Pared abdominal. APUNTE
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Pared abdominal. APUNTE Pared abdominal. APUNTE Presentation Transcript

  • Antonio Terrones , Médico Especialista en Ginecología y Obstetricia PARED ABDOMINAL
  • EMBRIOLOGIA
    • En la semana 6 comienzan los plegamientos céfalo caudal y lateral
    • Los músculos de la pared abdominal comienzan a fusionarse, en la línea media, en la semana 7 y se completa en la semana 8
    • En la semana 8 comienza la “herniación umbilical fisiológica” (HUF)
  • EMBRIOLOGIA
    • El intestino rota 90 grados, en sentido antihorario, alrededor del eje de la arteria cerebral media
    • Al reintroducirse en el abdomen rota otros 180 grados en sentido antihorario
    • La HUF debe resolverse con una LEM de 45 mm, equivalente a 11 semanas, y nunca debe superar los 7 mm de diámetro máximo
  •  
  •  
  • ETIOPATOGENIA
    • Defectos de plegamiento embrionario
    • Accidente vascular
    • Mix
  • PATOLOGIA
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia vesical
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Síndrome de cordón corto (Body stalk)
  • GASTROSQUISIS
    • Defecto paraumbilical, generalmente derecho
    • Compromete todas las capas de la pared
    • Evisceración intestinal
    • Levemente mas frecuente en XY
    • Incidencia: 2 / 10.000 RNV
    • Mas frecuente en < 20 años
  •  
  • GASTROSQUISIS
    • PATOGENIA
    • Persistencia o atrofia prematura de la VU derecha
    • Rotura de la rama derecha de la arteria onfalomesentérica
    • Ruptura intrauterina de un onfalocele
  • GASTROSQUISIS
    • MALFORMACIONES ASOCIADAS (< 1 %)
    • Anencefalia
    • LL
    • CIA
    • Ectopia cordis
    • Hernia diafragmática
    • Banda amniótica
    • Sindactilia
    • COMPLICACIONES INTESTINALES (30%)
    • Hipoperistaltismo
    • Atresias
    • Dilatación
    • Engrosamiento
    • Malrrotación
  • GASTROSQUISIS
    • DIAGNOSTICO
    • Asas intestinales libres en cavidad amniótica
    • Defecto paraumbilical derecho
    • Sin membrana envolvente
    • PRONOSTICO
    • Sobrevida del 90 %
  • GASTROSQUISIS
    • CONDUCTA
    • Ecografía periódica para evaluar:
      • RCF
      • Daño intestinal
        • Inmovilidad
        • Engrosamiento parietal
        • Dilatación
        • Polihidramnios
        • Calcificaciones abdominales
  • PATOLOGIA
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia vesical
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Síndrome de cordón corto (Body stalk)
  • ONFALOCELE
    • Protrusión del contenido abdominal en la base del cordón umbilical
    • Incidencia: 2,5 / 10.000 RNV
    • Distribución por sexos contradictoria
    • Asociación frecuente a cromosomopatías
    • RR < 1 %
  • ONFALOCELE
    • PATOGENIA
    • Persistencia del conducto vitelino primitivo que impide el retorno del intestino
    • Defecto de plegamiento lateral
  • ONFALOCELE
    • MALFORMACIONES ASOCIADAS (88%)
    • 60 % cromosomopatías
      • T 18
      • T 13
      • T 21
      • Turner
      • Klinefelter
  • ONFALOCELE
    • MALFORMACIONES ASOCIADAS
    • 50 % CC:
      • CIV
      • CIA
      • Fallot
      • Hipoplasia arteria pulmonar
      • Doble tracto de salida del VD
      • Coartación aórtica
  • ONFALOCELE
    • MALFORMACIONES ASOCIADAS
    • Cantrell
    • Beckwith Wiedemann
    • SNC
    • Genitourinarias
    • Digestivas
  • ONFALOCELE
    • DIAGNOSTICO
    • Imagen redondeada preabdominal, central
    • El cordón umbilical se proyecta desde la misma
    • Rodeada por una doble membrana
  •  
  • ONFALOCELE
    • PRONOSTICO
    • Depende de las asociaciones
    • Los pequeños, solo con asas intestinales, son los que se asocian más frecuentemente a cromosomopatías
  • ONFALOCELE
    • CONDUCTA
    • Scan
    • Ecocardiografía fetal
    • Cariotipo fetal
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia vesical
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Síndrome de cordón corto (Body stalk)
    PATOLOGIA
  • PENTALOGIA DE CANTRELL ECTOPIA CORDIS ONFALOCELE Defectos del esternón Defectos del diafragma anterior Defectos del pericardio diafragmático
  • PENTALOGIA DE CANTRELL
    • PATOGENIA
    • Defecto de los pliegues mesodérmicos laterales
    • MALFORMACIONES ASOCIADAS
    • Craneofaciales
    • Cardiovasculares
    • T 13 T 18
  • PENTALOGIA DE CANTRELL
    • CONDUCTA
    • Scan
    • Ecocardiografía fetal
    • Cariotipo fetal
  • PATOLOGIA
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia vesical
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Síndrome de cordón corto (Body stalk)
  • EXTROFIA VESICAL
    • Pared vesical anterior ausente
    • Eversión y exposición de la pared posterior
    • Defectos confinados a:
      • Vejiga
      • Periné
      • Genitales
      • Pelvis
  • EXTROFIA VESICAL
    • Más frecuente en sexo masculino
    • Baja incidencia
    • Presentación esporádica
    • Sin RR, salvo padre afectado (x 500)
    • 400 veces mayor riesgo de adenocarcinoma de vejiga
  • EXTROFIA VESICAL
    • DIAGNOSTICO
    • Ausencia de vejiga
    • Formación en abdomen inferior que protruye a la cavidad amniótica
    • Inserción baja del cordón
    • Genitales externos alterados
  • PATOLOGIA
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia vesical
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Síndrome de cordón corto (Body stalk)
  • EXTROFIA CLOACAL
    • Agenesia del tabique urorrectal.
    • ONFALOCELE
    • EXTROFIA VESICAL
    • ANO IMPERFORADO
    • ESPINA BIFIDA
    • Incidencia: 0,05 / 10.000 RNV
  • PATOLOGIA
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Complejo placenta pared
  • SINDROME DE BANDA AMNIOTICA
    • Conjunto de lesiones fetales secundarias a adherencias del amnios con el feto
    • 1:1 hombre mujer
    • Incidencia: 8 a 178 / 10.000 RNV
    • Esporádico, sin RR
  • SINDROME DE BANDA AMNIOTICA
    • ETIOPATOGENIA INCIERTA
    • Traumatismo materno
    • DIU
    • Amniocentesis
    • Conectivopatía fetal
    • Ruptura espontánea del amnios con amniorrea y atrapamiento de partes fetales
  • SINDROME DE BANDA AMNIOTICA
    • DIAGNOSTICO
    • Bandas amnióticas en contacto con partes fetales con limitación de movimientos + malformaciones:
      • Anencefalia
      • Cefalocele asimétrico
      • Amputaciones
      • Pie bot
  • PATOLOGIA
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia vesical
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Síndrome de cordón corto (Body stalk)
  • SINDROME DE BECKWITH WIEDEMANN
    • ONFALOCELE
    • MACROGLOSIA
    • VISCEROMEGALIA
    • 85 % de los casos son esporádicos
    • Presente en el 5 % de los onfaloceles
  • SINDROME DE BECKWITH WIEDEMANN
    • Altos niveles de hormona de crecimiento y factores de crecimiento símil insulina
    • Se asocia con hepatosplenomegalia, nefromegalia, CC y placentomegalia
    • Mal pronostico por hipoglucemia y asfixia secundaria a macroglosia
    • Scan, ecocardio y cariotipo fetal
  • PATOLOGIA
    • GASTROSQUISIS
    • ONFALOCELE
    • Cantrell
    • Extrofia vesical
    • Extrofia cloacal
    • Síndrome de banda amniótica
    • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • Síndrome de cordón corto (Body stalk)
  • SINDROME DE CORDON CORTO (BODY STALK)
    • Destrucción de la pared abdominal, por accidente vascular, con adhesión a la placenta
    • Polimalformado con severa escoliosis
    • Esporádico, sin RR, pero letal
  • DIAGNOSTICO
    • AFP en suero materno
    • ECOGRAFIA CPN
      • Onfalocele: TD 75 %
      • Gastrosquisis: TD 83 %
  • ENFOQUE PRACTICO
    • POR ENCIMA DE LA INSERCION DEL CORDON
      • Pentalogía de Cantrell
    • A NIVEL DE LA INSERCION DEL CORDON
      • Gastrosquisis
      • Onfalocele
      • Síndrome de Beckwith Wiedemann
    • POR DEBAJO DE LA INSERCION DEL CORDON
      • Extrofia vesical
      • Extrofia cloacal
    • DEFECTOS ANARQUICOS
      • Síndrome de banda amniótica
      • Body stalk
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