DEFECTOS DE PARED
DR. ARTURO RUIZ MOLINA
Cirugía pediátrica
Calle 22 No 1702 Córdoba Ver.
(271) 7163040
DEFECTOS DE PARED
• OBJETIVOS DE LA PLATICA
– Tener una idea apropiada de la fisiopatología de
los defectos de pared
– Sab...
EMBRIOLOGIA
• El defecto principal en los síndromes
asociados con defectos de pared está dado
por lesión Mesodérmica que i...
OTRAS ETIOLOGIAS
• Obstrucción urinaria
– 50% de las masas abdominales neonatales son de
riñón y vías urinarias
– Defectos...
DEFECTOS DE PARED
DEFECTOS DE PARED
• PRUNE BELLY (STUMME 1903)
– Ausencia congénita de músculos abdominales
– En 1950 se asocia con malform...
DEFECTOS DE PARED
• PRUNE BELLY (Vientre de Ciruela)
– 20% nacen muertos, 50% mueren antes de los 2
años, los que sobreviv...
Defectos de pared
Carácterísticas Clínicas del Prune Belly
Defectos de pared
• Extrofia de Cloaca
– Imposibilidad del mesodermo de invadir la porción infra-
umbilical de la membrana...
Defectos de pared
• EXTROFIA DE VEJIGA
– 1 en 30,000 nacidos vivos (raro).
– Misma fisiopatología de la extrofia de cloaca...
Defectos de pared
• Tratamiento :
– La extrofia de Vejiga se puede operar al
nacimiento, algunos recomiendan esperar a los...
Defectos de pared
• ONFALOCELE
– 1 en 3,000 a 10,000 nacidos vivos raro que haya
factores hereditarios
– Resulta de la imp...
Defectos de pared
• DIAGNOSTICO
– Prenatal con US
– Postnatal es evidente el defecto.
–
Defectos de pared
• ONFALOCELE Pertinente notar:
– Integridad del saco
– Contenido del saco
– Tamaño del defecto
– Presenc...
Defectos de pared
• MANEJO
– Urgente: mantener la membrana íntegra. Si es
delgada lubricarla y humedecerla si es gruesa se...
DEFECTOS DE PARED
DEFECTOS DE PARED
• GASTROSQUISIS
– Los Somitas de la pared abdominal fallan en migrar a
la línea media y la pared queda i...
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Defectos de Pared
• GASTROSQUISIS
– Mantener hidratado al niño la exposición visceral
es como una quemadura del 40% de SC....
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GASTROSQUISIS MANEJADA CON UN SILO
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GASTROSQUISIS CON SILO
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CIERRE DE LA PARED GASTROSQUISIS NO MUY GRANDE
DEFECTOS DE PARED
RECUBRIMIENTO CON UNA MALLA DE MERSILENE
DEFECTOS DE PARED
EXPOSICION DE MALLA DE MERSILENE AÑOS DESPUÉS DE LA OPERACIÓN
Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, P...
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Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, Prune Belly Cirugía Pediatrica ,Pediatric Surgery

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Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, Prune Belly Cirugía Pediatrica ,Pediatric Surgery

  1. 1. DEFECTOS DE PARED DR. ARTURO RUIZ MOLINA Cirugía pediátrica Calle 22 No 1702 Córdoba Ver. (271) 7163040
  2. 2. DEFECTOS DE PARED • OBJETIVOS DE LA PLATICA – Tener una idea apropiada de la fisiopatología de los defectos de pared – Saber cuales son los diferentes defectos que se presentan y sus características clínicas y frecuencia – Saber cuál es el Método diagnóstico apropiado y cuales los estudios complementarios – Saber cuáles son los métodos de tratamiento y el pronóstico esperado – Que manejo es pertinente en primer nivel
  3. 3. EMBRIOLOGIA • El defecto principal en los síndromes asociados con defectos de pared está dado por lesión Mesodérmica que involucra los Somitas lumbosacros. • Dado que estos Somitas y el Mesodermo participan en la formación de Vejiga, Genitales, Ano y Recto se asocian problemas en estos órganos.
  4. 4. OTRAS ETIOLOGIAS • Obstrucción urinaria – 50% de las masas abdominales neonatales son de riñón y vías urinarias – Defectos de vaciamiento de la vejiga o ureteros por estenosis ureteropiélica, valvas posteriores de vejiga. – Hidrometrocolpos por himen imperforado – Quistes Hepáticos, Neuroblastoma, …etc.
  5. 5. DEFECTOS DE PARED
  6. 6. DEFECTOS DE PARED • PRUNE BELLY (STUMME 1903) – Ausencia congénita de músculos abdominales – En 1950 se asocia con malformaciones urinarias bajas – Malformación, por Teratógeno, Cromozomopatía o multifactorial – Obstrucción urinaria Uretral que dilata la vejiga e impide desarrollo orgánico normal.
  7. 7. DEFECTOS DE PARED • PRUNE BELLY (Vientre de Ciruela) – 20% nacen muertos, 50% mueren antes de los 2 años, los que sobreviven tienen problemas graves renales y requieren cirugía – Se debe estudiar al nacimiento el grado de obstrucción urinaria ya que este es el defecto que lleva a IR y a la muerte del paciente – Metabólicamente puede haber muchas alteraciones por la mala función renal
  8. 8. Defectos de pared Carácterísticas Clínicas del Prune Belly
  9. 9. Defectos de pared • Extrofia de Cloaca – Imposibilidad del mesodermo de invadir la porción infra- umbilical de la membrana cloacal – Muy rara reportados aproximadamente 100 casos – Muy grave, asociado a muchas otras malformaciones – Esta expuesta la Vejiga abierta y el intestino delgado fistulizado al sitio del ombligo, generalmente el recto queda a modo de un cabo ciego que no llega al periné. – Hay diastásis de la sínfisis púbica – Frecuentemente anomalías físicas distales
  10. 10. Defectos de pared • EXTROFIA DE VEJIGA – 1 en 30,000 nacidos vivos (raro). – Misma fisiopatología de la extrofia de cloaca , menos afectación local. – Se ve en los llamados síndromes de Regresión Caudal – Se observa la Vejiga abierta y los orificios ureterales expuestos, diastásis del Pubis y puede haber defectos Sacros o distales .
  11. 11. Defectos de pared • Tratamiento : – La extrofia de Vejiga se puede operar al nacimiento, algunos recomiendan esperar a los 6 meses – Hay que mantener la mucosa hidratada fresca y lubricada . Es muy dolorosa y sangra . – Estudiar a fondo las Vías urinarias y otras malformaciones – Mantener el calor y cubrir con antibióticos
  12. 12. Defectos de pared • ONFALOCELE – 1 en 3,000 a 10,000 nacidos vivos raro que haya factores hereditarios – Resulta de la imposibilidad del intestino a retornar a la cavidad abdominal en la décima semana de vida. 50% asociado a malrotación. – En el Onfalocele hay una membrana delgada o gruesa cubriendo un defecto que involucra al sitio del ingreso de los vasos umbilicales
  13. 13. Defectos de pared • DIAGNOSTICO – Prenatal con US – Postnatal es evidente el defecto. –
  14. 14. Defectos de pared • ONFALOCELE Pertinente notar: – Integridad del saco – Contenido del saco – Tamaño del defecto – Presencia de otras anomalías (muy frecuentes) – Diferenciar de Gastrosquisis sobre todo con membrana rota y extrofia de cloaca.
  15. 15. Defectos de pared • MANEJO – Urgente: mantener la membrana íntegra. Si es delgada lubricarla y humedecerla si es gruesa se puede cubrir con merthiolate o isodine – Mantener hidratación adecuada, hay pérdida = que una quemadura del 10% SC. – Si es pequeño se podrá cerrar de primera intención. No es urgente cerrarlo si no esta roto. – Antibióticos indicados
  16. 16. DEFECTOS DE PARED
  17. 17. DEFECTOS DE PARED • GASTROSQUISIS – Los Somitas de la pared abdominal fallan en migrar a la línea media y la pared queda incompletamente formada – Generalmente hay un defecto a la derecha del ombligo y hay vísceras no cubiertas por Peritoneo expuestas – La exposición al líquido Amniótico las hace engrosarse y endurecerse. El intestino parece CORTO – Frecuencia ?? Esta aumentando ??
  18. 18. DEFECTOS DE PARED
  19. 19. DEFECTOS DE PARED
  20. 20. DEFECTOS DE PARED
  21. 21. Defectos de Pared • GASTROSQUISIS – Mantener hidratado al niño la exposición visceral es como una quemadura del 40% de SC. – Mantener CALIENTE al bebe . – Mantener Húmedas las asas – Proteger de trauma y dar analgésicos – Poner sonda Nasogástrica y no Ventilar con Ambú ! (solo urgencia) – Operar a la brevedad posible !
  22. 22. DEFECTOS DE PARED GASTROSQUISIS MANEJADA CON UN SILO
  23. 23. Defectos de Pared GASTROSQUISIS CON SILO
  24. 24. DEFECTOS DE PARED
  25. 25. DEFECTOS DE PARED
  26. 26. DEFECTOS DE PARED
  27. 27. DEFECTOS DE PARED CIERRE DE LA PARED GASTROSQUISIS NO MUY GRANDE
  28. 28. DEFECTOS DE PARED RECUBRIMIENTO CON UNA MALLA DE MERSILENE
  29. 29. DEFECTOS DE PARED EXPOSICION DE MALLA DE MERSILENE AÑOS DESPUÉS DE LA OPERACIÓN

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