Enfermedad Hemolitica Del Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO Dr. Carlos A. Azañero Inope Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

HIPERBILIRRUBINEMIA HEMOGLOBINA CATABOLISMO DEL HEM COLORACION AMARILLENTA DE LA PIEL Y MUCOSAS : ICTERICIA Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

EVIDENCIA CLINICA DE LA ICTERICIA RECIEN NACIDO : > 5 mg/dl ADULTO: > 2 mg/dl BILIRRUBINA SERICA Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

EVIDENCIA CLINICA DE LA ICTERICIA 25-50 % de los Recién nacidos 80 % de los Recién nacidos Pretérminos Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

PRODUCCION DIARIA DE BILIRRUBINA DEL RECIEN NACIDO Destrucción fisiológica de los eritrocitos ( en el Hígado y Bazo) Eritropoyesis ineficaz Mioglobina muscular Catalasas, citrocromos (enzimas que ocasionan bilirrubina) 1 g de Hb = 35 mg de bilirrubina R.N. = destruye 0.6 g Hb/24 horas Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com 75 % 25 %

Bilirrubina no conjugada (Indirecta y liposoluble) Plasma Albúmina (unión) Hepatocitos Captada Bilirrubina Conjugada (Directa e Hidrosoluble) co n jugacion 02 moléculas de ácido glucorónico Uridin- difosfo-glucoroniltransferasa (UDPGT) No es tóxica, se secreta a las vías biliares, y al intestino o se filtra por el riñón. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

ICTERICIA FISIOLOGICA RNT Inicio : > 24-36 horas Valores Máximos : 12-15 mg/dl (3er. día de vida) Duración : 01 semana RNPT Inicio : > 24-36 horas Valores Máximos : 10-12 mg/dl (5to. día de vida) Duración : 02 – 04 semanas Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

ICTERICIA FISIOLOGICA Producción de bilirrubina por Hto aumentado del RN Aumento de la circulación Enterohepática Vida media más corta de los eritrocitos (60-70 días), incluso 30 días en prematuro enfermo Menor cantidad de ligandina, menor captación de bilirrubina Conjugación defectuosa a una disminución de la UDPGT Disminución de la excreción hepática de bilirrubina Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

FACTORES QUE EXACERBAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA - Policitemia por : Retraso de la ligadura del cordón umbilical, transfusión materno fetal y gemelo gemelo - Extravasación sanguínea: Cefalohematomas, traumas obstétricos, hemorragias internas - Retraso de la evacuación del meconio - Deshidratación - Lactancia Materna - Sangre Deglutida Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

ICTERICIA NO FISIOLOGICA Patología del RN : fiebre, vómitos, decaimiento, rechazo al alimento, pérdida excesiva de peso Historia familiar de ictericia, anemia, esplenectomia Síndrome de Crigler-Najjar tipos I y II, enfermedad de Gilbert Antecedentes de un hermano con ictericia o anemia : Incompatibilidad de grupos sanguíneos Enfermedades Maternas : TORCH Fármacos Maternos: sulfonamidas, nitrofurantoína, antipalúdicos Antecedentes : administración de oxitocina, asfixia neonatal Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

ICTERICIA POR LECHE MATERNA Inicio tardío : 4to. día de nacido Bilirrubinas : hasta 20 mg/dl (a las dos semanas de vida). Se normaliza : 4 a 12 semanas de vida Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

DIAGNOSTICO La ictericia se aprecia al hacer presión con el dedo sobre la piel y tejido subcutáneo. La ictericia progresa en una dirección cefalocaudal. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

DIAGNOSTICO ICTERICIA EN CARA: 5 – 8 mg/dl de bilirrubina total ICTERICIA EN TRONCO: 8 – 12 mg/dl de bilirrubina total ICTERICIA EN MANOS Y PIES: 12 – 20 mg/dl de bilirrubina total Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA DEL RN.

HISTORIA FAMILIAR

HISTORIA GESTACIONAL

HISTORIA DEL PARTO

PERIODO NEONATAL INMEDIATO

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DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA DEL RN. HISTORIA FAMILIAR

Progenitor o hermano con antecedente de ictericia : Anemia Hemolítica Hereditaria.

Hermano previo con antecedente de ictericia neonatal : Enfermedad Hemolítica por RH o lactancia materna.

DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA DEL RN. HISTORIA MATERNA

Hermanos con hepatopatía, fibrosis quística, galactosemia.

Sospecha de infección congénita.

Diabetes durante la gestación.

Ingestión de drogas: sulfonamidas, nitrofuran-toínas.

DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA DEL RN. ANTECEDENTES DEL PARTO

Parto instrumentado con forceps o ventosa.

Inducción con oxitocina.

Pinzamiento tardío del cordón umbilical.

Test de Apgar bajo

DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA DEL RN. ANTECEDENTES DEL RN

Retraso en la evacuación del meconio.

Bajo peso para la edad gestacional.

Infección intrauterina.

Clínica de sepsis.

Si BILIRRUBINA SERICA TOTAL = 12 mg/dl (RNT < 24 horas de nacido) Valorar Grupo Sanguíneo Factor RH Test de Coombs Directo ENFERMEDAD HEMOLITICA ISOINMUNE Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

TRATAMIENTO FOTOTERAPIA Las lámparas más eficaces son las lámparas azules con una potencia máxima de 425-475 nm Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

Cuando la bilirrubina absorbe la luz, se producen tres mecanismos :

Fotoisomerización

Isomerización estructural

Fotooxidación

EFECTOS INDESEADOS DE LA FOTORERAPIA

Aumento de las pérdidas insensibles : 40% en RNT y del 80 al 190% en RNPT.

Aumento del número de deposiciones.

La Hipocalcemia es más frecuente en los pretérminos.

Lesión retiniana si hay exposición a los ojos.

EFECTOS INDESEADOS DE LA FOTORERAPIA

Hay eritema y aumento del flujo sanguíneo.

Síndrome del niño bronceado.

Mutaciones.

Reducción de las hebras del ADN.

TRATAMIENTO EXANGUINOTRANSFUSION Retira el mayor número de eritrocitos hemolizados y cubiertos con anticuerpos, así como aquellos anticuerpos no unidos y mueve la bilirrubina del plasma Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

INDICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSION 1. Corrige rápidamente la anemia y la insuficiencia cardiaca en RN con eritroblastosis severa. 2. Trata la hiperbilirrubinemia indirecta cuando alcanza cifras de riesgo tóxico para el SNC, cuando la fototerapia no logra controlarla. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO El Fenobarbital estimula al sistema de conjugación hepática: dosis de 5-8 mg/kg cada 24 horas. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com