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Linfoma Presentacionana [Autoguardado]
 

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Caso Clínico presentado en el hospital de la Axarquía en febrero de 2008

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Linfoma Presentacionana [Autoguardado] Linfoma Presentacionana [Autoguardado] Presentation Transcript

  • III SESION ANATOMO-CLINICA HOSPITAL COMARCAL DE LA AXARQUIA 7 FEBRERO 2008.
    • Dra. Ana Belén Espejo Martínez.
    • (Obstetricia y Ginecología).
    • Dra. Mª Mar Muñoz Ruiz.
    • (Radiología).
    • Dr. Santiago Muñoz Gallardo.
    • (Anatomía Patológica)
    • Dra. Mª José Romero Alcántara.
    • (Hematología).
  • Caso Clínico
    • Paciente de 73 años que acude al servicio de urgencias por presentar sangrado vaginal y dolor abdominal de varios días de evolución.
  •  
  •  
        • Diabetes mellitus tipo II
        • Hiperuricemia.
        • Obesidad
        • HTA
        • Uropatía Obstructiva ( litiasis coraliforme RD)
        • Insuficiencia aórtica moderada
        • Multiparidad . 2 partos eutócicos.
        • Menopausia : 51 años.
    ANTECEDENTES PERSONALES ANTECEDENTES GINECOLOGICOS
  • Exploración Ginecológica
    • ESPECULOSCOPIA : atrofia vaginal severa que dificulta la visualizaci ó n cervical, metrorragia moderada .
    • TACTO BIMANUAL: masa friable al roce , le ñ osa que afecta a fondo vaginal, cérvix, cara lateral izquierda y anterior de vagina
  • VISION A LA INSPECCIÓN CON ESPECULO
  • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    • CA CERVIX
    • CA DE ENDOMETRIO
    • CA DE VAGINA
    • CA DE OVARIO
    • CA VESICAL
    • CA RECTO-SIGMA
  • Pruebas Complementarias
    • ANALITICA GENERAL.
    • HEMOGRAMA: Normal. ( Hg:12.9 Htco:40 VCM:91
    • Leucocitos :6600, Plaquetas 228.000)
    • COAGULACION: Normal.
    • BIOQUIMICA: Creatinina:1.23 Na:136 Potasio:4.1
    • MARCADORES TUMORALES.
    • CEA: 2.3 ( 0-3.4)
    • Ca 19.9: 16.8 (0-34)
    • CA 125: 79.1 (0-35)
  • Pruebas Complementarias
    • .
    • ECOGRAFIA
    • TAC ABDOMINOPÉLVICO.
    • RMN PELVICA.
    • RX TORAX.
    • CITOLOGIA FONDO VAGINAL
    • BIOPSIA FONDO VAGINAL (escaso )
    • ¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO DE IMAGEN?
  • ECOGRAFÍA.
    • .
    • Útero mal delimitado
    • Formación retrouterina de 72x71 mm heterogénea
    • Pequeña cantidad de líquido libre en Douglas
    • Anejos no visibles .
  • Indicación de TC ante dolor pélvico, tras ecografía:
    • Hallazgos equívocos
    • Extensión de la anormalidad más allá del campo de visión de la sonda endovaginal
    • Necesidad de caracterización
  • Lesiones en útero y cérvix
    • BENIGNAS
        • Leiomioma
        • Adenomiosis
    • MALIGNAS
    • Carcinoma de cérvix Carcinoma endometrial Sarcoma Linfoma Metástasis
  • Carcinoma de cérvix (diagnóstico legrado y biopsia)
    • TC
      • Masa sólida que aumenta el diámetro del cérvix con disminución del realce IV (áreas hipodensas-necrosis/ulceración)
      • Valoración invasión parametrial.
      • Tamaño (>5 cm)
      • Estadios avanzados
    • RM
      • Mejor valoración de la masa (T2)
      • Utero obstruido (T1 gadolinio)
      • Mejor valoración invasión parametrio (T2)
      • Recidiva (diferencia de fibrosis, T1 gadolinio)
      • Respuesta al tratamiento
    • Masa cérvix que infiltra parametrios
    • Ca. Cervix. Hallazgos en RM
    • Ca. Cervix. Hallazgos en RM
    • La RM ha sustituido a la TC en la estadificación inicial y seguimiento.
    • La TC se realizará si existe contraindicación para la RM o no se dispone de ella.
    Carcinoma de cérvix
  • Carcinoma de endometrio TC (diagnóstico legrado y biopsia)
    • TC ANTE:
    • Exploración pélvica ambigua o contraindicación médica de cirugía
    • Valoración de metástasis linfática o peritoneal
    • Estadio III-IV
    • Ca. Endometrio. Hallazgos TC
    • Ca. Endometrio. Hallazgos TC
  • Carcinoma endometrio RM
    • RM línea endometrial
    • Anormal: > 5 mm postmenopáusicas No diferencia de la hiperplasia endometrial
    • Extensión local:
    • Invasión miometrial (< ó > 50%) Invasión parametrio Invasión periuterina
    • Extensión a distancia
    • Ca. Endometrio. Hallazgos RM
  • Carcinoma de endometrio
    • La RM detecta mejor el tumor primario y la invasión miometrial y es la técnica de elección en carcinoma de alto grado.
    • La TC :
      • Contraindicación de RM
      • Poca disponibilidad de RM
      • Detección de metástasis extrauterinas no sospechadas ( omento o ganglios linfáticos)
      • Recidiva tumoral, respuesta a Qt y Rt
  • Sarcomas
    • Por técnicas de imagen es indistinguible del ca. Endometrio
    • Sospecha ante rápido crecimiento de lesión estable o en mujer posmenopáusica
    • RM Marcada heterogenicidad de señal ( hipo/iso) Lesiones de gran tamaño y estadificación avanzada al diagnóstico
    • SARCOMA. Hallazgos TC
  • Linfoma
    • Primario poco frecuente
    • Más frecuente 2ª por afectación GU de LNH
    • TC
    • Aumento difuso de útero/cérvix, o bien, bordes nodulares ( similar al mioma)
    • RM
      • Tumor grande con intensidad de señal relativamente homogénea, sin anormalidad mucosa (rara necrosis/hemorragia)
      • Si afecta endometrio o cérvix (difícil dd con carcinoma)
      • Hallazgos sugestivos: septos dentro del tumor , contorno lobulado con apariencia nodular
  • Metástasis
    • Raras
    • Las más frecuentes de mama y estómago
    • Por la imagen pueden parecerse a los linfomas
  • Hallazgos en la TC
    • Órgano dependencia
      • Masa en cuerpo/cuello uterino
    • Caracterización
      • Homogénea
      • Posible ulceración
      • Tamaño(10 x 7 x 5 cm)
    • Extensión local y regional
      • Posible infiltración vesical
    • Masa pélvica en región uterina ( cérvix ).
    • Posible infiltración vesical.
    • Burbuja aérea intralesional (ulceración).
    • Adenopatía retroperitoneal.
    • Hígado y bazo sin alteraciones.
  • RM PELVICA:
    • .
    • Gran tumoración lobulada que infiltra gran parte del cérvix uterino y borde inferior del cuerpo con invasión parametrial bilateral.
    • Signos que sugieren infiltración del tercio superior de vagina.
    • Signos de infiltración de cara posterior de vejiga.
    • Sin signos de infiltración rectal sigmoidea.
    • No se visualizan adenopatías pélvicas.
    • Discreta cantidad de liquido libre intraperitoneal.
    • RM pelvis
    • ¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO ANATOMOPATOLÓGICO?
    • Exponer y repasar un caso clínico-patológico interesante.
    • Hacer un repaso de nuestros conocimientos y método de trabajo. Reflexionar.
    • Presentar NOVEDADES, IDEAS e INICIATIVAS.
    Sesión clínico-patológica 7/2/2008
    • SOLICITUD DE
    • CITOLOGÍA C-V
    • CON FECHA: 19/4/2006
    Sesión clínico-patológica 7/2/2008
  • ¿Qué es fundamental?.
    • Identificación correcta de la hoja de petición y del material remitido.
    • Material adecuadamente fijado y envasado.
    • Información clínica ADECUADA.
  • Identificación correcta de la hoja de petición y del material remitido
  • Información clínica ADECUADA
  • IDEA / INICIATIVA a DEBATIR Incluir en la hojas de petición un cuadro de chequeo que nos permita valorar: Condiciones de remisión de la muestra. Idoneidad de la información clínica proporcionada.
  • ¿Qué información podemos esperar de una citología C-V?
    • ES UNA TÉCNICA de CRIBADO.
      • ¿Es NORMAL o PATOLOGICA?
      • ¿Es reactivo / preneoplasico / neoplásico?.
      • ¿En que grado. Qué neoplasia?.
  • ¿Qué hacen en Anatomía?.
    • Lo primero es comprobar la identificación de la petición y muestra y darle un número de referencia.
    • Teñirla.
    • El citotécnico / patólogo debería ver la muestra.
  • NOVEDAD EL MICROSCOPIO VIRTUAL. VEAMOSLA…
  • Fondo sucio
  • Células pequeñas
  • Células escamosas
  • Que dice la citología
    • No es normal, es PATOLÓGICA.
    • No es reactiva, es NEOPLÁSICA
    • Probablemente es epitelial: CARCINOMA.
  •  
  • EBA Y BIOPSIA.
    • .
    EBAG Y BIOPSIA. CISTOSCOPIA. EXPLORACIÓN BAJO ANESTESIA GENERAL donde se observa masa excrecente que afecta cérvix y se extiende a cara lateral izquierda y tercio distal de vagina . TACTO RECTAL : masa que infiltra hasta pared pélvica en el lado izquierdo y tercio proximal lado derecho. Se toman muestra para BIOPSIA de la formación de cérvix y vagina. CISTOSCOPIA: Cuello vesical de aspecto infiltrativo y extensas áreas mucosas de aspecto infiltrativo, se hace RTU amplia.
    • Durante su ingreso hospitalario la paciente presenta picos febriles ,y se realiza un urocultivo, donde se detecta una infección por Citrobacter Koseri, sensible a cefoxitina .
    COMPLICACIÓN POSTOPERATORIA.
  • Con este informe hay que hacer nueva biopsia.
    • ¿ Que vemos ?
  • Infiltración subepitelial
  • Necrosis epitelial y del “infiltrado”
  • El epitelio es NORMAL
  • Y la lesión, NECROSADA
  • Con este informe hay que hacer nueva biopsia.
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    • LOS LINFOMAS NO HODGKIN.
  • Linfomas no Hodgkin. Generalidades.
    • Definición: Son neoplasias originadas en células linfoides detenidas en diferentes estadios madurativos.
    • Incidencia: 3-6 casos/100.000 habitantes y año.
    • Edad media de presentación: 55-66 años.
    • Etiología desconocida.
    • Fenotipo B más frecuente que T.
    • Mortalidad: 3% total por procesos neoplásicos.
  • CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS. OMS Neoplasias de células B I. Neoplasias de los precursores de las células B -Leucemia/Linfoma Linfoblástico B. II. Neoplasias de células B periféricas 1. Leucemia Linfática Crónica B/L. Linfocítico de Células Pequeñas. 2. Leucemia Prolinfocítica B. 3. L. Linfoplasmacítico. 4. L. Esplénico de la zona Marginal (+/- linfocitos vellosos circulantes). 5. Tricoleucemia. 6. Mieloma de células Plasmáticas/Plasmocitoma. 7. L. Extraganglionar de células B de la zona Marginal de tipo MALT. 8. L. Ganglionar de células B de la zona Marginal. 9. L. Folicular. 10. L. De Células del Manto. 11. L. Difuso de Células Grandes B. Subvariedades: Formas clínicas diferenciadas: Centroblástico Primitivo Mediastínico Inmunoblástico Intravascular Anaplásico L. De Cavidades Rico en linfocitos/histiocitos Granulomatosis Linfomatoidea Plasmablástico 12. L. De Burkitt.
  • CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (II). Neoplasias de células T y de células NK. I. Neoplasias de los precursores de las células T: -Leucemia/Linfoma Linfoblástico T. II. Neoplasias de células T Periféricas y de células NK: 1. Leucemia Prolinfocítica T. 2. Leucemia Linfocítica de células T Granulosas. 3. Leucemia Agresiva de células NK. 4. Leucemia/Linfoma de células T del Adulto. 5. L. Extraganglionar de células NK/T de tipo Nasal. 6. L. Intestinal de células T (tipo enteropatía). 7. L. Hepato-esplénico de células T-gamma-delta. 8. L. Paniculítico Subcutáneo de células T. 9. Micosis Fungoide / Síndrome de Sézary. 10. L. Cutáneo de células T/null, Anaplásico de células Grandes. 11. L. De Células T Periféricas (sin otra especificación). 12. L. Angioinmunoblástico de células T. 13. L. Sistémico de células T/null, Anaplásico de células Grandes.
  • CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (III). Enfermedad de Hodgkin 1. Linfoma de Hodgkin Nodular, de Predominio Linfocítico. 2. Linfoma de Hodgkin Clásico : - Esclerosis Nodular (Grados 1 y 2). -Rico en Linfocitos. -Celularidad Mixta. -Depleción Linfocitaria.
  • LINFOMA DIFUSO DE CÉLULA GRANDE B.
    • Linfomas compuestos por células grandes, con núcleos vesiculares, nucleolos prominentes, citoplasma basófilo y una fracción de proliferación moderada o alta. Patrón histológico difuso y puede haber esclerosis.
    • 33-40% del total de los LNH.
    • Edad media de presentación: 64 años.
    • Supervivencia media a los 5 años 45-50%.
    • 20-30% son secundarios a linfomas preexistentes.
    • 50% estadios localizados I-II.
    • Enfermedad agresiva pero potencialmente curable.
    • 40% presentación extranodal.
  • LINFOMAS DE PRESENTACIÓN EXTRAGANGLIONAR
    • Sitio primario de presentación (ganglionar o extraganglionar): es el lugar en el que el tumor fue advertido por primera vez y es el lugar predominante de la enfermedad clínicamente detectable en el momento del diagnóstico.
    • LNH extraganglionares se han descrito en todos los órganos y tejidos: -LNH gastrointestinales, LNH del Anillo de Waldeyer, LNH de las glándulas salivares, LNH cutáneos, LNH del Sistema Nervioso Central, LNH óseos, LNH tiroideos...
  • LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO
    • Localización muy rara
    • Grado intermedio o alto de malignidad
    • Fenotipo B
    • Dos tipos:
      • Linfoma de ovario
      • Linfoma cuerpo,cérvix y vagina
  • LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO
    • LINFOMA DE OVARIO
    • Niñas y adolescentes.
    • Histología: linfoma tipo Burkitt hasta linfomas foliculares. LDCG-B más frecuente.
    • Bilateral y gran volumen, con invasión de territorios vecinos.
    • D.D: Disgerminomas o tumores de células de la granulosa.
    • Mal pronóstico.
  • LINFOMAS DE CUELLO Y CUERPO DE ÚTERO Y VAGINA
    • Mujeres entre 20-80 años, más frecuente en la 4ª-5ª década.
    • Histología: linfoma difuso de célula grande B.
    • Clínica: sangrado vaginal y dolor pélvico.
    • Presentación más frecuente en cérvix, estadio localizado (IE).
    • Diagnóstico tras histerectomía.
    • Mejor pronóstico que los linfomas de ovario.
  • ESTUDIO DE EXTENSIÓN
    • 1) Anamnesis y Exploración Física
      • Estado general (ECOG), síntomas B...
      • Adenopatías periféricas, megalias o masas tumorales.
    • 2) Pruebas de Laboratorio
      • Hemograma, frotis, VSG, LDH, b2microglobulina, Ca, ac. Úrico, PCR.
      • Pruebas funcionales hepáticas y renal.
      • Proteinograma e inmunoglobulinas.
      • Serologías: VIH, VHB, VHC, VEB, CMV Y Toxoplasmosis.
    • 3) Estudio en muestra tumoral (histología, inmunohistoquímica,
    • citogenética, genética molecular).
    • 4) Biopsia y aspirado de Médula Ósea con estudios fenotípicos y genética
    • molecular.
    • 5) Estudios radiológicos : TC cérvico-tóraco-abdomino-pélvico.
    • 6) Estudios de Medicina Nuclear : PET
  • CLASIFICACIÓN DE ESTADIOS ANN ARBOR/COTSWOLDS
    • Estadio I : Afectación de una única región ganglionar o una única estructura linfoide (bazo, timo, anillo de waldeyer).
    • Estadio I E : Afectación de una única y limitada localización extraganglionar.
    • Estadio II : Afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del
    • diafragma.
    • Estadio II E : Afectación limitada y por contigüidad (a partir de una zona ganglionar
    • afecta) de una localización extraganglionar y de una o más regiones ganglionares en el
    • mismo lado del diafragma.
    • Estadio III : Afectación de regiones linfáticas a ambos lados del diafragma.
    • Estadio III E : Afectación de regiones linfáticas a ambos lados del diafragma
    • acompañadas por afectación extralinfática localizada.
      • Estadio III1 : Afectación esplénica o de ganglios hiliares hepáticos o esplénicos,
    • celíacos o portales.
      • Estadio III2 : Afectación de ganglios paraaórticos, iliacos o mesentéricos.
    • Estadio IV : Afectación diseminada (multifocal) de uno o más órganos extralinfáticos,
    • asociada o no a enfermedad de los ganglios linfáticos. (Médula ósea, pulmón, pleura,
    • hígado, hueso...)
    • Estadio IV E : Afectación extralinfática localizada con afectación de ganglios linfáticos
    • no regionales.
    • Subestadios A o B.
  • PRONÓSTICO DE LOS LNH AGRESIVOS.
    • INDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL (IPI)
      • Edad >60 años.
      • LDH elevada
      • Estado general (ECOG> o igual a 2).
      • Estadio Ann Arbor III o IV.
      • Afectación extranodal >1 sitio
    • GRUPOS DE RIESGO
      • Bajo: 0-1
      • Bajo-intermedio: 2
      • Alto-intermedio: 3
      • Alto: 4-5
  • ESCALA DE ESTADO GENERAL SEGÚN EL ECOG (EASTERN COOPERATIVE ONCOLOGY GROUP)
    • Grado 0: paciente asintomático
    • Grado 1: paciente con síntomas debido al linfoma pero actividad ambulatoria normal.
    • Grado 2: paciente sintomático que permanece en cama menos del 50% del día.
    • Grado 3: paciente sintomático que permanece en cama más del 50% del día.
    • Grado 4: paciente sintomático que está postrado en cama precisando asistencia para actividades habituales.
  • TRATAMIENTO DE LOS LNH PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO.
    • 1) Cirugía
    • 2) Radioterapia: 30-35 Gy
    • 3) Quimioterapia tipo CHOP
    • 4) Combinación.
    • ESTADIOS LOCALIZADOS
    • Cirugía + Radioterapia
    • Quimioterapia + Radioterapia
    • ESTADIOS AVANZADOS
        • Radioterapia
        • Quimioterapia
        • Cirugia + Quimioterapia
    • SUPERVIVENCIA MEDIA A LOS 5 AÑOS: 75%
    • NUESTRA PACIENTE
    • Mujer de 73 años pluripatológica.
    • Diagnóstico: LINFOMA PRIMARIO cérvix,vagina y cuerpo uterino.
    • Histología: LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES B.
    • Estadiaje: ESTADIO IV ( Afectación vesical confirmada ).
    • IPI: 4 .
    • ¿ CÓMO EVOLUCIONÓ NUESTRA PACIENTE ?.
  • Se deriva al servicio de Hematología de H. Carlos Haya para completar estudio y tratamiento. LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE CELULAS GRANDES TIPO B
    • Consulta en Urgencias del Hospital Comarcal ( al mes de la derivación ) por presentar:
            • Malestar general, astenia y anorexia.
            • Naúseas y vómitos
            • Polaquiuria, tenesmo vesical y disuria
  • ECOGRAFÍA.
    • .
    • Masa en Douglas de aprox. 12 cm, heterogénea que eleva vejiga, sin poder definir su pared.
    • Ectasia renal derecha grado III-IV con litiasis en grupo calicial medio e inferior. Ectasia renal izquierda grado III.
    • En región umbilical asa con engrosamiento hiperecogénico y significativo de su pared ( 1cm ), que puede corresponder a delgado algo distendido ( ¿asa aneurismática por afectación linfomatosa ?).
    • Asa intestinal posible infiltración linfomatosa
  • UROPATIA OBSTRUCTIVA SE REMITE A H. CARLOS HAYA ( SERVICIO HEMATOLOGIA ) HTA NO CONTROLADA INFECCION URINARIA FIBRILACION AURICULAR DM EN ACIDOSIS METABOLICA INSUFICIENCIA RENAL LINFOMA DIFUSO DE CEL.GRANDES B EXTRANODAL ( Utero-cérvix,vagina,vejiga e intestino)
  • ANURIA (nefrostomía dcha y corticoides ) H. CARLOS HAYA ( SERVICIO HEMATOLOGIA ) ABDOMEN AGUDO ( Obstrucción intestinal o perforación ) COMA CUADRO SEPTICO EXITUS EVOLUCION
  • CONCLUSIONES.
    • El LNH de célula B grande difuso, como es nuestro caso, representa alrededor de la tercera parte de todos los linfomas (30-50%), de manera que es el subtipo histológico más frecuente en el mundo occidental.
    • La forma de presentación más común es la metrorragia y el hallazgo clínico más frecuente es una masa en vagina o la zona cervicovaginal o pelviana. En nuestro caso se manifestó con la presencia de metrorragia postmenopaúsica asociado a tumoración vaginal de crecimiento intramural.
  • CONCLUSIONES.
    • La afectación genital por los LNH es poco común y puede simular clínica y radiológicamente un carcinoma.
    • El número de pacientes con afección primaria genital publicados son pocos, y el conocimiento respecto a ellos es muy limitado.
    • La afección genital puede representar dificultades diagnósticas a los patólogos, que están poco familiarizados con su histología y los patrones fenotípicos en esta localización .
    • A causa de lo rara que es la afectación primaria del tracto genital por este tipo de neoplasia no se ha definido aún un tratamiento estándar.
  • GRACIAS POR SU ATENCION