Leucemia aguda

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  • BREAKPOINT CLUSTER REGION Y ABELSON
  • Leucemia aguda

    1. 1. DR. JORGE OROZCO GAYTÁN
    2. 2.  LLA ---  NIÑOS 4 – 5 CADA 100,000 NEOPLASIA MÁS FRECUENTE EN INFANCIA 35%  PICO 2 A 6 AÑOS  ADULTOS .7 – 1.8 100,000, PICO 15 A 24 AÑOS CON OTRO EN ADULTO MAYOR.  LMA ---  ADULTOS 3 CADA 100,000, AUMENTO FRECUENCIA CON EDAD. 66% MAS DE 65 AÑOS.  15% EN NIÑOS.
    3. 3.  Susceptibilidad genética / Down, Klinefelter, Fanconi.  Mutación somática.  Sustancias químicas.  Fármacos.  Radiación.  Infección viral Retrovirus HTLV-1.  Disfunción inmunitaria.
    4. 4.  1.Falla medular  2.Leucostásis: Cerebral, pulmonar  3.Coagulopatía: CID, Fibrinolisis  4.Presentación extramedular: SNC, piel.  5.Alteraciones metabólicas:Síndrome de lisis tumoral, hiperuricemia, insuficiencia hepática, renal, etc
    5. 5.  1.Síntomas constitucionales. (Síndrome Febril, Malestar, Dolo óseo, Diaforesis, Pérdida ponderal.).  2.Síntomas por infiltración de la médula ósea.  3.Síntomas específicos por infiltración de algún órgano o tejido.
    6. 6.  Ganglios linfáticos  Anillo de Waldeyer  Hígado/Bazo  Gingival/piel  Aparato digestivo  Riñones  Sistema nervioso central  Mediastino/Pulmonar  Testículos
    7. 7.  Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o estar disminuida.  Neutropenia.  Linfoblastos.  Anemia normocítica normocrómica.  Trombocitopenia.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Hipercelular, con más de 20% de blastos.
    8. 8.  Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o baja  Blastos, puede haber bastones de Auer.  Neutropenia.  Diferentes alteraciones dishematopoyéticas.  Anemia normocítica normocrómica.  Plaquetas generalmente disminuidas.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Hipercelular, displásica, con más de 20% de blastos.
    9. 9.  Pruebas de función hepática.  Función renal.  Ácido úrico.  DHL.  Pruebas de coagulación.  Radiografía de tórax.
    10. 10.  1. Infecciones sistémicas  2. Linfomas  3. Leucemias agudas  4. Leucemias crónicas  5. SIDA  6. Tuberculosis
    11. 11.  Leucemia aguda primaria o “de novo”.  Leucemia aguda secundaria.  Leucemias mieloblásticas agudas.  Leucemias linfoblásticas agudas.  Leucemias agudas bifenotípicas.
    12. 12.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Más de 20% de blastos WHO.  En las células del aspirado examinaremos características: ◦ Morfológicas. ◦ Citoquímicas. ◦ Inmunofenotípicas. ◦ Citogenéticas. ◦ Moleculares.
    13. 13.  AGUDA  • Linfoide/Mieloide  CRÓNICA  • Mieloide/linfocitica.  • Crisis blástica.
    14. 14. MIELOIDE LINFOIDE
    15. 15.  Edad  Cuenta inicial de leucocitos  Cromosoma Ph+  Infiltración del SNC  Respuesta al tratamiento
    16. 16.  Edad  Leucocitosis  Antecedente de SMD  Estudio citogenético  Respuesta a inducción
    17. 17.  SOBREVIDA LAM a 5 AÑOS  Mayores de 60 años - - - 5-10%  Menores de 40 años - - 35-40%  SOBREVIDA LAL  2-9 años - - - - - - - - - 75%  Adultos - - - - - - - - - - 30%  Mayores de 60 años - - 10%
    18. 18.  1. Síndrome hemorrágico  2. Infección por oportunistas  3. Síndrome de lisis tumoral
    19. 19.  Vía intravenosa, preferentemente  Catéter central  Hidratación generosa  Manejo de fiebre y neutropenia  Valoración de estado neurológico  Vigilar posibles sitios de sangrado  Reposo absoluto
    20. 20.  1.Apoyo trasfusional  2.Manejo de leucostásis  3.Tratamiento de CID  4.Manejo de Síndrome de lisis tumoral
    21. 21.  1. Quimioterapia  2. Radioterapia/qt a SNC  3. Trasplante de Médula ósea?
    22. 22. VINCRISTIN A ESTEROID E ANTRACICLI CO L- ASPARAGINASA CICLOFOSFAMIDA
    23. 23.  1. Inducción a la remisión  2. Profilaxis a SNC en LLA  3. Consolidación temprana  4. Consolidación tardía  5. Mantenimiento
    24. 24. ANTRACICLIC O CITARABINA LAM M3 ATRA MAS ANTRACICLICO
    25. 25.  MIELOSUPRESIÓN : ◦ Depende de dosis y combinación de medicamentos pero puede ser más severa en pacientes que tienen: ◦ Infiltración a la Médula ósea ◦ Quimioterapia previa ◦ Radioterapia previa ◦ Insuficiencia Hepática o Renal
    26. 26.  MUCOSITIS INFECCIONES  Estomatitis BACTERIAS  Glositis HONGOS  Queilosis VIRUS  Ulceraciones orales  Esofagitis
    27. 27. El paciente con leucemia aguda linfoide o mieloide puede lograr la curación con quimioterapia y en casos seleccionados con trasplante de médula ósea
    28. 28.  EU: incidencia 1.5/100 000  H-M: 2-1.2  Aumenta con la edad ◦ Se confirma por expansión clonal de CME con translocación de cormosomas 9(BCR)-22(ABL).  Favorecida por el hábito de fumar  Fase acelerada y crisis blástica
    29. 29.  Transición crónica-aguda ◦ Nueva 9-22 ◦ Trisomía con cromosoma 8 ◦ Pérdida de p-53 ◦ IL 1B
    30. 30.  Síntomas ◦ Asintomática ◦ Astenia, pérdida de peso, secundarios a esplenomegalia ◦ Infecciones, trombosis o hemorragia ◦ Leucostasis ◦ Trombosis  PROGRESIÓN: ◦ Fiebre, pérdida ponderal severa, dolor óseo y articular, trombosis e infecciones  SIGNOS: ◦ Esplenomegalia ◦ Adenomegalias: pronóstico desfavorable
    31. 31.  Datos hematológicos ◦ Leucocitosis ◦ - 5% blastos circulantes ◦ Cambios cíclicos ◦ Trombocitosis ◦ Anemia NN ◦ B12 elevada ◦ Fibrosis medular 50%  Aceleración: ◦ Anemia más intensa ◦ Blastos 10-20% ◦ Basofilia 20% ◦ Plaquetas -100000 ◦ Crisis blástica: blastos mayores al 20%  50% mieloide  33% linfoide  10% eritroide
    32. 32.  TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS MADRE ◦ Paciente ◦ Donante ◦ Preparación ◦ Enf. Injerto vs huésped ◦ Tx postransplante  MESILATO DE IMATINIB ◦ Inhibe transducción se señales BCR/ABL ◦ Induce apoptosis ◦ 95% respuesta hematológica completa ◦ 76% remisión citogenética  INTERFERONES, QUIMIOTERAPIA

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