Lesiones Tumorales Menos

Prevalentes de la Mucosa Oral

      Dr. MANUEL DONOSO Z.
      Escuela Odontología UACH
TUMORES EPITELIALES
          BENIGNOS

Papiloma Escamoso o
                        Xantoma
Plano.
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CONDILOMA ( acuminado)
Definición: tumoración originada en una
hiperplasia de epitelio plano pluriestratificado,
inducido ...
CONDILOMA
Clínica: tumoración indolora, habitualmente sésil,
única o múltiple, coloración rosada, superficie
verrucosa, qu...
CONDILOMA
HISTOPATOLOGÍA: hiperplasia de epitelio PPE
en forma de proyecciones exofíticas con centros
conjuntivales, papil...
CONDILOMA
TRATAMIENTO : quirúrgico conservador.
PRONOSTICO: bueno.
Si no se extirpa se puede extender y contagiar a
otras ...
HIPERPLASIA EPITELIAL
           FOCAL
      Enfermedad de Heck
Definición: proliferación localizada de
epitelio escamoso,...
HIPERPLASIA EPITELIAL
          FOCAL
CLÍNICA: se presenta en niños, adolescentes y
adultos jóvenes. Habitualmente afecta ...
HIPERPLASIA EPITELIAL
          FOCAL
Histopatología: consiste en un engrosamiento del
epitelio PPE causado por una marcad...
HIPERPLASIA EPITELIAL
          FOCAL
 Tratamiento: escisión quirúrgica
conservadora con fines diagnósticos o
estéticos, y...
XANTOMA VERRUCIFORME
Definición: lesión hiperplásica de etiología
desconocida, también diagnosticada en piel y
mucosa vulv...
XANTOMA VERRUCIFORME
Clínica: tumoración levemente elevada de la
superficie, blanda, indolora, límites netos, base
sésil, ...
XANTOMA VERRUCIFORME
Histopatología: epitelio PPE acantósico, que emite
cortas proyecciones exofíticas cubiertas por
grues...
QUERATOACANTOMA
Definición: proliferación epitelial autolimitada,
que tiene un aspecto clínico e HP muy similar al
CEC bie...
QUERATOACANTOMA
Clínica: Tumoración en forma de domo, base sesil,
consistencia firme, indolora, límites netos, superficie ...
QUERATOACANTOMA
Histopatología: a mayor aumento tiene aspecto de
un CEC pero se diferencia de éste por un cráter
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QUERATOACANTOMA
Tratamiento: extirpación quirúrgica
conservadora, para evitar que involucione
espontáneamente y deje cicat...
TUMORES CONJUNTIVALES
        BENIGNOS
Fibroma Traumático       Fibroma Osificante
                         Periférico
Fib...
TUMORES CONJUNTIVALES
        BENIGNOS
Neurilemoma           Hemangioma
Neurofibroma.         Malformaciones
             ...
FIBROMA OSIFICANTE
          PERIFÉRICO

Definición: tumor gingival de naturaleza
reaccional que contiene material
mineral...
FIBROMA OSIFICANTE
           PERIFÉRICO

Clínica: tumoración sésil o pediculada indolora
que crece exclusivamente en la e...
FIBROMA OSIFICANTE
          PERIFÉRICO


Leve predilección por el maxilar superior.
Mas del 50% de los casos ocurre en la...
FIBROMA OSIFICANTE
          PERIFÉRICO

Histopatología: Tu. constituido por una
proliferación de fibroblastos y fibras co...
FIBROMA OSIFICANTE
          PERIFÉRICO


Tratamiento: extirpación quirúrgica
conservadora, incluyendo el periostio
subyac...
LIPOMA
Definición: neoplasia benigna de tejido
adiposo. Es la neoplasia mesenquimal mas
común del organismo, pero es poco
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LIPOMA
Clínica: tumoración blanda , indolora, sesil o
pediculada generalmente < de 3cm y con un largo
tiempo de evolución....
LIPOMA
Histopatología: lesión bien circunscrita,
compuesta por tejido adiposo, bien
delimitada por una cápsula fibrosa y
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NEUROMA TRAUMÁTICO
Definición: proliferación reactiva de tejido neural
después de la sección u otro daño ejercido sobre la...
NEUROMA TRAUMÁTICO
Clínica: nódulo blando de superficie lisa que puede ser
doloroso entre 25 y 30% de los casos. El cual p...
NEUROMA TRAUMÁTICO
 Histopatología: proliferación desordenada
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mielinizadas, sobre un estro...
NEUROMA TRAUMÁTICO
Tratamiento: extirpación quirúrgica
incluyendo una pequeña porción del
paquete nervioso afectado. Gener...
NEURILEMOMA (Schwannoma)

Definición: neoplasia benigna originada en
células de Schwann . Entre el 25 y el 48%
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NEURILEMOMA (Schwannoma)
Clínica: Tu nodular de crecimiento lento que se
desarrolla en asociación con un tronco nervioso.
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NEURILEMOMA (Schwanoma)
Histopatología: Tu encapsulado constituido
por una proliferación de células fusadas que
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NEUROFIBROMA
Definición: es la neoplasia mas común que
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y está constituida p...
NEUROFIBROMA
 Clínica: puede desarrollarse como un Tu único o
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NEUROFIBROMA
Histopatología: Proliferación de limite difuso, no
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NEUROFIBROMA
Tratamiento: extirpación quirúrgica
conservadora. Rara vez recurre.
 Cuando el resultado de la biopsia indica...
Tumor Neuroectodérmico
    Melanótico de la Infancia

Definición : rara neoplasia benigna
pigmentada que ocurre generalmen...
Tumor Neuroectodérmico
     Melanótico de la Infancia

 Clínica: Dos tercios de los casos ocurre en la
maxila especialment...
Tumor Neuroectodérmico
     Melanótico de la Infancia

Histopatología: Se compone de dos tipos celulares
que forman nidos,...
Tumor Neuroectodérmico
     Melanótico de la Infancia

Tratamiento: quirúrgico con leve margen
de seguridad. Recurrencia e...
LINFANGIOMA
Definición: tumor hamartomatoso (malformación)
constituido por vasos linfáticos, que puede
ser de 3 tipos:
1- ...
LINFANGIOMA
 Clínica: el 75 % de los casos ocurre en la cabeza
y el cuello. El 50% de los casos aparecen al
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Las lesiones profundas presentan límites mal
definidos y superficie lisa.
 Higroma Quístico: linfangioma de la...
LINFANGIOMA
Histopatología: tu. Compuesto por vasos linfáticos que
pueden presentarse dilatados ( Cavernoso) o formando
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LINFANGIOMA
 Tratamiento: extirpación quirúrgica que a veces
no logra ser completa, por el gran tamaño que
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Angiomatosis Encéfalo Trigeminal
       ( Síndrome de Sturge – Weber)


Definición: condición congénita no hereditaria,
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Clínica: el paciente nace con una malformación
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      ( Síndrome de Sturge – Weber)
 Además la condición comprende angiomas
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Histopatología: La biopsia de piel o mucosa
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CORISTOMA
 Definición: crecimiento tumoral
aparentemente no neoplásico de tejido
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CORISTOMA
Clínica: el 85 % de los casos ocurre en la lengua,
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CORISTOMA
Histopatología: masa bien circunscrita de tejido
óseo laminillar o cartílago maduro rodeados por
tejido conectiv...
NEOPLASIAS MALIGNAS
     Origen Conjuntival
Fibrosarcoma.            Leiomiosarcoma.
Liposarcoma.             Rabdomiosarc...
SARCOMA DE KAPOSI


Definición: neoplasia maligna constituida por
vasos sanguíneos, descrita antes del comienzo de
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SARCOMA DE KAPOSI
Clínica: existen varios subtipos:

 Forma clásica: 90 % en hombres generalmente
mayores de 60 años y de ...
SARCOMA DE KAPOSI
Forma endémica: propia de África, afecta a niños,
jóvenes y adultos jóvenes.
Forma Iatrogénica: asociada...
SARCOMA DE KAPOSI
El 50% de los enfermos afectados presenta
lesiones orales, generalmente en paladar o encía.
Comienzan co...
SARCOMA DE KAPOSI
 Histopatología: en estado de macula consiste en
una proliferación irregular de vasos pequeños, que
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Extensas áreas de eritrocitos extravasados y
depósitos de hemosiderina.
Numerosos espacios vasculares an...
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 Tratamiento: depende del subtipo y de el estado
de la enfermedad. Puede usarse radioterapia;
extirpació...
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En enfermos de SIDA el tratamiento es
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Lesiones Tumorales Menos Prevalentes De La Mucosa Oral

  1. 1. Lesiones Tumorales Menos Prevalentes de la Mucosa Oral Dr. MANUEL DONOSO Z. Escuela Odontología UACH
  2. 2. TUMORES EPITELIALES BENIGNOS Papiloma Escamoso o Xantoma Plano. Verruciforme. Verruga Vulgar. Queratoacantoma. Condiloma Molusco contagioso Hiperplasia Epitelial Focal.
  3. 3. CONDILOMA ( acuminado) Definición: tumoración originada en una hiperplasia de epitelio plano pluriestratificado, inducido por VPH tipos 6 y 11, 16 y 18. Lesión propia de la mucosa anogenital pero puede encontrarse en la boca. Se transmite por vía sexual orogenital o por autoinoculación. Incubación 1 a 3 meses.
  4. 4. CONDILOMA Clínica: tumoración indolora, habitualmente sésil, única o múltiple, coloración rosada, superficie verrucosa, que se presenta generalmente en labios, paladar blando y frenillo lingual. Tiende a ser mas grande que el papiloma y a disponerse en racimos de 10 a 15 mm de diámetro.
  5. 5. CONDILOMA HISTOPATOLOGÍA: hiperplasia de epitelio PPE en forma de proyecciones exofíticas con centros conjuntivales, papilas epiteliales anchas y acantósicas con numerosos coilocitos en el estrato espinoso. El virus se demuestra por hibridización in situ o PCR (reac. de polimerasa en cadena)
  6. 6. CONDILOMA TRATAMIENTO : quirúrgico conservador. PRONOSTICO: bueno. Si no se extirpa se puede extender y contagiar a otras personas. Las lesiones de la región anogenital se consideran premalignas si están asociadas a los subtipos de HPV 16 y 18, en boca no ha sido demostrado.
  7. 7. HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL Enfermedad de Heck Definición: proliferación localizada de epitelio escamoso, inducida por acción viral que fue primero descrita en etnias nativas norteamericanas y en esquimales. Se asocia a la presencia del HPV-13 y posiblemente al subtipo 32. También se ve en etnias nativas sudamericanas.
  8. 8. HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL CLÍNICA: se presenta en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Habitualmente afecta mucosa labial, lingual y geniana, aunque se han reportado en amígdalas y encías. Múltiples pápulas o placas planas, blandas no dolorosas, del mismo color de la mucosa normal o pueden ser mas pálidas pero rara vez blancas. Ocasionalmente las lesiones tienen superficie papilar. Las lesiones individuales son pequeñas ( 3 -10 mm) y bien demarcadas pero frecuentemente se agrupan en racimos produciendo la apariencia de grandes placas fisuradas.
  9. 9. HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL Histopatología: consiste en un engrosamiento del epitelio PPE causado por una marcada acantosis, sin embargo las papilas epiteliales lesionales se encuentran a la misma altura de las normales, confluyen y se fusionan. En los estratos superficiales se aprecian coilocitos y a veces células con núcleos alterados por acción viral, que recuerdan mitosis (céls. Mitosoides)
  10. 10. HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL Tratamiento: escisión quirúrgica conservadora con fines diagnósticos o estéticos, ya que generalmente las lesiones involucionan espontáneamente en meses o años. Riesgo de recurrencia mínimo. No se han descrito malignizaciones.
  11. 11. XANTOMA VERRUCIFORME Definición: lesión hiperplásica de etiología desconocida, también diagnosticada en piel y mucosa vulvar, caracterizada por la acumulación de lípidos en histiocitos del corion lesional. No parece haber asociación con diabetes , hiperlipidemia u otras alteraciones metabólicas.
  12. 12. XANTOMA VERRUCIFORME Clínica: tumoración levemente elevada de la superficie, blanda, indolora, límites netos, base sésil, superficie papilar, color blanco, amarillento o rojo, generalmente < de 2 cm. Se diagnostica en raza blanca , 40-70 años de edad, predilección por sexo femenino 2:1, habitualmente en encía y mucosa alveolar pero puede afectar cualquier otro sector. Puede ser múltiple. Aspecto similar a papiloma verruga o condiloma.
  13. 13. XANTOMA VERRUCIFORME Histopatología: epitelio PPE acantósico, que emite cortas proyecciones exofíticas cubiertas por gruesa capa de paraqueratina, que también se deposita en grietas que se producen entre las proyecciones. Rasgo diagnóstico es la presencia de grandes macrófagos de citoplasma espumoso, confinados al centro conjuntival de las proyecciones epiteliales. Tratamiento: quirúrgico conservador. Rara vez recurre. No se han descrito malignizaciones.
  14. 14. QUERATOACANTOMA Definición: proliferación epitelial autolimitada, que tiene un aspecto clínico e HP muy similar al CEC bien diferenciado. En la piel se originaría en los folículos pilosos, en la mucosa oral es raro. Etiología desconocida se propone daño por radiación solar o HPV-37. Parece haber predisposición hereditaria a lesiones múltiples.
  15. 15. QUERATOACANTOMA Clínica: Tumoración en forma de domo, base sesil, consistencia firme, indolora, límites netos, superficie lisa eritematosa, con una cavidad central llena de queratina, de aspecto verrucoso, que tiene color amarillento, pardo o negro. Generalmente afecta a hombres mayores de 45 años. El 95 % de las lesiones aparece en piel expuesta al sol. El 8 % se presenta en borde bermellón de los labios. Crece rápido alcanzando 1-2 cm de diámetro en 6 semanas. La mayoría de las lesiones regresa espontáneamente a los 6 -12 meses del inicio, dejando una depresión cicatrizal.
  16. 16. QUERATOACANTOMA Histopatología: a mayor aumento tiene aspecto de un CEC pero se diferencia de éste por un cráter central lleno de queratina y un patrón de crecimiento pseudocarcinomatoso en las células basales, con respuesta inflamatoria en el conjuntivo. El epitelio de los bordes laterales de la lesión es normal y forma un ángulo agudo con la abertura del cráter.
  17. 17. QUERATOACANTOMA Tratamiento: extirpación quirúrgica conservadora, para evitar que involucione espontáneamente y deje cicatriz antiestética y además para descartar una lesión cancerosa mediante el examen HP.
  18. 18. TUMORES CONJUNTIVALES BENIGNOS Fibroma Traumático Fibroma Osificante Periférico Fibroma de células gigantes Fibromatosis. Epulis Fisurado. Miofibroma. Pólipo Fibroepitelial. Mucinosis Oral Focal. Hiperplasia Papilífera Fibrohistiocitoma del Paladar Lipoma Granuloma Piogénico Neuroma Traumático. GPCG Neuroma solitario circunscrito
  19. 19. TUMORES CONJUNTIVALES BENIGNOS Neurilemoma Hemangioma Neurofibroma. Malformaciones Vasculares. Tu Neuroectodérmico Melanótico de la Angiomatosis Infancia. Encéfalotrigeminal. Tumor de células Hemangiopericitoma. Granulares. Linfangioma. Epulis Congénito Coristomas Leiomioma Rabdomioma
  20. 20. FIBROMA OSIFICANTE PERIFÉRICO Definición: tumor gingival de naturaleza reaccional que contiene material mineralizado y que en algunos casos podría corresponder a la maduración de un granuloma piogénico o un fibroma traumático.
  21. 21. FIBROMA OSIFICANTE PERIFÉRICO Clínica: tumoración sésil o pediculada indolora que crece exclusivamente en la encía, sobre todo a partir de papila interdentaria, superficie lisa color rosado, que puede estar ulcerada. Tiempo de evolución varias semanas o meses. Se presenta en adolescentes o adultos jóvenes con un peak entre 10-19 años. Dos tercios de los casos se da en mujeres.
  22. 22. FIBROMA OSIFICANTE PERIFÉRICO Leve predilección por el maxilar superior. Mas del 50% de los casos ocurre en las zona anterior. Puede producir migración o movilidad de los dientes vecinos. La Rx puede mostrar las calificaciones.
  23. 23. FIBROMA OSIFICANTE PERIFÉRICO Histopatología: Tu. constituido por una proliferación de fibroblastos y fibras colágenas, asociadas en algunos sectores a la formación de osteoide, cementículos o calcificaciones distróficas , habitualmente sobre un estroma muy celular. Se recubre de un epitelio con áreas de ulceración, cubierta por membrana fibrino purulenta. Generalmente presenta focos de infiltrado inflamatorio crónico.
  24. 24. FIBROMA OSIFICANTE PERIFÉRICO Tratamiento: extirpación quirúrgica conservadora, incluyendo el periostio subyacente y eliminando el posible factor irritante.
  25. 25. LIPOMA Definición: neoplasia benigna de tejido adiposo. Es la neoplasia mesenquimal mas común del organismo, pero es poco frecuente en el territorio máxilo-facial.
  26. 26. LIPOMA Clínica: tumoración blanda , indolora, sesil o pediculada generalmente < de 3cm y con un largo tiempo de evolución. La coloración varía del rosado al amarillento. El 50% de los casos ocurre en el vestíbulo o mejilla, el resto se produce en la lengua, piso de la boca o labios. Adultos > 40 años con igual predilección por sexo ( en el resto del cuerpo es dos veces mas común en mujeres) Parece ser mas común en obesos pero el metabolismo del Tu es independiente.
  27. 27. LIPOMA Histopatología: lesión bien circunscrita, compuesta por tejido adiposo, bien delimitada por una cápsula fibrosa y revestida por epitelio PPE. Puede presentar metaplasia ósea o cartilaginosa y distintas variantes histológicas. Tratamiento: extirpación local conservadora. Rara vez recurren.
  28. 28. NEUROMA TRAUMÁTICO Definición: proliferación reactiva de tejido neural después de la sección u otro daño ejercido sobre la fibra nerviosa. Después del trauma el cabo proximal del nervio tiende a regenerar y restablecer la inervación del cabo distal, por el crecimiento de axones a través de tubos de células de Schwann que proliferan. Si estos tejidos regeneradores encuentran una cicatriz fibrosa u otro elemento que impida el contacto, se desarrolla una masa tumoral en el sitio de la injuria.
  29. 29. NEUROMA TRAUMÁTICO Clínica: nódulo blando de superficie lisa que puede ser doloroso entre 25 y 30% de los casos. El cual puede ser intermitente o constante y variar en la intensidad hasta ser muy severo y generalmente de tipo urente e irradiado. Sitios mas frecuentes área del agujero mentoniano, lengua y labio inferior. Generalmente se asocia a algún trauma o a un procedimiento quirúrgico previo. Puede producirse intraoseo y dar imagen RL a la Rx. Mas común en adultos de mediana edad, levemente mas común en mujeres.
  30. 30. NEUROMA TRAUMÁTICO Histopatología: proliferación desordenada de paquetes de fibras nerviosas mielinizadas, sobre un estroma de tejido conjuntivo que puede variar desde mixomatoso hasta altamente colagenizado. Puede presentar focos de infiltrado inflamatorio crónico.
  31. 31. NEUROMA TRAUMÁTICO Tratamiento: extirpación quirúrgica incluyendo una pequeña porción del paquete nervioso afectado. Generalmente no recurre pero el dolor puede persistir o recidivar posteriormente .
  32. 32. NEURILEMOMA (Schwannoma) Definición: neoplasia benigna originada en células de Schwann . Entre el 25 y el 48% de las lesiones ocurre en cabeza y cuello.
  33. 33. NEURILEMOMA (Schwannoma) Clínica: Tu nodular de crecimiento lento que se desarrolla en asociación con un tronco nervioso. Generalmente es asintomático pero puede ser doloroso. Más común en jóvenes y en adultos jóvenes. Puede medir de unos pocos mm. hasta varios cm. Localización más frecuente la lengua pero puede presentarse en cualquier sector de la boca, incluso en forma intraósea produciendo expansión ósea, dolor o parestesia.
  34. 34. NEURILEMOMA (Schwanoma) Histopatología: Tu encapsulado constituido por una proliferación de células fusadas que corresponden a las células de Schwann, que se disponen en dos patrones histológicos característicos. Tratamiento: extirpación quirúrgica conservadora
  35. 35. NEUROFIBROMA Definición: es la neoplasia mas común que se desarrolla a partir de un nervio periférico y está constituida por una mezcla de tipos celulares como células de Schwann y fibroblastos perineurales.
  36. 36. NEUROFIBROMA Clínica: puede desarrollarse como un Tu único o múltiple formando parte del síndrome denominado como neurofibromatosis de von Recklinghausen. Los tumores únicos son mas comunes en adultos jóvenes y se presentan como un nódulo o Tu indoloro de tamaño variable. Son lejos mas comunes en la piel, pero se pueden producir en la lengua y en la cara interna de la mejilla. También puede desarrollarse en forma intraósea dando una imagen RL uni o multilocular.
  37. 37. NEUROFIBROMA Histopatología: Proliferación de limite difuso, no encapsulado salvo que se desarrolle dentro del perineuro del nervio afectado, compuesto por paquetes entrelazados de células fusadas con núcleos ondulados y manojos de fibras colágenas y cantidad variable de una matriz mixoide
  38. 38. NEUROFIBROMA Tratamiento: extirpación quirúrgica conservadora. Rara vez recurre. Cuando el resultado de la biopsia indica un neurofibroma siempre se debe evaluar la posibilidad de una neurofibromatosis.
  39. 39. Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia Definición : rara neoplasia benigna pigmentada que ocurre generalmente durante el primer año de vida, aunque en algunos niños se presenta al nacimiento. Tendría su origen en la cresta neural.
  40. 40. Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia Clínica: Dos tercios de los casos ocurre en la maxila especialmente en la zona anterior. Tumoración azulada o negra de rápido crecimiento, que puede destruir la cortical ósea, desplazar gérmenes dentarios y dar imagen RX en rayos de sol. Puede ocurrir también en el cráneo, mandíbula, cerebro, epidídimo o testículo. No tiene predilección por sexo.
  41. 41. Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia Histopatología: Se compone de dos tipos celulares que forman nidos, túbulos o estructuras alveolares sobre un estroma colágeno, unas son epiteloides, cuboidales con núcleos vesiculosos y gránulos de melanina. Las otras son pequeñas, redondeadas con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma.
  42. 42. Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia Tratamiento: quirúrgico con leve margen de seguridad. Recurrencia en el 15% de los casos. El 6% de los casos se maligniza.
  43. 43. LINFANGIOMA Definición: tumor hamartomatoso (malformación) constituido por vasos linfáticos, que puede ser de 3 tipos: 1- Capilar 2- Cavernoso 3- Quístico ( higroma quístico)
  44. 44. LINFANGIOMA Clínica: el 75 % de los casos ocurre en la cabeza y el cuello. El 50% de los casos aparecen al nacimiento. En la boca la localización mas común son los 2 tercios anteriores de la lengua, produciendo macroglosia. Generalmente es un tu. superficial con el aspecto de racimo de vesículas translúcidas, algunas de ellas pueden ser rojas o púrpuras por hemorragias secundarias.
  45. 45. LINFANGIOMA Las lesiones profundas presentan límites mal definidos y superficie lisa. Higroma Quístico: linfangioma de la zona lateral del cuello que aparece antes de los 2 años, como una gran masa blanda y fluctuante, que ocupa grandes espacios ( 15 cm o mas), pudiendo extenderse al mediastino, a la boca y producir disfagia o disnea. Pueden crecer rápidamente por bloqueo de los vasos durante una infección del tracto respiratorio alto.
  46. 46. LINFANGIOMA Histopatología: tu. Compuesto por vasos linfáticos que pueden presentarse dilatados ( Cavernoso) o formando estructuras quísticas macroscópicas ( H. Quístico). Los vasos pueden infiltrar profundamente los tejidos vecinos y presentar agregados linfoides en la pared. El endotelio es siempre delgado. En los tu. orales típicamente los vasos se ubican inmediatamente bajo el epitelio reemplazando al corion y originando las vesículas.
  47. 47. LINFANGIOMA Tratamiento: extirpación quirúrgica que a veces no logra ser completa, por el gran tamaño que alcanzan o porque infiltran los tejidos profundamente , por lo que la recurrencia es común. La regresión espontánea es poco común. No responden bien a los esclerosantes. El pronostico en general es bueno, aunque los higromas quísticos tienen una tasa de mortalidad del 2-6%
  48. 48. Angiomatosis Encéfalo Trigeminal ( Síndrome de Sturge – Weber) Definición: condición congénita no hereditaria, caracterizada por la proliferación vascular hamartomatosa que involucra tejidos del cerebro y la cara. Se cree que se debería a la persistencia de un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural.
  49. 49. Angiomatosis Encéfalo Trigeminal ( Síndrome de Sturge – Weber) Clínica: el paciente nace con una malformación vascular capilar dérmica, unilateral de la cara conocida como mancha de vino oporto o “nevus flammeus” por el color púrpura o rojo oscuro. En algunos casos puede ser bilateral o presentarse en otras partes del cuerpo. Sólo el 10% de los pacientes con nevus flammeus son portadores de la angiomatosis E.T.
  50. 50. Angiomatosis Encéfalo Trigeminal ( Síndrome de Sturge – Weber) Además la condición comprende angiomas leptomeningeas que comprimen la corteza cerebral, lo que puede asociarse a trastornos convulsivos, retardo mental o hemiplejia contralateral. La Rx de cráneo puede mostrar calcificaciones en forma de líneas paralelas en el lado afectado. Las malformaciones vasculares pueden afectar al globo ocular y a la mucosa oral incluyendo la encía.
  51. 51. Angiomatosis Encéfalo Trigeminal ( Síndrome de Sturge – Weber) Histopatología: La biopsia de piel o mucosa oral muestra un excesivo número de vasos dilatados. Tratamiento: depende de la severidad del caso.
  52. 52. CORISTOMA Definición: crecimiento tumoral aparentemente no neoplásico de tejido histológicamente normal en una localización anormal. Los tejidos que con mayor frecuencia aparecen como coristomas en la cavidad bucal, son el tejido óseo y el cartílago o ambos en forma conjunta.
  53. 53. CORISTOMA Clínica: el 85 % de los casos ocurre en la lengua, generalmente en las cercanías del agujero ciego. Tumoración sésil o pediculada, firme, de superficie lisa entre 5 y 20 mm de diámetro. Según la ubicación puede producir disfagia. El 70 % de los casos se da en mujeres.
  54. 54. CORISTOMA Histopatología: masa bien circunscrita de tejido óseo laminillar o cartílago maduro rodeados por tejido conectivo denso. A veces el cartílago y el tejido óseo se pueden combinar. Tratamiento: quirúrgico conservador. No se han reportado recurrencias.
  55. 55. NEOPLASIAS MALIGNAS Origen Conjuntival Fibrosarcoma. Leiomiosarcoma. Liposarcoma. Rabdomiosarcoma Tu Maligno de la Vaina Fibrohistiocitoma Nerviosa Periférica. Maligno. Angiosarcoma. Sarcoma Sinovial. Sarcoma de Kaposi. Sarcoma Alveolar de Partes Blandas. Metástasis en la mucosa Oral
  56. 56. SARCOMA DE KAPOSI Definición: neoplasia maligna constituida por vasos sanguíneos, descrita antes del comienzo de la epidemia de SIDA, época en que tenía poca prevalencia. Su etiología se relaciona con el CMV. Tendría origen en las células endoteliales de los vasos linfáticos.
  57. 57. SARCOMA DE KAPOSI Clínica: existen varios subtipos: Forma clásica: 90 % en hombres generalmente mayores de 60 años y de origen italiano , judío o eslavo. Múltiples máculas y placas azul púrpura indoloras, en la piel de las extremidades inferiores que se desarrollan lentamente. Las lesiones orales son raras pero se presentan en el paladar. Un tercio de los pacientes tienen historia o sufren de linfoma.
  58. 58. SARCOMA DE KAPOSI Forma endémica: propia de África, afecta a niños, jóvenes y adultos jóvenes. Forma Iatrogénica: asociada a inmunosupresión en pacientes transplantados ( 0,4% de los transplantados renales) Forma asociada al SIDA: lesiones únicas o generalmente múltiples en la piel o mucosa oral. Sitios mas frecuentes tronco, brazos cabeza y cuello.
  59. 59. SARCOMA DE KAPOSI El 50% de los enfermos afectados presenta lesiones orales, generalmente en paladar o encía. Comienzan como áreas planas rojo-púrpura o pardas que no blanquean a la presión. Con el tiempo se transforman en placas o nódulos y puede aparecer dolor y sangramiento.
  60. 60. SARCOMA DE KAPOSI Histopatología: en estado de macula consiste en una proliferación irregular de vasos pequeños, que en forma de red rodean a vasos preexistentes. En estado de placa: aumenta la proliferación de vasos y se asocia a células fusadas. En estado nodular: las células fusadas proliferan formando manojos entrelazados, asociados a vasos con lumen en forma de hendidura.
  61. 61. SARCOMA DE KAPOSI Extensas áreas de eritrocitos extravasados y depósitos de hemosiderina. Numerosos espacios vasculares anormales revestidos por células endoteliales gruesas. También se observan glóbulos eosinófilos mezclados con las células tumorales.
  62. 62. SARCOMA DE KAPOSI Tratamiento: depende del subtipo y de el estado de la enfermedad. Puede usarse radioterapia; extirpación quirúrgica; quimioterapia sistémica, especialmente con Vinblastina, o bien inyecciones intralesionales del mismo fármaco. Pronóstico: la forma clásica es lentamente progresiva, 10-20 % muere después de 8-10 años de evolución. . En pacientes transplantados es mas agresiva pero regresa si se suspenden los inmunosupresores
  63. 63. SARCOMA DE KAPOSI En enfermos de SIDA el tratamiento es usualmente paliativo, responde a la radioterapia, a la quimioterapia con Vinblastina o Vincristina. En las lesiones intraorales la inyección intralesional de Vinblastina, puede ser efectiva.
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