Cp 50 10-18 4 talk lab - class slide ha

348 views
219 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
348
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
6
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Cp 50 10-18 4 talk lab - class slide ha

  1. 1. Hemolytic Anemia
  2. 2. G6PD Deficiency
  3. 3. Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR)
  4. 4. ESR  อัตราความเร็วของ RBC ที่จะตก ตะกอน เมื่อตั้งเลือดทิ้งไว้ 1 ชั่วโมง  Rate ขึ้นกับ 1. ความเข้มข้นของสาร macromolecules ใน plasma ที่จะทำาให้ RBC form Rouleaux 2. ความหนาแน่นของ RBC เอง Rouleaux ทำาให้ surface /
  5. 5. ESR  ระยะแรก ( ~ 10 นาที ) เป็น ระยะที่มีการเกาะกลุ่มของ RBC rouleaux ระยะนี้จะตกตะกอน ช้า ๆ  ระยะที่สอง ( ~ 40 นาที ต่อมา ) จะตกเร็วขึ้น  ระยะที่สาม RBC รวมตัวกัน
  6. 6. ESR ↑ 1. Fibrinogen มีการสร้าง เพิ่มใน acute phase ของ โรค tissue injury inflammation neoplasm 2. Immunoglobulinใน Chronic disease Immunoproliferative disorders.
  7. 7. ESR↓ 1. Hypofibrinogenemia 2. Polycythemia 3. RBC : - hypo micro
  8. 8. Factor อื่นที่มีผลต่อ ESR 1. Position ของหลอด 2. ขนาดและความยาวของ หลอด 3. อุณหภูมิ สูง : ตกเร็ว / ตำ่า : ตกช้า 4. ถ้าทิ้งเลือดเกิน 2 ชม.
  9. 9. Indications การทำา ESR ผู้ป่วยที่มีอาการไม่ชัดเจน ระหว่าง functional และ organic Monitor โรคบางชนิด เช่น Rheumatic fever T.B. Collagen disease Follow up ผู้ป่วยบางโรค
  10. 10. mbotic Thrombocytopenic purpura Disseminated thrombotic occlusion ใน microcircu ละอาการแสดง Microangiopathic H.A. Pl อาการทางระบบประสาท ไข้ Renal dysfunction
  11. 11. Pathogenesis 1. Platelet von Willebrand F เพิ่ม 2. Endothelium มีความผิดปกติ 3. Platelet เกาะติดกับ Endothelium เกิด ‘ Platelet - Fibrin thrombi ‘ Lab 1. IV hemolysis Hb - emia Hb - uria 2. Schistocyte Platelet ตำ่า 3. Coagulation test Normal
  12. 12. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ( PNH ) Hemolytic anemia ชนิด intravascular เกี่ยวข้องกับ aplastic anemia - pancytopenia - โรคเรื้อรัง - hypo or acellular bone marrow - เกิดจาก somatic mutation ของ Hemopoietic stem cells เกิด ตาม หลัง aplastic anemia ~ 30%
  13. 13. Pathogenesis Somatic mutation ของ PIG - A gene ( Hemopoitic stem cell ) Abnormal GPI anchor โปรตีน > 2 ตัว หายไป ได้แก่ 1. - Decay accelerating factor ( DAF , CD55 ) ทำาหน้าที่ขัดขวาง C3 convertase ทำาให้การสลายของ C’ lysis ได้ 2. - MIRL , CD 59 ทำาหน้าที่ป้องกัน การรวมตัวของ C9 กับ C 5b-8 complex 3. - C 8bp
  14. 14. ลักษณะทางคลินิก - Anemia , Jaundice - Intravasenlar hemolysis - Hemoglobinuria พบ 38% ของผู้ ป่วย อาการเหลือง อาจไม่ชัด แต่เวลา acute attack จะเห็นชัด ภาวะแทรกซ้อน 1. การติดเชื้อ 2. Renal function อาจเสื่อมลงเรื่อยๆ
  15. 15. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ 1. Anemia recticulocyte สูง 2. WBC และ platelet ตำ่ากว่าปกติ พบ 50% 3. BM. ไม่ specific 4. Serum iron , ferritin อาจตำ่าระยะ แรก 5. Acidified serum test ( Ham ‘s test ) และ sugar water test positive 6. Hemosiderin ใน urine ให้ผลบวก
  16. 16. การวินิจฉัย PNH อาศัย Criteria 1. Chronic hemolytic anemia + iron deficiency anemia 2. Anemia 50% เป็น pancytopenia 3. PNH cells ไวต่อ C’ - Ham ‘s test - Sugar water test
  17. 17. PNH
  18. 18. THE END

×