Henoch–Schönlein purpura
 
Prof DR Dr Ariyanto Harsono SpA(K)
Difinisi
Henoch–Schönlein purpura 
disebut juga: -"Anaphylactoid purpura,”
                        -"Purpura rheumatica,“ ...
Gejala yang tipikal adalah 
purpura yang teraba, nyeri 
sendi dan nyeri perut. 
Sebagian besar kasus 
sembuh sendiri tidak...
Klasifikasi
 Beragam standart dipakai untuk mendifinisikan HSP termasuk 
American College of Rheumatology 1990 (ACR) dan ...
Gejala KlinisTRIAS GEJALA 
 Purpura, 
 arthritis dan 
 abdominal pain
 Purpura terjadi pada semua 
kasus. Purpura khas...
abdominal pain pada 62% kasus. Bisa disertai
mual, muntah, konstipasi atau diare.
Perdarahan Gastrointestinal sebagai kr...
Komplikasi Ginjal
• 40% HSP mengalami komplikasi ginjal, hampir
semuanya ditemukan darah pada urinalisis.
Separuhnya menga...
Diagnosis
Diagnosis berdasar gejala klinik.
Pemeriksaan darah tepi:
peningkatan serum creatinin dan urea pada
pasien de...
Biopsi Ginjal: untuk
diagnosis dan berat
ringan penyakit.
Ditemukan peningkatan
sel dan deposit Ig pada
mesangium, lekosit...
• direct
immunofluorescence
menggunakan anti-IgA
antibody. Spesimen
kulit pasien tampak
endapan IgA pada
dinding kapiler k...
Etiologi
HSP dapat terjadi setelah infeksi
o Streptococci (β-haemolytic, Lancefield group A),
o Hepatitis B,
o herpes sim...
Obat yang dilaporkan menyebabkan HSP,
biasanya reaksi idiosynkrasi:
o Vancomycin
o cefuroxime,
o ACE inhibitors enalapril...
Penyebab pasti belum diketahui. Pemeriksaan
patologi menunjukkan endapan anti bodi IgA1
polimer yang menyebabkan vaskulit...
Pengobatan
Obat analgesic diperlukan untuk nyeri perut
dan nyeri sendi.
Sebagian besar kasus tidak perlu diobati
karena ...
 Seringnya komplikasi ginjal mengharuskan dilakukan biopsy
ginjal; berbagai pengobatan diberikan berkisar pada
 steroid ...
Prognosis
Recovery and recurrence
Prognosis pada umumnya baik, recovery 94%
pada anak, 89% pada dewasa.
Pada anak dibaw...
Kelainan Ginjal
Kelainan biopsi ginjal setara dengan berat
ringan penyakit:
pasien dengan asimptomatik hematuria hanya
d...
Epidemiologi
o HSP terjadi lebih banyak pada anak daripada
dewasa, dan biasanya terjadi sesudah infeksi
saluran nafas atas...
Henoch–schönlein purpura
Henoch–schönlein purpura
Henoch–schönlein purpura
Henoch–schönlein purpura
Henoch–schönlein purpura
Henoch–schönlein purpura
Henoch–schönlein purpura
Henoch–schönlein purpura
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Henoch–schönlein purpura

1,920

Published on

Published in: Education
0 Comments
5 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total Views
1,920
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
66
Comments
0
Likes
5
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Henoch–schönlein purpura

  1. 1. Henoch–Schönlein purpura   Prof DR Dr Ariyanto Harsono SpA(K)
  2. 2. Difinisi Henoch–Schönlein purpura  disebut juga: -"Anaphylactoid purpura,”                         -"Purpura rheumatica,“                          -” Schönlein–Henoch purpura“  adalah penyakit vaskulitis sistemik (inflamasi  vaskuler) ditandai dengan deposisi komplek  imun yang terdiri dari IgA pada kulit dan ginjal.  Sering terjadi pada anak terutama balita.
  3. 3. Gejala yang tipikal adalah  purpura yang teraba, nyeri  sendi dan nyeri perut.  Sebagian besar kasus  sembuh sendiri tidak  memerlukan pengobatan,  tetapi sebagian berulang  pada 1/3 kasus dan  menyebabkan kerusakan  ginjal pada 1/100 kasus.  Penyebab HSP yang pasti  tidak diketahui, bisa terjadi  pada sebagian infeksi  virus/kuman, dan reaksi  obat.
  4. 4. Klasifikasi  Beragam standart dipakai untuk mendifinisikan HSP termasuk  American College of Rheumatology 1990 (ACR) dan Chapel Hill  Consensus Conference 1994   (CPCC). Beberapa ahli ACR lebih  sensitive daripada CPCC  Klasifikasi lebih baru adalah European League Against Rheumatism  (EULAR) dan Pediatric Rheumatology Society (PReS) 1994. Disini  termasuk:   purpura yang teraba merupakan criteria mutlak, bersama satu  atau lebih keadaan berikut:   nyeri perut akut,   nyeri sendi akut pada sendi manapun,  Perdarahan GI  endapan IgA pada biopsy, dan   kelainan ginjal (ditemukannya darah atau protein dalam urine).
  5. 5. Gejala KlinisTRIAS GEJALA   Purpura,   arthritis dan   abdominal pain  Purpura terjadi pada semua  kasus. Purpura khas terlihat  pada tungkai bawah dan  pantat.  Nyeri sendi dan arthritis pada  80% kasus, Nyeri sendi yang  terkena: ankle, lulut, siku.  Bersifat non-erosive tidak  menyebabkan cacad permanen.   
  6. 6. abdominal pain pada 62% kasus. Bisa disertai mual, muntah, konstipasi atau diare. Perdarahan Gastrointestinal sebagai kriteria keempat pada 33% kasus, kadang terjadi invaginasi. 40% terjadi kelainan ginjal dalam bentuk: hematuria. Kelainan organ lain misalnya CNS dan Paru.
  7. 7. Komplikasi Ginjal • 40% HSP mengalami komplikasi ginjal, hampir semuanya ditemukan darah pada urinalisis. Separuhnya mengalami proteinuria 1/8 nya cukup berat untuk menyebabkan sindroma Nephrotik. Kelainan urinalisis berlangsung cukup lama, tetapi hanya 1% menjadi Chronic Renal Disease. • Hipertensi, proteinuria dan kelainan biopsi bisa menjadi prediktor progresi penyakit menjadi penyakit ginjal kronis.
  8. 8. Diagnosis Diagnosis berdasar gejala klinik. Pemeriksaan darah tepi: peningkatan serum creatinin dan urea pada pasien dengan kelainan ginjal, peningkatan IgA pada 50% kasus, Peningkatan CRP dan ESR, peningkatan platelet membedakan dengan penyakit purpura lain misalnya ITP dan thrombotic thrombocytopenic purpura.
  9. 9. Biopsi Ginjal: untuk diagnosis dan berat ringan penyakit. Ditemukan peningkatan sel dan deposit Ig pada mesangium, lekosit dan adanya cresent.
  10. 10. • direct immunofluorescence menggunakan anti-IgA antibody. Spesimen kulit pasien tampak endapan IgA pada dinding kapiler kecil.
  11. 11. Etiologi HSP dapat terjadi setelah infeksi o Streptococci (β-haemolytic, Lancefield group A), o Hepatitis B, o herpes simplex virus, o parvovirus B19, o Coxsackievirus, o adenovirus, o Helicobacter pylori, o measles, mumps, rubella, o mycoplasma.
  12. 12. Obat yang dilaporkan menyebabkan HSP, biasanya reaksi idiosynkrasi: o Vancomycin o cefuroxime, o ACE inhibitors enalapril dan captopril, o diclofenac, o Ranitidine o streptokinase.
  13. 13. Penyebab pasti belum diketahui. Pemeriksaan patologi menunjukkan endapan anti bodi IgA1 polimer yang menyebabkan vaskulitis. Belum jelas apakah karena: o produksi berlebihan dari sumsum tulang atau GI, atau o berkurangnya klirens dari sirkulasi.
  14. 14. Pengobatan Obat analgesic diperlukan untuk nyeri perut dan nyeri sendi. Sebagian besar kasus tidak perlu diobati karena sangat sering yang sembuh sendiri. Steroid pada umumnya dihindari. Akan tetapi kalau diberikan pada fase dini lama sakit bisa diperpendek, nyeri perut dan komplikasi ginjal bisa diatasi dengan baik.
  15. 15.  Seringnya komplikasi ginjal mengharuskan dilakukan biopsy ginjal; berbagai pengobatan diberikan berkisar pada  steroid oral kombinasi metil prednisolon IV,  cyclophosphamid dan dipiridamol diikuti prednisone. Regimen lain termasuk  steroid/azathioprine,  steroid/cyclophosphamid kadang dipakai (dengan atau tanpa heparin dan warfarin).  Intravenous immunoglobulin (IVIG).  Cortisone IV juga efektif baik untuk baik purpura dan komplikasi ginjal, pengobatan ini memerlukan 3 kali/hari tiap bulan dalam 1 tahun, 2 tahun untuk kasus yang berat.
  16. 16. Prognosis Recovery and recurrence Prognosis pada umumnya baik, recovery 94% pada anak, 89% pada dewasa. Pada anak dibawah 10 tahun rekurensi terjadi pada 1/3 kasus setelah 4 bulan pertama terjadinya serangan. Rekurensi lebih sering pada anak yang lebih besar.
  17. 17. Kelainan Ginjal Kelainan biopsi ginjal setara dengan berat ringan penyakit: pasien dengan asimptomatik hematuria hanya ditemukan proliferasi pasien dengan proteinuria menunjukkan proliferasi sel yang nyata dan crescent. Jumlah cresent merupakan prediktor terjadinya penyakit ginjal kronis.
  18. 18. Epidemiologi o HSP terjadi lebih banyak pada anak daripada dewasa, dan biasanya terjadi sesudah infeksi saluran nafas atas. Setengah dari kasus berusia dibawah 6 tahun, 90% dibawah usia 10 tahun. Laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan. o Insiden HSP pada anak sekitar 20 setiap 100.000 anak, merupakan penyakit vaskulitis pada anak.
  1. A particular slide catching your eye?

    Clipping is a handy way to collect important slides you want to go back to later.

×