CASO CLÍNICO                  V DEL ARCHIVO PERSONAL              gamottar@yahoo.com.mx
TTE. COR. MC. GASPAR ALBERTO MOTTA RAMIREZ     M.M.C. JOSE MANUEL ZARATE MARTINEZ   M.M.C. MARIA CRISTINA RIVERA GONZALEZ....
CASO CLÍNICOHallazgo radiológico enproyecciones simples decráneo, AP y lateral, enpaciente masculino de 22años con cefalea...
PROYECCIONESRADIOLÓGICAS   SIMPLE,  INICIALES.
HALLAZGO RADIOLÓGICOSLas radiografías simple de cráneomuestran calcificacionesintracraneanas con patróngiriforme, proyecta...
TOMOGRAFIACOMPUTADA DE CRANEO
TCSe corroboran las calcificacionesintracraneanas, extensas,unilaterales, con patrón giriformeen topografía del hemisferio...
CASO CLÍNICO            V DIAGNÓSTICO        gamottar@yahoo.com.mx
SÍNDROME DE STURGE-WEBEREl síndrome de Sturge-Weber (angiomatosisencefalotrigeminal) es una enfermedad rara.Es un síndrome...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER              ETIOPATOGENIAEs un síndrome de etiopatogenia desconocida,aunque parece deberse a un ...
SÍNDROME DE STURGE-WEBEREl síndrome de Sturge Weber no tiene un patróngenético claro y no existe evidencia directa depredi...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER                 CLINICA• MANCHA ROJO VINO: mas común en la cara  que en el cuerpo, suele apreciar...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER    SÍNTOMA CARACTERÍSTICO:La “mancha de vino oporto” es una zona planacuyo color puede variar ent...
Imágenes que ejemplifican el nevo     cutáneo característico            http://www.uv.es/derma/CLindex/CLtumb/CLtumbe24.ht...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER       CLASIFICACIÓN (3 TIPOS)De acuerdo a la presencia de 1 o mas de estossíntomas (nevo cutáneo ...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER    MANIFESTACIONES BUCALESLas lesiones bucales son unilaterales y terminanabruptamente en la líne...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER    MANIFESTACIONES BUCALESOtro factor agravante es la terapia con fenitoinautilizada por los paci...
Imágenes que  ejemplifican lahiperplasia gingival    característica   Acta odontol. Venez v.44 n.2 Caracas ago. 2006
SÍNDROME DE STURGE-WEBERCARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.        CALCIFICACIONES INTRACRANEANAS:Un aspecto radiográfico comú...
SÍNDROME DE STURGE-WEBERCARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.Los hemangiomas en las leptomeninges y la atrofiade la corteza cere...
SÍNDROME DE STURGE-WEBERCARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.Las calcificaciones intracraneales y las reabsorcioneshorizontal y ...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER         TRATAMIENTO MÉDICOEl tratamiento se debe enfocar principalmente alcontrol de las crisis c...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER TRATAMIENTO ODONTOLÓGICOLos pacientes deben ser sometidos a exámenesbucales periódicos y a un con...
SÍNDROME DE STURGE-WEBER TRATAMIENTO ODONTOLÓGICOLos tratamientos ortodóncicos no estáncontraindicados, sin embargo debe p...
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  1. 1. CASO CLÍNICO V DEL ARCHIVO PERSONAL gamottar@yahoo.com.mx
  2. 2. TTE. COR. MC. GASPAR ALBERTO MOTTA RAMIREZ M.M.C. JOSE MANUEL ZARATE MARTINEZ M.M.C. MARIA CRISTINA RIVERA GONZALEZ. CASO CLÍNICO DEL ARCHIVO PERSONAL
  3. 3. CASO CLÍNICOHallazgo radiológico enproyecciones simples decráneo, AP y lateral, enpaciente masculino de 22años con cefalea, sin mas datosclínicos en su solicitud médica.
  4. 4. PROYECCIONESRADIOLÓGICAS SIMPLE, INICIALES.
  5. 5. HALLAZGO RADIOLÓGICOSLas radiografías simple de cráneomuestran calcificacionesintracraneanas con patróngiriforme, proyectadas entopografía del hemisferio cerebralizquierdo.
  6. 6. TOMOGRAFIACOMPUTADA DE CRANEO
  7. 7. TCSe corroboran las calcificacionesintracraneanas, extensas,unilaterales, con patrón giriformeen topografía del hemisferiocerebral izquierdo, de predominioposterior, en el lóbulo temporal.
  8. 8. CASO CLÍNICO V DIAGNÓSTICO gamottar@yahoo.com.mx
  9. 9. SÍNDROME DE STURGE-WEBEREl síndrome de Sturge-Weber (angiomatosisencefalotrigeminal) es una enfermedad rara.Es un síndrome no hereditario caracterizado por unamarca de nacimiento (usualmente en la cara)conocida como mancha en vino de Oporto, y porproblemas neurológicos.Otras particularidades son: angiomas en diferenteslocalizaciones, calcificaciones cerebrales, crisisepilépticas y glaucoma.
  10. 10. SÍNDROME DE STURGE-WEBER ETIOPATOGENIAEs un síndrome de etiopatogenia desconocida,aunque parece deberse a un deficiente desarrollode la vascularización embriológica, por un error queafecta específicamente a una zona de la crestaneural, y que es la responsable del origen el tejidoconectivo de la dermis facial, la coroides ocular y lapiamadre.
  11. 11. SÍNDROME DE STURGE-WEBEREl síndrome de Sturge Weber no tiene un patróngenético claro y no existe evidencia directa depredisposición hereditaria.No hay reportes de mujeres que hayan tenido másde un hijo con síndrome de Sturge Weber.
  12. 12. SÍNDROME DE STURGE-WEBER CLINICA• MANCHA ROJO VINO: mas común en la cara que en el cuerpo, suele apreciarse siguiendo una o varias de las ramas del nervio trigémino.• CONVULSIONES: debido a alteraciones vasculares intracraneales y calcificaciones cerebrales.• PROBLEMAS VISUALES (glaucoma, hemianopsia).• PARÁLISIS O DEBILIDAD DE UN LADO.
  13. 13. SÍNDROME DE STURGE-WEBER SÍNTOMA CARACTERÍSTICO:La “mancha de vino oporto” es una zona planacuyo color puede variar entre el rojo y el violetaoscuro y se caracteriza por afectar al menos uno delos párpados superiores y la zona de la frente. Lacausa de la mancha es la formación de pequeñosvasos sanguíneos bajo la piel. Uno de cada trescasos puede presentarse en forma bilateral y se lesha asociado con un retraso mental mas severo.
  14. 14. Imágenes que ejemplifican el nevo cutáneo característico http://www.uv.es/derma/CLindex/CLtumb/CLtumbe24.html http://www.uv.es/derma/CLindex/CLtumb/CLtumbe21.html
  15. 15. SÍNDROME DE STURGE-WEBER CLASIFICACIÓN (3 TIPOS)De acuerdo a la presencia de 1 o mas de estossíntomas (nevo cutáneo facial, parálisis y problemasoculares) es posible clasificar la enfermedad en:• Síndrome de Sturge Weber tri-sintomático completo: los 3 síntomas están presentes.• Síndrome de Sturge Weber bi-sintomático incompleto: cuando hay compromiso óculo- cutáneo o neuro cutáneo.• Síndrome de Sturge Weber mono-sintomático: cuando sólo existe compromiso neural o cutáneo.
  16. 16. SÍNDROME DE STURGE-WEBER MANIFESTACIONES BUCALESLas lesiones bucales son unilaterales y terminanabruptamente en la línea media. Se puedenpresentar hiperplasias vasculares de coloraciónrojiza en el labio y la mucosa del carrillo.Suele observarse hiperplasia gingival en el ladoafectado y se caracteriza por un aumento enel componente vascular y hemorragia gingivalal ser expuesto a un mínimo traumatismo.
  17. 17. SÍNDROME DE STURGE-WEBER MANIFESTACIONES BUCALESOtro factor agravante es la terapia con fenitoinautilizada por los pacientes para el tratamiento de lascrisis convulsivas, que pueden exacerbar el cuadrode hiperplasia gingival. La hipertrofia del huesomaxilar del lado afectado por la lesión causamaloclusión y asimetría facial.
  18. 18. Imágenes que ejemplifican lahiperplasia gingival característica Acta odontol. Venez v.44 n.2 Caracas ago. 2006
  19. 19. SÍNDROME DE STURGE-WEBERCARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS. CALCIFICACIONES INTRACRANEANAS:Un aspecto radiográfico común en este síndrome esla presencia de calcificaciones intracraneales, asícomo hemangiomas en la aracnoides y piamadre,acompañados de atrofia y esclerosis de la cortezacerebral.
  20. 20. SÍNDROME DE STURGE-WEBERCARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.Los hemangiomas en las leptomeninges y la atrofiade la corteza cerebral, pueden ser observados yevaluados en exámenes de Resonancia Magnética.
  21. 21. SÍNDROME DE STURGE-WEBERCARACTERÍSTICAS IMAGENOLÓGICAS.Las calcificaciones intracraneales y las reabsorcioneshorizontal y vertical en el hueso alveolar pueden serevaluadas en proyecciones radiográficas más simplescomo la radiografía lateral de cráneo, postero-anteriorde seno frontal, así como en panorámicas yperiapicales de los dientes involucrados por la lesión.
  22. 22. SÍNDROME DE STURGE-WEBER TRATAMIENTO MÉDICOEl tratamiento se debe enfocar principalmente alcontrol de las crisis convulsivas (puede incluirintervenciones quirúrgicas de alto riesgo).Además, los pacientes deben ser sometidos aexámenes periódicos oculares. A partir del primer mesde vida se pueden tratar con láser los nevos cutáneospara reducirlos o eliminarlos.
  23. 23. SÍNDROME DE STURGE-WEBER TRATAMIENTO ODONTOLÓGICOLos pacientes deben ser sometidos a exámenesbucales periódicos y a un control minucioso de laplaca bacteriana, ya que ésta puede agravar elcuadro vascular. Cualquier tratamiento denaturaleza quirúrgico en áreas asociadas ahemangiomas está contraindicado debido al riesgode hemorragias fatales. Tratamientos profilácticos,endodónticos y restauradores pueden ser realizadosen dientes asociados a hemangiomas, evitandotraumatizar las mucosas y encías.
  24. 24. SÍNDROME DE STURGE-WEBER TRATAMIENTO ODONTOLÓGICOLos tratamientos ortodóncicos no estáncontraindicados, sin embargo debe prestarseespecial atención para evitar traumatizar tejidosblandos y si se requieren extracciones, éstas debenser efectuadas en un ámbito hospitalario y conatención absoluta sobre el control de hemorragias.En pacientes con crisis epilépticas estácontraindicado el uso de ortodoncia removible.
  25. 25. CASO CLÍNICO V DEL ARCHIVO PERSONAL gamottar@yahoo.com.mx

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