Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, Prune Belly Cirugía Pediatrica ,Pediatric Surgery
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Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, Prune Belly Cirugía Pediatrica ,Pediatric Surgery

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Abdominal wall defects, presentation for medical students . Simple short docmented. Own cases. Newborn surgery . Hospital Regional de Rio Blanco Veracruz México .

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  • 1. DEFECTOS DE PARED DR. ARTURO RUIZ MOLINA Cirugía pediátrica Calle 22 No 1702 Córdoba Ver. (271) 7163040
  • 2. DEFECTOS DE PARED • OBJETIVOS DE LA PLATICA – Tener una idea apropiada de la fisiopatología de los defectos de pared – Saber cuales son los diferentes defectos que se presentan y sus características clínicas y frecuencia – Saber cuál es el Método diagnóstico apropiado y cuales los estudios complementarios – Saber cuáles son los métodos de tratamiento y el pronóstico esperado – Que manejo es pertinente en primer nivel
  • 3. EMBRIOLOGIA • El defecto principal en los síndromes asociados con defectos de pared está dado por lesión Mesodérmica que involucra los Somitas lumbosacros. • Dado que estos Somitas y el Mesodermo participan en la formación de Vejiga, Genitales, Ano y Recto se asocian problemas en estos órganos.
  • 4. OTRAS ETIOLOGIAS • Obstrucción urinaria – 50% de las masas abdominales neonatales son de riñón y vías urinarias – Defectos de vaciamiento de la vejiga o ureteros por estenosis ureteropiélica, valvas posteriores de vejiga. – Hidrometrocolpos por himen imperforado – Quistes Hepáticos, Neuroblastoma, …etc.
  • 5. DEFECTOS DE PARED
  • 6. DEFECTOS DE PARED • PRUNE BELLY (STUMME 1903) – Ausencia congénita de músculos abdominales – En 1950 se asocia con malformaciones urinarias bajas – Malformación, por Teratógeno, Cromozomopatía o multifactorial – Obstrucción urinaria Uretral que dilata la vejiga e impide desarrollo orgánico normal.
  • 7. DEFECTOS DE PARED • PRUNE BELLY (Vientre de Ciruela) – 20% nacen muertos, 50% mueren antes de los 2 años, los que sobreviven tienen problemas graves renales y requieren cirugía – Se debe estudiar al nacimiento el grado de obstrucción urinaria ya que este es el defecto que lleva a IR y a la muerte del paciente – Metabólicamente puede haber muchas alteraciones por la mala función renal
  • 8. Defectos de pared Carácterísticas Clínicas del Prune Belly
  • 9. Defectos de pared • Extrofia de Cloaca – Imposibilidad del mesodermo de invadir la porción infra- umbilical de la membrana cloacal – Muy rara reportados aproximadamente 100 casos – Muy grave, asociado a muchas otras malformaciones – Esta expuesta la Vejiga abierta y el intestino delgado fistulizado al sitio del ombligo, generalmente el recto queda a modo de un cabo ciego que no llega al periné. – Hay diastásis de la sínfisis púbica – Frecuentemente anomalías físicas distales
  • 10. Defectos de pared • EXTROFIA DE VEJIGA – 1 en 30,000 nacidos vivos (raro). – Misma fisiopatología de la extrofia de cloaca , menos afectación local. – Se ve en los llamados síndromes de Regresión Caudal – Se observa la Vejiga abierta y los orificios ureterales expuestos, diastásis del Pubis y puede haber defectos Sacros o distales .
  • 11. Defectos de pared • Tratamiento : – La extrofia de Vejiga se puede operar al nacimiento, algunos recomiendan esperar a los 6 meses – Hay que mantener la mucosa hidratada fresca y lubricada . Es muy dolorosa y sangra . – Estudiar a fondo las Vías urinarias y otras malformaciones – Mantener el calor y cubrir con antibióticos
  • 12. Defectos de pared • ONFALOCELE – 1 en 3,000 a 10,000 nacidos vivos raro que haya factores hereditarios – Resulta de la imposibilidad del intestino a retornar a la cavidad abdominal en la décima semana de vida. 50% asociado a malrotación. – En el Onfalocele hay una membrana delgada o gruesa cubriendo un defecto que involucra al sitio del ingreso de los vasos umbilicales
  • 13. Defectos de pared • DIAGNOSTICO – Prenatal con US – Postnatal es evidente el defecto. –
  • 14. Defectos de pared • ONFALOCELE Pertinente notar: – Integridad del saco – Contenido del saco – Tamaño del defecto – Presencia de otras anomalías (muy frecuentes) – Diferenciar de Gastrosquisis sobre todo con membrana rota y extrofia de cloaca.
  • 15. Defectos de pared • MANEJO – Urgente: mantener la membrana íntegra. Si es delgada lubricarla y humedecerla si es gruesa se puede cubrir con merthiolate o isodine – Mantener hidratación adecuada, hay pérdida = que una quemadura del 10% SC. – Si es pequeño se podrá cerrar de primera intención. No es urgente cerrarlo si no esta roto. – Antibióticos indicados
  • 16. DEFECTOS DE PARED
  • 17. DEFECTOS DE PARED • GASTROSQUISIS – Los Somitas de la pared abdominal fallan en migrar a la línea media y la pared queda incompletamente formada – Generalmente hay un defecto a la derecha del ombligo y hay vísceras no cubiertas por Peritoneo expuestas – La exposición al líquido Amniótico las hace engrosarse y endurecerse. El intestino parece CORTO – Frecuencia ?? Esta aumentando ??
  • 18. DEFECTOS DE PARED
  • 19. DEFECTOS DE PARED
  • 20. DEFECTOS DE PARED
  • 21. Defectos de Pared • GASTROSQUISIS – Mantener hidratado al niño la exposición visceral es como una quemadura del 40% de SC. – Mantener CALIENTE al bebe . – Mantener Húmedas las asas – Proteger de trauma y dar analgésicos – Poner sonda Nasogástrica y no Ventilar con Ambú ! (solo urgencia) – Operar a la brevedad posible !
  • 22. DEFECTOS DE PARED GASTROSQUISIS MANEJADA CON UN SILO
  • 23. Defectos de Pared GASTROSQUISIS CON SILO
  • 24. DEFECTOS DE PARED
  • 25. DEFECTOS DE PARED
  • 26. DEFECTOS DE PARED
  • 27. DEFECTOS DE PARED CIERRE DE LA PARED GASTROSQUISIS NO MUY GRANDE
  • 28. DEFECTOS DE PARED RECUBRIMIENTO CON UNA MALLA DE MERSILENE
  • 29. DEFECTOS DE PARED EXPOSICION DE MALLA DE MERSILENE AÑOS DESPUÉS DE LA OPERACIÓN