2. NeurulaciónNeurulación
Al formarse la notocorda induce al ectodermo
embrionario que se encuentra encima de ella
a engrosarse formando la placa o lámina
neural
El ectodermo de la placa neural se diferencia
en neuroectodermo.
3. La placa neural aparece
en la parte dorsal media
y avanza hacia la región
cefálica y caudal sobre la
notocorda.
Al día 18 la placa neural
se hunde en la línea
media constituyendo el
surco neural.
Los bordes del surco se
elevan formando los
pliegues neurales.
PLIEGUES
NEURALES
CRESTAS NEURALES
SURCO NEURAL
4. Hacia el final de la 3° semana
los pliegues neuroectodérmicos
de los pliegues neurales
proliferan y van poco a poco
cerrando el surco, formando el
tubo neural.
De la parte interna de los
pliegues neurales se
desprenden células que se
ubican a cada lado del tubo
constituyendo las crestas
neurales.
5. El cierre del surco neural se inicia en la región
media dorsal avanzando a cefálico y caudal
En el extremo cefálico y en el caudal el tubo
permanece abierto formándose el neuroporoneuroporo
anterior o rostral y el neuroporo posterior oanterior o rostral y el neuroporo posterior o
caudalcaudal
7. El neuroporo cefálico se cierra el dia 25 y el
caudal el dia 27.
El tubo neural y las crestas neurales se
desprenden del ectodermo y se hunden en el
mesodermo por encima de la notocorda.
9. Antes de que la placa neural forme el tubo neural
se observa ya ensanchada la porción cefálica
constituyendo el inicio del encéfalo.
Mas tarde se produce otra inflexión cervical
donde se une el encéfalo y la medula espinal
quedando delimitadas por tres porciones que
corresponden a las vesículas cerebrales
primitivas son: anterior, media y posterior las
cuales se continúan con el tubo neural.
Cada una de estas vesículas dará origen a las
diversas porciones del encéfalo.
10. EL CEREBRO ANTERIOR O PROSENCEFALO se
forma de la vesícula anterior, origina los
hemisferios cerebrales y las formaciones
interhemisféricas.
EL ROMBENCEFALO O CEREBRO POSTERIOR,
deriva de la vesicula posterior y comprende el
bulbo, y la protuberancia anular del cerebro.
EL MESENCEFALO O CEREBRO MEDIO procede
de la vesícula media y abarca los pedúnculos
cerebrales y los tubérculos cuadrigéminos.
11.
12. DESARROLLO EMBRIONARIO DEL S.N.C.DESARROLLO EMBRIONARIO DEL S.N.C.
FORMACIONESFORMACIONES
EMBRIONARIASEMBRIONARIAS
PRIMITIVASPRIMITIVAS
VESICULASVESICULAS
SECUNDARIASSECUNDARIAS
DERIVADOSDERIVADOS
1.- PARTE1.- PARTE
POSTERIOR DELPOSTERIOR DEL
TUBO NEURALTUBO NEURAL
MEDULA ESPINALMEDULA ESPINAL
2.-VESICULA2.-VESICULA
CEREBRALCEREBRAL
POSTERIORPOSTERIOR
MIELENCEFALOMIELENCEFALO
METENCEFALOMETENCEFALO
-BULBO RAQUIDEO-BULBO RAQUIDEO
-PROTUBERANCIA-PROTUBERANCIA
-CEREBELO-CEREBELO
3.-VESICULA3.-VESICULA
CEREBRAL MEDIA OCEREBRAL MEDIA O
MESENCEFALOMESENCEFALO
MESENCEFALOMESENCEFALO -PENDUCULOS-PENDUCULOS
CEREBRALESCEREBRALES
-LAMINA CUADRIGEMINA-LAMINA CUADRIGEMINA
4.- VESICULA4.- VESICULA
ANTERIOR OANTERIOR O
PROCENCEFALOPROCENCEFALO
DIENCEFALODIENCEFALO
TELENCEFALOTELENCEFALO
EPITALAMOEPITALAMO
TALAMOTALAMO
HIPOTALAMOHIPOTALAMO
SUBTALAMOSUBTALAMO
CORTEZA CEREBRALCORTEZA CEREBRAL
CUERPO ESTRIADOCUERPO ESTRIADO
13. Espina bífidaEspina bífida
Falta de cierre en la columna vertebral.
3 tipos: oculta, quística y cráneo bífido.
Malformación congénita de la médula espinal
(neuroporo caudal en la 4ª. Semana)
Defectos del sierre del
tubo neural.
14. ESPINA BÍFIDA OCULTA
Defecto vertebral (apófisis espinosas)
Región sacrolumbar.
Defecto cubierto por piel.
Asintomático.
15.
16.
17. ESPINA BÍFIDA QUÍSTICAESPINA BÍFIDA QUÍSTICA
Tipo más grave.
Protrusión de la médula espinal o
meninges o ambas.
Meningocele: meninges + LCR
Mielomeningocele: meninges + LCR +
médula espinal.
Mieoloquisis: placa neural abierta,
pliegues neurales no se fusionaron,
medula afectada como masa
aplastada de tejido nervioso.
18. Grado de ataque neurológico: variable
(extensión y sitio):
• Perdida de sensibilidad en dermatomas
• Parálisis muscular parcial o total
• Parálisis esfinteriana
• Anestesia en silla de montar.
20. MENINGOCELEMENINGOCELE
Falla en el cierre del
neuroporo cefálico
( apófisis espinosas)
Protrusión sacular de
las meninges
cerebrales o espinales.
21. México: 1 de cada 3000 RNVMéxico: 1 de cada 3000 RNV
Etiología desconocidaEtiología desconocida
Causas: fármacos (acido valproico)Causas: fármacos (acido valproico)
infecciones, estrésinfecciones, estrés materno, malmaterno, mal
nutrición y factores genéticosnutrición y factores genéticos
27. PRONÓSTICOPRONÓSTICO
Mortalidad de 10 a 15%Mortalidad de 10 a 15%
70% inteligencia normal aunque con70% inteligencia normal aunque con
problemas de aprendizaje yproblemas de aprendizaje y
trastornos convulsivos frecuentes.trastornos convulsivos frecuentes.
Cuidado inmediato: prevención deCuidado inmediato: prevención de
trauma e infección local.trauma e infección local.
Enseñar a los padres cuidado delEnseñar a los padres cuidado del
lactante.lactante.
28. MENINGOENCEFALOCELE
Malformación congénita que consisteMalformación congénita que consiste
en protrusión del contenidoen protrusión del contenido
intracraneal al exterior del cráneointracraneal al exterior del cráneo
por un defecto óseo que se componepor un defecto óseo que se compone
de meninges y masa encefálica.de meninges y masa encefálica.
Quiste sacular que contiene tejidoQuiste sacular que contiene tejido
cerebral, tejido meníngeo y LCR.cerebral, tejido meníngeo y LCR.
29. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Masa blanda redonda cubierta conMasa blanda redonda cubierta con
piel.piel.
Anomalías del SNC.Anomalías del SNC.
Malformaciones de vía óptica.Malformaciones de vía óptica.
30. EPIDEMIOLOGÍA Y
ETIOPATOGENIA
Niñas 2:1 niños.Niñas 2:1 niños.
Mortalidad 75%Mortalidad 75%
Localización frecuente: regiónLocalización frecuente: región
occipital.occipital.
Menos frecuente: frontal oMenos frecuente: frontal o
nasofrontal.nasofrontal.
Puede acompañarse de hidrocefalia.Puede acompañarse de hidrocefalia.
32. SíntomasSíntomas
Ausencia de cerebro (los hemisferiosAusencia de cerebro (los hemisferios
cerebrales y el cerebelo)cerebrales y el cerebelo)
Anomalías en los rasgos facialesAnomalías en los rasgos faciales
Defectos cardíacosDefectos cardíacos
33. ANENCEFALIAANENCEFALIA
La anencefalia es una de las anomalías del tubo
neural más comunes.
Estas anomalías son congénitas y afectan el
tejido que crece en el cerebro y la médula
espinal.
La anencefalia ocurre a comienzos del
desarrollo de un feto y se presenta cuando la
porción superior del tubo neural no logra
cerrarse.
39. TratamientoTratamiento
No hay una terapia imperante. SeNo hay una terapia imperante. Se
debe hablar con el médico acerca dedebe hablar con el médico acerca de
las decisiones con respecto a loslas decisiones con respecto a los
cuidados.cuidados.
PronósticoPronóstico
Esta afección es usualmente mortalEsta afección es usualmente mortal
en cuestión de días.en cuestión de días.
43. 6.13.36.13.3 A toda mujer en edad reproductiva seA toda mujer en edad reproductiva se
le recomendará una ingesta diaria de ácidole recomendará una ingesta diaria de ácido
fólico de 400 microgramos/día o 0.4fólico de 400 microgramos/día o 0.4
miligramos, especialmente durante la etapamiligramos, especialmente durante la etapa
periconcepcional (tres meses previos alpericoncepcional (tres meses previos al
embarazo y hasta la semana 12 de laembarazo y hasta la semana 12 de la
gestación).gestación).
6.13.46.13.4 En las mujeres en las que, porEn las mujeres en las que, por
antecedentes o condición social o geográfica,antecedentes o condición social o geográfica,
se identifique riesgo alto para defectos delse identifique riesgo alto para defectos del
tubo neural deberán ingerir ácido fólico (4tubo neural deberán ingerir ácido fólico (4
miligramos/día los tres meses previos almiligramos/día los tres meses previos al
embarazo y las primeras 12 semanas delembarazo y las primeras 12 semanas del
desarrollo fetal).desarrollo fetal).
44. NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-034-SSA2-2002,NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-034-SSA2-2002,
PARA LA PREVENCION Y CONTROL DE LOSPARA LA PREVENCION Y CONTROL DE LOS
DEFECTOS AL NACIMIENTO.DEFECTOS AL NACIMIENTO.
6.136.13 Defectos del sistema nervioso central:Defectos del sistema nervioso central:
6.13.16.13.1 Para su prevención, se investigarán los siguientesPara su prevención, se investigarán los siguientes
factores de riesgo:factores de riesgo:
6.13.1.16.13.1.1 Edad materna menor de 20 años o mayor de 35;Edad materna menor de 20 años o mayor de 35;
6.13.1.26.13.1.2 Periodo intergenésico menor de dos años;Periodo intergenésico menor de dos años;
6.13.1.36.13.1.3 Deficiencia nutricional, especialmente ácido fólico;Deficiencia nutricional, especialmente ácido fólico;
6.13.1.46.13.1.4 Hipertermia materna;Hipertermia materna;
6.13.1.56.13.1.5 Síndrome antifosfolípido;Síndrome antifosfolípido;
6.13.1.66.13.1.6 Enfermedades maternas crónicas (renales, cardiópatas,Enfermedades maternas crónicas (renales, cardiópatas,
diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico o epilepsia);diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico o epilepsia);
6.13.1.76.13.1.7 Antecedentes de hiperhomocistinemia;Antecedentes de hiperhomocistinemia;
6.13.1.86.13.1.8 Consanguinidad;Consanguinidad;
6.13.1.96.13.1.9 Drogadicción;Drogadicción;
6.13.1.106.13.1.10 Uso de fármacos nocivos durante el embarazo;Uso de fármacos nocivos durante el embarazo;
6.13.1.116.13.1.11 Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, HerpesToxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes
(TORCH);(TORCH);
6.13.1.126.13.1.12 Radiaciones;Radiaciones;
6.13.1.136.13.1.13 Fertilizantes y plaguicidas;Fertilizantes y plaguicidas;
45. 6.13.1.146.13.1.14 Hijo previo con defecto congénito del sistema nerviosoHijo previo con defecto congénito del sistema nervioso
central, metabólico o cromosomopatía;central, metabólico o cromosomopatía;
6.13.1.156.13.1.15 Padres portadores de alteración cromosómicaPadres portadores de alteración cromosómica
balanceada;balanceada;
6.13.1.166.13.1.16 Embarazo múltiple,Embarazo múltiple,
6.13.1.176.13.1.17 Cónyuge mayor de 45 años, yCónyuge mayor de 45 años, y
6.13.1.186.13.1.18 Antecedentes familiares de defectos congénitos delAntecedentes familiares de defectos congénitos del
sistema nervioso central.sistema nervioso central.
6.13.26.13.2 El control prenatal debe abordar los siguientes factores deEl control prenatal debe abordar los siguientes factores de
riesgo:riesgo:
6.13.2.16.13.2.1 Alteraciones en la cantidad y características celulares delAlteraciones en la cantidad y características celulares del
líquido amniótico (oligohidramnios, Polihidramnios,líquido amniótico (oligohidramnios, Polihidramnios,
cromosomopatía);cromosomopatía);
6.13.2.26.13.2.2 Morfología o morfometría fetal alterada;Morfología o morfometría fetal alterada;
6.13.2.36.13.2.3 Retardo o aceleración del crecimiento fetal intrauterinoRetardo o aceleración del crecimiento fetal intrauterino
(simétrico o asimétrico);(simétrico o asimétrico);
6.13.2.46.13.2.4 Actividad fetal (disminución o actividad fetal no usual), yActividad fetal (disminución o actividad fetal no usual), y
6.13.2.56.13.2.5 Alfafetoproteína sérica elevada, en las semanas 15 a 20Alfafetoproteína sérica elevada, en las semanas 15 a 20
de la gestación.de la gestación.
46. 7.2.17.2.1 Defectos del sistema nervioso central.Defectos del sistema nervioso central.
7.2.1.17.2.1.1 Para la elaboración del diagnósticoPara la elaboración del diagnóstico
diferencial de los defectos del sistemadiferencial de los defectos del sistema
nervioso central y la atención que cada casonervioso central y la atención que cada caso
requiera, es necesario:requiera, es necesario:
a)a) Efectuar la revisión o, en su caso,Efectuar la revisión o, en su caso,
elaboración de historia clínica completaelaboración de historia clínica completa
materno-fetal;materno-fetal;
b)b) Registrar factores de riesgo para defectosRegistrar factores de riesgo para defectos
del sistema nervioso central en etapadel sistema nervioso central en etapa
reproductiva, yreproductiva, y
c)c) Establecer el manejo del sostén, deEstablecer el manejo del sostén, de
acuerdo a las condiciones del neonato alacuerdo a las condiciones del neonato al
momento del nacimiento.momento del nacimiento.
47. 7.2.1.27.2.1.2 Para el adecuado manejo del neonatoPara el adecuado manejo del neonato
con defectos del sistema nervioso central, lacon defectos del sistema nervioso central, la
atención se proporcionará mediante laatención se proporcionará mediante la
siguiente secuencia de abordaje diagnóstico:siguiente secuencia de abordaje diagnóstico:
a)a) Valoración del médico general oValoración del médico general o
especialista, indicación de estudios deespecialista, indicación de estudios de
laboratorio y gabinete, así como toma delaboratorio y gabinete, así como toma de
muestras e información a familiares;muestras e información a familiares;
b)b) Descripción fenotípica de las alteraciones,Descripción fenotípica de las alteraciones,
valoración del médico genetista, indicación devaloración del médico genetista, indicación de
estudios especiales de laboratorio y gabinete,estudios especiales de laboratorio y gabinete,
así como patogénesis y medidas específicas deasí como patogénesis y medidas específicas de
sostén, ysostén, y
c)c) Análisis de etiología y tratamientosAnálisis de etiología y tratamientos
médicos, quirúrgicos, de rehabilitación ymédicos, quirúrgicos, de rehabilitación y
seguimiento.seguimiento.
48. 7.2.1.37.2.1.3 En todas las parejas cuyos hijosEn todas las parejas cuyos hijos
nazcan con defectos del sistema nerviosonazcan con defectos del sistema nervioso
central, se otorgará orientación y asesoríacentral, se otorgará orientación y asesoría
sobre el riesgo de recurrencia de estassobre el riesgo de recurrencia de estas
patologías, así como medidas médicopatologías, así como medidas médico
preventivas.preventivas.
7.2.1.47.2.1.4 En todos los casos de fetos oEn todos los casos de fetos o
neonatos con defectos del sistemaneonatos con defectos del sistema
nervioso central, se proporcionaránervioso central, se proporcionará
atención en los niveles correspondientes.atención en los niveles correspondientes.
49. Patología Diagnóstico Complicaciones Intervención terapéutica Seguimiento
Anencefalia,
encefalocele,
mielomeningocele
Exploración física, ultrasonido
prenatal y postnatal,
tomografía axial
computarizada, cariotipo,
árbol genealógico
Alteraciones en la sensibilidad
de miembros superiores
e inferiores, dificultad
para la deambulación,
falta de control de
esfínteres, infecciones
del sistema nervioso
central, muerte en caso
de anencefalia
No proporcionar reanimación
cardiopulmonar
neonatal en el caso de
anencefalia, valoración
de cierre quirúrgico,
vigilancia y control de
complicaciones
Manejo médico
multidisciplinario,
rehabilitación y
apoyo psicológico
Espina bífida Exploración física, ultrasonido
prenatal y postnatal,
tomografía axial
computarizada, cariotipo,
árbol genealógico
Alteraciones en la sensibilidad
de miembros superiores
e inferiores, dificultad
para la deambulación,
falta de control de
esfínteres, infecciones
del sistema nervioso
central
No proporcionar reanimación
cardiopulmonar
neonatal en el caso de
anencefalia, valoración
de cierre quirúrgico,
vigilancia y control de
complicaciones
Manejo médico
multidisciplinario,
rehabilitación y
apoyo psicológico
50. Una vez que ha ocurrido un caso en unaUna vez que ha ocurrido un caso en una
familia, el riesgo estimado para recurrenciafamilia, el riesgo estimado para recurrencia
de DTN está relacionado con la prevalenciade DTN está relacionado con la prevalencia
geográfica y el sexo del productogeográfica y el sexo del producto
malformado. El riesgo de recurrencia oscilamalformado. El riesgo de recurrencia oscila
entre 3.7%, 4.5% y 8.3% en zonas de baja,entre 3.7%, 4.5% y 8.3% en zonas de baja,
mediana y alta prevalencia.mediana y alta prevalencia.
Del porcentaje de mujeres con dos hijosDel porcentaje de mujeres con dos hijos
afectados, se ha estimado que una de cadaafectados, se ha estimado que una de cada
10 podría tener un tercer producto con DTN.10 podría tener un tercer producto con DTN.
