Hiperbilirrubinemia neonatal

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  • Gomella Neonatology, sixth edition
  • 90 días
  • Sensibilización previa
  • See table 92-2
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  • Hiperbilirrubinemia neonatal

    1. 3. Madre de 25 a ñ os, sana, ORH positivo, VDRL negativo. Primigesta, embarazo bien controlado, sin complicaciones. Parto cefalovaginal, reci é n nacido de sexo femenino, 37 semanas de edad gestacional, vigoroso, peso 2540gr, per í metro cef á lico 34cm, longitud 47cm, ORH positivo Sin patolog í a perinatal, alimentado a seno directo exclusivo, alta a las 48hs, peso al alta 2400 gr. Reingresa a los 5 d í as de vida por ictericia generalizada. Peso al ingreso 2120gr. Succi ó n pobre e ineficaz, escasa diuresis y deposiciones en las ú ltimas 48hs. Afebril
    2. 4. Ex á menes de laboratorio: bilirrubinas totales 20,52mg/dl, bilirrubina indirecta 17mg/dl. Hemograma gl ó bulos blancos 10.200 elementos/mm, 50% polimorfonucleares y 1% cayados, 330000 plaquetas, hematocrito 63%, hemoglobina 21.1 g/l. Reticulocitosis 0.8% l á mina perif é rica no se observan esferocitos ni otras anomal í as. Glicemia 98mg/dl.
    3. 5. <ul><li>Lista de problemas: </li></ul><ul><li>Alta precoz antes de las 72hs </li></ul><ul><li>Bilirrubinas totales 20,52mg/dl, bilirrubina indirecta 17mg/dl </li></ul><ul><li>Succi ó n pobre e ineficaz, escasa diuresis y </li></ul><ul><li>deposiciones en las ú ltimas 48hs </li></ul><ul><li>Perdida de peso ( 2400 gr; 2120gr ) </li></ul>
    4. 6. GLOBINA HEMO Fe libre (Fe2+ a Fe3+) La bilirrubina es el producto final del grupo HEM biliverdina hemo-oxigenasa CO 80% proviene de destrucción diaria de eritrocitos 20% de eritropoyesis inefectiva de la medula ósea y en el hígado Extraido de Pediatrics in Review, en espa ñ ol, vol.28 N º 3 Mayo 2007
    5. 7. Extraido de Pediatrics in Review, en espa ñ ol, vol.28 N º 3 Mayo 2007
    6. 8. 1.- FASE DE PRODUCCIÓN Se origina principalmente en los glóbulos rojos 2.- FASE DE TRANSPORTE BNC se une a la albúmina y es transportada a sinusoides hepáticos 3.-FASE DE CONJUGACIÓN BNC en hepatocito BC 4.-FASE DE ELIMINACIÓN En intestino (Urobilinógeno , estercobilina) <ul><li>1.- FASE DE PRODUCCIÓN </li></ul><ul><li>Vida media del eritrocito </li></ul><ul><li>Hcto aumentado </li></ul><ul><li>Más células deformes </li></ul><ul><li>2.- FASE DE TRANSPORTE </li></ul><ul><li>Disminución de la albúmina </li></ul><ul><li>(Prematuro , RCI) </li></ul><ul><li>3.-FASE DE CONJUGACIÓN </li></ul><ul><li>Disminución de acido glucurónido </li></ul><ul><li>Disminución de ligandinas </li></ul><ul><li>Disminución de UDP glucuronil transferasa de bilirrubina </li></ul><ul><li>4.-FASE DE ELIMINACIÓN </li></ul><ul><li>Recirculación enterohepática </li></ul><ul><li>Hígado y riñones inmaduros </li></ul>
    7. 9. hiperbilirrubinemia Ictericia Aumento de niveles séricos de bilirrubinas sobre el nivel normal para edad y peso No conjugadas Conjugadas Condición clínica en que la bilirrubina sérica está lo suficientemente aumentada como para observar un tinte amarillo en la esclerótica ocular, mucosas y piel del RN.
    8. 10. TORCH
    9. 11. La velocidad de producción de Bb excede la velocidad de eliminación = final es el aumento () de Bb sérica total
    10. 12. FISIOLÓGICA Durante la primera semana de vida (2-3 día) Remite de manera espontánea A
    11. 13. 90 días
    12. 14. NO FISIOLÓGICA BNC >12,9mg/dl RNAT BNC >15mg/dl RNPT ( varía según edad gestacional y peso ) Nivel de Bb que aumenta >0.2mg/dl/hr o >5mg/dl/día Ictericia durante las 1ras 24h de vida Ictericia clínica que persiste > de 1 semana RNAT y > de 2 semanas en prematuros Gomella Neonatology, five, sixth edition
    13. 16. B ANEMIA HEMOLÍTICA Defectos eritrocitarios ( esferocitosis hereditaria, deficiencia de G6PD, hemólisis inducida por vit.K) Anemia hemolítica adquirida (incompatibilidades por ABO o Rh, sulfonamidas, infecciones)
    14. 17. INCOMPATIBILIDAD RH <ul><li>Traspaso de IgG anti RH maternas al feto </li></ul>MADRE RH - FETO RH + vacuna que elimina los anti-Rh, llamada la gamma inmunoglobulina RhoGAM Sensibilización previa
    15. 18. INCOMPATIBILIDAD GRUPO CLÁSICO <ul><li>Traspaso de anticuerpos maternos, anti A o anti B al feto </li></ul>MADRE O FETO A, B, AB dos tipos de sangre diferentes e incompatibles se mezclan
    16. 20. D EXTRAVASACIÓN SANGUÍNEA Cefalohematomas Hemorragia intraventricular y pulmonar Hematoma hepático subcapsular Hemorragia gastrointestinal oculta (ECN) C POLICITEMIA Carga aumentada de bilirrubina asociada con el incremento de volumen sanguíneo
    17. 21. E TRANSTORNO DE LA CONJUGACIÓN Deficiencia congénita de glucoroniltransferasa (UDPGT) Sd. Crigler-Najjar Sd. Gilbert
    18. 22. F Nivel sérico máximo 10-20mg/dl entre los 10 y 15 días de vida
    19. 23. G ALTERACIONES METABÓLICAS Galactosemia Hipotiroidismo Diabetes Materna
    20. 24. H AUMENTO DE CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA Fibrosis Quística Obstrucción gastrointestinal Deglución de sangre durante el parto Disminución del aporte calórico
    21. 25. I Sustancias y trastornos que afectan la fijación de Bb a albúmina Aspirina Sulfonamidas Penicilina Gentamicina Ácidos grasos presentes en fórmulas nutricionales Asfixia Acidosis Sepsis Hipotermia hipoglucemia
    22. 26. Nivel sérico de Bb 5-7mg/dl Letargo Rechazo del alimento Vómitos Hipotonía con progresión hacia el desarrollo de convulsiones
    23. 27. 5 10 15 20 Z. DE KRAMER LOCALIZACIÓN VALOR DE BBT 1 CARA 4-8 2 Mitad superior de tronco 5-12 3 Abdomen 8-16 4 Porción proximal de extremidades 10-18 5 Palmas de manos y plantas de pies Mayor o igual a 18
    24. 28. KERNICTERUS por lo general no afecta la corteza cerebral, se puede revertir si el nivel sérico de Bb desciende antes de que tenga lugar la saturación de los núcleos del SNC. Pigmentación y necrosis de las neuronas ganglios basales corteza hipocampica núcleos subtalámicos cerebelo Se debe a la acción directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central, inhibiendo la fosforilación oxidativa de las mitocondrias y los procesos de síntesis proteica
    25. 30. Entre el 50 y el 75% de los niños con ictericia nuclear mueren precozmente
    26. 32. Estudios de laboratorio Bilirrubina total y directa Hemograma completo y recuento de Reticulocitos Grupo sanguíneo y factor Rh Prueba de Coombs directa en el niño Nivel sérico de albúmina Bilirrubinometría transcutánea
    27. 33. 5 10 15 20 Z. DE KRAMER LOCALIZACIÓN VALOR DE BBT 1 CARA 4-8 2 Mitad superior de tronco 5-12 3 Abdomen 8-16 4 Porción proximal de extremidades 10-18 5 Palmas de manos y plantas de pies Mayor o igual a 18
    28. 34. Fototerapia Exanguinotransfusión Farmacoterapia
    29. 35. Gomella Neonatology, sixth edition See table 92-2 a b See table 92-3 Gomella Neonatology BILIRRUBINA SÉRICA TOTAL NIÑOS SPA NIÑOS CP PESO FOTOTERAPIA EXANGUINO TRANSFUSIÓN FOTOTERAPIA EXANGUINO TRANSFUSIÓN <1000 4-5 10-12 4-5 10-12 1000-1500 5-8 13-16 4-7 10-14 1500-2000 8-12 16-18 7-10 14-16 2000-2500 12-15 18-20 10-12 16-18 >2500 a b 13-15 17-22
    30. 37. FOTOTERAPIA: longitudes de onda de 450 nm a 500 nm Excreción por la orina y heces de un producto soluble en agua no tóxico transformándola en isómeros no tóxicos (lumirrubina) e hidrosolubles fotoisomerización fotooxidación Isomerización estructural
    31. 39. 30-40
    32. 41. EXANGUINEOTRANSFUSIÓN <ul><li>Remoción mecánica de la sangre del RN y su reemplazo por sangre de un donador compatible </li></ul>
    33. 42. ETP: Volemia x peso (Hcto real-Hcto ideal) Hcto real Hcto >65% sintomático, 70% asintomático ETT: (Volemia x 2) x peso Por cada 100cc de recambio pasar gluconato de Ca 1cc (100mg) Volemia: 80 cc Hcto. Ideal 55% (40-65%) COMPLICACIONES (6-7%) Tromboembolismo Vasoespasmo Infecciones Alteraciones electrolíticas Arritmias Apnea potencialmente fatal Mortalidad (3-4/1000procedimientos)
    34. 43. En algunos casos el tratamiento es iniciado antes del nacimiento dando a la madre fenobarbital para inducir la actividad de la glucuronil transferasa en el hígado, en pacientes con bloqueo metabólico de la conjugación por deficiencia de esta enzima metaloporfirinas inhiben la actividad de la hem oxigenasa y disminuyen la producción de bilirrubina El agar se une a la bilirrubina en el intestino y disminuye la circulación enterohepática de la bilirrubina
    35. 44. signo de disfunción hepatobiliar se manifiesta después de 1 semana Incapacidad para eliminar Bb conjugada > 1.5 a 2 mg/dL o > 20% se BbT
    36. 45. ENFERMEDAD BILIAR EXTRAHEPÁTICA ENFERMEDAD BILIAR INTRAHEPÁTICA Atresia biliar Quiste coledociano Estenosis del conducto biliar Ruptura espnt.conducto biliar Colelitiasis Neoplasias Escasez de conductos biliares intrahepáticos Espesamiento de la bilis
    37. 46. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR <ul><li>Defectos metabólicos y genéticos </li></ul><ul><li>Deficiencia alfa1 anti tripsina </li></ul><ul><li>Fibrosis quística </li></ul><ul><li>Sd. Cerebrohepatorrenal </li></ul><ul><li>Sd. Dubin-johnson y Rotor </li></ul><ul><li>Infecciones </li></ul><ul><li>NPT </li></ul><ul><li>Hepatitis neonatal idiopática </li></ul><ul><li>Hemocromatosis neonatal </li></ul><ul><li>Choque o Hipoperfusión </li></ul>
    38. 47. Ictericia Heces acólicas Orina de color oscuro Hepatomegalia Esplenomegalia Prurito Retraso pondoestatural Rechazo del alimento Ascitis Hipertensión portal
    39. 48. Estudios de laboratorio Bilirrubina total y directa Hemograma completo y recuento de Reticulocitos PFH Niveles séricos de colesterol, triglicéridos, albúmina Nivel sérico de urea, glucosa Estudios radiológicos Bilirrubinometría transcutánea
    40. 49. Medidas generales Promoción del flujo biliar Prevención de desnutrición Hipovitaminosis Hemorragia Manejo de la dieta Triglicéridos de cadena mediana Suplementos vitamínicos Restricciones en la dieta
    41. 50. TRATAMIENTO QUIRURGICO
    42. 51. peso al alta en ascenso 2370gr, examen neurol ó gico normal. Bilirrubinas al alta totales 11,42 mg/dl.
    43. 53. Plegaria de un Recién Nacido Prematuro a sus Médicos, Matronas, Enfermeras y Técnicos Paramédicos Sí, ya sé; nací antes de término. Soy un prematuro. Mi vida depende en gran parte de ustedes. Mis posibilidades han mejorado también gracias a ustedes. Pero... ¡Por favor!... a quien más yo necesito es a mi madre. Sé que no soy como ella me imaginaba; sé también que quizás ella esté triste o se sienta culpable, pero yo la quiero igual... y sé que ella también a mí. Pero... ¡por favor!... dejen que ella me vea, dejen que ella me toque y acaricie. Si ella aún no vino... debe ser porque aún nadie le dijo que podía. Yo estoy seguro que con sólo mirarnos los dos, y mi padre, todos nos sentiremos mejor.   También quiero pedirles algo a ustedes. Les mentiría si les dijera que estoy contento. La incubadora hace mucho ruido. El colchón no es cómodo. A veces tengo frío. A veces mucho calor. A veces tengo hambre y a veces tengo sed. La tela adhesiva me lastima la piel y mis pies tienen grandes heridas. No entiendo mucho por qué tengo que sufrir. Supongo que es el costo de mi curación. Pero sé que casi todo depende de ustedes. Piensen un poco más en mí, yo se los agradezco.
    44. 54. Los veo trabajar a mi alrededor. Los oigo hablar de mí. Sé que se preocupan. A veces me asusto al verlos, sobre todo cuando vienen hacia mí con agujas. Pero también me asusto cuando no los veo. A veces paso mucho tiempo sin ver a nadie. ¡Qué horrible es no poder llamarlos cuando los necesito! No me dejen. Dependo de ustedes. Mis padres y yo confiamos en ustedes. Algunos sé que me quieren de verdad. No sólo como profesionales. Más, si creen como yo que es posible querer más. Me doy cuenta por la forma en que me tocan, aún cuando lo que me hacen es doloroso. Otros sé que no me quieren, quizás porque significo más trabajo. Me tratan con rudeza y sin afecto.   Pero yo les pido... si no me quieren, por favor no me cuiden. No se engañen a sí mismos porque a mí no me engañan. Sé diferenciar una caricia y el afecto de una agresión y el rechazo. También sé que algunos de ustedes son mejores, más capaces. Yo no pretendo que sólo ellos me cuiden. Tú que eres nuevo puedes hacerlo pero, por favor... si tienes dudas, si ves que no puedes, llama al más capaz. Requiere más valor decir que no sabes que ocultarte protegido por mi silencio. Yo nunca te denunciaría. No puedo. No quiero... Tú te condenarías solo. Les pido por favor porque yo estoy preparado para decir: muchas gracias
    45. 55. LA PAZ COMIENZA CON UNA SONRISA &quot;Los pequeños detalles de la vida son los que marcan y hacen las grandes diferencias&quot;

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