Sessão Clínica PEDIATRIA - Casos Ambulatoriais Interessantes (C.A.I): Xantogranuloma Juvenil - Internato em Pediatria I (PED I) - Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) - Natal; Brasil.

1. Universidade Federal do Rio Grande do Norte
Departamento de Pediatria
Internato em pediatria I - PED I
Sessão Clínica
PEDIATRIA – Casos Ambulatoriais Interessantes – C.A.I
Doutoranda: Flávia Fernandes
Coordenador: Dr. Leonardo Moura
Prof Convidado: Dr Pedro Trindade

2. Caso Clínico
 ID:
Paciente NCSS, sexo feminino, 1 ano e 3
meses, procedente de Natal
 QP: Nódulos na pele há aproximadamente 8 meses.
 HDA: Genitora afirma que há 8 meses surgiram lesões
na pele, inicialmente planas, de coloração amarelada
que evoluíram para lesões nodulares que se estenderam
por todo o corpo (membros, tronco e dorso). Não houve
comprometimento do estado geral ou outros sintomas
associados como febre ou prurido, dor e ardência no
local. Procurou assistência médica no Posto de Saúde
que a encaminhou para o HOSPED alegando aos
familiares se tratar de uma doença grave e sem cura.

3. Caso Clínico
 Vacinação: atualizada
 Alimentação: em aleitamento materno e




alimentação complementar adequada
Sono e FE preservadas
Condições de higiene: adequadas
Condições de nascimento: RN termo, AIG, sem
intercorrências
Antecedentes: nega patologias e internações
anteriores.

4. Caso Clínico
 Índices antropométricos:
- Peso: 10,200 Kg (z score próximo do 0)
- Est: 77cm (z score próximo do 0)
 Ao exame: BEG, ativa, reativa, corada, eupnéica
 Ausculta cardiopulmonar: sem alterações.
 Abdome: semigloboso, flácido, sem megalias.
 Genitália: sem alterações
 Pele: presença de múltiplas lesões nodulares, de
coloração amarelada, bordos regulares, algo
firmes, localizadas em tronco, membros e dorso.

11. Conduta inicial
 Encaminhado a dermatologia
 Observação da lesão
 Solicitado biópsia das lesões

12. Diagnóstico
Biópsia
 Processo inflamatório crônico com reação
gigantocelular.
Xantogranuloma juvenil

13. Diagnóstico
Proliferação constituída principalmente
Biópsia
por macrófagos exibindo citoplasma
amplo ora vacuolado ora eosinofílico
Observa-se
ainda
duas
células
gigantes ( Células de Touton)
Xantogranuloma juvenil

14. Seguimento
Com o resultado da biópsia
Foi explicado a mãe da paciente o caráter benigno
das lesões e que a conduta deve ser apenas
observar e aguardar regressão provável.

15. Xantogranuloma Juvenil

16. CONCEITO
Xantogranuloma juvenil (XGJ) é uma desordem benigna
de cura espontânea, caracterizada por nódulos
cutâneos vermelhos-amarelados (solitários ou múltiplos) e
que, ocasionalmente, acomete outros órgãos. É
predominantemente uma doença da infância, embora os
adultos também possam ser afetados.
J. bras. med;79(4):70-4, out. 2000. ilus.

17. Histiocitose
 Histiócitos – macrófagos inativos
 Histiocitose de células Langerhans
 Histiocitose de células não-Langerhans
O xantogranuloma juvenil é a forma mais
comum de histiocitose de células nãoLangerhans

18. HISTOLOGIA
 Proliferação e acúmulo de histiócitos
 Células não-Langerhans de citoplasma espumoso
(carregadas de lipídeos)
 Células gigantes de Touton
 O acúmulo dessas células nos tecidos formam os
nódulos.
 Os pacientes parecem ter um metabolismo lipídico
normal
Histiocitose normolipêmica de
células não Langerhans

20. Xantogranuloma juvenil
 Rudolf Virchow – 1871
 HG Adamson – 1905
 1954 – nomeada Xantogranuloma juvenil
 Mais comum no sexo masculino / não tem predileção


-
por sexo
Mais comum em crianças - idade média 2 anos
- 15% em adultos
Surgimento das lesões
Tipicamente surgem antes de 1 ano de idade
Podem estar presentes ao nascimento – 10%
Pode ocorrer em adultos

21. Quadro clínico
 Estado geral preservado
 Comprometimento sistêmico é incomum (38%)
Fígado, pulmão, adrenal, apêndice, ossos, SNC, ri
ns, intestinos, baço
- Sítio mais comum de comprometimento
extracutâneo:
ocular
O QC clássico é constituído por lesões cutâneas

22. Quadro clínico
 Lesões cutâneas - Localização
- Mais comum: cabeça, pescoço e tronco
- Membros superiores e inferiores, nádegas, pálpebras
 Lesões cutâneas - Características
- Papulonódulos lisos
- Forma de cúpula
- Firmes
- Coloração vermelho-amarelada
- Solitários ou múltiplos

23. The American Journal of Surgical Pathology 27(5): 579–
593, 2003

30. Diagnóstico
 Pode ser feito clinicamente em casos
típicos, mas pode ser mais difícil em variantes
incomuns
BIÓPSIA

31. Tratamento
 Muitas vezes não é necessário pela regressão
espontânea
 Excisão de tumor simples é a terapia para a
escolha

32. Prognóstico
 Normalmente regride espontaneamente
 Na ausência de condições associadas, o
prognóstico é excelente.
 Avaliação periódica
Arq Bras Oftalmol 2004;67:549-52

33. OBRIGADA