Policitemia - Patologias de la Sangre

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Policitemia - Patologias de la Sangre

  1. 1. Policitemia Anatomía Patológica II Dra. Tatiana Flores Abal Bruno Marcatto MaldonadoMa. de los Ángeles Duran Salas Pamela Julia Negrón Barrios
  2. 2. POLI = MUCHOSCITO = CELULASHEMO = SANGRE
  3. 3. Se entiende por policitemia el aumento del numero de eritrocitos circulantes por encima de los siguientes valores: No. de eritrocitos por encima de: 6 millones/mm³ Hematocrito por encima de: 54% Hemoglobina por encima de: 18g/dl
  4. 4. Causas• Hipoxia crónica, como la causada por la vida en altitudes elevadas, por enfermedad cardiaca cianosante y por hipoxia crónica por enfermedad pulmonar.• Aumento de la secreción de eritropoyetina.• Eritrocitosis Idiopática
  5. 5. Pruebas: *Biopsia de médula ósea. *Hemograma *Nivel de eritropoyetina.*Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F. *Saturación del oxígeno de la sangre. *Masa de glóbulos rojos. *Nivel de vitamina B12 .
  6. 6. Tratamientos Flebotomía: para reducir la espesura de la sangre semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Quimioterapia: (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Interferón: para reducir los hemogramas. Acido acetilsalicílico: (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos.Terapia con luz ultravioleta: puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
  7. 7. •Existen dos grupos de trastornos=> Policitemia Relativa o Seudopolicitemia => Policitemia Absoluta -Primaria o Vera -Secundaria
  8. 8. Policitemia Relativa Es causada por una disminución del volumen del liquido plasmático. Deshidratación (vómitos, diarreas, sudoración, grandes quemados) el tabaquismo y síndrome de Gaisbock son factores etiológicos. Signos y síntomas• Tensión, ansiedad, fatiga, cefalea, y generalmente es obeso y fumante.• Puede generar hipertensión leve o moderada.• Numero de Eritrocitos y están levemente aumentados. Plaquetas y leucocitos están normales..• El volumen plasmático esta disminuido.
  9. 9. DiagnósticoAcostumbra ser asintomática, y el diagnostico es hecho a través de Hemograma. Aumento de Eritrocitos, hemoglobina y hematocrito. Diagnóstico DiferencialDebe ser hecho con la Policitemia Absoluta. La valoración de la eritrocitosis, eritropoyetina y estudios genéticos.
  10. 10. TratamientoEl tratamiento específico de Policitemias es variableen función de su causa. Los casos relacionados condeshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente.
  11. 11. Policitemia Primaria (Vera)Es un disturbio mieloproliferativo adquirido, donde hayaumento en la producción de eritrocitos.Su Etiología desconocida, pero se cree que es unamutacion del gen JAK2V617F que causa desordenesclonales en las células, generando hiperviscosidad en lasangre.Hay aumento de los granulocitos y plaquetas.
  12. 12. DiagnósticoDebe diferenciarse de otras Policitemias. Aplicase a los casosdonde hay policetimias inexplicadas.La neutrofilia, basofilia, trombocitosis, y plaquetas gigantessuportan el diagnóstico de PV.La basofilia es particularmente útil en los diagnósticos, ya queno existe en la policitemia secundaria o en la policitemia relativa.Biopsia de medula ósea ayuda a confirma la presencia desíndrome mieloproliferativa.
  13. 13. Complicaciones*Complicaciones tromboticas. (venas hepáticas,esplénicas y mesentéricas)*Complicaciones hemorrágicas (varices esofágicas,hemorragias cerebrales y retinianas)*ABC
  14. 14. TratamientoObjetivos:*Prevenir trombosis y hemorragia*Minimizar el riesgo de progresión a mielofibrosis yleucemia agudaHerramientas terapéuticas:*Flebotomias*Anti agregantes Plaquetarios. AAS*Interferon Alfa
  15. 15. Policitemia Secundaria Resulta de la eritropoyesis aumentada, debido al aumento de producción de eritropoyetina. Dos tipos-Fisiológica o compensadora: Situaciones de hipoxia, como la altura, buceadores, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Shunt derecha izquierda y grandes fumadores. -No fisiológica: Tumores (hipernefroma, hemangioma cerebeloso, fibromas uterinos, hepatomas, adenoma adrenal o carcinoma de ovario) enfermedades renales (piliquistosis, hidronefrosis)
  16. 16. Signos y sintomas Por general hay una enfermedad de base que genera el aumento de eritropoyetina.• Eritrocitos y hemoglobina aumentados• Mareos• Cefalea (dolor de cabeza)• Náuseas y vómitos• Falta de apetito• Agotamiento físico• Trastornos del sueño.
  17. 17. DiagnósticoEn general es hecho a través de hemograma, deacuerdo con características del cuadro clínico del paciente.Algunos pacientes pueden presentar neutrofilia y basofilia.
  18. 18. TratamientoHecho de acuerdo con la enfermedad de base o cualquier otra razón que esta generando el exceso de eritropoyetina. Sintomático
  19. 19. Muchas gracias!

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