Hernia diafragmatica congenita
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Hernia diafragmatica congenita Hernia diafragmatica congenita Presentation Transcript

  • Hérnia Diafragmática Congênita Dr.Luís Roberto Bastian Cirurgia Pediátrica 2002
  • Histórico e Evolução
    • 1579- Ambroise Paré : primeira descrição de dois casos- origem traumática
    • 1679- Theophile Bonet: Sepulchretum - atribuição do primeiro caso congênito à Lazare Rivere no inicio do século XVII
    • 1754- George Macaulay: relato do primeiro caso num recém-nascido
    • 1761- Giambattista Morgagni : descrição de um caso de hérnia paraesternal num idoso.
  • Histórico e Evolução
    • 1848- Vincent Alexander Bochdalek : descrição de dois casos de defeito póstero-lateral esquerdo. O mecanismo do defeito proposto era incorreto.
    • 1940- William E. Ladd e Robert E. Gross : primeira cirurgia com sobrevida num RN com 40 horas de vida
    • 1967- Alfred A. deLorimier : modelos experimentais em fetos de ovelhas
    • 1977- German e cols. : ECMO
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  • Epidemiologia
    • Prevalência: 1: 1.200 – 1: 12.000 nasc. Óbito antes de chegarem a um centro de referência
    • Predileção pelo sexo masc. (1,5 : 1)
    • Ocorrência esporádica, sem componente genético, sugerindo herança multifatorial.
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  • Embriologia do Diafragma
    • Origem mesodérmica
    • 3°- 4° semana VIU
    • Quatro componentes:
    • *septo transverso e mesentério dorsal do esôfago
    • *musculatura da parede do tronco e membranas pleuro-peritoneais
  • Diafragma Normal
    • - Três orifícios
    • Esôfago
    • Aorta
    • Veia Cava
  • Etiologia e Patogenia
    • Etiologia desconhecida
    • Patogenia: fechamento do canal pleuro-peritoneal e do triângulo lombo-costal antes da 10° semana de gestação- retorno do intestino médio para a cavidade abdominal
    • As vísceras abdominais impedem o desenvolvimento pulmonar provocando hipoplasia e hipertensão pulmonar.
    • 4° semana de VIU – crescimento e segmentação dos brotos pulmonares.
  • Hérnia de Bochdalek
    • Defeito
    • póstero-lateral
    • na cúpula esquerda
  • Hérnia de Bochdalek
    • Defeito
    • póstero-lateral
    • na cúpula esquerda
  • Hérnia de Morgagni
    • Defeito
    • retro-esternal
  • Hérnia de Morgagni
    • Defeito
    • retro-esternal
  • Hérnia de Morgagni
    • Defeito
    • retro-esternal
  • Eventração Diafragmática
    • Falha da muscularização do diafragma
    • Congênita ou adquirida- lesões do nervo frênico.
    • Incidência menor que 1%
  • Eventração Diafragmática
    • Elevação da cúpula diafragmática
  • Anatomia Patológica Macroscopia
    • 85-90% lado esquerdo
    • 10-15% lado direito
    • 15% saco herniário
    • 90% delgado
    • 60% estômago,cólon e baço
    • À dir. o fígado está quase sempre parcialmente herniado
    • Desvio do mediastino
    • Hipoplasia pulmonar
  • Anatomia Patológica Microscopia
    • O diafragma não exibe outras alterações histológicas relevantes
    • Redução do número de brônquios menores e bronquíolos- HIPOPLASIA PULMONAR
    • Redução do número das arteríolas , com redução de seu diâmetro e hipertrofia das camadas musculares
    • Redução dos pneumócitos tipo II- surfactante
  • Fisiopatologia
    • ASPECTOS CARDINAIS
    • - Hipertensão pulmonar e redução da complacência e volume pulmonar
    • -Muscularização e hiperreatividade das arteríolas aos pequenos estímulos
    • PERSISTÊNCIA DA CIRCULAÇÃO FETAL
    • Shunt D-E
    • HIPOXEMIA- HIPERCAPNIA- ACIDOSE
    • -Estímulos à vasoconstrição pulmonar, piorando a hipertensão.
  • Quadro Clínico
    • 90% manifestações nas primeiras 24 h.
    • Principal sintoma:
    • DESCONFORTO RESPIRATÓRIO !!!
    • *taquipnéia
    • *tiragem
    • *cianose
    • *palidez
  • Quadro Clínico
    • Quanto mais cedo surgirem os sintomas mais grave é o quadro!!!
    • Apgar baixo
    • A dispnéia é progressiva- aerofagia
  • Diagnóstico
    • 80 % US pré-natal
    • - a partir da 11º semana
    • Polihidrâmnio
    • Ao nascimento
    • - RX simples de Tórax na investigação da insuficiência respiratória aguda do RN
  • Anomalias associadas N 166
    • Cardíacas- 63 %
    • Genitourinárias- 23 %
    • Gastrointestinais- 17 %
    • Sistema nervoso- 14 %
    • Esqueléticas- 10 %
    • Cromossômicas- 10 %
    • Pulmonares- 5 %
    • Outras- 5 %
  • Diagnósticos Diferenciais
    • Malformação adenomatóide cística pulmonar
    • Cistos pulmonares, duplicações pulmonares ou digestivas, pneumotórax
    • Seqüestro pulmonar
    • Hérnias de Morgagni, eventração e agenesia
    • Hérnia paraesofágica
    • Pentalogia de Cantrell
    • Teratomas de mediastino
  • Fatores prognósticos
    • Menor chance de sobrevivência
    • -início precoce dos sintomas
    • -baixo peso
    • -prematuridade
    • -Apgar baixo
    • Fatores que não influenciam a mortalidade
    • -lado da hérnia
    • -sexo
  • Fatores prognósticos
    • O dado de maior impacto nos índices de mortalidade é a presença ou não de malformações associadas (especialmente cardíacas)
    • As dados gasométricos e ventilatórios são de pouca aplicação prática
    • A idade gestacional no momento do diagnóstico não tem valor prognóstico
  • Tratamento
    • “ A menos que haja desvio intenso do mediastino resultando em comprometimento hemodinâmico ou em síndrome de oclusão da veia cava superior, ou que haja suspeita de estrangulamento do conteúdo herniado, a HDC não é uma emergência cirúrgica ”
    • MAKSOUD, J. G., Cirurgia Pediátrica , 1998.
  • Tratamento Pré -operatório
    • A estabilização pré-operatória contribui para melhora dos resultados do tratamento
    • O período pode variar entre 12 e 48 h.
    • Avaliação das mal-formações associadas
    • O diagnóstico pré-natal possibilita o parto planejado, num centro de referência
    • Não havendo contra-indicações de razão obstétrica, prefere-se o parto vaginal à cesárea
  • Tratamento Pré-operatório
    • Na sala de parto- o RN deve ser entubado, evitando-se ventilação com máscara
    • Instalar SNG
    • Acesso venoso umbilical
    • Artéria umbilical é cateterizada para obtenção de monitorização da pressão e gasometrias pós-ductais
    • Acesso arterial pré-ductal é obtido pelo acesso da artéria radial ou temporal direita
    • Evitar drogas inotrópicas
  • Tratamento Pré-operatório
    • Ecocardiografia com Doppler
    • Sedação, curarização e alcalinização para minimizar a hipertensão pulmonar
    • Atualmente: sedação mínima, evitar curarização, ventilação apenas assistida pelo respirador com parâmetros mínimos, sem induzir alcalose
    • *Objetivo: REDUZIR O BAROTRAUMA !
  • Tratamento Pré-operatório
    • Drogas:
    • *Tolazolina (bloq.alfa-adren.)
    • -Pouca seletividade pulmonar
    • *Efeitos colaterais severos:
    • -hipotensão severa
    • -hemorragia digestiva
    • -plaquetopenia
    • -hiponatremia
    • -rubor cutâneo
  • Tratamento Pré-operatório
    • Drogas:
    • *Óxido nítrico:
    • -via endotraqueal
    • -relaxamento da musculatura lisa de efeito local
    • *Surfactante:
    • -ação discutível
    • ECMO: oxigenação extra-corpórea por membranas
  • Tratamento Cirurgia
    • Via abdominal
    • Incisão subcostal
  • Tratamento Cirurgia
    • Redução do conteúdo herniado
  • Tratamento Cirurgia
    • Ressecção do saco herniário
  • Tratamento Cirurgia
    • Sutura do defeito com pontos em “U” de fio inabsorvível
    • Defeitos grandes podem ser fechados com prótese de PTFE (Teflon)
    • Drenagem torácica sem aspiração contínua
  • Acompanhamento tardio
    • RGE e dismotilidade esofágica: 60-100%
    • Displasia pulmonar crônica
    • Defeitos da parede toraccica (Pectus scavatum)
    • Retardo do DNPM
    • Redução da acuidade auditiva
    • Recorrência da hérnia
    • Obstruções intestinais tardias
  • Perspectivas futuras
    • Cirurgia fetal
    • Transplante de pulmão reduzido
    • Harrison,1994- plug de traquéia
    • Ventilação líquida com PFC
    • Administração pré-natal de corticóides e TRH
    • ALTA MORTALIDADE EM TODOS OS CENTROS !!!!
  • Obrigado !!!