Púrpura de henoch schónlein

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Púrpura de henoch schónlein

  1. 1. PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN DRA. ANA OJEDA
  2. 2. DEFINICION Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y curso habitualmente agudo. Corresponde a una forma leucocitoclástica de mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños. Es la vasculitis más frecuente en niños.
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA Afecta en el 90% de los casos a niños. Preferencia por varones 1.2-2:1 Incidencia de 14/100,000 Edad de presentación: 4-7 años Brotes estacionales (invierno y primavera)
  4. 4. FACTORES DESENCADENANTES Infección de vías respiratorias: EBHGA, Bartonella, Hemohilus parainfluenza. Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina Vacunas Alimentos Exposición al frío Picaduras de insectos
  5. 5. ANATOMIA PATOLOGICA Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear en la pared necrosada del vaso sanguíneo pequeño (capilares, vénulas poscapilares y arteriolas) <0.1 mm. Se acompaña de hemorragia y depósitos de fibrina. Se observan depósitos de IgA perivascular con inmunofluorescencia directa.
  6. 6. MANIFESTACIONES CLINICAS Compromiso multisistémico que compromete principalmente la piel, las articulaciones, los riñones y el intestino. 80% presentan manifestaciones generales.
  7. 7. LESIONES RENALES  20-50% de los casos  Al término de las primeras 4 semanas de iniciada la enfermedad.  Manifestaciones de nefritis: hematuria microscópica síndrome nefrótico y nefrítico de evolución rápidamente progresiva.  Hematuria microscópica: 20-30% (primera manifestación)  Proteinuria: 30-70%  Menos común: Sx nefrótico, Sx nefrítico, HAS e IRA, IRC (1%).
  8. 8. Histología: Lesiones glomerulares segmentarias Lesiones focales y segmentarias Proliferación mesangial aislada, en casos graves glomerilonefritis con semilunas
  9. 9. MANIFESTACIONES ABDOMINALES 50-70% de los casos Dolor abdominal cólico Náuseas Vómito Melena Invaginación intestinal (3%)
  10. 10. Histología: Lesión en la submucosa, con infiltración mural del intestino, sangrado y edema. Cambios microscópicos de vasculitis: proliferación endotelial y trombosis de pequeñas arteriolas.
  11. 11. MANIFESTACIONES CUTANEAS  Manifestación inicial en 50% de los casos.  98% de los casos.  Suelen aparecer primeros días o semanas.  Exantema tipo urticaria maculopapular petequial o purpúrico  Lesiones purpúricas: palpables, confluentes, petequial o en parches.  Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos, codos).  Edema de cara, manos y miembros inferiores.
  12. 12.  Histología:  En arteriolas cutáneas, porciones terminales de arteriolas dérmicas y capilares.  Edema y degeneración de células endoteliales, seguido de extravasación de eritrocitos.  Infiltrado en piel y región perivascular: neutrófilos PMN, eosinófilos y linfocitos.  Más tarde: infiltrado mixto de mononucleares y depósitos de hemosiderina en sitios de la púrpura.
  13. 13. ARTRITIS 50-85% de los casos. Rodillas y tobillos. Artritis puede preceder a la púrpura.
  14. 14. OTRAS MANIFESTACIONES Vasculitis testicular (dolor testicular y edema escrotal) (10%) Hemorragia pulmonar Hipertensión arterial Pancreatitis Compromiso de SNC (vasculitis cerebral, neuritis óptica, crisis convulsivas)
  15. 15. DIAGNOSTICO Criterios diagnósticos de la Academia Americana de Reumatología (ACR) 2 ó más criterios: clínicos Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia Inicio antes de los 20 años Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede asociarse a diarrea o presencia de sangre Biopsia con granulocitos en la pared
  16. 16. LABORATORIO BH: Recuento de plaquetas normal o aumentado Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda) Anemia normocrómica 60%: aumento de IgA 30%: elevación de ASO Proteinuria 24 hrs: >2 gr/L Nefritis: amento de IgG
  17. 17. TRATAMIENTO Reposo Hidratación adecuada Nutrición Equilibrio electrolítico Dolor: paracetamol Esteroide: dolor abdominal intenso y/o hemorragia, nefritis Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 días, disminución gradual 2-3 semanas de tx
  18. 18. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  LES  Poliarteritis nodosa  ARJ  Enfermedad de Crohn  Crioglobulinemia esencial  Eritema multiforme  Dermatomiositis  Granulomatosis de Wegener  Fiebre reumática  Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
  19. 19. PRONÓSTICO 2/3 pacientes tienen evolución benigna. Resolución espontánea en 94% de los casos. Mejoría aprox 4 semanas. 16-40% recurrencia: menos intensa 6 semanas hasta 2 años 1% de pacientes evoluciona a IRC.
  20. 20. SEGUIMIENTO Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma periódica x 1 año. Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24 hrs y pruebas de función renal. Microhematuria puede persistir por meses. Mayor tendencia de complicación renal después de los 7 años o en presencia de Sx nefrótico o nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado el padecimiento.

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