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Ictiosis arlequín
 

Ictiosis arlequín

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    Ictiosis arlequín Ictiosis arlequín Presentation Transcript

    • Ictiosis arlequín
    • • La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.
    • Caracteristicas• Orejas poco desarrolladas o incluso ausentes, lo que se repite en el caso de la nariz. · Párpados invertidos por lo cual los ojos son muy vulnerables y suelen sangrar. · Labios presionados por la piel seca de tal forma que esbozan la sonrisa de un payaso. · Brazos, piernas y dedos de menor tamaño que no pueden doblarse de forma normal. · Polidactilia en algunos casos. · Piel dura y seca, dividida como las escamas de pez, parecida al traje de un arlequín debido a la hiperqueratosis en forma de diamante de color rojizo (de ahí el nombre de ictiosis arlequín)
    • Tratamiento• El tratamiento habitual de la Ictiosis incluye las cremas tópicas. Aquí, la variedad y eficacia de cada una de ellas varía en cada paciente. Cada uno debe encontrar las que mejor se adaptan a su tipo y grado de Ictiosis. Estas cremas suelen ser de tres tipos:• Humectantes: cremas y lociones que penetran y humedecen la piel.• Queratolíticos: promueven la exfoliación de la piel.• Emolientes: son lubricantes que humedecen la piel y sellan la humedad en el interior.• En los casos de Ictiosis grave, como la Ictiosis Congénita grave está indicado el tratamiento con Acitretina, producto sintético relacionado estructuralmente con la vitamina A, cuya respuesta terapéutica normal consiste en la descamación, seguida de reepitelización más normal. El uso de este medicamento siempre e inexcusablemente, deberá estar controlado por el especialista.