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  • 1. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 2. Epidemiología en México Incidencia: 2.5 casos por cada 100 mil niños por año Representan 15-20% de todas las neoplasias de la infancia y adolescencia. Máxima frecuencia en el primer decenio de la vida.
  • 3. México Entre las primeras 15 causas de morbilidad 10 causa de muerte en México Distrito Federal: 35.95% Nuevo León: 13.5% Jalisco: 9.4%
  • 4. Epidemiología en México Ocupan el segundo lugar de todas las neoplasias en edad pediátrica Más común:  ASTROCITOMA PILOCITICO Y FIBRILAR: 4-6 años, 33.9%  MEDULOBLASTOMA: 2-6 años, 26.3% Teratoma: tumor intrauterino o al nacer, papiloma de plexos coroideos.
  • 5. localización Supratentorial: 40.9% Infratentorial: 43.2% cerebelo y tallo cerebral Médula espinal: 4.9%, ependimoma, astrocitomas Sitios múltiples: 11 %
  • 6. Clasificación OMS 2007. TUMORES ASTROCITICOS  Astrocitomas de células gigantes subependimario GI  Astrocitoma pilocitico GI  Astrocitoma pilomixoides GII  Astrocitoma difuso GII  Xantoastrocitoma pleomórfico GII  Astrocitoma anaplásico GIII  Glioblastoma GIV  Glioblastoma de células gigantes G IV  Gliosarcoma GIV www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 7. Clasificación (OMS)  Tumores del tejido neuroepitelial: Tumores Astrocíticos: Astrocitoma Variantes: Fibrilares Protoplásmicos Gemistocíticos Astrocitoma anaplásico (maligno)
  • 8. Clasificación (OMS)  Tumores de tejido neuroepitelial: Tumores astrocíticos: Glioblastoma Variantes: Glioblastoma de células gigantes Gliosarcoma Astrocitoma pilocítico Xantoastrocitoma pleomórfico Astrocitoma subependimario de células gigantes
  • 9. Clasificación OMS: tumores oligodendrogliales  Oligodendroglioma GII  Oligodendroglioma anaplásico GIII  Oligoastrocitoma GII  Oligoastrocitoma anaplásico GIII www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 10. Clasificación (OMS) Tumores de tejido Neuroepitelial: Tumores oligodendrogliales: Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplásico Tumores del epéndimo: Ependimoma Variantes:  Celular, papilar y de células claras Ependimoma anaplásico (maligno) Ependimoma mixopapilar Suependimoma
  • 11. Clasificación (OMS)  Tumores de tejido neuroepitelial Gliomas mixtos: Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplásico Otros Tumores del plexo coroides: Papiloma del plexo coroides Carcionoma del plexo coroides
  • 12. Clasificación (OMS)  Tumores del tejido neuroepitelial:  Tumores embrionarios: Ependimoblastoma Tumor neuroectodérmico primitivo Meduloblastoma Variantes: Meduloblastoma desmoplásico Medulomioblastoma Meduloblastoma melanocítico
  • 13. Factores de riesgo establecidos 1.- Genéticos 2.- Inmunológicos 3.- Ambientales Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Ataxia telangiectasia
  • 14. Manifestaciones clínicas Cuadro clínico “inespecífico” , insidioso y progresivo por lo que el diagnóstico es tardío: localización Edad Histología Volumen tumoral
  • 15. Manifestaciones clínicas Supratentoriales: Vómito (46%), cefalea 43% Infratentoriales: Dificultades en la coordinación 59%, vómito 76%, cefalea 56%. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 16. Manifestaciones clínicas  < 1año: aumento del PC  Retraso del desarrollo  Macrocefalia  Náuseas  Vómito  Irritabilidad  letargia
  • 17. Manifestaciones clínicas Cefalea Náuseas Vómito Alteración de la marcha y coordinación Papiledema  Mayores de 4 años (tumores de fosa posterior)
  • 18. Manifestaciones clínicas Signos de hipertensión intracraneana Síntomas no específicos Crisis epilépticas papiledema  Tumores supratentoriales
  • 19. Manifestaciones clínicas  Dolor de espalda  Anormalidades de la marcha  Deformidad de la columna  Alteraciones de los esfínteres  Parálisis de las extremidades  Tumor de médula espinal
  • 20. Diagnóstico  Historia clínica: Exploración general y exploración neurológica  Resonancia magnética de cráneo con gadolineo  Alternativa tomografía de cráneo simple y contrastada  Espectroscopia y perfusión: duda diagnóstica  Biopsia  LCR: marcadores tumorales y citológico  Niveles urinarios de MMP (matriz metaloproteinasa)  Citogenética  Marcadores inmunológicos
  • 21. Genética 30-50% de los meduloblastomas y tumor rabdoide tienen delecciones del brazo corto del cromosoma 17, locus TP53 Monosomía 22: Meduloblastoma, ependimoma, meningioma, neurinoma del acústico Delección 6q: ependimomas www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 22. Pronóstico Edad del paciente Estirpe histológica Extensión del tumor Grado de resección Respuesta al tratamiento Mortalidad quirúrgica Supervivencia general con el uso de radioterapia Calidad de vida Coeficiente intelectual  Evolución y comorbilidad :
  • 23. Pronóstico  Los sobrevivientes a largo plazo pueden enfrentar:  Muerte temprana  Segundas neoplasias  Deficiencias hormonales: deficiencia de HC, ACTH, hipotiroidismo  Retraso del desarrollo y crecimiento  Alteraciones: cognitivas, psicológicas, escolares, sociales impactando la calidad de vida del niño y de su familia
  • 24. Caso clínico  Paciente de sexo femenino con antecedentes de importancia: Tío paterno epiléptico, tío materno epiléptico, prima lejana tumor cerebral, madre migraña y prima materna migraña, inicia padecimiento hace 7 meses cefalea ocasional, marcha claudicante, cambios en el estado de ánimo, bajo rendimiento escolar, dificultad para la escritura, temblores finos en extremidades superior e inferior derechas: MOTIVO CONSULTA
  • 25.  Bradicinesia, bradipsiquia, disdiadococinesia, dismetría.  Se toma tomografía de cráneo biopsia cerebral : células ovoides, redondas y fusiformes con escaso citoplasma, núcleo pequeño, oval, Fibras de Rosenthal, microcalcificaciones.  diangóstico: Astrocitoma cerebeloso fibrilar II www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 26. Tomografía simple y contrastada de cráneo No refuerzan con medio de contraste , hipodenso, calcificaciones 20%
  • 27. Resonancia magnética de cráneo
  • 28. Resonancia magnética de cráneo con gadolineo T1: iso hipointenso T2: hiperintenso
  • 29. Diagnósticos diferenciales  Infecciosas: tuberculosis, absceso piógeno, toxoplasmosis, sarcoidosis, virales, micóticas  Vasculares: aneurismas, malformaciones arteriovenosas, cavernomas, hemangiomas Otras: radionecrosis, cerebritis, lesiones quísticas benignas, disgenesias cerebrales focales.
  • 30. Tratamiento (urgencias)  Hipertensión intracraneana  Posición neutra: 15-30 grados  Sonda oro gástrica  Intubación secuencia rápida  ECG: deterioro, síndrome de herniación.  Sedación y analgesia  Edema cerebral: dexametasona  Manitol al 20% www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 31. Tratamiento: urgencias  Crisis convulsivas:  Fenitoina 20 mg/kg/do de impregnación y mantenimiento 7-10 mg/kg/día dos dosis.  Manejo de hidrocefalia  Tercer ventriculostomía endoscópica (fenestración)  Ventriculostomía externa www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 32. Tratamiento quirúrgico  Cirugía. Dx y reducir el volumen tumoral.  Microcirugía  Cirugía de invasión mínima  Neuronavegación  LáserAspiración ultrasónioco www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 33. tratamiento  Meduloblastoma: máxima resección, radio con o sin quimioterapia.  Sobrevida libre de progresión 50-60% alto riesgo.  Tumores sensibles a radioterapia: Meduloblastoma, TNP, craneofaringioma, glioma, oligodendroglioma www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 34. Pronostico  Con el diagnóstico oportuno y tratamiento interdisciplinario 53% de los niños con tumores cerebrales quedan libres de carga tumoral.  Astrocitomas de bajo grado: Sobre vida libre de enfermedad de 10 -20 años de más del 90% con resecciones completas. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 35. Conclusiones 1. Se debe sospechar 2. Referencia a tercer nivel inmediata (neurocirugía, neuropediatria) 3. Explorar siempre al paciente 4. Hacer una buena historia clínica 5. Facilitar medios para que los estudios sean rápidos 6. Seguimiento
  • 36. Caso clínico  Paciente de 9 años de edad, sexo masculino, que consultó por cuadro de 3 días de evolución caracterizado por cefalea holocránea de tipo opresivo y vómitos explosivos aproximadamente 6 veces al día. Durante la anamnesis la madre refirió que el paciente presentaba crisis de cefalea intermitente hace aproximadamente 5 meses, las que con el tiempo fueron aumentando en frecuencia e intensidad hasta constituir el cuadro de consulta actual. Al examen físico general el niño impresionaba en buenas condiciones generales, y se apreciaron varias lesiones vesiculares y costrosas en todo el cuerpo, compatibles con cuadro de varicela en sus últimas etapas. Al examen neurológico destacó paciente con un puntaje de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría de extremidad superior derecha y leve paresia facial izquierda. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 37.  PREGUNTA  Cual es la conducta inmediata a seguir mas adecuada?  RESPUESTA  a.- Realizar punción lumbar.  b.- Realizar tomografía computada.  c.- Medidas anti-edema.  d.- Colocación de derivación ventrículo peritoneal. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 38. ASTROCITOMAS Dra. Gabriela Arenas Ornelas
  • 39. Generalidades Constituyen 70% de todos los gliomas. Constituyen 45% de todos los TP. Localización: Supratentoriales: adultos Infratentoriales: niños <2a >10 años. Involucran sustancia gris, ganglios basales, tálamo, corteza, cerebelo y tallo cerebral.Hemisferios cerebrales.(30%) 7-8 años
  • 40. manifestaciones clínicas Relacionadas con la localización Cefalea, anormalidades visuales, hemiparesia, cefalea hasta en un 90%, crisis convulsivas con tumores de crecimiento lento, Hidrocefalia Incremento de la PIC
  • 41. dx por imagen: bajo grado y anaplásico  Masa local/ difusa  Hipodensa/ hiperdensa  15-20% calcificaciones  No hay necrosis  Edema y hemorragia muy infrecuentes  Realce ausente/ leve homogéneo.  Masa no homogénea con densidad e intensidad mixta  Calcificaciones infrecuentes  Edema frecuente, a veces poco hemorrágicos
  • 42. dx por imagen: glioma multiforme  Gruesa corteza irregular de tejido alrededor de un centro necrótico  Calcificaciones infrecuentes  Muy vascular  Hemorragia y edema frecuentes
  • 43. dx localización  Difuso: no encapsulado, sustancia blanca.  Focal: localizado, cerebelo, quiasma, hipocampo: pilocítico, xantoastrocitoma.  Pilocíticos: III y IV ventrículos  Anaplásicos: hemisferios  Gliomas: hemisferios.
  • 44. Astrocitoma cerebeloso  2da. Neoplasia intracraneal más frecuente en pacientes pediátricos  Fc: 12- 20%. Edad promedio 13 años.  Origina en hemisferios cerebelosos, vermis.
  • 45. Astrocitoma cerebeloso Pueden ser pilocíticos (juvenil), fibrilares o difusos y anaplásicos o malignos pilocítico: microquistes y fibras de Rosenthal Anaplásico: imagen histológica de tumor maligno
  • 46. ATROCITOMA CEREBELOSO: manifestaciones clínicas  Cefalea  Vómito  Edema papilar  Paresia VI par  Disfunción cerebelosa: vermis: ataxia troncal Hemisferios: incoordinación motriz.
  • 47. astrocitoma cerebeloso Son de crecimiento lento: tac sensibilidad: 96-98% irm sensibilidad 100%
  • 48. diagnostico diferencial Neonatos: Teratoma Niños: teratoides/ rabdoides atípicos Ependimomas, y TNEP, ganglioma o tumor neuroepitelial
  • 49. Tratamiento  Quirúrgico  Radioterapia Bajo grado: resección incompleta o recidiva.  60 Gy  PX: 5 años 41%  PX: 5 años 13% sin radioterapia www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 50. TRATAMIENTO RADIOTERAPIA Alto grado: 60 Gy con margen de 2 – 3 cm según medición TAC. Sobre vida: 36 semanas Sobre vida no irradiados: 14 semanas
  • 51. tratamiento quimioterapia Bajo grado: PCV: CCNU día 1 VO Procarbacina día 8- 21 VO Vincristina 1 y 28 IV cada 8 semanas Nueva droga: temozolomide
  • 52. tratamiento quimioterapia  Alto grado: adyuvancia: Rx y QxTx BCNU días: 1,2,3 radioterapia 8 semanas 6 ciclos. QxTX: para resecables o recaídas CCNU: 1 día VO Vincristina día 1 y 28 cada 8 semanas Otras cisplatino, carboplatino, tamoxifeno, irinotecan, paclitaxel.
  • 53. pronóstico  Supratentoriales Niños a 5 años: 13-41% Adultos a 5 años: 25-58%  Infratentoriales a 5 años: 91%
  • 54. Caso clinico  Se trata de RN femenino, nacido por cesarea con 38 SDG por Capurro, apgar 8/9, sin datos de hidrocefalea, perímetro cefálico de 39.5 cm. Fontanelas anterior y posterior ampliar y plenas, con diastasis de la sutura sagital, tono muscular cervical disminuido, cardiopulmonar sin compromiso. Movilidad expontanea en las cuatro extremidades, discreta hiperreflexia miotatica, babinski espontaneo bilateral y reflejos primitivos globales disminuido, La TC mostro hidrocefalia supratentorial sin edema transependimario, dilatación de tercer ventrículo y en la fosa posterior una imagen hiperdensa ovalada de 46 x 42 mm que obliteraba el cuarto ventrículo en su parte posterior, se reporto una lesión tumora infratentorial probablemente intraaxial glial o extraaxial de origen mesenquimatoso. La RM reporto imagen hiperdensa en relación con el parénquima cerebral en la región pancerebelosa que infiltraba el tallo cerebral en el puente, mesencéfalo y lamina cuadrigeminal, que protruia por la hendidura tentorial encefálica y borra las foliar cerrebelosas. Por su efecto compresivo sobre acueducto de Silvio, además de ocacionar la dilatación ventricular supratentorial con hidrocefalia obstructiva. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 55.  PREGUNTA  Cual es el diagnostico mas probable?  RESPUESTA  a.- Astrocitoma congénito.  b.- Meduloblastoma congénito.  c.- Ependimoma congénito.  d.- Craneofaringeoma congénito. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 56. MEDULOBLASTOMA DRA GABRIELA ARENAS
  • 57. incidencia 15-25% de los tumores primarios del SNC en niños. 1/3 de los tumores de fosa posterior en niños. Muy frecuente en adultos (< 1% de los tumores primarios del SNC). Antes de los 5 años 75% en menores de 15 años.
  • 58. localización 75% en el vermis. Son lesiones en la línea media que protuyen hacia delante al IV ventrículo y hacia atrás a la cisterna magna. Menos frecuente en región lateral del cerebelo, estos son más en adolescentes y adultos.
  • 59. Presentación clínica  Síntomas de una masa en fosa posterior.  Cefaleas  Náuseas y vómito  Deficiencias visuales y motores  Sx del nevo de células basales.  Metástasis LCR
  • 60. historia natural Con Tx Qx y Radiaciones, la supervivencia a los 5 años supera el 50%. Con extirpación total del tumor a 5 y 10 años, sobreviven del 75 y el 25% respectivamente. Diseminación precoz por LCR (hasta el 50% en el momento del diagnóstico).
  • 61. anatomía patológica MACROSCÓPICA: Clásico  Masa vermiana esférica circunscrita. cerebelo  No encapsulada, que protuye al IV ventrículo.  Frecuente su extensión a la cisterna magna.  Color gris pálido, homogéneos y friables.  Infrecuente: Calcificaciones, quistes y hemorragias. MICROSCÓPICO:  Compuesto por células inmaduras de núcleo hipercromático y citoplasma escaso.  Algunas células tumorales de forma radial alrededor de un centro eosinófilo, formando pseudorrosetas.
  • 62. diagnóstico por imagen Angiografía:  Son hipo o a vasculares.  Signos de masa en el compartimiento posterior.  Arteria cerebelosa postero inferior hacia abajo.
  • 63. diagnóstico por imagen TC:  Masa vermiana de la línea media en forma de pera o de corazón.  Desplaza al IV ventrículo hacia delante  Hiperdenso en TCNR  Muestra realce intenso y homogeneo.  Hemorragias y calcificaciones relativamente frecuentes (15-50 %).  Hidrocefalia obstructiva
  • 64. diagnóstico por imagen IRM:  Son heterogéneamente hipointensos en T1, variable en T2.  El realce por contraste es variable.  Es típico un realce moderadamente intenso  Quistes frecuentes (75-80%)  Útil para reconocer la diseminación por el LCR ( evaluar tanto cerebro como médula).
  • 65. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 66. tratamiento:  El Tx elección es la extirpación quirúrgica.  Seguido de radioterapia craneoespinal.  Estando en estudio diversos protocolos de quimioterapia adyuvante.
  • 67. pronóstico:  Con Qx y Radiaciones, supervivencia de 5 años el 50% y 70% en los totalmente extirpados.  Extirpación total del tumor a 5 y 10 años, sobreviven del 75 y el 25% respectivamente.  Diseminación precoz por LCR (hasta el 50% en el momento del diagnóstico).
  • 68. Mal pronóstico:  En menores de 3 años (inmadurez cerebral).  La extensión fuera de la fosa posterior.  Extirpación incompleta.

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