Trastornos metabolicos rn

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Trastornos metabolicos rn

  1. 1. TRASTORNOS METABOLICOS RN ALEXIS PALENCIA C UIS Neonatólogo Universidad Militar Nueva Granada 2014
  2. 2. DEFINICIONES • • • • • • Glucogenolisis Hepàtica : Formaciòn de glucosa a partir de glucògeno intrahepàtico. Gluconeogenesis intrahepàtica : Conversiòn hepàtica de los aminoàcidos (alanina) y trigliceridos a glucosa En situaciones extremas puede ser usada por el cerebro Lipolisis : Generaciòn de àcidos libres desde tejido adiposo ( Grasa parda ) (energìa que pude ser usada por los mùsculos pero no por el cerebro) Cetogenesis : Formaciòn de cetonas a partir de àcidos grasos.Energìa que puede ser usada por el cerebro. Acido láctico : producto de glicólisis anaeróbica INTRACELULAR Lactato : sal del ácido láctico EXTRACELULAR que retarda la aparición de acidosis en eventos extremos ( Sepsis , asfixia, ejercicio exremO)
  3. 3. Cerebro • Altos niveles de requerimiento de glucosa (1.0 mg/kg/min) • Bajos niveles de reserva • La energía se necesita para mantener el gradiente iónico através de la membrana del nervio
  4. 4. • La oxidación de la glucosa provee más del 90 % de le energía necesaria para el funcionamiento • La oxidación de sustratos no –glucosa en orden de importancia son : LACTATO , Cetonas durante episodios prolongados de hipoglicemia • La función cerebral es dependiente de la suplencia continua de glucosa de la circulación arterial.
  5. 5. • Glucógeno – Almacenado exclsusivamente en células gliales (astrocitos ) Puede ser metabolizado a lactato que es usado como fuente energética por las neuornas • Bajo ocntenido enel cerebro • Incapaz de sotener metabolismo cerebral por más de 20 minutos en el neonato , 5 minutos en el adulto
  6. 6. • Hipoglicemia: Glucosa menor de 50 mg/dL • => supresión de la secreción de insulina   Aumento de las hormonas contrareguladoras ( Glucagón , adrenalina, cortisol, HC)
  7. 7. Sensores para hipoglicemia • Cerebro  El órgano clave para sensar hipoglicmeia por medio del hipotálamo ventromedial actúa como un sensor de glucosa , gatillando las hormonas contrareguladoras • Hígado  sensa la [ glucosa ] en la ausencia de hormonas contrareguladoras • Hipoglicemia  hipotálamo ventromedial  supresión de insulina  aumento de hormonas contrareguladoras (glucagon/ epinefrina HC /cortisol)
  8. 8. Glucagón • Hormona de acción rápida --- Actúa en la fase temprana de la hipoglicemia .   primera Línea de defensa contra la hipoglicemia  Inicia la glucogenolisis y la gluconeogenesis en el hígado
  9. 9. Epinefrina • Se dispara con concentraciones menores de 40 mgs/dl . • Es la responsible de muchos síntomas de la hipoglicemia: Temblores , irritabilidad , taquicardia , piel fría • Efecto multiorgánoico (1) conduce la glucogenolisis (2) Estimula la gluconeog´nesis en el hígado y tardíamente en el riñón (3) disminuye la captación periférica de glucosa (4) Estimula la lipólisis
  10. 10. Hormona crecimiento/cortisol • Hormonas de acción lenta : El rol contraregulador comienza después de 3 horas • Funciones: (1) Producción sistémica de glucosa (2) Supresión periférica de oxidación de la glucosa y de su uso suppressing peripheral glucose oxidation and use (3) lipolisis
  11. 11. DEFINICION • C6H12O6 = 1 mol = 180 gms 1000 mosm 180000 mgs => 1 mosm= 180 mgs • • 1000 mosm= 180 gms 50 gms = 277 mosm • Dextrosa al 5 % 250 mosm al 10 % > 500 mosm/lt • La osmolaridad muy importante en prematuros de bajo peso ( 1500 gms )
  12. 12. HIPOGLICEMIA • EPIDEMIOLOGICA. BASADA EN NORMALIDAD PROMEDIO ± 2 DS • INICIAL EN LOS 60 CORNBLATH ENCONTRO VALORES INFERIORES PARA PREMATUROS EN 20 MGS % Y A TERMINO 30 MGS % • HOY EN DIA PROMEDIO 55 MGS % . 2 DS 40 MGS % • HIPOGLICEMIA NEONATAL : MENOS DE 40 MGS % en neonatos sanos
  13. 13. • C6H12O6 + 6 O2  6 CO2 + 6 H2O +36-38 atp • 180 gms necesitan 6*32(192 gms) para oxidarse • Contenido de oxìgeno de neonato = 1.34*16.5*95 + 0.3 = 21.045+ 0.3 = 21.34 mls/100 cc sangre • 1 mol ocupa 22.4 lts (ley cinética de gases perfectos ) 0.021 lts cuántos moles ? En un neonato de 3 kgs hay 85*3 = 255 mlts de sangre = 53.5 mlts de oxígeno • Cuántos moles en 53.5 mlst de o2 ? • 1 mol 22.4 lts => 53.5mlts /22.4 = 0.0023 moles de oxígeno = 2.3 mmol
  14. 14. • C6H12O6 + 6 O2  6 CO2 + 6 H2O +36-38 atp • 72 mgs de glicemia 100 cc . En 255 = 183 mgs • Para oxidar 183 mgs de glucosa ( 1 mmol ) necesitamos 6 mmol oxígeno . Solo tenemos 2.3 mmol o2 . Sólo hay el 25 % de oxígeno disponible para oxidación . Porqué ? • Por la toxicidad. La glucosa no necesita se oxidada 100% en el mismo instante . El oxígeno que se respira permanentemente oxida la glucosa que se va necesitando .
  15. 15. • Cornblath et al. Controversies regarding definition of neonatal hypoglycemia: suggested operational thresholds. Pediatrics 105: 153-157, 2000 • 1eras 24 horas de vida : Pretérmino Sano (>=35 semanas) / A término : • Sin signos clínicos : <2.0 mM/lt • Signos clínicos Anormales: <2.7 mM/lt • Neonato Enfermo, Hipóxico ,< 1500 gms ,DIU • Niño de madre Diabética o Prematuro menor de 34 semanas: <2.7 mM • > 24 horas de Vida :> 3 mM/lt
  16. 16. Defining neonatal hypoglycaemia: A continuing debate • Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 19 (2014) 27e32 • ‘mild’: ‘true’ blood glucose 2.2-2.8 mmol/l (40-50 mg/dl); • ‘moderate’: 1.1-2.2 mmol/l (20-40 mg/dl); • ‘extreme’: <1.1 mmol/l (20 mg/} • dl) [17].
  17. 17. HIPOGLICEMIA: BASADA EN SIGNOS CLINICOS • • • • • • Niveles bajos de glicemia CAMBIOS EN EL NIVEL DE CONCIENCIA IRRITABILIDAD LETARGIA EPISODIOS APNEICOS CAMBIOS AGUDOS EN RESPUESTA ENDOCRINA • Resolución de síntomas después de tto con glucosa
  18. 18. BASADO EN SECUELAS NEUROLOGICAS • • • MENOS DE 2.5 MOSM/LT (45 MGS % ) GLUCOSA AUMENTA RIESGO NEUROLOGICO (LUKAS) EN PREMATUROS MENOS DE 47 MGS % ALTERA POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS PREMATUROS CON 3 CIFRAS DE GLICEMIA MENORES DE 47 MGS EN DIAS DIFERENTES  MAS ALTERACION NEURODESARROLLO • NEONATOS A TERMINO enfermos O PREMATUROS SINTOMATICOS MAS RIESGO • Neonatos sanos menos riesgo
  19. 19. Dra Tatiana • Prematura de 1500 gms en CPAP desde hace 3 horas , la jefe le toma una glucometría y ve que tiene 25 mgs % de glucosa pero la paciente está asintomática . • Está recibiendo dextrosa al 7.5 % 90 cc/kg . • Necesita algún tratamiento adicional ? • Opción 1 : Aumentar concentración al 10 % • Opción 2 : Aplicar bolo de 3 cc de dextrosa al 10 % . • Opción 3 : Hacer ambas intervenciones .
  20. 20. • Dra Yulie • Neonato a término sano, en el 5to piso , apgar 9 , se le toma una glucometria a las 12 horas antes de irse para la casa tiene 47 mgs % de glicemia . Totalmente asintomático . Conducta?
  21. 21. HIPOGLICEMIA VS METABOLISMO CEREBRAL • • • • • • • • GLUCOSA CEREBRAL GLUCOGENO=GLUCOSA RATA METABOLICA CEREBRAL GLU ATP,FOSFOCREATINA ± RATA METABOLICA DE LACTATO NH3 AUMENTO DE CUERPOS CETONICOS SINTESIS ACETILCOLINA Rata Metabólica O 2con poco cambio
  22. 22. CAMBIOS NEUROLOGICOS • DISMINUCION DE ENERGIA • AUMENTO EN AMINOACIDOS EXCITATORIOS E INHIBITORIOS • AUMENTO DE AMONIO CEREBRAL ESTUPOR • DISMINUCION MARCADA DE ACETILCOLINA  CAMBIOS NEUROLOGICOS Glutamato
  23. 23. Glucosa ( Sangre ) Difusión facilitada Glucosa Cerebro Hexoquinasa Glucógeno Glucosa 6 fosfato Alanina Piruvato Lactato Acidos Grasos Cetonas Acetil coenzima A CO2 O2 Ciclo Krebs ADPATP Acetil colina
  24. 24. CAMBIOS AGUDOS COMO RESPUESTA METABOLICA GL UC OG EN OLI SIS INSULINA GLUCAGON EPINEFRINA CORTISOL H ORMONA CRECIMIENTO GLUCON EOGENE SIS PROTEO LISIS LIPOLISIS CETOGE NESIS
  25. 25. ETIOLOGIA • RETARDO EN LA ADMINISTRACION DE ALIMENTO • DISMINUCION DEPOSITOS DE GLUCOGENO • AUMENTO DE GASTO DE GLUCOSA
  26. 26. GLUCOGENO VS EDAD GESTACIONAL
  27. 27. DEPOSITO DE GLUCOGENO DISMINUIDO • DESNUTRIDO INTRAUTERINO • PREMATURO MENOR DE 36 SEMANAS • POSTERMINOS MAYOR DE 41 SEMANAS SUFRIMIENTO FETAL CRONICO
  28. 28. GASTO AUMENTADO • HIJO DE MADRE DIABETICA O MACROSOMICO • ISOINMUNIZACION RH • HIJO DE TOXEMICA • ASFIXIA PERINATAL • TRASTORNOS CONGENITOS RELACIONADOS CON HIPERINSULINISMO
  29. 29. SIGNOS CLINICOS • • • • • • • • • • • CAMBIOS EN NIVEL DE CONCIENCIA IRRITABILIDAD ESTUPOR LETARGIA APENA COMA SUCCION POBRE HIPOTERMIA HIPOTONIA TEMBLORES CONVULSIONES
  30. 30. MANEJO • • • • • • • NIÑOS ASINTOMATICOS CON GLICEMIA > 45 MGS % FORZAR VIA ORAL (1.6-2.2 mosm/lt ). Controlar glicemia en 1 hora si persite tratar . < 2.2 mosm/lt ASINTOMATICO (MENOR DE 40 MGS %) DEXTROSA 6 MG/KG/MINUTO. VIA ORAL SINTOMATICO MENOS DE 2.7 mosm/lt ( 50 MGS %) DEXTROSA 200 MG/KG BOLO Y CONTINUAR 6-8 MG/KG/MINUTO OBJETIVO Terapéutico Elevar Glucosa a > 2.7 mmol/l ( 18 x 2.7 )= +- 50 mgs % Dexstrostix 15% más bajo que la glicemia (plasma) • Si el pte tiene síntomas compatibles ( Sintomático ) debe iniciarse inmediatamente Tto con dexstrostix
  31. 31. • Hiperinsulinismo : Riesgo en • Administración de glucosa intraparto • Tratamiento con drogas (ej. Propranolol, Terbutalina ) • Niño de Madre diabética • Asfixia • DIU • Insulinomas • Síndore de Beckwidth • Hyperinsulinemia familiar • Eritroblastosis fetal severa • Panhipopituitarismo
  32. 32. • REFRACTARIA : NO AUMENTO DE GLICEMIA A PESAR DE GLUCOSA > 10 MG/KG/MINUTO • (MAS FRECUENTE EN HIPERINSULINISMO • HIDROCORTISONA (30 MG/KG/M2/día), DIAZOXIDO (15 MG/KG/DIA), OCREOTIDO .
  33. 33. • Niños con hipoglicemia Refractaria o de difícil manejo • Mediciones de insulina, C-peptido, cortisol, Hormona del crecimiento, B-hidroxibutirato, lactato/piruvato , Acidos grasos Libres, T4, TSH, gases Arteriales • Orina para sustanicas reductoras , Cetonas, Acidos organicos
  34. 34. HIPERGLICEMIA • • • Cifras mayores de 8 mos/lt (150 mgs % ) en plasma ó 125 mgs % en sangre Puede causar hemorragia con mas de 300 mgs % Diuresis osmòtica, deshidrataciòn, alteraciones de Na y K . • • • • • Causas prematurez extrema Nutriciòn parenteral Estres : sepsis,asfixia ,HIC Drogas : esteroides teofilina Diabetes neonatal ( muy rara)
  35. 35. Hiperglicemia : Tratamiento Disminuír concentración de glucosa A 4 mg/kg/minuto Evitar líquidos hipotónicos o hipertónicos No menos de Glucosa al 5 % La única fuente energética para el cerebro Del prematuro puede ser la glucosa IV Insulina Regular si glucosa > 250 mgs % a pesar de 4 mg/kg/minuto. Dosis Infusión 0.01 kg/hora. IV Control de Potasio y Na.
  36. 36. Hyperglycaemia in preterm neonates: What to know, what to do Marcelo H. Decaro a,b, Nestor E. Vain • Recomendaciones concentraciones glucosa en prematuros . • An arbitrary statistical definition of hyperglycaemia will take a value of 125–150 mg% (7–8.3 mmol/l) • Funcional • In that case insulin could be used as treatment only in thepresence of glycosuria with osmotic diuresis and dehydration [8]. • There is an implicit weakness of this definition however since the glycosuria threshold varies according to each ELBW infant (a rare • event with glucose <180 mg%) [
  37. 37. Hiperglicemia • A conservative approach would be appropriate for themanagement of ELBW infants with transient hyperglycaemia with values < 200 mg% • in the first days of life without massive glycosuria or polyuria; most cases would respond to a temporarily diminishing glucose flow between • 4 and 6 mg/kg/min, administering adequate protein supply from birth and providing early minimal enteral nutrition.
  38. 38. Hyperglicemia : manejo • • • • • • The current approach to the management of hyperglycaemia is quite varied: a) no treatment b) glucose restriction c) insulin infusion D) a combination of b) and c)
  39. 39. Hyperglicemia • There is a recent study from the Karolinska Institute on very low gestational age infants (27 weeks) where hyperglycaemia (glucose • >150 mg%) during the first 24 h. of life was an independent factor associated to increased mortality and reduction of cerebral white • matter at a term detected by MRI
  40. 40. Hiperglicemia : Incidencia • During the first week of life, hyperglycaemia • (defined as glucose levels >145 mg% during more than 10% of the time) developed in 80% of 188 VLBW infants. • Furthermore, 32% had glucose levels >180 mg%.
  41. 41. Hipérglicemia hechos • Levels of up to 150 mg% of blood glucose are very common in VLBW infants. • < 250 mg% frequently will not trigger diuresis. • It seems more sensible to measure glycosuria rather than blood glucose when trying to • determine the need for treatment. • Prophylactic insulin treatment • might bring more risks than benefits yet insulin could be used when glucose levels are over 215 mg% .
  42. 42. Hiperglicemia • Neonatos prematuros menor de 1000 gms : Hasta que se inicie aminoácidos 4-5 mg/kg/minuto para mantener glicemia 50-180 mgs % ( dextrosa al 5 % ) . Aminoacidos : glucosa 6 mg/kg/minuto • Prematuros de 1000 a 1500 gm- 5-6 mg/kg/minuto.Uso de aminoacidos 8 mg/kg/minuto Dextrosa 7.5 inicial luego 10 % • Prematuros mayores de 1500 gms dextrosa al 10 % -
  43. 43. DISTRIBUCION CALCIO SERICO 10 50 40 IONIZADO U ALBUMINA QUELADO
  44. 44. Calcio • • • 1 mol = 40 gms 1000 mosm 40000 mgs = 1 mosm= 40 mgs Equivalente = PM(gms)/VAL. 40000 mgs/2= 20.000 mgs = 1 meq = 20 mgs = 0.5 mosmoles • Valores normales de calcio : • 80-110 mgs/lt= 4-5.5 meq/lt = 2-2.5 mosm/lt 8-11 mgs % = 4-5.5 meq/lt = 2-2.5 mos/lt Hipocalcemia : < 8 mgs % o 4 meq/lt o < 2 mos/lt Ca Total Calcio ionizado menor de 4.4 mgs % o 2.2 meq/lt o 1.1 mos/lt
  45. 45. • Hipocalcemia _ • • • • • • • • TABLE 2 Biochemical Data at Admission n Median (IQR) Units Reference Range Calcium, total 1.5 (1.4–1.7) mmol/L 2.0–2.7 Calcium, ionized 0.81 (0.73–0.89) mmol/L 1.1– 1.3 Phosphorus 3.2 (2.9–3.5) mmol/L 1.6–2.6 Magnesium 0.58 (0.50–0.62) mmol/L 0.7–1.0 PTH, intact 4.8 (3.6–7.9) pmol/L 1.3–6.8 Vitamin D (25-OH) 35 (29–45) nmol/L 75–200
  46. 46. CAUSAS HIPOCALCEMIA • • • • • • • TEMPRANAS PREMATUREZ SDR ASFIXIA,DIU HDMD SEPSIS TRASFUSION CON SANGRE CITRATADA • • • • • • TARDIAS ALIMENTACION CON FOSFATOS HIPOPARATIROIDISMO DEFICIENCIA VITAMINA D FALLA RENAL HIPOMAGNESEMIA
  47. 47. SINTOMAS • • • • • • • IRRITABILIDAD NEUROMUSCULAR TEMBLORES APNEA LETARGIA LLANTO AGUDO BLOQUEO AURICULOVENTRICULAR CONVULSIONES
  48. 48. PRECAUCIONES CON CA • EXTRAVASACION PUEDE LLEVAR A NECROSIS SEVERA • NO MEZCLAR CON BICARBONATO O FOSFATOS • NO DAR POR VENA UMBILICAL CON CATETER CERCA DE LA AURICULA • INFUSION IV LENTA SIEMPRE
  49. 49. TRATAMIENTO • • • PREVENCION : CALCIO MATERNO ADECUADO CON VITAMINA D CALCIO SERICO PARA LOS GRUPOS DE RIESGO MENOS DE 7.5 MGS % PARA TERMINO O MENOS DE 7 MGS % PARA PREMATURO TRATAR • • • • A TERMINO requiere 40 MGS/KG/DIA DE CALCIO PRETERMINO : 150-200 MGS /KG/DIA Ca < 4 MGS % Ca ionizado ( 2 meq/lt ) o (1) mos/lt tratar independiente de e gestacional Via oral con Ca/P=2 , Materna o fórmula con relación Ca/P .
  50. 50. Hipercalcemia • • • • • • • Mas de 11 mgs % Ca total o > 5.5 mgs % de Ca ionizado Sintomas Letargia Irritabilidad, Poliuria Vomito Constipaciòn, • • • • • • • • Causas : Iatrogènica Necrosis grasa subcutànea Sindrome de williams Hiperparatiroidismo Tirotoxicosis Adminsitraciòn crònica de tiazidas Ingesta excesiva de vitamina D
  51. 51. Hipercalcemia : tratamiento • Promover diuresis administrando liquidos • Furosemida 1 mg/kg • `hidrocortisona 1 mg/kg/cada 6 horas en situaciones crònicas • Calcitonina
  52. 52. MAGNESIO: INTRACELULAR • EL SEGUDNO CATION INTRACELULAR MAS ABUNDANTE • REGULA METABOLISMO CELULAR • FORMA PARTE DEL COMPLEJO MAGNESIOADENOSINA-TRIFOSFATO NECESARIO PARA GLICOLISIS , FORMACION DE AMP, Y TRASMISION DE CODIGO GENETICO. • REACCIONES QUE USEN O PRODUZCAN ATP REQUIEREN MAGNESIO
  53. 53. MAGNESIO: EXTRACELULAR • 1 % DEL TOTAL DEL MAGNESIO ES EXTRACELULAR • CONCENTRACION EXTRACELULAR CRITICA PARA MANTENER`POTENCIALES ELECTRICOS DE NERVIOS Y MEMBRANAS MUSCULARES Y PARA LA TRASMISION DE LOS IMPULSOS A TRAVES DE UNION NEUROMUSCULAR. • Ca y Mg sinèrgicos o antagònicos
  54. 54. MAGNESIO • • • • • 1 mmol= 2 meq = 24 mgs . 1 meq = 12 mgs 1 eq = PM/Val = 24/2=12 gms 1000 M = 24000 mgs  1 mosm = 24 mgs ABSORCIÒN 50-70 % EN INTESTINO RIÑON REABSORBE 97 % DEL MAGNESIO FILTRADO • 65 % DE LOS DEPOSITOS SON OSEOS • PTH AUMENTA LA LIBERACION OSEA Y DISMINUYE EXCRECION
  55. 55. MAGNESIO • • • • • • • • • HIPOMAGNESEMIA: 0.7 Mosm/lt ) 24 mgs = 1 mos CAUSAS DIABETES MATERNA DESNUTRICION MATERNA PERDIDAS RENALES PERDIDAS GASTROINTESTINALES PREMATUREZ DIU • • • • • • • SINTOMAS COLOR PALIDO O CIANOTICO APATICO,IRRITABLE MOVIMIENTOS OCULARES RAPIDOS TAQUICARDIA APNEA SEGUIDA POR TAQUIPNEA DEBILIDAD MUSCULAR REFLEJOS ANORMALES , CONVULSIONES
  56. 56. TRATAMIENTO • SULFATO DE MAGNESIO 20 % 0.5 CC IV O IM . ELIMINAR CAUSA – MEDIR CALCIO Sulfato de magnesio : 20 % 0,1 cc = 200 mgs Mg(so4)2 magnesio 20 mgs Sulfato 180 mgs . Nutricion parenteral : 20-30 mg/kg/día de magnesio elemental .
  57. 57. HIPERMAGNESEMIA • NIVELES SERICOS MAYORES DE 2.5 MGS % ( 1.05 mosm/lt ) • < 4 MGS % SINTOMAS LEVES : HIPOTONIA MUSCULAR • 4-8 MGS SINTOMAS MAS MARCADOS NEUROLOGICOS • > 8 MGS ALTERACIONES CARDIOVASCULARES Y APNEA
  58. 58. HIPERMAGNESEMIA • CAUSAS: • TRATAMIENTO DE PREECLAMPSIA EN LA MADRE • USO EXCESIVO EN EL NEONATO EN ALIMENTACION PARENTERAL • REQUERIMIENTO DIARIO : 20-30 MG/KG COMO SULFATO DE MAGNESIO
  59. 59. HIPERMAGNESEMIA • TRATAMIENTO • SUSPENDER ADMINISTRACION DE MAGNESIO • HIDRATACION (SINTOMAS MAYORES EN DESHIDRATADOS) • FUROSEMIDA • EXANGUINOTRASFUSION CON SANGRE CITRATADA EN CASOS SEVEROS ( > 8 MGS %)

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