Síndromes nefrótico y nefrítico

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Síndromes nefrótico y nefrítico

  1. 1. SÍNDROMES NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO Daniela Torres Salazar 10121024 María Camila Arango Granados 08201079
  2. 2. GLOMERULONEFRITIS Mutacione s genéticas HTA Ateroescleros is Diabete s Toxina s Enfermedad es autoinmunes Infeccione s
  3. 3. Nefritis interstici al Fibrosi s Atrofia tubular
  4. 4. SÍNDROM E NEFRÓTIC O SÍNDROME NEFRÍTICO
  5. 5. síndromeNEFRÓT ICO
  6. 6. Definición  Proteinuria (≥3.5g en orina de 24 h)  Edema  Hipoalbuminemia (≤3g/dL)  Hiperlipidemia  Lipiduria
  7. 7. Glomerulopatía de Cambios Mínimos  Causa del 70-90% de los síndromes nefróticos en niños, y el 10-15% en adultos.  La fisiopatología es incierta  Citoquinas circulantes probablemente relacionadas con una respuesta linfocitaria T que alteran la integridad glomerular  Se presenta clínicamente con el inicio abrupto de edemas  Proteinuria 10g/24h  Hipoalbuminemia severa  Otras manifestaciones, aunque menos comunes, son:  Hipertensión  Hematuria microscópica  Síntomas alérgicos  Disminución de la función renal  90-95% de los niños se recuperan completamente después de 8 semanas de esteroides
  8. 8. Glomerulopatía de Cambios Mínimos
  9. 9. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria  Representa hasta 1/3 de los casos de síndrome nefrótico en adultos  La fisiopatología es multifactorial  Factor que altera la permeabilidad del glomérulo, que es circulante, y que es mediado por Linfocitos T  Proliferación celular y síntesis de matriz extracelular mediada por TGF-β  Anormalidades en los podocitos asociadas a mutaciones genéticas  Se afectan principalmente los glomérulos de la unión corticomedular  Puede manifestarse como hematuria, hipertensión, y diferentes grados de proteinuria o insuficiencia renal.  El tratamiento de la GEFS primaria debe incluir inhibidores del sistema renina- angiotensina, y el control de la proteinuria.
  10. 10. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
  11. 11. Glomerulonefritis Membranosa  Responsable del 30% de los síndromes nefróticos en adultos (pico entre 30-50 años y dos veces más frecuente en hombres)  La imagen microscópica de un glomérulo afectado contiene:  Engrosamiento de la membrana basal  Depósito de complejos catiónicos  Pérdida de pedicelos  La presentación clínica del 80% de los pacientes corresponde a las características del síndrome nefrótico, con proteinuria no selectiva.  Hay hematuria microscópica en el 50% de los pacientes  Es la GMP con la más alta incidencia de trombosis de la vena renal, embolismo pulmonar y TVP  Se recomienda, además del manejo del edema, hipertensión y dislipidemia, el manejo con inhibidores del sistema renina-angiotensina.
  12. 12. Glomerulonefritis Membranosa
  13. 13. Nefropatía Diabética Factores de riesgo: hiperglicemia, hipertensión, dislipidemia, tabaq uismo, historia familiar de nefropatía diabética, polimorfismos genéticos que alteran Desde que se instaura la diabetes hay hipertrofia renal e hiperfiltración glomerular La proteinuria puede ser variable: desde 500mg a 25g / 24h Microalbuminuria: 30-300mg/24h Normalmente se diagnostican sin necesidad de biopsia Debe controlarse la glicemia, la presión arterial, así como inhibir el sistema renina-angiotensina para retrasar la progresión de la
  14. 14.  Los cambios en el riñón aparecen 1 o 2 años después de instaurada la diabetes  Engrosamiento de la membrana basal con pérdida de heparán sulfato  Expansión de la matriz mesangial (esclerosis mesangial)  Nódulos eosinofílicos PAS positivos (glomeruloesclerosis nodular) = nódulos de Kimmeslstiel- Wilson Nefropatía Diabética
  15. 15. Nefropatía Diabética
  16. 16. síndromeNEFRÍTI CO
  17. 17. Definición  Hipertensión  Hematuria  Cilindrios hematicos  Piuria  Leve a moderada proteinuria AVANZADO  Baja TFG  Sx urémicos (retención de sal y agua: Edema)
  18. 18. Glomerulonefritis Postestreptocóccica Su presentación depende de las condiciones de las personas:  Países subdesarrollados: niños de 2 a 14 años  Países desarrollados: ancianos  La incidencia es mayor en hombres, familiares del paciente y cohabitantes de éste Diagnóstico:  Biopsia: - Hipercelularidad del mesangio y endotelio - Infiltrado glomerular de PMN - Depósitos de IgG, IgM, C3, C4 y C5-9 - Depósitos subepiteliales: “ Humps”
  19. 19. Fisiopatogeni a  Antígenos:  SPEB: Exotoxina pirogénica estreptocóccica B  NAPlr: Receptor de plasmina asociado a nefritis  Estos 2 antígenos tienen una afinidad bioquímica por la plasmina  formando complejos  Glomerulonefritis Postestreptocóccica
  20. 20.  Clínica  Hematuria  Piuria  Cilindros hemáticos  Edema  HTA  Falla renal oligúrica  Sx sistémicos  20% de los niños pueden presentar proteinuria en rango nefrótico  Tratamiento  Controlar HTA, edema y hacer diálisis si es necesario  Antibióticos al paciente y sus cohabitantes Glomerulonefritis Postestreptocóccica
  21. 21. Endocarditis Bacteriana Subaguda  La Glomerulonefritis es una complicación de la endocarditis bacteriana subaguda con mal manejo  Inusual porque se necesitan de 10 a 14 días para la formación de los inmunocomplejos que median la lesión renal, tiempo en el que el paciente ya ha sido
  22. 22. Diagnóstico  Macroscópico:  Hemorragias subescapulares con apariencia de “flea-bitten”  Microscópico – biopsia renal:  Proliferación focal alrededor de foco necrótico asociado un mesangio abundante  Depósitos subendoteliales y subepiteliales de IgG, IgM y C3 Fisiopatogenia  Depósitos de inmunocomplejos circulantes en el riñón y activación del complemento Endocarditis Bacteriana Subaguda
  23. 23. Clínica  Hematuria macro o microscópica  Piuria  Proteína leve  Glomerulonefriti s rápidamente progresiva con una perdida de la función renal Tratamiento  Erradicación de la infección con antibióticos de 4 a 6 semanas Endocarditis Bacteriana Subaguda
  24. 24. Nefritis Lúpica Complicación común de LES 35% de los pacientes con lupus presentan enfermedad renal a la hora del diagnostico 60% de adultos y 80% de los niños desarrollan alteraciones renales en el curso del LES
  25. 25. Clínica  Proteinuria principalmente  Hematuria  Hipertensión  Grados variados de falla renal  Sedimento urinario activo con cilindros hemáticos Diagnóstico  Biopsia  Uroanálisis  Anti- dsDNA están correlacionados con enfermedad renal  Complemento  Hipocomplementemia (70- 90%) Nefritis Lúpica
  26. 26. Nefritis Lúpica Tratamiento Altas dosis de esteroides O Ciclofosfamida o mofetil micofelonato de 2 a 6 meses Se continua con el mantenimiento de esta misma terapia en bajas dosis
  27. 27. Nefropatía IgA  Glomeruolonefrítis con clásico episodio de hematuria asociada a deposito de IgA en el mesangio  Preponderancia masculina  Pico de incidencia entre la segunda y tercera década de la vida  Susceptibilidad genética por un componente dependiente de la ubicación geográfica.
  28. 28. Clínica Dos presentaciones: 1. Episodios recurrentes de hematuria macroscópica. Infección respiratoria superior acompañada de proteinuria o hematuria microscópica persistente asintomática 2. Sd nefrótico: Progresión a Falla Renal lenta, presente en 25-30% de los pacientes con Nefropatía IgA Diagnóstico  Biopsia renal: Depósitos de IgA en mesangio glomerular e hipercelulariad mesangial  Niveles elevados de IgA séricos Nefropatía IgA
  29. 29. Glomerulonefritis Membranoproliferativa • Glomeruolonefrítis mediada por inmunidad caracterizada por adelgazamiento de la membrana basal glomerular con cambios proliferativos del mesangio • Hipocomplementane mia (70%) • Se presenta en niños o adultos jóvenes
  30. 30. •Tipos II y III: asociados a factores nefríticos con autoanticuerpos que estabilizan la convertasa de C3 y permite su activación sérica •Inicialmente un cuadro nefrótico agudo. Pronostico pobre si progresa a un síndrome nefrótico, hipertensión o IRA •Tto: IECA y esteroides Glomerulonefritis Membranoproliferativa
  31. 31. Daniela Torres Salazar María Camila Arango Granados GRACIAS
  32. 32. • Fauci, Anthony S. Harrison's principles of internal medicine editors, Anthony S. Fauci [et al.]. 18th ed. New York: McGraw-Hill Medical, 2012. Print. • Cotran, Ramzi S., Vinay Kumar, Tucker Collins, and Stanley L. BIBLIOGRAFÍA
  33. 33. ANEXOS
  34. 34. Nefropatía IgA vs Purpura Henoch- Schölen ~ Purpura de Henoch-Schölen Diferencias:  Clínicamente, la purpura presenta síntomas sistémicos más prominentes  Edad de presentación más temprana  Precedida por una infección  Presenta alteraciones abdominales
  35. 35. Enfermedad Antimembrana Basal Glomerular  Anticuerpos contra antígenos de membrana basal glomerular  Antígenos: Estructura cuaternaria del dominio alfa 3 NC1 del colágeno IV  Hemorragia pulmonar + glomeruolonefrítis: Síndrome de Goodpasture
  36. 36. Síndrome de Goodpasture  Aparición en hombres alrededor de los 20 años y hombres y mujeres entre 60 y 70 años  Jóvenes: hemoptisis, caída repentina de Hb, fiebre, disnea y hematuria  Adultos mayores: injuria renal asintomática. Presentan oliguria de forma avanzada
  37. 37. Diagnóstico  Biopsia renal: necrosis focal o segmentaria que progresa con destrucción agresiva de capilares  Presencia de anticuerpos anti-GBM y complemento en la biopsia  Anticuerpos anti-GBM en sangre Tratamiento  8-10 sesiones de plasmaféresis acompañado de prednisona oral y ciclofosfamida en las dos primeras semanas  Trasplante renal Síndrome de Goodpasture
  38. 38. Vasculitis de Vasos Pequeños Asociadas a ANCAs  Presencia de ANCA: anti-proteínas 3 (PR3) o anti-mieloperoxidasa (MPO)  Ganulomatosis de Wegener (>PR3)  Síndrome de Churg- Straus Tratamiento • Plasmaféresis • Metilprednisolona • Ciclofosfamida pulsos mensuales
  39. 39. Granulomatosis de Wegener  Granulomatosis con poliangeítis  Clínica: Fiebre, rinorrea purulenta, ulceras nasales, dolor de senos nasales, poliartritis, tos, hemoptisis, disnea, hematuria microscópica y 0,5~1 g/24 h de proteinuria  Diagnóstico:  Placa de tórax revela nódulos e infiltrados persistentes  Biopsia de tejidos lesionados muestra vasculitis de pequeños vasos y granulomas  Biopsia renal revela glomeruolonefrítis segmental necrotizante sin depósitos inmunes
  40. 40. Síndrome de Churg-Straus  Presencia de eosinofilia periférica, púrpura cutánea, mononeuriti s, asma y rinitis alérgica  Avanza a inflamación pulmonar con tos e infiltrados pulmonares  Diagnóstico:  Biopsia renal:

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