BERNHARD,JD. “The structure of skin lesions and fundamental of diagnosis.” In: FITZPATRICK, TB, EISEN, AZ, WOLFF, K, et al (Eds), Dermatology in General Medicine, 3rd ed., Mc Graw-Hill. 5. GILLILAND, Bruce C. et. Medicina Interna (Harrison), 15ª ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill, 2002. 6.MARTINS, JEC ; PASCHOAL, LHC. Dermatologia Terapêutica Manual. RJ: Di Livros, 2006. 7.SAMPAIO, SAP, RIVITTI, EA. Dermatologia, Artes Médicas 2ª ed., 2001. MATERIAIS E MÉTODOS Para tanto, utilizou-se a história clínica da paciente e de acordo com as normas éticas a paciente assinou um termo de consentimento. RELATO DE CASO P.S., feminina, branca, 24 anos, após gestação começou a apresentar prurido e descamação na região frontoparietal, com posterior alopécia cicatricial. Progressivamente o quadro estendeu-se à região nasal adquirindo aspecto em golpe de sabre. Após a hipótese diagnóstica de esclerodermia linear (golpe de sabre), a paciente foi submetida aos exames complementares; o hemograma completo e os demais exames laboratoriais (FAN, células LE, prova do látex, proteína C reativa, VDRL, T4 livre, TSH, anticorpos anti-DNA e anti-histonas) se mostraram dentro da normalidade. Foi realizado histopatológico na região acometida. A biópsia da lesão mostrou histopatológico compatível com esclerodermia. O diagnóstico foi confirmado através dos resultados dos exames complementares. Inicialmente foi instituído uso tópico de betametasona 0,01%, durante 30 dias. Posteriormente, introduziu-se Vitamina E (100mg/d) e Fenitoína (200mg/d). Após 90 dias de uso diário da medicação houve melhora significativa do quadro clínico, mas na região frontoparietal afetada ficou uma área atrófica e brilhante, assemelhando-se com a cicatriz de um ferimento provocado por um sabre. 1- Discentes do Curso de Medicina-USS 2- Docente do Curso de Medicina-USS VI ENIC - USS CONCLUSÃO A esclerodermia “em golpe de sabre” é a forma potencial- mente mais desfigurante da esclerodermia localizada. Quando acomete o couro cabeludo, pode causar alopécia cicatricial. Recorrências podem ocorrer, mesmo quando a doença aparenta ter se tornado inativa. Parece que não ocorrem modificações importantes durante a gestação, porém no pós-parto o agravamento do quadro tem sido descrito, bem como a gravidez atuando como fator desencadeante da esclerodermia. Portanto, é uma doença crônica, com dificuldades de tratamento, de prognóstico variável e que produz deformidades, ocasionando um importante problema psicossocial.

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