Malformaciones congenitas del aparato respiratorio
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Malformaciones congenitas del aparato respiratorio Malformaciones congenitas del aparato respiratorio Presentation Transcript

  • UNIVERSIDAD JUAREZ DEL ESTADO DE DURANGOMalformaciones Congénitas del Aparato Respiratorio Bernardo Elizalde Tovar
  • Introducción• Malformaciones del AP Respiratorio son Infrecuentes• 1.4 a 2.2 de las malformacionesSe manifiesta clinicamente de 4 formas ocombinación de ellas:• Disnea• Infecciones frecuentes• Sibilancias• Hallazgo casual en Rx toracica
  • Malformaciones traqueobronquiales• Agenesia traqueal• Estenosis traqueal congénita• Atresia bronquial• Traqueobronquiomegalia• Fistula traqueoesofágicaMalformaciones Pulmonares• Quistes broncogénicos• Malformaciones adenomatoidea quistica• Secuestro pulmonar• Enfisema lobar congénito• Fistula arteriovenosa pulmonar• Hernia diafragmática congénita
  • Agenesia traqueal• Ausencia total o parcial de la traquea• Normalmente mortalSintomatología:• Distrés respiratorio con cianosis• TaquipneaDx:• Rx• Endoscopia• Embriologicamente hay buena formacion de la parte superior (laringe) y de la inferior (pulmones) pero la parte media se desarrolla en esofago
  • Clasificación de Floyd 13% 65% 22%
  • • Tipo 1, registra un corto segmento de la tráquea que se conecta al esófago anterior (13 %)• Tipo 2 la vía aérea y el esófago son fusionados a nivel de la carina sin remanente traqueal (65 %)• Tipo 3 con los bronquios derecho e izquierdo directamente procedentes desde el esófago (22 %)
  • Estenosis traqueal congénita • Presencia de un número variable de anillos traqueales circulares completos en el área de la estenosis que determinan una estrechez fija del lumen traqueal • Se presenta de 3 formas: A) Afectar a un segmento corto (2 o 3 anillos) B) Afectar porción media de la tráquea (en forma de reloj) C) Estrechamiento de la porción distal de la tráquea (en forma de cola de ratón)
  • Sintomatología:• Tos• Disnea• Cianosis• EstridorDx:• Broncoscopia• RxTx:• Leve a moderado, actitud de expectante• Moderado a severo, Qx resección del segmento
  • Atresia Bronquial• Existe una completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente segmentario.• Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico.• Probablemente esta patología sea secundaria a un evento traumático durante la vida fetal.
  • Afecta masfrecuente aLóbulo superiorizquierdo
  • Sintomatología:• Disnea• Sibilancias• Infecciones recurrentes en el segmento o lóbulo afectado (Frecuente: Lóbulo superior izquierdo)Dx:• Rx, hiperinsuflación de parte o totalidad de los lóbulos superiores con desplazamiento mediastinico, aparición de una masa circular u oval en la región perihiliarTx:• Qx, resección del segmento o lóbulo pulmonar distal a la atresia bronquial
  • Traqueobronquiomegalia • Caracterizada por una dilatación marcada de la tráquea (diámetro transversal >25 mm) y bronquios principales • La dilatación y dinámica anormal de las vías aéreas facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis o enfisema pulmonar • Asociado a otras malformaciones como fístula traqueoesofágica o quistes mediastinicos
  • Sintomatología:• Tos• Sibilancias en inspiración forzada• EstridorAdulto:• Tos• Infecciones pulmonares recurrentes• Esputo purulento y copioso• Disnea progresiva• HemoptisisDx:• Rx• TAC torácicaTx:• Suelen presentar mejoría con el desarrollo• Traquesotomia transitoria y colocación de prótesis traqueales
  • Fistula traqueoesofágica • Es la comunicación anómala entre la tráquea y el esófago • 1 de cada 2.500 nacidos vivos • Ligero predominio en el sexo masculino. • Aproximadamente el 50% de los niños con fístula traqueoesofágica tienen asociadas anomalías que afectan a otros sistemas, especialmente el urinario, gastrointestinal y sistema cardíaco.
  • Sintomatología después de reparación:• Bronquitis recurrente• Neumonitis• Traqueobronquiomegalia residualTx:• Anastomosis terminoterminal intratorácica• Prótesis plásticas o injertos de estómago, yeyuno y colon
  • Quistes broncogénicos • Se producen como consecuencia de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario. • Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso • En general estos QB suelen ser únicos, de forma esférica, con un tamaño que oscila entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor incidencia en el lado derecho
  • • Depende del periodo fetal en que se produce:o Temprana, localización en mediastinoo Tardia, periférica dentro del parénquima pulmonar• Se clasifican en mediastinicos (más comunes) y pulmonares• 67% de los casos se sitúan en los lóbulos inferiores sin predominio por el lado• Son asintomáticos aunque el 75%-95% de éstos eventualmente llegan a infectarse
  • Dx:• Rx, apariencia es redondeada u oval, muy bien delimitados con una densidad uniforme. Si se infectan puede observarse nivel hidroaéreo. Los QB mediastínicos aparecen cerca de la carina y protruyen hacia el lado derecho. Por el contrario, los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en una localización más periférica.• La TAC torácica con contraste ha demostrado una gran capacidad para delimitar bien su localización, su extensión y su relación con las estructuras adyacentes.Tx:• Resección Qx
  • Fig. 4. Quiste broncogénico. La tomografía axial computarizada (TAC) concontraste muestra una masa redonda bien delimitada en mediastinosuperior, con desplazamiento de tráquea y esófago.
  • Malformación adenomatoidea quistica • Se produce como consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresión del crecimiento alveolar. • Histológicamente proyección polipoide de mucosa e incremento del músculo liso • El crecimiento rápido condiciona hidropesia fetal • El crecimiento lento condiciona al nacimiento diversos grados de dificultad respiratoria
  • Stocker subclasifico esta entidad en 3 variantes• Tipo I: Quistes únicos o múltiples >2cm, epitelio cilíndrico ciliado (50%)• Tipo II: Quistes múltiples <1cm, revestidos de epitelio cilíndrico (40%)• Tipo III: Malformaciones grandes NO quísticas, epitelio cuboide ciliado (10%)
  • Sintomatología:• Distrés respiratorio agudo (80%)• Taquipnea• Insuficiencia respiratoria secundaria a expansión de quistes y compresión de estructuras• Infecciones pulmonares recurrentesDx:• Rx, Con frecuencia se presentan como múltiples quistes rellenos de aire, si existe expansión se aprecia una depresión del diafragma ipsilateral y un desplazamiento contralateral del mediastino• TAC torácica puede ayudar a delimitar la naturaleza de estos quistes
  • Malformaciónadenomatoidea quística(MAQ). La radiografía detórax posteroanterior (PA)muestra una condensaciónmultiquística en lóbulosuperior izquierdo quecorresponde a la MAQ tipo I
  • Tx:• Qx, resección del lóbulo afectado (lobectomía)Complicaciones:• Muerte fetal secundaria a prematuridad• Hidropepsia fetal• Distrés al nacimiento (80%)• Neumotoráx espontáneo• Hemoptisis• Transformación maligna
  • Secuestro pulmonar • Consiste en una masa de tejido pulmonar no funcionante y atópico que tiene su propia nutrición sanguínea arterial. • 0,15%-6,4% del total de las malformaciones broncopulmonares. • Se clasifican en 2 grupos diferenciados: a) El SP extralobar, donde el tejido pulmonar esta rodeado por su propia envoltura pleural b) El SP intrapulmonar en el que el secuestro esta localizado en un lóbulo y no tiene una cubierta pleural propia.
  • • El SP extralobar se cree que se desarrolla en un período más tardío. La mayoría son unilaterales, afectando principalmente al lóbulo inferior izquierdo (90%) hombre:mujer 4:1. El secuestro está completamente separado del pulmón normal por su propia pleura y la nutrición arterial sistémica es propia. Asociado a otro tipo de malformaciones en al 50% de los casos
  • TAC contrastada abdominal
  • • El secuestro intrapulmonar se desarrolla de forma más temprana en la vida intraúterino, Este tipo de secuestro no tiene una pleura propia, lo que hace imposible diferenciar dónde termina el secuestro y dónde comienza el parénquima pulmonar normal.
  • Secuestro pulmonar. Tomografía axial computarizada (TAC)correspondiente a paciente masculino de 14 años en la que seaprecia una condensación con aire en su interior situada en ellóbulo inferior derecho, correspondiente a un secuestrointralobar.
  • Sintomatología:• Asintomaticos normalmente• Infecciones infrecuentesDx:• Rx• Angiografía, para delimitar los vasos arteriales de nutrición y su sistema venoso de drenaje• TACTx:• Qx, resección SP intralobar generalmente es lobectomía y en extralobar se reseca con su propia cobertura pleural
  • Enfisema lobar congénito • Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o más lóbulos pulmonares. • La causa exacta es difícil de determinar y no se encuentra una causa aparente en más del 50% de los casos. En el otro 50% es una disminución del cartílago bronquial, que produce un mecanismo de válvula debido al colapso bronquial en espiración • Se produce fundamentalmente en los lóbulos superiores y el lóbulo superior izquierdo es el afectado más frecuentemente en un 42% de los casos, seguido por el lóbulo medio en el 35% y el lóbulo superior derecho en 21% de los casos.
  • Sintomatología:• Distrés respiratorio moderado• Cianosis• Disnea• Taquipnea• Sibilancias• Tos crónica• Infecciones recurrentesDx:Rx, lóbulo enfisematoso grande ocupante de espacio quepuede provocar atelectasia del pulmón ipsilateral,hundimiento de la cúpula diafragmática y desplazamientomediastínico contralateralTAC, permite detectar la obstrucción bronquial
  • Enfisema lobar congénito. La radiografía de torax posteroanterior(PA) muestra el lóbulo superior izquierdo hiper-insuflado que desplaza mediastino y provoca un colapso de loslóbulos inferior izquierdo y superior derecho.
  • Tx:• Qx, lobectomía en casos graves con distrés respiratorio, en asintomaticos o con afeccion minima, solo observacionalComplicaciones:• Tos crónica• Neumotórax• Anorexia en niño pequeño• Degeneracion maligna en carcinoma espinocelular
  • Fístula arteriovenosa pulmonar • Es la comunicación anormal entre el sistema arterial y venoso pulmonar. • Su origen es debido a un defecto en la separación de los esbozos embrionarios arterial y venoso. • Pueden ser: únicas, 65% de los casos; múltiple en el 27% de los casos y difusa e incluso masiva. • La fístula única suele ser de localización subpleural, con preferencia en lóbulos inferiores y de tamaño variable aunque en general inferior a los 5 cm.
  • Sintomatología:• Asintomaticas generalmente (30-50%)• Disnea al ejercicio cuando son muy grandeSi la FAV supera el 20% del flujo pulmonar:• Disnea• Cianosis• Acropaquias• Policitemia secundaria a hipoxemia
  • • Rx, La presentación más frecuente es una lesión única, redondeada u oval y periférica conectada por vasos sanguíneos al hilio pulmonar, más comúnmente localizada en lóbulos inferiores. Lesiones múltiples e incluso difusas• TAC, Demuestra los vasos implicados y su trayecto.• Angiografía pulmonar, es el patrón diagnóstico y puede ser necesario para la determinación del número, extensión y localización de las lesiones y demostrar su aporte arterial y drenaje venoso como un paso previo e imprescindible para la cirugía
  • A la izquierda fístula arteriovenosa pulmonar, a la derecha está ocluída concoils
  • Tx:• Embolización, de elección en pacientes no aptos para cirugía o con lesiones múltiples• Qx de resección con ligadura de los vasos, segmentectomía o lobectomía, indicado en lesiones aneurismáticas >3cmComplicaciones• EVC• Abscesos cerebrales• Cefalea migrañosa• Convulsiones• Hemoptisis• Hemotórax• Hipertensión pulmonar• Policitemia secundaria a hipoxia• Endocarditis infecciosa
  • Hernia diafragmática congénita • es un defecto simple del diafragma que va asociado con una significativa morbimortalidad perinatal. La incidencia estimada es de 1 de cada 2.000-4.000 nacidos vivos y representa el 8% del total de las anomalías congénitas principales. • Su origen se debe a un desarrollo incompleto del septum transverso que normalmente separa las cavidades torácica y abdominal entre la 3a y 9a semana del desarrollo fetal. • Como resultado las vísceras abdominales se encuentran en el tórax y el pulmón afectado está hipoplásico.
  • • El grado de hipoplasia pulmonar es el factor crítico más importante en el pronóstico, los niveles de supervivencia van a depender fundamentalmente del manejo de la hipertensión pulmonar asociada a la hipoplasia pulmonar.• Existen tres tipos básicos de HDC: la posterolateral tipo Bochdalek (90%), la anterior o de Morgagni y la hernia de hiato.• Asociado a la HDC tipo Bochdalek existe un grado variable de hipoplasia pulmonar y disfunción del sistema surfactante. Con superviviencia entre un 25% y un 60%.
  • Exploración física:La mayoría de las HDC presentan síntomasmarcados en las primeras 24 h de vida.• Distrés respiratorio• Abdomen cavado con taquipnea• Hipoxemia• CianosisEn un 10% de los pacientes la forma depresentación es en la niñez tardía e incluso enlos adultos
  • Dx:• Rx, muestra la ocupación de aire o fluido debido a la presencia de asas intestinales en el hemitórax izquierdo, con desplazamiento de la silueta cardíaca hacia el lado derecho. (Dada la alta incidencia de anomalías cardíacas (25%), es mandatorio la realización de un estudio cardiológico para descartar estas anomalías.)• Ecografía en un 50% de los casos
  • Hernia diafragmática congénita (HDC). A la izquierda, representaciónesquemática de la herniación de vísceras abdominales en hemitórax izquierdo.La tomografía axial computarizada torácica muestra a nivel del lóbulo inferiorizquierdo una masa con contenido aéreo correspondiente a asas de intestino enla HDC tipo Bochdalek.
  • Tx:• Va destinado a corregir la oxigenación debido a la asociación invariable de hipertensión pulmonar e hipoplasia pulmonar, mediante ventilación mecánica y oxigenación extracorpórea de membrana.• El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica del defecto diafragmático.
  • • Disneao Enfisema lobar congénitoo Quistes pulmonareso Hernias diafragmáticas congénitaso Secuestro pulmonar• Infecciones recurrenteso Secuestro pulmonaro Quistes pulmonareso Estenosis bronquialeso Por una Qx reparadora por atresia esofágica o fistula traqueoesofágica• Sibilanciaso Estenosis bronquial de estenosis congenitao Compresión extrinseca• Hallazgo casual en Rxo Eventración diafragmáticao Quistes pulmonares
  • Bibliografía• 1. Evrard V, Ceulemans J, Coosemans W, De Baere T, De Leyn P, Deneffe G, et al. Congenital parenchymatous malformations of the lung. World J Surg 1999; 23:1123-32. 2. Devine PC, Malone FD. Noncardiac thoracic anomalies. Clin Perinat 2000; 27: 865-99. 3. Bailey PV, Tracy T, Connors RH, de Mello D, Lewis JE, Weber TR. Congenital bronchopulmonary malformations: Diagnostic and therapeutic considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99: 597- 603. 4. Voland JR, Benirschke K, Saunders B. Congenital tracheal stenosis with associated cardiopulmonary anomalies: report of two cases with review of the literature. Pediatr Pulmonol 1986;2:247-9. 5. Schwartz M, Rossoff L. Tracheobronchomegaly. Chest 1994;106:1589-90.