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Caso Clínico presentado en el hospital de la Axarquía en febrero de 2008

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    • 1. III SESION ANATOMO-CLINICA HOSPITAL COMARCAL DE LA AXARQUIA 7 FEBRERO 2008.
      • Dra. Ana Belén Espejo Martínez.
      • (Obstetricia y Ginecología).
      • Dra. Mª Mar Muñoz Ruiz.
      • (Radiología).
      • Dr. Santiago Muñoz Gallardo.
      • (Anatomía Patológica)
      • Dra. Mª José Romero Alcántara.
      • (Hematología).
    • 2. Caso Clínico
      • Paciente de 73 años que acude al servicio de urgencias por presentar sangrado vaginal y dolor abdominal de varios días de evolución.
    • 3.  
    • 4.  
    • 5.
          • Diabetes mellitus tipo II
          • Hiperuricemia.
          • Obesidad
          • HTA
          • Uropatía Obstructiva ( litiasis coraliforme RD)
          • Insuficiencia aórtica moderada
          • Multiparidad . 2 partos eutócicos.
          • Menopausia : 51 años.
      ANTECEDENTES PERSONALES ANTECEDENTES GINECOLOGICOS
    • 6. Exploración Ginecológica
      • ESPECULOSCOPIA : atrofia vaginal severa que dificulta la visualizaci ó n cervical, metrorragia moderada .
      • TACTO BIMANUAL: masa friable al roce , le ñ osa que afecta a fondo vaginal, cérvix, cara lateral izquierda y anterior de vagina
    • 7. VISION A LA INSPECCIÓN CON ESPECULO
    • 8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
      • CA CERVIX
      • CA DE ENDOMETRIO
      • CA DE VAGINA
      • CA DE OVARIO
      • CA VESICAL
      • CA RECTO-SIGMA
    • 9. Pruebas Complementarias
      • ANALITICA GENERAL.
      • HEMOGRAMA: Normal. ( Hg:12.9 Htco:40 VCM:91
      • Leucocitos :6600, Plaquetas 228.000)
      • COAGULACION: Normal.
      • BIOQUIMICA: Creatinina:1.23 Na:136 Potasio:4.1
      • MARCADORES TUMORALES.
      • CEA: 2.3 ( 0-3.4)
      • Ca 19.9: 16.8 (0-34)
      • CA 125: 79.1 (0-35)
    • 10. Pruebas Complementarias
      • .
      • ECOGRAFIA
      • TAC ABDOMINOPÉLVICO.
      • RMN PELVICA.
      • RX TORAX.
      • CITOLOGIA FONDO VAGINAL
      • BIOPSIA FONDO VAGINAL (escaso )
    • 11.
      • ¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO DE IMAGEN?
    • 12. ECOGRAFÍA.
      • .
      • Útero mal delimitado
      • Formación retrouterina de 72x71 mm heterogénea
      • Pequeña cantidad de líquido libre en Douglas
      • Anejos no visibles .
    • 13. Indicación de TC ante dolor pélvico, tras ecografía:
      • Hallazgos equívocos
      • Extensión de la anormalidad más allá del campo de visión de la sonda endovaginal
      • Necesidad de caracterización
    • 14. Lesiones en útero y cérvix
      • BENIGNAS
          • Leiomioma
          • Adenomiosis
      • MALIGNAS
      • Carcinoma de cérvix Carcinoma endometrial Sarcoma Linfoma Metástasis
    • 15. Carcinoma de cérvix (diagnóstico legrado y biopsia)
      • TC
        • Masa sólida que aumenta el diámetro del cérvix con disminución del realce IV (áreas hipodensas-necrosis/ulceración)
        • Valoración invasión parametrial.
        • Tamaño (>5 cm)
        • Estadios avanzados
      • RM
        • Mejor valoración de la masa (T2)
        • Utero obstruido (T1 gadolinio)
        • Mejor valoración invasión parametrio (T2)
        • Recidiva (diferencia de fibrosis, T1 gadolinio)
        • Respuesta al tratamiento
    • 16.
      • Masa cérvix que infiltra parametrios
    • 17.
      • Ca. Cervix. Hallazgos en RM
    • 18.
      • Ca. Cervix. Hallazgos en RM
    • 19.
      • La RM ha sustituido a la TC en la estadificación inicial y seguimiento.
      • La TC se realizará si existe contraindicación para la RM o no se dispone de ella.
      Carcinoma de cérvix
    • 20. Carcinoma de endometrio TC (diagnóstico legrado y biopsia)
      • TC ANTE:
      • Exploración pélvica ambigua o contraindicación médica de cirugía
      • Valoración de metástasis linfática o peritoneal
      • Estadio III-IV
    • 21.
      • Ca. Endometrio. Hallazgos TC
    • 22.
      • Ca. Endometrio. Hallazgos TC
    • 23. Carcinoma endometrio RM
      • RM línea endometrial
      • Anormal: > 5 mm postmenopáusicas No diferencia de la hiperplasia endometrial
      • Extensión local:
      • Invasión miometrial (< ó > 50%) Invasión parametrio Invasión periuterina
      • Extensión a distancia
    • 24.
      • Ca. Endometrio. Hallazgos RM
    • 25. Carcinoma de endometrio
      • La RM detecta mejor el tumor primario y la invasión miometrial y es la técnica de elección en carcinoma de alto grado.
      • La TC :
        • Contraindicación de RM
        • Poca disponibilidad de RM
        • Detección de metástasis extrauterinas no sospechadas ( omento o ganglios linfáticos)
        • Recidiva tumoral, respuesta a Qt y Rt
    • 26. Sarcomas
      • Por técnicas de imagen es indistinguible del ca. Endometrio
      • Sospecha ante rápido crecimiento de lesión estable o en mujer posmenopáusica
      • RM Marcada heterogenicidad de señal ( hipo/iso) Lesiones de gran tamaño y estadificación avanzada al diagnóstico
    • 27.
      • SARCOMA. Hallazgos TC
    • 28. Linfoma
      • Primario poco frecuente
      • Más frecuente 2ª por afectación GU de LNH
      • TC
      • Aumento difuso de útero/cérvix, o bien, bordes nodulares ( similar al mioma)
      • RM
        • Tumor grande con intensidad de señal relativamente homogénea, sin anormalidad mucosa (rara necrosis/hemorragia)
        • Si afecta endometrio o cérvix (difícil dd con carcinoma)
        • Hallazgos sugestivos: septos dentro del tumor , contorno lobulado con apariencia nodular
    • 29. Metástasis
      • Raras
      • Las más frecuentes de mama y estómago
      • Por la imagen pueden parecerse a los linfomas
    • 30. Hallazgos en la TC
      • Órgano dependencia
        • Masa en cuerpo/cuello uterino
      • Caracterización
        • Homogénea
        • Posible ulceración
        • Tamaño(10 x 7 x 5 cm)
      • Extensión local y regional
        • Posible infiltración vesical
    • 31.
      • Masa pélvica en región uterina ( cérvix ).
    • 32.
      • Posible infiltración vesical.
    • 33.
      • Burbuja aérea intralesional (ulceración).
    • 34.
      • Adenopatía retroperitoneal.
    • 35.
      • Hígado y bazo sin alteraciones.
    • 36. RM PELVICA:
      • .
      • Gran tumoración lobulada que infiltra gran parte del cérvix uterino y borde inferior del cuerpo con invasión parametrial bilateral.
      • Signos que sugieren infiltración del tercio superior de vagina.
      • Signos de infiltración de cara posterior de vejiga.
      • Sin signos de infiltración rectal sigmoidea.
      • No se visualizan adenopatías pélvicas.
      • Discreta cantidad de liquido libre intraperitoneal.
    • 37.
      • RM pelvis
    • 38.
      • ¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO ANATOMOPATOLÓGICO?
    • 39.
      • Exponer y repasar un caso clínico-patológico interesante.
      • Hacer un repaso de nuestros conocimientos y método de trabajo. Reflexionar.
      • Presentar NOVEDADES, IDEAS e INICIATIVAS.
      Sesión clínico-patológica 7/2/2008
    • 40.
      • SOLICITUD DE
      • CITOLOGÍA C-V
      • CON FECHA: 19/4/2006
      Sesión clínico-patológica 7/2/2008
    • 41. ¿Qué es fundamental?.
      • Identificación correcta de la hoja de petición y del material remitido.
      • Material adecuadamente fijado y envasado.
      • Información clínica ADECUADA.
    • 42. Identificación correcta de la hoja de petición y del material remitido
    • 43. Información clínica ADECUADA
    • 44. IDEA / INICIATIVA a DEBATIR Incluir en la hojas de petición un cuadro de chequeo que nos permita valorar: Condiciones de remisión de la muestra. Idoneidad de la información clínica proporcionada.
    • 45. ¿Qué información podemos esperar de una citología C-V?
      • ES UNA TÉCNICA de CRIBADO.
        • ¿Es NORMAL o PATOLOGICA?
        • ¿Es reactivo / preneoplasico / neoplásico?.
        • ¿En que grado. Qué neoplasia?.
    • 46. ¿Qué hacen en Anatomía?.
      • Lo primero es comprobar la identificación de la petición y muestra y darle un número de referencia.
      • Teñirla.
      • El citotécnico / patólogo debería ver la muestra.
    • 47. NOVEDAD EL MICROSCOPIO VIRTUAL. VEAMOSLA…
    • 48. Fondo sucio
    • 49. Células pequeñas
    • 50. Células escamosas
    • 51. Que dice la citología
      • No es normal, es PATOLÓGICA.
      • No es reactiva, es NEOPLÁSICA
      • Probablemente es epitelial: CARCINOMA.
    • 52.  
    • 53. EBA Y BIOPSIA.
      • .
      EBAG Y BIOPSIA. CISTOSCOPIA. EXPLORACIÓN BAJO ANESTESIA GENERAL donde se observa masa excrecente que afecta cérvix y se extiende a cara lateral izquierda y tercio distal de vagina . TACTO RECTAL : masa que infiltra hasta pared pélvica en el lado izquierdo y tercio proximal lado derecho. Se toman muestra para BIOPSIA de la formación de cérvix y vagina. CISTOSCOPIA: Cuello vesical de aspecto infiltrativo y extensas áreas mucosas de aspecto infiltrativo, se hace RTU amplia.
    • 54.
      • Durante su ingreso hospitalario la paciente presenta picos febriles ,y se realiza un urocultivo, donde se detecta una infección por Citrobacter Koseri, sensible a cefoxitina .
      COMPLICACIÓN POSTOPERATORIA.
    • 55. Con este informe hay que hacer nueva biopsia.
      • ¿ Que vemos ?
    • 56. Infiltración subepitelial
    • 57. Necrosis epitelial y del “infiltrado”
    • 58. El epitelio es NORMAL
    • 59. Y la lesión, NECROSADA
    • 60. Con este informe hay que hacer nueva biopsia.
    • 61.  
    • 62.  
    • 63.  
    • 64.  
    • 65.  
    • 66.  
    • 67.  
    • 68.
      • LOS LINFOMAS NO HODGKIN.
    • 69. Linfomas no Hodgkin. Generalidades.
      • Definición: Son neoplasias originadas en células linfoides detenidas en diferentes estadios madurativos.
      • Incidencia: 3-6 casos/100.000 habitantes y año.
      • Edad media de presentación: 55-66 años.
      • Etiología desconocida.
      • Fenotipo B más frecuente que T.
      • Mortalidad: 3% total por procesos neoplásicos.
    • 70. CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS. OMS Neoplasias de células B I. Neoplasias de los precursores de las células B -Leucemia/Linfoma Linfoblástico B. II. Neoplasias de células B periféricas 1. Leucemia Linfática Crónica B/L. Linfocítico de Células Pequeñas. 2. Leucemia Prolinfocítica B. 3. L. Linfoplasmacítico. 4. L. Esplénico de la zona Marginal (+/- linfocitos vellosos circulantes). 5. Tricoleucemia. 6. Mieloma de células Plasmáticas/Plasmocitoma. 7. L. Extraganglionar de células B de la zona Marginal de tipo MALT. 8. L. Ganglionar de células B de la zona Marginal. 9. L. Folicular. 10. L. De Células del Manto. 11. L. Difuso de Células Grandes B. Subvariedades: Formas clínicas diferenciadas: Centroblástico Primitivo Mediastínico Inmunoblástico Intravascular Anaplásico L. De Cavidades Rico en linfocitos/histiocitos Granulomatosis Linfomatoidea Plasmablástico 12. L. De Burkitt.
    • 71. CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (II). Neoplasias de células T y de células NK. I. Neoplasias de los precursores de las células T: -Leucemia/Linfoma Linfoblástico T. II. Neoplasias de células T Periféricas y de células NK: 1. Leucemia Prolinfocítica T. 2. Leucemia Linfocítica de células T Granulosas. 3. Leucemia Agresiva de células NK. 4. Leucemia/Linfoma de células T del Adulto. 5. L. Extraganglionar de células NK/T de tipo Nasal. 6. L. Intestinal de células T (tipo enteropatía). 7. L. Hepato-esplénico de células T-gamma-delta. 8. L. Paniculítico Subcutáneo de células T. 9. Micosis Fungoide / Síndrome de Sézary. 10. L. Cutáneo de células T/null, Anaplásico de células Grandes. 11. L. De Células T Periféricas (sin otra especificación). 12. L. Angioinmunoblástico de células T. 13. L. Sistémico de células T/null, Anaplásico de células Grandes.
    • 72. CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (III). Enfermedad de Hodgkin 1. Linfoma de Hodgkin Nodular, de Predominio Linfocítico. 2. Linfoma de Hodgkin Clásico : - Esclerosis Nodular (Grados 1 y 2). -Rico en Linfocitos. -Celularidad Mixta. -Depleción Linfocitaria.
    • 73. LINFOMA DIFUSO DE CÉLULA GRANDE B.
      • Linfomas compuestos por células grandes, con núcleos vesiculares, nucleolos prominentes, citoplasma basófilo y una fracción de proliferación moderada o alta. Patrón histológico difuso y puede haber esclerosis.
      • 33-40% del total de los LNH.
      • Edad media de presentación: 64 años.
      • Supervivencia media a los 5 años 45-50%.
      • 20-30% son secundarios a linfomas preexistentes.
      • 50% estadios localizados I-II.
      • Enfermedad agresiva pero potencialmente curable.
      • 40% presentación extranodal.
    • 74. LINFOMAS DE PRESENTACIÓN EXTRAGANGLIONAR
      • Sitio primario de presentación (ganglionar o extraganglionar): es el lugar en el que el tumor fue advertido por primera vez y es el lugar predominante de la enfermedad clínicamente detectable en el momento del diagnóstico.
      • LNH extraganglionares se han descrito en todos los órganos y tejidos: -LNH gastrointestinales, LNH del Anillo de Waldeyer, LNH de las glándulas salivares, LNH cutáneos, LNH del Sistema Nervioso Central, LNH óseos, LNH tiroideos...
    • 75. LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO
      • Localización muy rara
      • Grado intermedio o alto de malignidad
      • Fenotipo B
      • Dos tipos:
        • Linfoma de ovario
        • Linfoma cuerpo,cérvix y vagina
    • 76. LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO
      • LINFOMA DE OVARIO
      • Niñas y adolescentes.
      • Histología: linfoma tipo Burkitt hasta linfomas foliculares. LDCG-B más frecuente.
      • Bilateral y gran volumen, con invasión de territorios vecinos.
      • D.D: Disgerminomas o tumores de células de la granulosa.
      • Mal pronóstico.
    • 77. LINFOMAS DE CUELLO Y CUERPO DE ÚTERO Y VAGINA
      • Mujeres entre 20-80 años, más frecuente en la 4ª-5ª década.
      • Histología: linfoma difuso de célula grande B.
      • Clínica: sangrado vaginal y dolor pélvico.
      • Presentación más frecuente en cérvix, estadio localizado (IE).
      • Diagnóstico tras histerectomía.
      • Mejor pronóstico que los linfomas de ovario.
    • 78. ESTUDIO DE EXTENSIÓN
      • 1) Anamnesis y Exploración Física
        • Estado general (ECOG), síntomas B...
        • Adenopatías periféricas, megalias o masas tumorales.
      • 2) Pruebas de Laboratorio
        • Hemograma, frotis, VSG, LDH, b2microglobulina, Ca, ac. Úrico, PCR.
        • Pruebas funcionales hepáticas y renal.
        • Proteinograma e inmunoglobulinas.
        • Serologías: VIH, VHB, VHC, VEB, CMV Y Toxoplasmosis.
      • 3) Estudio en muestra tumoral (histología, inmunohistoquímica,
      • citogenética, genética molecular).
      • 4) Biopsia y aspirado de Médula Ósea con estudios fenotípicos y genética
      • molecular.
      • 5) Estudios radiológicos : TC cérvico-tóraco-abdomino-pélvico.
      • 6) Estudios de Medicina Nuclear : PET
    • 79. CLASIFICACIÓN DE ESTADIOS ANN ARBOR/COTSWOLDS
      • Estadio I : Afectación de una única región ganglionar o una única estructura linfoide (bazo, timo, anillo de waldeyer).
      • Estadio I E : Afectación de una única y limitada localización extraganglionar.
      • Estadio II : Afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del
      • diafragma.
      • Estadio II E : Afectación limitada y por contigüidad (a partir de una zona ganglionar
      • afecta) de una localización extraganglionar y de una o más regiones ganglionares en el
      • mismo lado del diafragma.
      • Estadio III : Afectación de regiones linfáticas a ambos lados del diafragma.
      • Estadio III E : Afectación de regiones linfáticas a ambos lados del diafragma
      • acompañadas por afectación extralinfática localizada.
        • Estadio III1 : Afectación esplénica o de ganglios hiliares hepáticos o esplénicos,
      • celíacos o portales.
        • Estadio III2 : Afectación de ganglios paraaórticos, iliacos o mesentéricos.
      • Estadio IV : Afectación diseminada (multifocal) de uno o más órganos extralinfáticos,
      • asociada o no a enfermedad de los ganglios linfáticos. (Médula ósea, pulmón, pleura,
      • hígado, hueso...)
      • Estadio IV E : Afectación extralinfática localizada con afectación de ganglios linfáticos
      • no regionales.
      • Subestadios A o B.
    • 80. PRONÓSTICO DE LOS LNH AGRESIVOS.
      • INDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL (IPI)
        • Edad >60 años.
        • LDH elevada
        • Estado general (ECOG> o igual a 2).
        • Estadio Ann Arbor III o IV.
        • Afectación extranodal >1 sitio
      • GRUPOS DE RIESGO
        • Bajo: 0-1
        • Bajo-intermedio: 2
        • Alto-intermedio: 3
        • Alto: 4-5
    • 81. ESCALA DE ESTADO GENERAL SEGÚN EL ECOG (EASTERN COOPERATIVE ONCOLOGY GROUP)
      • Grado 0: paciente asintomático
      • Grado 1: paciente con síntomas debido al linfoma pero actividad ambulatoria normal.
      • Grado 2: paciente sintomático que permanece en cama menos del 50% del día.
      • Grado 3: paciente sintomático que permanece en cama más del 50% del día.
      • Grado 4: paciente sintomático que está postrado en cama precisando asistencia para actividades habituales.
    • 82. TRATAMIENTO DE LOS LNH PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO.
      • 1) Cirugía
      • 2) Radioterapia: 30-35 Gy
      • 3) Quimioterapia tipo CHOP
      • 4) Combinación.
      • ESTADIOS LOCALIZADOS
      • Cirugía + Radioterapia
      • Quimioterapia + Radioterapia
      • ESTADIOS AVANZADOS
          • Radioterapia
          • Quimioterapia
          • Cirugia + Quimioterapia
      • SUPERVIVENCIA MEDIA A LOS 5 AÑOS: 75%
    • 83.
      • NUESTRA PACIENTE
    • 84.
      • Mujer de 73 años pluripatológica.
      • Diagnóstico: LINFOMA PRIMARIO cérvix,vagina y cuerpo uterino.
      • Histología: LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES B.
      • Estadiaje: ESTADIO IV ( Afectación vesical confirmada ).
      • IPI: 4 .
    • 85.
      • ¿ CÓMO EVOLUCIONÓ NUESTRA PACIENTE ?.
    • 86. Se deriva al servicio de Hematología de H. Carlos Haya para completar estudio y tratamiento. LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE CELULAS GRANDES TIPO B
    • 87.
      • Consulta en Urgencias del Hospital Comarcal ( al mes de la derivación ) por presentar:
              • Malestar general, astenia y anorexia.
              • Naúseas y vómitos
              • Polaquiuria, tenesmo vesical y disuria
    • 88. ECOGRAFÍA.
      • .
      • Masa en Douglas de aprox. 12 cm, heterogénea que eleva vejiga, sin poder definir su pared.
      • Ectasia renal derecha grado III-IV con litiasis en grupo calicial medio e inferior. Ectasia renal izquierda grado III.
      • En región umbilical asa con engrosamiento hiperecogénico y significativo de su pared ( 1cm ), que puede corresponder a delgado algo distendido ( ¿asa aneurismática por afectación linfomatosa ?).
    • 89.
      • Asa intestinal posible infiltración linfomatosa
    • 90. UROPATIA OBSTRUCTIVA SE REMITE A H. CARLOS HAYA ( SERVICIO HEMATOLOGIA ) HTA NO CONTROLADA INFECCION URINARIA FIBRILACION AURICULAR DM EN ACIDOSIS METABOLICA INSUFICIENCIA RENAL LINFOMA DIFUSO DE CEL.GRANDES B EXTRANODAL ( Utero-cérvix,vagina,vejiga e intestino)
    • 91. ANURIA (nefrostomía dcha y corticoides ) H. CARLOS HAYA ( SERVICIO HEMATOLOGIA ) ABDOMEN AGUDO ( Obstrucción intestinal o perforación ) COMA CUADRO SEPTICO EXITUS EVOLUCION
    • 92. CONCLUSIONES.
      • El LNH de célula B grande difuso, como es nuestro caso, representa alrededor de la tercera parte de todos los linfomas (30-50%), de manera que es el subtipo histológico más frecuente en el mundo occidental.
      • La forma de presentación más común es la metrorragia y el hallazgo clínico más frecuente es una masa en vagina o la zona cervicovaginal o pelviana. En nuestro caso se manifestó con la presencia de metrorragia postmenopaúsica asociado a tumoración vaginal de crecimiento intramural.
    • 93. CONCLUSIONES.
      • La afectación genital por los LNH es poco común y puede simular clínica y radiológicamente un carcinoma.
      • El número de pacientes con afección primaria genital publicados son pocos, y el conocimiento respecto a ellos es muy limitado.
      • La afección genital puede representar dificultades diagnósticas a los patólogos, que están poco familiarizados con su histología y los patrones fenotípicos en esta localización .
      • A causa de lo rara que es la afectación primaria del tracto genital por este tipo de neoplasia no se ha definido aún un tratamiento estándar.
    • 94. GRACIAS POR SU ATENCION

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