El documento describe el Síndrome de Duane, una anomalía congénita de la motilidad ocular. Existen dos tipos principales caracterizados por una inervación anormal del músculo recto lateral que causa una co-contracción con el recto medial y retracción del ojo al intentar aducir. El tratamiento quirúrgico se reserva para corregir desviaciones oculares o tortícolis asociados.

1. SINDROME DE DUANE Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com Carlos Azañero Inope Residente 2 año Oftalmología

2. OJO NORMAL: hay un equilibrio de fuerzas en la posición primaria, cuando la persona aduce, se incrementa la fuerza del RM y reduce la del RL : LEY DE SHERRINGTON. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

3. En caso de una paresia del RL, hay un desequilibrio de las fuerzas horizontales en posición primaria y el ojo obtiene un equilibrio en adducción en una situación de reposo (ESOTROPIA) Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

4. Cuando un paciente aduce incrementa la fuerza del RM y reduce aún mas la fuerza del RL parético: EL OJO ADUCE EXAGERADAMENTE. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

5. En un caso de Síndrome de Duane (SD) con esotropia, hay un desequilibrio de fuerzas horizontales en posición primaria y el ojo afectado obtiene un equilibrio en aducción (ESOTROPIA). Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

6. SINDROME DE DUANE Es un espectro de trastornos de la motilidad, todos ellos caracterizados por una retracción del globo ocular en la aducción o al intentarla. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com Síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura palpebral en aducción del OI

7. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

8. SINDROME DE DUANE Fue descrito por primera vez por Stilling en 1887, luego por Turk en 1896. Finalmente Duane en 1905 publicó varios casos y explicó con detalle sus características clínicas. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

9. SINDROME DE DUANE Se le conoce también como Síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling- Turk – Duane. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

10. SINDROME DE DUANE Un defecto en el desarrollo producido durante la 4ª semana de gestación es la causante de este síndrome. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

11. SINDROME DE DUANE Asociado a muchos defectos sistémicos, como: SINDROME DE GOLDENHAR SINDROME DE WILDERVANCK - Microsomíahemifacial - Dermoides oculares - Anomalías del pabellón auricular - Apéndices cutáneos preauriculares - Colobomas del párpado superior - Hipoacusia neurosensorial - Anomalía de Klippel- Feil con fusión de vértebras cervicales. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

12. SINDROME DE DUANE 5-10% muestran herencia autosómica dominante. Mayor prevalencia en mujeres. La abundancia de casos no familiares y la predilección por el ojo izquierdo también indican factores no genéticos. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

13. SINDROME DE DUANE En la mayor parte de los estudios anatómicos y pruebas de imagen realizados se encuentra ausente el núcleo del VI par y hay una rama aberrante del III par que inerva al RL. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

14. SINDROME DE DUANE La característica fundamental y común en todos los tipos de SD es la contracción simultánea (co-contracción) de los músculos rectos horizontales del ojo afectado cuando éste intenta aducir. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

15. SINDROME DE DUANE Cuando el paciente intenta aducir, incrementa la fuerza del RM y en lugar de reducir la fuerza del RL (Ley de Sherrington) lo incrementa (Inervación Anormal) Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

16. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com El Recto Lateral se contrae en Aducción en vez de relajarse

17. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION Los músculos rectos horizontales, al no poder desplazar el ojo, lo hunden en la órbita : ENOFTALMOS. El párpado superior cae por perder el apoyo del globo, que se ha retraído, de esta manera la hendidura se estrecha.

18. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION Electromiográficamente se ha demostrado disminución de la inervación del elevador del párpado superior en Aducción.

19. SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION TIPO I Existe mala abducción, a menudo con endotropia en posición primaria. Es la forma más común. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

20. SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION TIPO II Existe mala aducción y exotropia. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com Duane's syndrome of the left eye, type 2. There is limited adduction, with apparently normal abduction.

21. SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION TIPO III Existe mala abducción y aducción, con endotropia, exotropia o ninguna desviación en posición primaria. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com Duane's syndrome of the left eye, type 3. Adduction and abduction of the involved left eye are limited.

22. SINDROME DE DUANE MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION Existe mala abducción y aducción, con endotropia, exotropia o ninguna desviación en posición primaria. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

23. SINDROME DE DUANE TRATAMIENTO La cirugía se reserva sobre todo para casos con desviaciones en posición primaria, un tortícolis compensatorio, una retracción acentuada del globo ocular o movimientos verticales anómalos hacia arriba o hacia abajo. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

24. SINDROME DE DUANE TRATAMIENTO En el síndrome de Duane con endotropia, la RECESION del músculo RM en el lado afectado ha sido la intervención más usada para corregir la desviación en posición primaria y eliminar el giro de la cabeza. La abducción no mejora con esta operación. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

25. SINDROME DE DUANE TRATAMIENTO Se recomienda añadir la recesión del RM Opuesto en desviaciones mayores de 20 ∆ en posición primaria. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

26. SINDROME DE DUANE TRATAMIENTO Para el TIPO II (Sd.Duane con exotropia y déficit de aducción):Recesión del RL en el lado afectado para desviaciones pequeñas y para ambos RL en las desviaciones grandes, evitando la Resección del RM. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

27. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Carlos Ramos de Souza-Dias Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

28. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Basados en trabajos electromiográficos, electrofisiológicos y anatómicos se dice que solo hay dos tipos del síndrome de Duane : tipo I y II Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

29. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Las investigaciones electromiográficas de Huber mostró que el Tipo I del SD, el músculo RL no recibe inervación normal en el intento de abducción pero se contrae anormalmente cuando el ojo aduce. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

30. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Los trabajos anatómicos demostraron que el Nervio Abducens está ausente y un cierto de número de fibras nerviosas abandonan la rama del III par destinada para el músculo RM para ir a inervar al músculo RL. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

31. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE En esta clase de SD, el RL se contrae solamente en lateroversión opuesta: - Cuando el ojo aduce, configura una co-contracción entre el RM y RL, y el ojo se retrae en aducción y no tiene una abducción normal. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

32. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE La cantidad de fibras que abandonan el nervio del RM es variable: si son escasas, la co-contracción es muy asimétrica: - El RM es más fuerte que el RL, y consecuentemente, la aducción no se altera. No hay desviaciones verticales anámalas. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

33. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Si el número de fibras que abandonan el nervio del RM hacia el RL es mayor, la co-contracción es menos asimétrica, hay menos diferencia de fuerzas entre el RM y RL, debido a que la inervación del RM está reducida y en el RL está incrementada. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

34. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE La aducción empieza a ser alterada, el efecto de freno es más fuerte, con gran retracción, y puede haber pequeños movimientos verticales anómalos. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

35. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Todos estos detalles incrementa su intensidad a medida que el número de fibras que abandonan el nervio del RM incrementa. Esto conduce que el RM pierda fuerza y el RL gane fuerza en su contracción anormal, hasta que llegan a una situación en la cual las fuerzas se equiparan (co-contracción simétrica): NO HAY ADUCCION NI ABDUCCION. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

36. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Si el número de fibras que salen del nervio RM hacia el RL es aún mayor, se llega a un situación conocida como DIVERGENCIA SINERGICA: El RL llega a ser más fuerte que el RM en la co-contracción y en el intento de adducción el ojo afectado abduce en lugar de aducir. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

37. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Se sugiere el término ABDUCCION SINERGICA (Abducción de los dos ojos). La abducción sinérgica puede ser causada iatrogénicamente por la recesión exagerada del RM en el Síndrome de Duane con esotropia, especialmente cuando la función anómala del RL es fuerte. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

38. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE El SD Tipo II se diferencia del tipo I en que el músculo RL recibe inervación normal del VI par. Esta abducción puede ser subnormal. El efecto de freno de la co-contracción generalmente es fuerte y hay una gran tendencia a la contractura del RL. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

39. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE La retracción y los movimiento verticales anómalos son muy evidentes, la aducción está alterada y casi siempre hay exotropia. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

40. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Existe otros tipos raros del SD, como aquel en donde hay ortoforia en posición primaria y en infraversión, pero una gran exotropia en supraversión debido a una inervación anómala del RL en ese posición. En América Latina esta clase del SD es conocida como Duane IV y fue presentada por primera vez por el Dr. Cyro Ribeiro, desdeCascavel, Brazil. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

41. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Y también hay situaciones inversas: Ortoforia en posición primaria y en supraversión y una gran exotropia en infraversión debido a un inervación anómala del RL en ese posición. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

42. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

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