Retinoblastoma

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Retinoblastoma

  1. 1. RETINOBLASTOMA DRA. ANA OJEDA
  2. 2. DEFINICION Tumor intraocular maligno más frecuente en niños pequeños
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA Afecta a todos los grupos raciales No hay prevalencia de sexo ni situación geográfica Incidencia de 1 en 20,000 nacidos vivos Edades de presentación: 0-8 años, 60% en menores de 2 años
  4. 4. Edad promedio de diagnóstico: 18 meses 12 meses para casos bilaterales (30%) 24 meses para casos unilaterales 40% forma familiar 60% forma esporádica 30% bilateral
  5. 5. GENÉTICA  Gen RB1 (oncogen supresor): brazo largo del cromosoma 13 RB1 ayuda a regular división celular. Se necesitan 2 mutaciones para destruir este gen: R.H. 1ª mutación se hereda, 2ª se produce durante el desarrollo de la retina R.E. ambas mutaciones se producen durante el desarrollo de la retina Mutaciones células proliferan en forma descontrolada tumor
  6. 6. FORMAS CLÍNICAS HEREDITARIO  Edad media al dx: 11 meses  40%  Múltiples tumores en ambos ojos (25%) o en un solo ojo (15%)  Susceptibles al desarrollo de otros cánceres no oculares ESPORÁDICO  Edad media al dx: 23 meses (20-27 meses)  60%  Tumor único unilateral
  7. 7. ANATOMÍA PATOLÓGICA Tumor neuroblástico maligno, se puede originar en cualquier capa nucleada de la retina. Brotes separados por áreas de necrosis con focos de calcificación.
  8. 8. ANATOMÍA PATOLÓGICA • Grado de diferenciación • Rosetas de FW: • células cúbicas o cilíndricas que exhiben luz central • en medio de retinoblastos con actividad mitótica. Rosetas de Flexner- Wintersteinar
  9. 9. FORMAS DE CRECIMIENTO ENDOFÍTICA: Crece desde la superficie interna de la retina hacia la cámara vítrea Se pierde visualización de vasos retinianos Friable, siembra vítrea Mal pronóstico
  10. 10. EXOFÍTICA: Se desarrolla a nivel de la capa nuclear externa de la retina, crece en sentido exógeno Se observan vasos retinianos sobre el tumor Levantamiento sólido de la retina desprendimiento de retina
  11. 11. FORMA DIFUSA E INFILTRANTE: Dificultad en el diagnóstico Extensión a la coroides, invasión de vasos sanguíneos y vía hemática Invasión a nervio óptico o infiltración a espacio subaracnoideo Invasión uveal: metástasis pulmones, hueso, cerebro Invasión del segmento anterior: diseminación linfática
  12. 12. CUADRO CLÍNICO
  13. 13. DIAGNÓSTICO Oftalmoscopía indirecta: pérdida del rojo pupilar normal USG: dx diferencial alta reflectividad de la masa tumoral: interfaces y calcificaciones TAC: detecta calcificaciones características IRM: delimita la extensión del tumor a nervio óptico
  14. 14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de Coats Persistencia e hiperplasia del vítreo primario Granuloma por Toxocara canis Displasia retiniana Retinopatía del prematuro Catarata congénita
  15. 15. TRATAMIENTO Objetivos: Salvar la vida Conservar el ojo y la visión
  16. 16. Quimiorreducción inicial: carboplatino, etopósido, vincristina Control final con métodos locales conservadores: Fotocoagulación Crioterapia Termoterapia Braquiterapia
  17. 17. Enucleación: invasión masiva del globo ocular glaucoma secundario siembra vítrea desprendimiento de retina crecimiento de vasos del iris extensión a otras estructuras oculares fracaso del tratamiento conservador
  18. 18. PRONÓSTICO Supervivencia >90% Factores desfavorables: Retraso en el diagnóstico Mayor tamaño tumoral Mayor edad Evidencias de compromiso del nervio óptico Extensión extraocular
  19. 19. Libre evolución: Siembra vítrea, desprendimiento de retina, invasión del nervio óptico, invasión orbitaria 12 meses: metástasis óseas y a SNC (60%) Muerte dentro de los 2 primeros años
  20. 20. REHABILITACIÓN

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