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Caso clínico: Insuficiencia respiratoria aguda+ Sdme. Wolfram<br />Dra. Mónica Delange<br />UCI<br />
      Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />Paciente de 24 años,  Sdme. de Wolfram desde los 7 años. <br />Presenta: diab...
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SÍNDROME DE WOLFRAM<br />Lorena Montero Rivas<br />Medicina Interna<br />
SÍNDROME DE WOLFRAM<br /><ul><li>Enfermedad rara multisistémica congénita.
Atrofia óptica y diabetes mellitus (infancia).</li></ul>Diabetes insipidus (DI)<br />Diabetes mellitus (DM)<br />Optic  at...
Síndrome de Wolfram: Epidemiología<br />Enfermedad hereditaria neurodegenerativa autosómica recesiva.<br />Consanguinidad ...
Síndrome de Wolfram: Patogenia<br />Alteración autosómica recesiva (AR, alteraciones de los 2 progenitores), por mutacione...
Síndrome de Wolfram: Patogenia<br />Wolframina: proteína transmembrana  localizada en tejido: cardiaco, cerebral, páncreas...
 Síndrome de Wolfram:              Manifestaciones clínicas<br />   DIABETES MELLITUS:<br />Insulinopénica, no autoinmune ...
 Síndrome de Wolfram:                 Manifestaciones clínicas<br />Los estudios neurorradiológicos y  de autopsia han con...
 Síndrome de Wolfram:               Manifestaciones clínicas<br />   DIABETES INSÍPIDA:<br />Trastorno por el déficit de l...
 Síndrome de Wolfram:                Manifestaciones clínicas<br />      ALTR. AUDITIVAS:<br />Sordera sensorial, bilatera...
 Síndrome de Wolfram:          Manifestaciones clínicas<br /> AFECTACIÓN NEUROPSIQUIÁTRICA:<br />Ataxia del tronco (inesta...
 Síndrome de Wolfram:               Manifestaciones clínicas<br />     ALTR. CARDIACAS:<br />Cardiopatía congénitas: tetra...
 Síndrome de Wolfram:          Manifestaciones clínicas<br />    CLÍNICA DIGESTIVA:<br />Alteración de la motilidad: disfa...
Síndrome de Wolfram: Diagnóstico<br />Basado en la clínica compatible; los estudios genéticos sólo son una herramienta par...
Síndrome de Wolfram: Diagnóstico<br />Estudio sistemático que incluya:<br />Fondo de ojo en todo diabético.<br />Exploraci...
Síndrome de Wolfram: Diagnóstico diferencial<br />El diagnóstico diferencial con otras enfermedades que asocien atrofia óp...
Síndrome de Wolfram: Complicaciones y Mortalidad<br />Evoluciona lentamente pero con mayor rapidez cuanto más precoz sea e...
Síndrome de Wolfram: Tratamiento<br />No existe hoy en día ningún tratamiento curativo de la enfermedad. <br />Deben ser s...
SÍNDROME DE WOLFRAM<br />Para concluir, queremos resaltar que, si bien el síndrome de Wolfram no es una alteración frecuen...
Síndrome de Wolfram: Bibliografía<br />G. Lou Frances, S. Soto de Ruiz, M.J. López-Madrazo Hernández, R. Macipe Costa, M. ...
      Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />      Posibles diagnosticos:<br /> <br />1º Tromboembolismo pulmonar<br />2º ...
     Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />AngioTAC: Neumotórax derecho, atelectasia completa de lóbulo inferior derecho ...
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Sdme Wolfram: A su ingreso en UCI<br />Colocación de abbocath en 2ºespacio intercostal a nivel de línea media clavicular  ...
Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Extubación a las 24h. Se objetiva poca fuerza para toser y expectorar secreciones secu...
Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Reintubación al 3ª d. para realización de fibrobroncoscopia y toma de cultivos.<br />N...
Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />HC S. Rehabilitación.<br />Tos ineficaz (se descarta terapía con el coughassistant). T...
Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Bradipnea  nocturna . Bradicardia.<br />Empiema hemitórax izquierdo. Colocación tubo  ...
Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Gastrostomía por transiluminación endoscópica<br />Alimentación enteral  7h de aliment...
Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Permaneció un total de 94 días en la unidad. <br />
Sdme Wolfram: tratamiento al alta<br />Cuidados de traqueostomía y aspiración si precisa.<br />Dieta enteral diabética:<br...
Sdme Wolfram: Cuidados enfermería<br />-Ventilación mecánica prolongada y traqueostomía.<br />-Cuidados de toracostomía (D...
   Cuidados de Enfermería   <br />                                                                        Raquel Domínguez...
INTRODUCCION<br />Paciente sexo femenino24 años de edad diagnosticada de Síndrome de Wolfram.<br />Núcleo familiar: 4 miem...
Valoración inicial de la paciente a su ingreso en UCI<br />Ingresa el 28-02-09 el diagnostico médico: Neumonía + Neumotóra...
Valoraciones posteriores.<br />A los 11 días:<br />·Respiración pasando de estar con intubación orotraqueal, a ser ventila...
Actividades de Enfermería derivadas de la hospitalización.<br />Las actividades derivadas de la hospitalización de cualqui...
ACTIVIDADES DE ENFERMERÍA DERIVADAS DE LA HOSPITALIZACIÓN<br />Cuidados del Catéter Urinario<br />Cuidados del Catéter de ...
ACTIVIDADES DE ENFEREMERÍA DERIVADAS DE  LA HOSPITALIZACIÓN<br />Sondaje Vesical<br />Punción Intravenosa<br />Terapia Int...
Diagnóstico de Enfermería <br />Riesgo de deterioro de la Integridad Cutánea <br />	*    NOC ( objetivo ) Mantener la Inte...
Diagnósticos de Enfermería<br />Conocimientos Deficientes<br />      *NOC – Poca familiaridad con los recursos para       ...
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Diagnósticos de Enfermería<br />Riesgo de Caídas<br />      * NOC  - Conductas de Seguridad  (paciente y familia)<br />   ...
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1ª Sesión Anatomoclínica 2010, 27 de Enero de 2010

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  1. 1. Caso clínico: Insuficiencia respiratoria aguda+ Sdme. Wolfram<br />Dra. Mónica Delange<br />UCI<br />
  2. 2. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />Paciente de 24 años, Sdme. de Wolfram desde los 7 años. <br />Presenta: diabetes mellitustratada con insulinoterapia desde 2003, diabetes insípida central diagnosticada a los 5 años tratada con desmopresina oral, transtornos deglutorios con frecuentes accesos de tos durante las comidas por paso de alimento a la vía aérea, atrofia óptica y disminución de la capacidad auditiva.<br />
  3. 3. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />Tiene una RMN (2002): <br /> Atrofia cerebelosa y bulbo-protuberancial . Ausencia de señal de la neurohipófisis. <br />EMG y ENG normales.<br />Transito esofágico normal<br />Vejiga neurógena y reflujo vesicoureteral izquierdo con infecciones urinarias de repetición.<br />Vida activa con independencia absoluta para las actividades de la vida diaria. Coeficiente intelectual normal. <br />
  4. 4. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />En tto con: Insulina NPH, Complejo vitamínico B (Hidroxil), desmopresina y anticonceptivo. <br />Acude al hospital por un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda de 24h de evolución con fiebre alta, tos seca y odinofagia. Su médico de cabecera la vio el mismo día por la mañana y le prescribió mucolíticos y AINEs.<br />
  5. 5. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />A su ingreso exploración neurológica normal, faringe hiperémica y roncus bilaterales. <br />Analítica con 9150 leucos con desviación izquierda, discreta trombopenia (107.000) e hipoxemia severa (43) sin retención de carbónico (34,2) y pH conservado (7,45). Hiperglucemia (221) , función renal e iones normales.<br />ECG: taquicardia sinusal con eje derecho<br />Rx de tórax a su ingreso normal.<br />
  6. 6. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />Ingresa en Observación donde le administran aerosoles con broncodilatadores, bolo de corticoides vía parenteral y enoxaparinasc. <br />Evoluciona hacia un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda con importante trabajo respiratorio e inicio de signos de agotamiento. <br />
  7. 7. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br /> Posibles diagnosticos:<br /> <br />1º Tromboembolismo pulmonar<br />2º Neumotórax a tensión <br />3º Atelectasia lobar o completa de un hemitórax<br />4º Bronconeumonía bilateral/SDRA <br />
  8. 8. SÍNDROME DE WOLFRAM<br />Lorena Montero Rivas<br />Medicina Interna<br />
  9. 9. SÍNDROME DE WOLFRAM<br /><ul><li>Enfermedad rara multisistémica congénita.
  10. 10. Atrofia óptica y diabetes mellitus (infancia).</li></ul>Diabetes insipidus (DI)<br />Diabetes mellitus (DM)<br />Optic atrophy (OA) <br />Deafness (D)<br />DIDMOAD<br />
  11. 11. Síndrome de Wolfram: Epidemiología<br />Enfermedad hereditaria neurodegenerativa autosómica recesiva.<br />Consanguinidad entre los progenitores.<br />Baja prevalencia (Reino Unido: 1/770000)<br />Afecta por igual a ambos sexos.<br />No se han descrito casos en personas no caucásicas.<br />
  12. 12. Síndrome de Wolfram: Patogenia<br />Alteración autosómica recesiva (AR, alteraciones de los 2 progenitores), por mutaciones en dos localizaciones distintas del cromosoma 4 , y otra por mutaciones en el ADN mitocondrial (Mt, sólo por herencia materna).<br />Las mutaciones genéticas responsables del SW:<br />WFS1: en cromosoma 4P16.1 (AR)<br />Causa más frecuente de SW (75% españoles afectados)<br />Los portadores tienen mayor riesgo de patología psiquiátrica y diabetes mellitus<br />WFS2: en cromosoma 4Q22-Q24 (AR y Mt)<br />Familias Jordanas consanguíneas<br />Menos incidencia de DI y alta de ulcera péptica<br />
  13. 13. Síndrome de Wolfram: Patogenia<br />Wolframina: proteína transmembrana localizada en tejido: cardiaco, cerebral, páncreas, hígado, riñones, músculo esquelético, pulmones y oído interno (órganos con gran consumo energético)<br />Su función está relacionada con el procesamiento de proteínas que influyen en la supervivencia de células nerviosas y pancreáticas<br />La pérdida o defecto de wolframina produce neurdegeneración, altera la producción de insulina, y desequilibrio del calcio en el oído interno.<br />Esquema de la proteína WOLFRAMINA<br />
  14. 14. Síndrome de Wolfram: Manifestaciones clínicas<br /> DIABETES MELLITUS:<br />Insulinopénica, no autoinmune , de inicio en la juventud.<br />Trastorno degenerativo de las células beta pancreáticas.<br />Suele ser la primera manifestación clínica (presente en el 100% de los pacientes) , apareciendo en la primera década.<br />Baja tendencia de cetoacidosis, retinopatía, neuropatía y nefropatía<br />ATROFIA ÓPTICA:<br />Por pérdida axonal y desmielinización de nervios ópticos y tractos quiasmáticos.<br />Hallazgo constante y progresivo, que lleva a la ceguera en la edad adulta, y suele seguir a la DM. <br />La atrofia óptica que suele aparecer en la primera década de la vida se presenta en el 100 % de los pacientes. <br />
  15. 15. Síndrome de Wolfram: Manifestaciones clínicas<br />Los estudios neurorradiológicos y de autopsia han confirmado que en estos enfermos se produce degeneración de toda la vía óptica, pérdida de neuronas en el núcleo geniculado lateral, núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo, así como degeneración axonal de los tractos pontocerebelosos, espinales y sustancia blanca cerebral.<br />ATROFIA ÓPTICA<br />
  16. 16. Síndrome de Wolfram: Manifestaciones clínicas<br /> DIABETES INSÍPIDA:<br />Trastorno por el déficit de la hormona vasopresina, se eliminan grandes cantidades de orina muy diluida que pueden llevar a la deshidratación del paciente. <br />Origen central con una instauración insidiosa. <br />Por atrofia de los núcleos supraópticos y paraventriculares en hipófisis posterior e hipotálamo.<br /> Aparece en la segunda década, con una prevalencia estimada del 87 %, o incluso puede estar ausente.<br />El tratamiento es hormona antidiurética <br />
  17. 17. Síndrome de Wolfram: Manifestaciones clínicas<br /> ALTR. AUDITIVAS:<br />Sordera sensorial, bilateral y simétrica, por afectación de nervio auditivo, vías centrales o atrofia del núcleo vestibulococlear. <br /> Al principio afecta más a las frecuencias agudas<br />Aparece entre la 1ª y 2ª década. <br />Evoluciona con lentitud.<br />ALTR.UROLÓGICAS:<br />Suelen aparecer en la tercera década. <br />Alta prevalencia de vejiga neurogénica, por la alteración autonómica y secundario al elevado flujo de orina que se produce por la DI. Ello origina la hidronefrosis bilateral y dilatación de uréteres (afectación urinaria en el 58 % de los casos). <br />Es importante el control farmacológico de la DI para disminuir estas complicaciones. <br />
  18. 18. Síndrome de Wolfram: Manifestaciones clínicas<br /> AFECTACIÓN NEUROPSIQUIÁTRICA:<br />Ataxia del tronco (inestabilidad al andar y caídas) y apnea de tipo central. <br />Suelen aparecer en la cuarta década. <br />Si existe una marcada atrofia cerebral en la RNM es frecuente el fallecimiento por insuficiencia respiratoria central.<br />En el SW la prevalencia de enfermedades graves mentales es del 25 %. <br />Más frecuente es depresión y trastornos del comportamiento, psicosis, agresividad verbal y física. <br />
  19. 19. Síndrome de Wolfram: Manifestaciones clínicas<br /> ALTR. CARDIACAS:<br />Cardiopatía congénitas: tetralogía de Fallot, comunicación interventricular y estenosis de la arteria pulmonar. <br />Arritmias ventriculares y auriculares.<br />ALTR. RESPIRATORIAS:<br />Relacionadas con las complicaciones secundarias de la afectación del sistema nervioso central y de la debilidad muscular torácica. <br />Infecciones respiratorias por acúmulo de secreciones, broncoaspiraciones, apnea del sueño central<br />Insuficiencia respiratoria central refractaria por atrofia del tronco cerebral que a pesar de traqueotomía y ventilación mecánica, en la mayoría de los casos conduce a la muerte.<br />
  20. 20. Síndrome de Wolfram: Manifestaciones clínicas<br /> CLÍNICA DIGESTIVA:<br />Alteración de la motilidad: disfagia y estreñimiento.<br />OTRAS ANOMALÍAS:<br />Atrofia gonadal (generalmente hipogonadismo hipergonadotropo). <br />Retraso en la maduración sexual con testículos pequeños, blandos, atróficos, menstruaciones irregulares y retraso de la menarquia. <br />En la serie española mencionada presentaban atrofia gonadal en el 75 % de los casos en varones y trastornos menstruales en el 62,5 % de las mujeres. <br />
  21. 21. Síndrome de Wolfram: Diagnóstico<br />Basado en la clínica compatible; los estudios genéticos sólo son una herramienta para confirmarlo.<br />RNM: incluyen la atrofia de los nervios ópticos, la ausencia de señal neurohipofisaria en T1, la atrofia del cerebelo y del tronco cerebral y pueden preceder en varios años a la aparición de manifestaciones neurológicas, por lo que la RMN craneal es una prueba diagnóstica fundamental en el seguimiento de estos pacientes<br />
  22. 22. Síndrome de Wolfram: Diagnóstico<br />Estudio sistemático que incluya:<br />Fondo de ojo en todo diabético.<br />Exploración de la audición.<br />Descartar diabetes insípida asociada (síntomas, osmolaridades, test de deshidratación si sospecha clínica) <br />Exploración neurológica completa; realización de un estudio neurorradiológico (RMN); <br />Descartar manifestaciones del síndrome: ecocardiografía, pulxiosimetría nocturna, estudio del eje gonadal, exploración de la vía urinaria, estudio psiquiátrico.<br />Estudio de otros miembros de la familia que puedan presentar la enfermedad o sean portadores con mayor riesgo de padecer alguna de las patologías englobadas en el SW. <br />
  23. 23. Síndrome de Wolfram: Diagnóstico diferencial<br />El diagnóstico diferencial con otras enfermedades que asocien atrofia óptica y sordera hereditaria: <br />Síndrome de Alström (diabetes mellitus juvenil, sordera, atrofia óptica debido a la degeneración retiniana, obesidad e hipogonadismo). <br />Síndrome de Refsum (diabetes mellitus juvenil, sordera, retinitis pigmentaria atípica, polineuritis, ictiosis, lesiones cardíacas y depósito de ácido fitánico). <br />Síndrome de Bardet-Biedl (retinitis pigmentaria atípica, obesidad, hipogonadismo, polidactalia e inteligencia reducida) <br />Enfermedad de Schuller-Christan (exoftalmos, atrofia óptica, defectos craneales y diabetes mellitus). <br />Craneofaringioma, tumor más común que causa la atrofia óptica y la diabetes insípida.<br />
  24. 24. Síndrome de Wolfram: Complicaciones y Mortalidad<br />Evoluciona lentamente pero con mayor rapidez cuanto más precoz sea el inicio. <br />Curso progresivo en 10-20 años, la edad de fallecimiento es en la 3ª o 4ª década.<br />Suelen presentar:<br />Ceguera .<br />Hipoacusia severa.<br />Deshidratación secundaria a DI.<br />Fallo respiratorio central por atrofia de tronco. <br />Complicaciones en relación con atonía urinaria<br />Disfunción bulbar con broncoaspiraciones.<br />Neumonías graves.<br />Sepsis urinarias.<br />Complicaciones sondaje vesical, gastrostomía, traqueotomía.<br />Suicidio en relación con depresión.<br />
  25. 25. Síndrome de Wolfram: Tratamiento<br />No existe hoy en día ningún tratamiento curativo de la enfermedad. <br />Deben ser seguidos por diferentes especialistas, pero en el marco de un equipo multidisciplinar común que coordine y oriente las actitudes a tomar. <br />El tratamiento se dirigirá al control de las complicaciones.<br /> Diabetes mellitus con dieta asociada o no a fármacos.<br /> Control de la diabetes insípida mediante la administración de vasopresina o clorpropamida para la producción de hormona antidiurética. <br />La pérdida auditiva sensorial puede reducirse con la utilización de ayuda auditiva.<br /> Se han publicado casos de recuperación visual sólo en algunas ocasiones mediante la destrucción quirúrgica de las adherencias de la aracnoiditis optoquiasmática. <br />La cirugía puede ser necesaria en casos de uropatía.<br />
  26. 26. SÍNDROME DE WOLFRAM<br />Para concluir, queremos resaltar que, si bien el síndrome de Wolfram no es una alteración frecuente, es importante tenerlo en cuenta, ya que el diagnóstico correcto tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas. <br /> La demora en el mismo casi siempre es debida a la interpretación de los síntomas como manifestaciones de la diabetes mellitus. <br />En este sentido hay que recordar que en el diabético, la poliuria no siempre se debe a mal control, la disminución de la agudeza visual a retinopatía y la alteración urológica a neuropatía.<br />
  27. 27. Síndrome de Wolfram: Bibliografía<br />G. Lou Frances, S. Soto de Ruiz, M.J. López-Madrazo Hernández, R. Macipe Costa, M. Rodríguez Rigual. Síndrome de Wolfram. Estudio clínico y genético en dos familias. An. Pediatr. (Barc.). 2008; 68(1):54-7.<br />G. Esteban Bueno, F.M. Gómez Trujillo. Manifestaciones clínicas y retraso diagnóstico en el síndrome de Wolfram. Rev. Clin. Esp.2006; 206 (7):332-5.<br />J.J. Gorgojo Martínez, F. Almodóvar Ruíz, E. López Hernández, A. Rodríguez Robles, S. Donnay Candil. Síndrome de Wolfram. Comunicación de una nueva familia y revisión de aspectos clínicos y genéticos de la enfermedad. Endocrinol. Nutr. 2001; 48: 281-4.<br />M. Bernabeau, G. Cámara, A. Aruajo, A. Díez, G. Estrada, M. Lucas, L. Barceló. Descripción del síndrome de Wolfram (DIDMOAD) a partir de un nuevo caso. Rev. Clin. Esp.1989; 184(8)418-20.<br />S. Fernández- Sepúlveda: Sesión Clínica del Servicio de Medicina Interna de la Axarquía. Síndrome de Wolfram. (2007-2008).<br />
  28. 28. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br /> Posibles diagnosticos:<br /> <br />1º Tromboembolismo pulmonar<br />2º Neumotórax a tensión <br />3º Atelectasia lobar o completa de un hemitórax<br />4º Bronconeumonía bilateral/SDRA <br />Se realiza una prueba complementaria que es diagnóstica…..<br />
  29. 29. Síndrome de Wolfram: Caso clínico<br />AngioTAC: Neumotórax derecho, atelectasia completa de lóbulo inferior derecho con bronquio permeable, infiltrado alveolar en LSD y lóbulo inferior izquierdo con hepatización parcial de éste último.<br /> <br />
  30. 30.
  31. 31.  <br /> <br />
  32. 32.
  33. 33.
  34. 34. Sdme Wolfram: A su ingreso en UCI<br />Colocación de abbocath en 2ºespacio intercostal a nivel de línea media clavicular y posterior drenaje torácico. <br /> IOT y conexión a ventilación mecánica. <br />Maniobras de reclutamiento alveolar.<br />Inestabilidad hemodinámica: inotropos.<br />Antibioterapia empírica con Ceftriaxona-Levofloxacino y metronidazol (broncoaspiración).<br />
  35. 35. Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Extubación a las 24h. Se objetiva poca fuerza para toser y expectorar secreciones secundaria a insuficiencia ventilatoria central por atrofia del tronco de encéfalo. <br />VMNI y fisioterapia respiratoria (clapping, decúbito lateral, aerosoles…)<br />Rx de tórax control: desaparece el neumotórax apical y mejora la atelectasia basal derecha a las 48h de la extubación.<br />No datos de infección respiratoria. Cultivos del ingreso en UCI negativos.<br />
  36. 36. Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Reintubación al 3ª d. para realización de fibrobroncoscopia y toma de cultivos.<br />N. enteral al 4º día. <br />Rx tórax: infiltrado basal derecho. Atelectasia basal izquierda y neumotórax derecho resueltos.<br />Ausencia de reflejo tusígeno desde su ingreso<br />9º día: cultivo negativos , se suspenden atb.<br />Traqueotomía al 11º día de ingreso. <br />Reaparece fuga de aire por drenaje torácico derecho (bullas)<br />
  37. 37. Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />HC S. Rehabilitación.<br />Tos ineficaz (se descarta terapía con el coughassistant). Tendencia a reproducir atelectasias con tubo en T.<br />Respirador volumétrico y aspirador portátil al 17º día con el fin de iniciar la terapia ventilatoria domiciliaria y adiestramiento familiar.<br />Atelectasia basal del pulmón izquierdo de repetición  nuevas fibrobroncoscopias .<br />Neumonianosocomialatb empírica: ceftazidima+ amikacina al 20ºd., manteniéndose 8 días.<br />Se aisla Cándida en BAS y jugo gástrico. Muguet oral. Ttofluconazol iv.<br />
  38. 38. Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Bradipnea nocturna . Bradicardia.<br />Empiema hemitórax izquierdo. Colocación tubo de drenaje torácico (32º día). <br />Fiebre persistente, se preescribeImipenem+linezolid. Se suspende fluconazol (cultivos: negativos para hongos).<br />Neumotórax yatrogénico en hemitórax derecho al canalizar vía central que requiere tubo de drenaje torácico .<br />Se inicia respirador domiciliario el 35º día en UCI alternando con tubo en T<br />
  39. 39. Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Gastrostomía por transiluminación endoscópica<br />Alimentación enteral 7h de alimentación a 70 ml/h + descanso con aporte agua. Controles glucemicos / 8h para conseguir buen control metabólico.<br />El día 49: tolera episodios cortos de desconexión del respirador con tubo en T.<br />BAS: Klebsiellapneumonie cubierta con Imipenem +amika<br />Posterior BAS positivo a P.aeruginosa. Se inicia piperacilinatazobactam (10 días)<br />Ttº con fluoxetina por cuadro depresivo con componente inhibitorio.<br />Infección urinaria. <br />
  40. 40. Sdme Wolfram: Evolución en UCI<br />Permaneció un total de 94 días en la unidad. <br />
  41. 41. Sdme Wolfram: tratamiento al alta<br />Cuidados de traqueostomía y aspiración si precisa.<br />Dieta enteral diabética:<br /> 9:30h-------------------------BMTest--------------------400 cc + 100 cc de agua<br /> 12h -------------------------BMTest--------------------150 cc + 50 cc de agua<br /> 14h -------------------------BMTest--------------------400 cc + 100 cc de agua<br /> 17h -------------------------BMTest--------------------150 cc + 100 cc de agua<br /> 23h -------------------------BMTest--------------------400 cc + 100 cc de agua<br />Enoxaparina 20 mg sc/24h<br />Omeprazol 20 mg/sonda/24h<br />Fluoxetina 20 mg/sonda/24h<br />Desmopresina 0,1 mg/sonda cada 12h<br />Curoxima 750 mg/12h<br />Colchonantiescaras y sentar en sillón<br />Respirador volumétrico durante la siesta y por la noche<br />
  42. 42. Sdme Wolfram: Cuidados enfermería<br />-Ventilación mecánica prolongada y traqueostomía.<br />-Cuidados de toracostomía (Drenaje torácico).<br />-Trastornos deglutorios: sonda de gastrostomía. <br />-Difícil control del perfil glucémico.<br />-Respirador domiciliario. Aspirador portátil.<br />-Adiestramiento–concienciación de la familia.<br />
  43. 43. Cuidados de Enfermería <br /> Raquel Domínguez <br /> DUE de UCI<br />
  44. 44. INTRODUCCION<br />Paciente sexo femenino24 años de edad diagnosticada de Síndrome de Wolfram.<br />Núcleo familiar: 4 miembros: padre XY, madre XX y su hermano xyde 18 años de edad.<br />Nivel cultural: Medio bajo<br />Domicilio familiar: Arenas <br />Factores desencadenantes: consanguinidad de los padres (primos) <br />
  45. 45. Valoración inicial de la paciente a su ingreso en UCI<br />Ingresa el 28-02-09 el diagnostico médico: Neumonía + Neumotórax.<br /> La valoración de enfermería se realiza según las 14 necesidades de Virginia Henderson.<br /> En dicha valoración detectamos que la paciente es completamente independiente para las actividades de la vida diaria.<br />Valoración posterior realizada a los 15 minutos.<br />Dicha valoración se realiza debido a la evolución del proceso resaltando las necesidades de:<br />Respiración pasando de O2 con un ventimask al 50% a intubación orotraqueal.<br /> Eliminación realizándose sondaje uretral.<br />
  46. 46. Valoraciones posteriores.<br />A los 11 días:<br />·Respiración pasando de estar con intubación orotraqueal, a ser ventilada a través de traqueotomía.<br /> .Alimentación pasando de tener parenteral a enteral por sonda nasogástrica.<br />A los 2 meses:<br /> · Alimentación pasando de enteral por sonda nasogástrica a enteral a través de catéter percutáneo de gastrostomía.<br />
  47. 47. Actividades de Enfermería derivadas de la hospitalización.<br />Las actividades derivadas de la hospitalización de cualquier enfermo con insuficiencia respiratoria ( problemas de colaboración).<br />Manejo de Energía<br />Manejo de la Eliminación Urinaria<br />Etapas de la Dieta<br />Nutrición enteral por Sonda Nasogástrica<br />Nutrición enteral por Sonda Gastrostomía<br />Manejo del Dolor<br /> Cuidados del Catéter Central<br />
  48. 48. ACTIVIDADES DE ENFERMERÍA DERIVADAS DE LA HOSPITALIZACIÓN<br />Cuidados del Catéter Urinario<br />Cuidados del Catéter de Gastrostomía<br />Monitorización Respiratoria<br />Ayuda a la Ventilación<br />Prevención de la Infección<br />Vigilancia <br />Administración de Medicación (ORAL, IV, SC)<br />Oxigenoterapia<br />Sondaje Nasogástrico<br />
  49. 49. ACTIVIDADES DE ENFEREMERÍA DERIVADAS DE LA HOSPITALIZACIÓN<br />Sondaje Vesical<br />Punción Intravenosa<br />Terapia Intravenosa<br />Flebotomía: Arterial e Intravenosa<br />Manejo de Muestra<br />Ayuda con los cuidados: Baños e Higiene<br />Manejo Ambiental y Seguridad<br />Cuidados Enfermería al Ingreso<br />Cuidados Enfermería al Alta<br />
  50. 50. Diagnóstico de Enfermería <br />Riesgo de deterioro de la Integridad Cutánea <br /> * NOC ( objetivo ) Mantener la Integridad Tisular<br /> * NIC ( intervención) Prevenir las Úlceras por Presión:<br /> -Colchón Antiescaras<br /> -Cambios Posturales<br /> -Mantener la ropa de cama limpia, seca y sin ……………arrugas<br /> -Vigilar las Fuentes de Fricción y Presión<br /> -Hidratar la piel y mantenerla seca<br /> -Aplicar protectores en las zonas de riesgo<br />
  51. 51. Diagnósticos de Enfermería<br />Conocimientos Deficientes<br /> *NOC – Poca familiaridad con los recursos para obtener información<br /> * NIC -Enseñanza de los Medicamentos Prescritos y sobre el Proceso de la Enfermedad:<br /> - ¿Qué conocen de la enfermedad?<br /> - Reforzar la información que poseen<br /> - Damos a conocer todos los recursos existentes: Equipo de Salud Mental, Equipos de Fisioterapeutas, Enfermera de Enlace, Empresas encargadas de equipos de oxigenación, etc…<br />
  52. 52. Diagnósticos de Enfermería<br />Ansiedad<br /> * NOC – Controlar la ansiedad Paciente/Familia<br /> * NIC- Disminuir la ansiedad y fomentar el sueño:<br /> - Vigilar los efectos de la medicación sobre el esquema del sueño. <br /> - Observar las circunstancias físicas y . psicológicas<br /> - Trabajar con la familia y con ella para establecer una relación de confianza.<br />
  53. 53. Diagnósticos de Enfermería<br />Riesgo de Caídas<br /> * NOC - Conductas de Seguridad (paciente y familia)<br /> * NIC - Prevenir las Caídas :<br /> - Proporcionar un ambiente físico adecuado<br /> - Tener en cuenta el deterioro físico y cognitivo<br /> -Vigilar la respuesta cardiorrespiratoria<br /> - Instruir a a la pacientey a su familia para reconocer los signos y síntomas de la fatiga<br /> - Utilizar soportes para transporte<br /> - Trabajar con otros profesionales FISIOTERAPEUTAS<br />
  54. 54. Diagnósticos de Enfermería<br />Afrontamiento Familiar Comprometido<br /> * R/C - Crisis situacional del cuidador principal y secundaria a la ………………separación del sistema de soporte<br /> * NOC – Superación de problemas de la familia <br /> * NIC- Apoyo a la familia: <br /> - Proporcionar información de todos los progresos logrados.<br /> - Identificar el grado de coherencia entre la expectativas de ………………..la familia yla pacientecon los profesionales <br /> - Asegurar a la familia que se le brindan los mejores cuidados<br /> - Determinar en la medida de lo posible la carga sicológica ……………….que el pronóstico de la enfermedad tiene en la familia<br /> - Animarles a creer que son capaces de manejar la nueva ……………….situación<br /> - Ayudar a superar la situación <br /> - Pedirles y animarlos al desahogo<br /> - IMPLICACIÓN FAMILIAR<br />
  55. 55. Diagnósticos de Enfermería<br />Deterioro de la Adaptación<br /> * R/C – Falta de Motivación para cambiar las Conductas <br /> * NOC - Afrontamiento de Problemas <br /> * NIC - Aumentar el Afrontamiento:<br /> -Valorar la comprensión sobre el proceso de la …………………enfermedad <br /> -Evaluar la capacidad del paciente para tomar decisiones <br /> - Favorecer al paciente a reconocer la situaciones que ………………..fomenten la autonomía <br /> - Ayudar al paciente a clarificar los conceptos equívocos<br /> - Animar en todo momento a la IMPLICACIÓN FAMILIAR<br /> - Trabajamos en todo momento el trastorno de la imagen …………………corporal <br />- Colaboración con otros profesionales, Psicólogos, ………………..Enfermedad de Enlace y Dra. Esteban Bueno (especialista enfermedades raras)<br />
  56. 56. GRACIAS<br />
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