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Tumor de wilms
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Tumor de wilms

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  • 1. DR. ARTURO RUIZ MOLINA 2011
  • 2. TUMOR DE WILMS WILMS  1899 “Tumores de tejido mixto del riñon” Max Wilms.. Primera descripción y de ahí su nombre. Mas común en la infancia aproximadamente 8 por 100 000. Asociado a una gran variedad de otras malformaciones 
  • 3. TUMOR DE WILMS  EL TUMOR DE WILMS CONSTA DE  BLASTEMA : Consiste en una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y diferenciación que principalmente se encuentran en los embriones .  MESENQUIMA : Consiste en Tejido Conjuntivo de Origen Mesodérmico reticular que forma parte del sostén esquelético del órgano.  EPITELIO: Consistente en las células de recubrimiento del tumor .
  • 4. TUMOR DE WILMS Definición: Tumor maligno que contiene blastema metanéfrico Epitelio y Estroma.  El componente mesenquimal puede contener difrenciación Rabdomioide (nefroblastoma rabdomiosarcomatoso) 
  • 5. TUMOR DE WILMS  GRUPOS PRONOSTICOS:  Favorable – Componentes celulares bien diferenciados  Desfavorable – Componentes anaplásicos difusos.
  • 6. Tumores abdominales en niños Aniridia  Hemihipertrofia  Criptorquidia e Hipospadias  Antecedente familiar  6 a 10% de tener otros cánceres en su vida  Los hijos de soldadores y maquinistas o mecánicos alto riesgo  Cromozomas involucrados al menos 3 locus hasta 30% gen inactivado en el cromozoma x (WTX) 
  • 7. TUMOR DE WILMS  Presentación:  Típico niño asintómatico quizás un poco bajo de peso con masa que descubre alguien al bañarlo a un buen médico al revisarlo ( 95%)  Ocasionalmente con hematuria (-10%) silenciosa o Hipertensión  Menos frecuente dolor abdominal fiebre o anemia (necrosis y hemorragia tumoral)  Abdomen agudo (ruptura tumoral)
  • 8. TUMOR DE WILMS  LINEAMIENTOS DE IMAGEN PARA QUE ?  CONSISTENCIA  ORGANO DE ORIGEN  FUNCION RENAL  METASTASIS  VENA CAVA PERMEABLE?  VASCULARIDAD
  • 9. TUMOR DE WILMS ETAPA I  Limitado a los riñones y se puede quitar todo  La superficie de cápsula esta intacta  NO hay asociación a vasos Renales  NO hay tumor residual mas allá de los márgenes quirúrgicos  NO esta roto ni ha sido Picado, Biopsiado etc. antes de la cirugía 
  • 10. TUMOR DE WILMS  ETAPA II:  Se extiende mas allá del riñón pero se reseca todo  Ausencia de tumor residual aparente mas allá de márgenes quirúrgicos  Extensión tumoral fuera del parénquima renal o ruptura localizada en la cirugía limitada al flanco.
  • 11. TUMOR DE WILMS  ETAPA III:  Primario Irresecable  Metástasis Ganglionar  Márgenes positivos  Asociación de contaminación peritoneal antes o en la operación
  • 12. TUMOR DE WILMS  ETAPA IV :  Metástasis hematógenas a Pulmón, Hígado, Hueso o Cerebro o Metástasis Ganglionares abdominales o pélvicas fuera de la región Renal.
  • 13. TUMOR DE WILMS  ETAPA V :  TUMOR RENAL BILATERAL ○ En estos casos se debe hacer la estadificación de cada lado conforme a las consideraciones previas
  • 14. TUMOR DE WILMS Cirugía en un caso Bilateral
  • 15. TUMOR DE WILMS CIRUGIA EN CASO BILATERAL
  • 16. TUMOR DE WILMS
  • 17. TUMOR DE WILMS
  • 18. TUMOR DE WILMS FASE I A IV CON ANAPLASIA.  Los niños con tumores anaplasicos en fase I tienen buen pronostico de sobrevida y se pueden manejar igual que los que tienen “histología favorable”  FASE II A V CON ANAPLASIA  Representan grupos de alto riesgo menos respuesta a QT 
  • 19. TUMOR DE WILMS  TRATAMIENTO FASE I  Nefrectomía + QT TRATAMIENTO FASE II Nefrectomía + radiación + QT TRATAMIENTO FASE III Radioterapia+ 24 semanas de QT + nefrectomía posterior a reducción Tumoral TRATAMIENTO FASE IV Nefrectomía, RT +QT y radio a Metástasis
  • 20. TUMOR DE WILMS  TRATAMIENTO FASE V  Se verá condicionada en cada caso individual y basado en hallazgos y condiciones del paciente se basa en los mismos principios que los anteriores tratamientos .
  • 21. TUMOR DE WILMS PRONOSTICOS :( A 4 AÑOS)  ETAPA l 98% /86% ANAPLASICOS  ETAPAII 95% Y 70% ANAPLASICOS  ETAPA III 95% Y 70% ANAPLASICOS  ETAPA IV 90% Y 17% ANAPLASICOS  ETAPA V ENTRE 94 Y 76% DEPENDIENDO DEL GRADO DE LESION EN AMBOS LADOS. 
  • 22. TUMOR DE WILMS EN MEXICO NOS PREOCUPA QUE LOS PACIENTES SON DETECTADOS DE MANERA TARDIA, QUE EL DIAGNOSTICO SE ATRASA Y QUE LA INFOMACIÓN A LOS FAMILIARES ES MUCHAS VECES INADECUADA.  EL ENVÍO TEMPRANO ES ESENCIAL 

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