Neurulacion

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Neurulacion

  1. 1. TERCERA SEMANATERCERA SEMANA GASTRULACIÓN Y NEURULACIÓN
  2. 2. NeurulaciónNeurulación  Al formarse la notocorda induce al ectodermo embrionario que se encuentra encima de ella a engrosarse formando la placa o lámina neural  El ectodermo de la placa neural se diferencia en neuroectodermo.
  3. 3.  La placa neural aparece en la parte dorsal media y avanza hacia la región cefálica y caudal sobre la notocorda.  Al día 18 la placa neural se hunde en la línea media constituyendo el surco neural.  Los bordes del surco se elevan formando los pliegues neurales. PLIEGUES NEURALES CRESTAS NEURALES SURCO NEURAL
  4. 4.  Hacia el final de la 3° semana los pliegues neuroectodérmicos de los pliegues neurales proliferan y van poco a poco cerrando el surco, formando el tubo neural.  De la parte interna de los pliegues neurales se desprenden células que se ubican a cada lado del tubo constituyendo las crestas neurales.
  5. 5.  El cierre del surco neural se inicia en la región media dorsal avanzando a cefálico y caudal  En el extremo cefálico y en el caudal el tubo permanece abierto formándose el neuroporoneuroporo anterior o rostral y el neuroporo posterior oanterior o rostral y el neuroporo posterior o caudalcaudal
  6. 6. Tubo neuralTubo neural Tubo neural Ectodermo Crestas neurales
  7. 7.  El neuroporo cefálico se cierra el dia 25 y el caudal el dia 27.  El tubo neural y las crestas neurales se desprenden del ectodermo y se hunden en el mesodermo por encima de la notocorda.
  8. 8. Formación del tubo neuralFormación del tubo neural
  9. 9.  Antes de que la placa neural forme el tubo neural se observa ya ensanchada la porción cefálica constituyendo el inicio del encéfalo.  Mas tarde se produce otra inflexión cervical donde se une el encéfalo y la medula espinal quedando delimitadas por tres porciones que corresponden a las vesículas cerebrales primitivas son: anterior, media y posterior las cuales se continúan con el tubo neural.  Cada una de estas vesículas dará origen a las diversas porciones del encéfalo.
  10. 10.  EL CEREBRO ANTERIOR O PROSENCEFALO se forma de la vesícula anterior, origina los hemisferios cerebrales y las formaciones interhemisféricas.  EL ROMBENCEFALO O CEREBRO POSTERIOR, deriva de la vesicula posterior y comprende el bulbo, y la protuberancia anular del cerebro.  EL MESENCEFALO O CEREBRO MEDIO procede de la vesícula media y abarca los pedúnculos cerebrales y los tubérculos cuadrigéminos.
  11. 11. DESARROLLO EMBRIONARIO DEL S.N.C.DESARROLLO EMBRIONARIO DEL S.N.C. FORMACIONESFORMACIONES EMBRIONARIASEMBRIONARIAS PRIMITIVASPRIMITIVAS VESICULASVESICULAS SECUNDARIASSECUNDARIAS DERIVADOSDERIVADOS 1.- PARTE1.- PARTE POSTERIOR DELPOSTERIOR DEL TUBO NEURALTUBO NEURAL MEDULA ESPINALMEDULA ESPINAL 2.-VESICULA2.-VESICULA CEREBRALCEREBRAL POSTERIORPOSTERIOR MIELENCEFALOMIELENCEFALO METENCEFALOMETENCEFALO -BULBO RAQUIDEO-BULBO RAQUIDEO -PROTUBERANCIA-PROTUBERANCIA -CEREBELO-CEREBELO 3.-VESICULA3.-VESICULA CEREBRAL MEDIA OCEREBRAL MEDIA O MESENCEFALOMESENCEFALO MESENCEFALOMESENCEFALO -PENDUCULOS-PENDUCULOS CEREBRALESCEREBRALES -LAMINA CUADRIGEMINA-LAMINA CUADRIGEMINA 4.- VESICULA4.- VESICULA ANTERIOR OANTERIOR O PROCENCEFALOPROCENCEFALO DIENCEFALODIENCEFALO TELENCEFALOTELENCEFALO EPITALAMOEPITALAMO TALAMOTALAMO HIPOTALAMOHIPOTALAMO SUBTALAMOSUBTALAMO CORTEZA CEREBRALCORTEZA CEREBRAL CUERPO ESTRIADOCUERPO ESTRIADO
  12. 12. Espina bífidaEspina bífida  Falta de cierre en la columna vertebral.  3 tipos: oculta, quística y cráneo bífido.  Malformación congénita de la médula espinal (neuroporo caudal en la 4ª. Semana) Defectos del sierre del tubo neural.
  13. 13. ESPINA BÍFIDA OCULTA  Defecto vertebral (apófisis espinosas)  Región sacrolumbar.  Defecto cubierto por piel.  Asintomático.
  14. 14. ESPINA BÍFIDA QUÍSTICAESPINA BÍFIDA QUÍSTICA  Tipo más grave.  Protrusión de la médula espinal o meninges o ambas.  Meningocele: meninges + LCR  Mielomeningocele: meninges + LCR + médula espinal.  Mieoloquisis: placa neural abierta, pliegues neurales no se fusionaron, medula afectada como masa aplastada de tejido nervioso.
  15. 15.  Grado de ataque neurológico: variable (extensión y sitio): • Perdida de sensibilidad en dermatomas • Parálisis muscular parcial o total • Parálisis esfinteriana • Anestesia en silla de montar.
  16. 16. Espina bífida quística.Espina bífida quística.
  17. 17. MENINGOCELEMENINGOCELE  Falla en el cierre del neuroporo cefálico ( apófisis espinosas)  Protrusión sacular de las meninges cerebrales o espinales.
  18. 18.  México: 1 de cada 3000 RNVMéxico: 1 de cada 3000 RNV  Etiología desconocidaEtiología desconocida  Causas: fármacos (acido valproico)Causas: fármacos (acido valproico) infecciones, estrésinfecciones, estrés materno, malmaterno, mal nutrición y factores genéticosnutrición y factores genéticos
  19. 19. MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE  Quiste que contiene meninges,Quiste que contiene meninges, médula , nervios y LCR.médula , nervios y LCR.
  20. 20.  Las Vitaminas y ácido fólico antes deLas Vitaminas y ácido fólico antes de concepción reduce incidencia.concepción reduce incidencia.
  21. 21. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO  Al momento del nacimiento.  Amniocentesis para medir alfa-feto proteína.  Imágenes de USG.
  22. 22. PRONÓSTICOPRONÓSTICO  Mortalidad de 10 a 15%Mortalidad de 10 a 15%  70% inteligencia normal aunque con70% inteligencia normal aunque con problemas de aprendizaje yproblemas de aprendizaje y trastornos convulsivos frecuentes.trastornos convulsivos frecuentes.  Cuidado inmediato: prevención deCuidado inmediato: prevención de trauma e infección local.trauma e infección local.  Enseñar a los padres cuidado delEnseñar a los padres cuidado del lactante.lactante.
  23. 23. MENINGOENCEFALOCELE  Malformación congénita que consisteMalformación congénita que consiste en protrusión del contenidoen protrusión del contenido intracraneal al exterior del cráneointracraneal al exterior del cráneo por un defecto óseo que se componepor un defecto óseo que se compone de meninges y masa encefálica.de meninges y masa encefálica.  Quiste sacular que contiene tejidoQuiste sacular que contiene tejido cerebral, tejido meníngeo y LCR.cerebral, tejido meníngeo y LCR.
  24. 24. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO  Masa blanda redonda cubierta conMasa blanda redonda cubierta con piel.piel.  Anomalías del SNC.Anomalías del SNC.  Malformaciones de vía óptica.Malformaciones de vía óptica.
  25. 25. EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA  Niñas 2:1 niños.Niñas 2:1 niños.  Mortalidad 75%Mortalidad 75%  Localización frecuente: regiónLocalización frecuente: región occipital.occipital.  Menos frecuente: frontal oMenos frecuente: frontal o nasofrontal.nasofrontal.  Puede acompañarse de hidrocefalia.Puede acompañarse de hidrocefalia.
  26. 26. HIDROCEFALIA
  27. 27.  SíntomasSíntomas  Ausencia de cerebro (los hemisferiosAusencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo)cerebrales y el cerebelo)  Anomalías en los rasgos facialesAnomalías en los rasgos faciales  Defectos cardíacosDefectos cardíacos
  28. 28. ANENCEFALIAANENCEFALIA  La anencefalia es una de las anomalías del tubo neural más comunes.  Estas anomalías son congénitas y afectan el tejido que crece en el cerebro y la médula espinal.  La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse.
  29. 29. ANENCEFALIA
  30. 30. Realizar una Amniocentesis: verificar los Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un defecto en la formación del tubo neural).
  31. 31. Prevención Acido fólico 2 a 3 meses previo a gestación, a dosis de 4 mg al día.
  32. 32.  TratamientoTratamiento  No hay una terapia imperante. SeNo hay una terapia imperante. Se debe hablar con el médico acerca dedebe hablar con el médico acerca de las decisiones con respecto a loslas decisiones con respecto a los cuidados.cuidados.  PronósticoPronóstico  Esta afección es usualmente mortalEsta afección es usualmente mortal en cuestión de días.en cuestión de días.
  33. 33. AcéfaloAcéfalo
  34. 34. FIN
  35. 35.  6.13.36.13.3 A toda mujer en edad reproductiva seA toda mujer en edad reproductiva se le recomendará una ingesta diaria de ácidole recomendará una ingesta diaria de ácido fólico de 400 microgramos/día o 0.4fólico de 400 microgramos/día o 0.4 miligramos, especialmente durante la etapamiligramos, especialmente durante la etapa periconcepcional (tres meses previos alpericoncepcional (tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12 de laembarazo y hasta la semana 12 de la gestación).gestación).  6.13.46.13.4 En las mujeres en las que, porEn las mujeres en las que, por antecedentes o condición social o geográfica,antecedentes o condición social o geográfica, se identifique riesgo alto para defectos delse identifique riesgo alto para defectos del tubo neural deberán ingerir ácido fólico (4tubo neural deberán ingerir ácido fólico (4 miligramos/día los tres meses previos almiligramos/día los tres meses previos al embarazo y las primeras 12 semanas delembarazo y las primeras 12 semanas del desarrollo fetal).desarrollo fetal).
  36. 36. NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-034-SSA2-2002,NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-034-SSA2-2002, PARA LA PREVENCION Y CONTROL DE LOSPARA LA PREVENCION Y CONTROL DE LOS DEFECTOS AL NACIMIENTO.DEFECTOS AL NACIMIENTO.  6.136.13 Defectos del sistema nervioso central:Defectos del sistema nervioso central:  6.13.16.13.1 Para su prevención, se investigarán los siguientesPara su prevención, se investigarán los siguientes factores de riesgo:factores de riesgo:  6.13.1.16.13.1.1 Edad materna menor de 20 años o mayor de 35;Edad materna menor de 20 años o mayor de 35;  6.13.1.26.13.1.2 Periodo intergenésico menor de dos años;Periodo intergenésico menor de dos años;  6.13.1.36.13.1.3 Deficiencia nutricional, especialmente ácido fólico;Deficiencia nutricional, especialmente ácido fólico;  6.13.1.46.13.1.4 Hipertermia materna;Hipertermia materna;  6.13.1.56.13.1.5 Síndrome antifosfolípido;Síndrome antifosfolípido;  6.13.1.66.13.1.6 Enfermedades maternas crónicas (renales, cardiópatas,Enfermedades maternas crónicas (renales, cardiópatas, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico o epilepsia);diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico o epilepsia);  6.13.1.76.13.1.7 Antecedentes de hiperhomocistinemia;Antecedentes de hiperhomocistinemia;  6.13.1.86.13.1.8 Consanguinidad;Consanguinidad;  6.13.1.96.13.1.9 Drogadicción;Drogadicción;  6.13.1.106.13.1.10 Uso de fármacos nocivos durante el embarazo;Uso de fármacos nocivos durante el embarazo;  6.13.1.116.13.1.11 Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, HerpesToxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes (TORCH);(TORCH);  6.13.1.126.13.1.12 Radiaciones;Radiaciones;  6.13.1.136.13.1.13 Fertilizantes y plaguicidas;Fertilizantes y plaguicidas;
  37. 37.  6.13.1.146.13.1.14 Hijo previo con defecto congénito del sistema nerviosoHijo previo con defecto congénito del sistema nervioso central, metabólico o cromosomopatía;central, metabólico o cromosomopatía;  6.13.1.156.13.1.15 Padres portadores de alteración cromosómicaPadres portadores de alteración cromosómica balanceada;balanceada;  6.13.1.166.13.1.16 Embarazo múltiple,Embarazo múltiple,  6.13.1.176.13.1.17 Cónyuge mayor de 45 años, yCónyuge mayor de 45 años, y  6.13.1.186.13.1.18 Antecedentes familiares de defectos congénitos delAntecedentes familiares de defectos congénitos del sistema nervioso central.sistema nervioso central.  6.13.26.13.2 El control prenatal debe abordar los siguientes factores deEl control prenatal debe abordar los siguientes factores de riesgo:riesgo:  6.13.2.16.13.2.1 Alteraciones en la cantidad y características celulares delAlteraciones en la cantidad y características celulares del líquido amniótico (oligohidramnios, Polihidramnios,líquido amniótico (oligohidramnios, Polihidramnios, cromosomopatía);cromosomopatía);  6.13.2.26.13.2.2 Morfología o morfometría fetal alterada;Morfología o morfometría fetal alterada;  6.13.2.36.13.2.3 Retardo o aceleración del crecimiento fetal intrauterinoRetardo o aceleración del crecimiento fetal intrauterino (simétrico o asimétrico);(simétrico o asimétrico);  6.13.2.46.13.2.4 Actividad fetal (disminución o actividad fetal no usual), yActividad fetal (disminución o actividad fetal no usual), y  6.13.2.56.13.2.5 Alfafetoproteína sérica elevada, en las semanas 15 a 20Alfafetoproteína sérica elevada, en las semanas 15 a 20 de la gestación.de la gestación.
  38. 38.  7.2.17.2.1 Defectos del sistema nervioso central.Defectos del sistema nervioso central.  7.2.1.17.2.1.1 Para la elaboración del diagnósticoPara la elaboración del diagnóstico diferencial de los defectos del sistemadiferencial de los defectos del sistema nervioso central y la atención que cada casonervioso central y la atención que cada caso requiera, es necesario:requiera, es necesario:  a)a) Efectuar la revisión o, en su caso,Efectuar la revisión o, en su caso, elaboración de historia clínica completaelaboración de historia clínica completa materno-fetal;materno-fetal;  b)b) Registrar factores de riesgo para defectosRegistrar factores de riesgo para defectos del sistema nervioso central en etapadel sistema nervioso central en etapa reproductiva, yreproductiva, y  c)c) Establecer el manejo del sostén, deEstablecer el manejo del sostén, de acuerdo a las condiciones del neonato alacuerdo a las condiciones del neonato al momento del nacimiento.momento del nacimiento.
  39. 39.  7.2.1.27.2.1.2 Para el adecuado manejo del neonatoPara el adecuado manejo del neonato con defectos del sistema nervioso central, lacon defectos del sistema nervioso central, la atención se proporcionará mediante laatención se proporcionará mediante la siguiente secuencia de abordaje diagnóstico:siguiente secuencia de abordaje diagnóstico:  a)a) Valoración del médico general oValoración del médico general o especialista, indicación de estudios deespecialista, indicación de estudios de laboratorio y gabinete, así como toma delaboratorio y gabinete, así como toma de muestras e información a familiares;muestras e información a familiares;  b)b) Descripción fenotípica de las alteraciones,Descripción fenotípica de las alteraciones, valoración del médico genetista, indicación devaloración del médico genetista, indicación de estudios especiales de laboratorio y gabinete,estudios especiales de laboratorio y gabinete, así como patogénesis y medidas específicas deasí como patogénesis y medidas específicas de sostén, ysostén, y  c)c) Análisis de etiología y tratamientosAnálisis de etiología y tratamientos médicos, quirúrgicos, de rehabilitación ymédicos, quirúrgicos, de rehabilitación y seguimiento.seguimiento.
  40. 40.  7.2.1.37.2.1.3 En todas las parejas cuyos hijosEn todas las parejas cuyos hijos nazcan con defectos del sistema nerviosonazcan con defectos del sistema nervioso central, se otorgará orientación y asesoríacentral, se otorgará orientación y asesoría sobre el riesgo de recurrencia de estassobre el riesgo de recurrencia de estas patologías, así como medidas médicopatologías, así como medidas médico preventivas.preventivas.  7.2.1.47.2.1.4 En todos los casos de fetos oEn todos los casos de fetos o neonatos con defectos del sistemaneonatos con defectos del sistema nervioso central, se proporcionaránervioso central, se proporcionará atención en los niveles correspondientes.atención en los niveles correspondientes.
  41. 41. Patología Diagnóstico Complicaciones Intervención terapéutica Seguimiento Anencefalia, encefalocele, mielomeningocele   Exploración física, ultrasonido prenatal y postnatal, tomografía axial computarizada, cariotipo, árbol genealógico Alteraciones en la sensibilidad de miembros superiores e inferiores, dificultad para la deambulación, falta de control de esfínteres, infecciones del sistema nervioso central, muerte en caso de anencefalia No proporcionar reanimación cardiopulmonar neonatal en el caso de anencefalia, valoración de cierre quirúrgico, vigilancia y control de complicaciones Manejo médico multidisciplinario, rehabilitación y apoyo psicológico Espina bífida Exploración física, ultrasonido prenatal y postnatal, tomografía axial computarizada, cariotipo, árbol genealógico Alteraciones en la sensibilidad de miembros superiores e inferiores, dificultad para la deambulación, falta de control de esfínteres, infecciones del sistema nervioso central No proporcionar reanimación cardiopulmonar neonatal en el caso de anencefalia, valoración de cierre quirúrgico, vigilancia y control de complicaciones Manejo médico multidisciplinario, rehabilitación y apoyo psicológico
  42. 42.  Una vez que ha ocurrido un caso en unaUna vez que ha ocurrido un caso en una familia, el riesgo estimado para recurrenciafamilia, el riesgo estimado para recurrencia de DTN está relacionado con la prevalenciade DTN está relacionado con la prevalencia geográfica y el sexo del productogeográfica y el sexo del producto malformado. El riesgo de recurrencia oscilamalformado. El riesgo de recurrencia oscila entre 3.7%, 4.5% y 8.3% en zonas de baja,entre 3.7%, 4.5% y 8.3% en zonas de baja, mediana y alta prevalencia.mediana y alta prevalencia.  Del porcentaje de mujeres con dos hijosDel porcentaje de mujeres con dos hijos afectados, se ha estimado que una de cadaafectados, se ha estimado que una de cada 10 podría tener un tercer producto con DTN.10 podría tener un tercer producto con DTN.

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