Sindrome de Duane_BAJALO
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Sindrome de Duane_BAJALO Sindrome de Duane_BAJALO Document Transcript

  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com OJO NORMAL: hay un equilibrio de SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE fuerzas en la posición primaria, cuando la persona aduce seaduce, incrementa la fuerza del RM y reduce la del RL : LEY DE SHERRINGTON. SHERRINGTON. Carlos Azañero Inope Residente 2 año Oftalmología Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com En caso de una paresia del RL, hay un Cuando un paciente aduce desequilibrio de las fuerzas incrementa la fuerza del RM y horizontales en posición primaria y el reduce aún mas la fuerza del RL ojo obtiene un equilibrio en parético: EL OJO ADUCE adducción en una situación de EXAGERADAMENTE. reposo (ESOTROPIA) Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE En un caso de Síndrome de Duane Es un espectro de trastornos de la (SD) con esotropia, hay un motilidad, todos ellos caracterizados desequilibrio de fuerzas horizontales por una retracción del globo ocular en posición primaria y el ojo en la aducción o al intentarla. afectado obtiene un equilibrio en aducción (ESOTROPIA). Síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura  palpebral en aducción del OI Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 1
  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE Fue descrito por primera vez por Stilling en 1887, luego por Turk en 1896. 1896 Finalmente Duane en 1905 publicó varios casos y explicó con detalle sus características clínicas. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE Un defecto en el desarrollo producido durante la 4ª semana de Se le conoce también como Síndrome gestación es la causante de este de Retracción Congénita o Síndrome síndrome. de Stilling‐ Turk – Duane. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE Asociado a muchos defectos sistémicos, como: 5‐10% muestran herencia autosómica dominante. SINDROME DE GOLDENHAR SINDROME DE  WILDERVANCK Mayor prevalencia en mujeres mujeres. ‐ Microsomía hemifacial ‐ Hipoacusia neurosensorial ‐ Dermoides oculares La abundancia de casos no familiares ‐ Anomalía de Klippel‐ Feil con fusión ‐ Anomalías del pabellón auricular y la predilección por el ojo izquierdo ‐ Apéndices cutáneos preauriculares de vértebras cervicales. también indican factores no ‐ Colobomas del párpado superior genéticos. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 2
  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE En la mayor parte de los estudios anatómicos y pruebas de imagen realizados se encuentra ausente el núcleo del VI par y hay una rama aberrante del III par que inerva al RL. La característica fundamental y común en todos los tipos de SD es la contracción simultánea (co‐ contracción) de los músculos rectos horizontales del ojo afectado cuando éste intenta aducir. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE Cuando el paciente intenta aducir, El Recto Lateral se contrae en Aducción  incrementa la fuerza del RM y en lugar de reducir la fuerza del RL (Ley en vez de relajarse de Sherrington) lo incrementa Sherrington) (Inervación Anormal) Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION Los músculos rectos horizontales, al no poder desplazar el ojo, lo hunden Electromiográficamente se ha en la órbita : ENOFTALMOS. ENOFTALMOS demostrado disminución de la inervación del elevador del párpado El párpado superior cae por perder el superior en Aducción. apoyo del globo, que se ha retraído, de esta manera la hendidura se estrecha. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 3 View slide
  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION TIPO I TIPO II Existe mala abducción, a menudo con Existe mala aducción y exotropia. endotropia en posición primaria. Duanes syndrome of the left eye,  Es la forma más común. type 2. There is limited adduction,  with apparently normal  abduction. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION TIPO III Existe mala abducción y aducción, con endotropia, exotropia o Existe mala abducción y aducción, ninguna desviación en posición con endotropia, exotropia o ninguna primaria. desviación en posición primaria. Duanes syndrome of the left eye, type 3.  Adduction and abduction of the involved  left eye are limited. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE TRATAMIENTO TRATAMIENTO En el síndrome de Duane con endotropia, la RECESION del La cirugía se reserva sobre todo músculo RM en el lado afectado ha para casos con desviaciones en sido la intervención más usada para posición primaria, un tortícolis corregir la desviación en posición compensatorio, una retracción primaria y eliminar el giro de la acentuada del globo ocular o cabeza. movimientos verticales anómalos hacia arriba o hacia abajo. La abducción no mejora con esta operación. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 4 View slide
  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE TRATAMIENTO TRATAMIENTO Para el TIPO II (Sd. Duane con exotropia y déficit de aducción): p ) Se S recomienda añadir l recesión i d ñ di la ió del RM Opuesto en desviaciones Recesión del RL en el lado afectado mayores de 20 ∆ en posición para desviaciones pequeñas y para primaria. ambos RL en las desviaciones grandes, evitando la Resección del RM. RM. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA  Basados en trabajos electromiográficos, electrofisiológicos y anatómicos se dice DEL SINDROME DE DUANE DEL SINDROME DE DUANE q que solo hay dos tipos del síndrome de y Duane : tipo I y II p Carlos Ramos de Souza‐ Carlos Ramos de Souza‐Dias Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Las investigaciones electromiográficas Los trabajos anatómicos demostraron de Huber mostró que el Tipo I del SD, el que el Nervio Abducens está ausente y músculo RL no recibe inervación normal un cierto de número de fibras nerviosas en el intento de abducción pero se abandonan la rama del III par destinada contrae anormalmente cuando el ojo para el músculo RM para ir a inervar al aduce. músculo RL. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 5
  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE En esta clase de SD, el RL se contrae La cantidad de fibras que abandonan el solamente en lateroversión opuesta: nervio del RM es variable: si son escasas, la co‐contracción es muy , y ‐ Cuando el ojo aduce, configura una asimétrica: co‐ co‐contracción entre el RM y RL, y el ojo se retrae en aducción y no tiene una ‐ El RM es más fuerte que el RL, y abducción normal. normal. consecuentemente, la aducción no se altera. altera. No hay desviaciones verticales anámalas. anámalas. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Si el número de fibras que abandonan el nervio del RM hacia el RL es mayor, la La aducción empieza a ser alterada, el co‐contracción es menos asimétrica, , efecto de freno es más fuerte con gran fuerte, hay menos diferencia de fuerzas entre retracción, y puede haber pequeños el RM y RL, debido a que la inervación movimientos verticales anómalos. del RM está reducida y en el RL está incrementada. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Si el número de fibras que salen del nervio RM hacia el RL es aún mayor, se llega a un situación conocida como DIVERGENCIA SINERGICA: El RL llega a SINERGICA ser más fuerte que el RM en la co‐contracción y en el intento de adducción Todos estos detalles incrementa su el ojo afectado abduce en lugar de aducir. intensidad a medida que el número de fibras que abandonan el nervio del RM incrementa. Esto conduce que el RM pierda fuerza y el RL gane fuerza en su contracción anormal, hasta que llegan a una situación en la cual las fuerzas se equiparan (co‐contracción simétrica): NO HAY ADUCCION NI ABDUCCION. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 6
  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Se sugiere el término ABDUCCION SINERGICA (Abducción de los dos ojos). La abducción sinérgica puede ser causada iatrogénicamente por la recesión exagerada del RM en el Síndrome de Duane con esotropia, especialmente esotropia, cuando la función anómala del RL es fuerte. fuerte. El SD Tipo II se diferencia del tipo I en que el músculo RL recibe inervación normal del VI par. Esta abducción puede ser subnormal. b l El efecto de freno de la co‐contracción co‐ generalmente es fuerte y hay una gran tendencia a la contractura del RL. RL. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Existe otros tipos raros del SD, como aquel en donde hay ortoforia en posición primaria y en infraversión, pero una gran exotropia en supraversión infraversión, debido a una inervación anómala del RL en ese posición. La retracción y los movimiento verticales anómalos son muy evidentes, i l ó l id En América Latina t E A é i L ti esta clase del SD es la aducción está alterada y casi siempre conocida como Duane hay exotropia. IV y fue presentada por primera vez por el Dr. Cyro Ribeiro, desdeCascavel, Brazil. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Y también hay situaciones inversas: Ortoforia O f i en posición primaria y en i ió i i supraversión y una gran exotropia en infraversión debido a un inervación anómala del RL en ese posición. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 7
  • Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011www.carlosvirtual.com www.carlosvirtual.com Copyright © 2007- 2011- Perú 2007- 2011- Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.comDr. Carlos Azañero Inope   www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 8