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Doenças Desmielinizantes do SNC e do SNP

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Apresentação feita para a Disciplina de Biologia para Saúde II. Alunos: Alexandre, Aline, Carla, Júlia, Luana, Mirela, Sabine e Thayza.

Apresentação feita para a Disciplina de Biologia para Saúde II. Alunos: Alexandre, Aline, Carla, Júlia, Luana, Mirela, Sabine e Thayza.

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  • 1. Doenças Desmielinizantes do SNC e do SNP
  • 2. Bainha de Mielina
    • A Bainha de Mielina é composta por lipídeos e proteínas.
    • Sua formação ocorre durante a última parte do desenvolvimento fetal e durante o primeiro ano pós-natal.
  • 3. Bainha de Mielina
    • Ela reveste o axoloema de um axônio mielínico.
    • É segmentada, e interrompida a intervalos regulares por espaços livres de mielina, os Nódulos de Ranvier.
  • 4. Bainha de Mielina
    • Por ser isolante, a bainha de mielina permite condução mais rápida do impulso nervoso.
    • Os canais de sódio e potássio encontram-se apenas ao nível dos Nódulos de Ranvier.
    • A bainha de mielina permite à corrente eletrotônica provocada por cada potencial de ação percorrer todo o internódulo sem extinguir-se.
  • 5. Tipos de Doenças Desmielinizantes
      • As Doenças Desmielinizantes podem ser dos tipos:
      • Imunomediadas
      • Hereditárias
      • Metabólicas
      • Induzidas por Vírus
  • 6. Imunomediadas
      • As Doenças Imunomediadas podem ser:
    • Do SNC:
      • Esclerose Múltipla
    • Do SNP:
      • Doenças Desmielinizantes Monofásicas (Neurite Óptica)
  • 7. Esclerose Múltipla
    • A Esclerose Múltipla começa com um distúrbio no sistema imunológico.
    • Algumas células de defesa identificam a mielina como uma substância inimiga e passam a atacá-la .
  • 8. Esclerose Múltipla
    • O dano à mielina, que transmite impulsos nervosos, impede que a mensagem do cérebro chegue a outras partes do corpo.
  • 9.  
  • 10. Esclerose Múltipla
  • 11. Esclerose Múltipla: Diagnóstico
    • Pesquisadores ainda não sabem exatamente o que causa a EM ou o que torna algumas pessoas mais suscetíveis a ela.
    • A esclerose múltipla é frequentemente chamada de doença do "auge da vida", porque é quando as pessoas são usualmente diagnosticadas.
    • A primeira crise muitas vezes ocorre quando o paciente tem entre 20 e 50 anos de idade, embora a crise inicial e as subsequentes possam não ser reconhecidas como EM até muito tempo depois.
    • A esclerose múltipla não é contagiosa e não parece ser diretamente hereditária.
  • 12. Neurite Óptica
    • O nervo óptico é o responsável por levar a informação do olho até o cérebro. Sendo associada ou não a doenças sistêmicas, a Neurite Óptica é desencadeada por uma reação auto-imune, resultando em desmielinização deste nervo, impedindo que a informação seja transmitida de maneira eficaz.
  • 13. N.O. : Diagnósticos Diferenciais
    • Neuropatia óptica isquêmica;
    • Papiledema (edema do nervo causado por aumento da pressão intracraniana);
    • Edema de disco bilateral
    • Hipertensão Arterial
  • 14. Hereditárias
      • Exemplos de Doenças Desmielinizantes Hereditárias :
    • Adrenoleucodistrofia
    • Doença de Charcot-Marie-Tooth
  • 15.
    • A Adenoleucodistrofia (ADL) é uma doença genética rara incluída no grupo das leucodistrofias e que afeta o cromossomo X , sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.
    • Consiste numa alteração do metabolismo, ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) associados à desmielinização dos axônios e insuficiência adrenal.
    Adrenoleucodistrofia
  • 16.
    • O gene defeituoso é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa , que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior da estrutura celular.
    • O gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, e os ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) ficam impedidos de entrar nos peroxissomos , se acumulando no interior celular.
    • Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição na bainha de mielina ainda são desconhecidos.
    Adenoleucodistrofia
  • 17. Adrenoleucodistrofia
  • 18.
    • Pode manifestar-se inicialmente com alterações de comportamento, da audição, da visão, da fala, da escrita, da marcha e nos casos mais avançados cursa com hipertonia generalizada, perda das funções cognitivas, motoras e disfagia.
    • O diagnóstico é confirmado dosando-se os níveis plasmáticos dos AGCML, achados na ressonância magnética e cariótipo.
    Adrenoleucodistrofia
  • 19.
    • Seg, 02 de junho de 2008 - 01h04
    • Morre o inspirador de "O Óleo de Lorenzo"
    • Morreu na última sexta, 30, Lorenzo Odone . Ele ficou famoso depois que sua história foi adaptada para os cinemas no filme " O Óleo de Lorenzo ", de 1992. Odone tinha 30 anos e sofria de Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença que destrói o sistema neurológico por conta de mutações genéticas no organismo do portador.
    • A doença é rara e incurável, mas Odone viveu mais do que o esperado pelos médicos após o diagnóstico.
    • "O Óleo de Lorenzo" narra a história do casal, que, desenganado pelos médicos, resolve procurar a cura para a enfermidade de seu filho. Os pais de Lorenzo seguiram todas as instruções médicas, mas nada dava certo, pois a doença continuava avançando muito rápido atacando seu cérebro e deixando-o cego, surdo, paralítico e incapaz de comer.
    • Seus pais frustrados resolveram ir à luta por si próprios, passaram dias e noites pesquisando em livros de genética, bioquímica, medicina e vários artigos científicos. Após tanta procura acharam algo que poderia resolver seus “problemas”: um óleo especial que aos poucos enfraquecia a doença, chegando em um ponto que ela estacionou. O filme teve duas indicações ao Oscar , uma delas a de melhor atriz para Susan Sarandon ( "Tudo Acontece em Elizabethtown" ).
    Adrenoleucodistrofia: Curiosidades
  • 20.
    • A Doença de Charcot-Marie-Tooth é uma doença hereditária comum e heterogênea que afeta o SNP. É uma síndrome autossômica dominante.
    • Existem as formas do Tipo I, II e III.
    • A forma mais frequente é a do tipo I, uma polineuropatia desmielinizante (com redução da velocidade de condução nervosa), causada por mutações que afetam os componentes da mielina.
    Doença de Charcot-Marie-Tooth
  • 21.  
  • 22.  
  • 23.
    • A proteína zero da mielina ( PZM ) é um membro da superfamília imunoglobulina com dupla função:
      • compactação da mielina
      • sinalização celular.
    • A mielina em pacientes com mutações no gene PZM é menos compactada por causa de um defeito no domínio extracelular do PZM, responsável pela união das membranas.
    Doença de Charcot-Marie-Tooth
  • 24.  
  • 25.  
  • 26.  
  • 27.  
  • 28. Metabólicas
      • Exemplo de Doença Desmielinizante causada por Disfunção Metabólica :
      • Mielinose Pontina Central
  • 29. Mielinose Pontina Central
    • Definição:
    • É caracterizada por perda da mielina (com relativa preservação dos axônios e dos corpos celulares neuronais) no tronco cerebral (ponte). Acredita-se que a situação seja causada pela rápida correção de hiponatremia, entretanto, hipóteses patogênicas atribuem o distúrbio à hiperosmolaridade sérica extrema ou a outro desequilíbrio metabólico.
    • No passado o prognóstico era considerado muito ruim, mas hoje são identificados casos nos estágios iniciais, e relata-se até recuperação completa.  Há inclusive relato de casos assintomáticos, descobertos casualmente com RM (Razvi e Leach , 2006).  
    • Macroscopicamente:
    • As lesões são semelhantes nos vários casos. Situam-se simetricamente no centro da base da ponte e se estendem pelos dois terços superiores da ponte até o limite ponto-mesencefálico.  O tegmento pontino geralmente é poupado, assim como uma borda periférica de substância branca. As lesões não atingem o bulbo.
  • 30.
    • Microscopicamente:
    • Essa lesão é reconhecida pela palidez da coloração da mielina. Em casos com história curta há desmielinização com preservação dos axônios . Há preservação dos neurônios dos núcleos da base da ponte, o que é o principal elemento para distinguir a Mielinólise Pontina Central de um infarto da ponte. Oligodendrócitos estão em menor quantidade ou ausentes. Não há reação inflamatória. Com a evolução pode haver degeneração axonal secundária, afetando principalmente as fibras transversais ponto-cerebelares, com os tratos longitudinais (córtico-espinais) sendo envolvidos mais tardiamente. Em casos graves e avançados pode haver necrose completa do centro da ponte. Macrófagos aparecem após alguns dias e podem ser proeminentes, com citoplasma cheio de debris de mielina.
    • Patogênese:
    • As lesões da mielinólise pontina são hoje também conhecidas como desmielinização osmótica. Possíveis mecanismos incluem rápidas oscilações de água entre os compartimentos intravascular, extracelular e intracelular, que poderiam produzir desidratação das células gliais, apoptose dos oligodendrócitos e degradação da mielina.
    Mielinose Pontina Central
  • 31. Aspectos Histológicos da MPC Os fragmentos de tecido nervoso mostram aspecto frouxo, com dissociação dos elementos celulares. Predominam os macrófagos de contorno arredondado e citoplasma espumoso. A presença de neurônios de aspecto viável (não necrótico, com núcleo arredondado e basófilo, nucléolo evidente e corpúsculos de Nissl no citoplasma atesta o caráter desmielinizante da lesão. Os macrófagos são o principal elemento celular da lesão, abundantes, com citoplasma finamente vacuolado, contendo debris de mielina degenerada. 
  • 32.
    • Sintomas:
    • Caracterizam por fraqueza na face, braços ou pernas, geralmente afetando os dois lados do corpo; Espasmos musculares na face, braços e/ou pernas; visão dupla; visão reduzida; confusão e delírio; alterações da fala, pronúncia deficiente; dificuldade de deglutição; condição de alerta reduzida; indivíduo apático, sonolento e letárgico; insuficientemente responsivo.
    Mielinose Pontina Central
  • 33.
    • Este distúrbio é uma emergência que requer hospitalização para que sejam realizados o diagnóstico e tratamento iniciais. Não existe cura conhecida para a mielinólise pontina central, e o tratamento se concentra no alívio dos sintomas.
    • A visão dupla pode ser reduzida com o uso de uma venda ocular. A fisioterapia pode ajudar a manter a força, mobilidade e função muscular nos braços e pernas debilitados.
    Mielinólise Pontina Central - Tratamento
  • 34. Induzidas por Vírus
      • Exemplo de Doença Desmielinizante Induzida por Processos Virais:
      • Encefalopatia Multifocal Progressiva
  • 35.
    • A EMAD é uma doença desmielinizante, cujo curso habitual é monofásico e a sua evolução favorável. O diagnóstico definitivo apenas se consegue mediante um seguimento prolongado.
    • Sendo monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, geralmente ocorre após infecção ou vacinação.
    • Apresenta-se 2 a 30 dias após a infecção viral ou bacteriana. Predomina em crianças do sexo masculino (1,3:1).
    • A ressonância magnética é o melhor exame para obter o diagnóstico de EMAD, uma vez que detecta lesões multifocais da substância branca, ainda que estas possam aparecer mais tardiamente, com um desfasamento clínico-imagiológico de 5 a 22 dias.
    • O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não existam estudos controlados com este procedimento.
    Encefalomielite Disseminada Aguda
  • 36. Base Bibliográfica
    • Histologia e Biologia Celular – Kierszenbaum
    • Fundamentos da Neurociência e do Comportamento – Kandel & Schwartz & Jessel
    • Patologia – Bases Patológicas das Doenças, Robbins & Cotran
    • http://medmap.uff.br
  • 37. Bons Estudos!
    • Feito por:
      • Alexandre
      • Aline
      • Carla
      • Júlia
      • Luana
      • Mirela
      • Sabine
      • Thayza