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ENCEFALOPATIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA PRESENTACION
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ENCEFALOPATIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA PRESENTACION

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  • 1. Encefalopatía Hiperbilirrubinémica DRA GABRIELA ARENAS
  • 2.  CASO CLINICO  RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se observa leve temblor distal. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 3.  PREGUNTA  Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?   RESPUESTA  a.- Colchón de fibra óptica de luz continúa.  b.- Exanguinotransfusion.  c.- Fototerapia.  d.- Luz halogenada. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 4.  PREGUNTA  La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:  A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina  B.- La unión bilirrubina a la albumina  C.- bilirrubina conjugada unida a albumina  D.- bilirrubina no conjugada www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 5. DEFINICION  Es un Síndrome neurológico que resulta del depósito de bilirrubina no conjugada (indirecta) libre no unida a albumina en el Sistema Nervioso Central, especialmente en los ganglios basales y núcleos del tallo cerebral. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 6. INCIDENCIA DE ACUERDO A CIFRAS DE BILIRRUBINAS  8% con niveles de bilirrubina no conjugada de 19- 24 mg/dl. 33% con cifras de bilirrubinas indirectas de 25 a 29 mg/dl 73% con cifras de bilirrubinas de 30- 40 mg/dl www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 7. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA INTRODUCCIÓN 1903 Schmorl: Describe el cuadro anatomopatológico del kernicterus Exsanguíneo transfusión, Ig AntiRho Aumento de incidencia por “egreso temprano”
  • 8. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 9. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA  Determinantes importantes de lesión neuronal por bilirrubina Concentración sérica de bilirrubina no conjugada y libre Concentración sérica de bilirrubina Concentración sérica de albúmina Concentración de H+ Barrera hematoencefálica Susceptibilidad neuronal Multifactorial
  • 10. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Bilirrubina no conjugada y libre Lactantes de término con enfermedad hemolítica > que con enfermedad no hemolítica Bilirrubina 30-40 mg/dl73% encefalopatía 25-29 33% 19-24 8% 10-18 cero Prematuros sin hiperbilirrubinemia notoria (otros factores)
  • 11. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Albúmina Menor afinidad por bilirrubina en neonatos Desplazamiento por aniones orgánicos (asfixia) endógenos y exógenos Aumento de bilirrubina ácida
  • 12. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Acidosis Aumento de unión o captación celular de bilirrubina anión (neurona, endotelio), formación de bilirrubina ácida con unión irreversible y muerte celular
  • 13. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Barrera hematoencefálica Intacta: aumento de bilirrubina anión, aumento de flujo sanguíneo cerebral Alterada: ambiente hiperosmolar (soluciones, exsanguíneo transfusión), hipercapnia (vasodilatación, aumento de flujo). Asfixia, acidosis grave, vasculitis por infección.
  • 14. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Susceptibilidad neuronal Neuronas (gangliósidos, asfixia, hemorragia, infección)
  • 15. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Mecanismos de neurotoxicidad por bilirrubinas Daño en membrana celular y organelos Alteración en uso de glucosa, fosforilación oxidativa, ATP, síntesis de DNA y proteínas, neurotransmisores, función de enzimas, transporte de iones, función sináptica, homeostasis de aa excitadores
  • 16. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Bilirrubina extracelular Unión de bilirrubina anión (BA) a fosfolípido de membrana Entrada de BA a célula Formación de Bil. Ácida (BAc) Agregación y precipitación de BAc Unión de BA a fosfolípido de membrana de organelos Lesión de membrana Formación de Bil ácida intracelular MUERTE NEURONAL
  • 17. CUADRO CLINICO El cuadro clínico es variable y los síntomas son progresivos en el recién nacido a término: Pobre succión, tono muscular fluctuante de hipotonía a tono normal y, posteriormente, hipertonía, llanto agudo (tonalidad alta), posición de opistótonos, ojos en sol poniente, convulsiones tónicas o clónicas generalizadas y en algunos casos, muerte. En el recién nacido a término, la encefalopatía puede iniciarse del segundo al quinto día de nacido En el recién nacido pretérmino, los síntomas se pueden presentar hasta el séptimo día de nacido. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 18. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA NEUROPATOLOGÍA Tres estados neuropatológicos Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del lactante de término o prematuro con hiperbilirrubinemia intensa Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del prematuro sin hiperbilirrubinemia intensa Tinción secundaria con bilirrubina de núcleos cerebrales del prematuro sin hiperbilirrubinemia intensa (sin daño neuronal, sin topografía)
  • 19. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA NEUROPATOLOGÍA  Encefalopatía aguda por bilirrubina 1. Tinción con bilirrubina (7-10 días)  Globo pálido, N. Subtalámico, Hipotálamo*, hipocampo, S. Negra, Nuc. Nervios craneales (III, VIII, VII), formación reticular (puente), cerebelo (dentados, Purkinje*), células astas anteriores de M.E.
  • 20. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA NEUROPATOLOGÍA  Encefalopatía aguda por bilirrubina 2. Lesión neuronal  En topografía de sitios de depósito  Citoplasma granular tumefacto, microvacuolas, alt. membranas, pigmento  disolución neuronal, membranas mal definidas  pérdida neuronal, mineralización, astrocitosis
  • 21. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus): neonato Encefalopatía crónica por bilirrubina después de kernicterus: principal secuela
  • 22. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) 15% sin signos definidos, 20-30% dudosos Alteraciones de conciencia (F. Reticular) Alteraciones del tono y movimiento (G. Pálido y N. subtalámico) Alteraciones función de tallo (alimentación, llanto) (nuc. Pares)
  • 23. ASPECTOS CLINICOS FASE I ( Dos primeros días) Succión débil Estupor leve (letárgico)  Hipotonía leve, Hipomotilidad, Convulsiones www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 24. ASPECTOS CLINICOS FASE II ( Mitad de la primera semana) Estupor moderado  (irritable)  Tono variable (aumentado, retrocolisopistótonos al estímulo)  Alimentación mínima  Llanto tono alto Fiebre 80% www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 25. ASPECTOS CLINICOS Fase III Avanzada (pasada 1er semana) Estupor profundo a coma Tono aumentado, Retrocolis-Opistótonos  Alimentación nula, Llanto estridente Crisis oculógiras, respiraciones irregulares Fiebre Mayoría lesión irreversible y evolución a encefalopatía crónica, muerte. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 26. RETROCOLIS-OPISTOTONOS
  • 27. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Durante el primer año:  Hipotonía, REM incrementados, reflejo tónico de cuello y de enderezamiento persistentes, retardo en adquisición de habilidades Mayoría camina a los 5 años
  • 28. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Anormalidades extrapiramidales Atetosis predominio Miembros superiores  Alteraciones de la deglución  Fonación y movimiento facial.  Corea, balismo, distonía, temblor. Fluctuantes. 18 meses a 8-9 años
  • 29. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Anormalidades de la mirada Mirada hacia arriba. Horizontales/verticales. Parálisis de mirada
  • 30. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Encefalopatía crónica Anormalidades auditivas: La más constante. Núcleo y nervio coclear Progresiva Pérdida de percepción de tonos altos (retardo en lenguaje) Déficit intelectual 25% C.I. < 70 (DM)
  • 31. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO Determinación de bilirrubina no conjugada, libre antes de que aparezca neurotoxicidad.
  • 32. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO  POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TALLO CEREBRAL  Alteraciones umbrales, latencias aumentas y tiempos de conducción  prolongación de latencias, disminución de amplitud (Intermedia); latencias muy prolongadas, amplitud muy disminuida, ondas no definibles (Tardía)
  • 33. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO Potenciales somato Sensoriales: Aumento de tiempo de conducción de ME cervical a corteza, mejoría a 5 semanas PEV: Aumento temprano de latencias, mejoría a 8 semanas Neuroimágen: USG y TC no útiles.  IRM hiperintensidades en T1 en fase aguda, T2 en fase crónica
  • 34. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 35. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO  Macroscopíco: coloración amarillenta www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 36. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO Microscópico:  Degeneración atrófica Picnosis, vacuolización del citoplasma, desestructuración de mitocondrias del aparato de Golgi de las neuronas.  Desmielinización. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 37. MORTALIDAD Periodo neonatal o primeros meses 10% Secuelas neurológicas irreversibles 70% www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 38. SECUELAS Parálisis cerebral coreoatetósica Oftalmoplejía Hipoacusia neurosensorial Displasia del esmalte dental Déficit cognitivo www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 39. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA TRATAMIENTO  Enfermedades concomitantes  Prevención (Ig antiRho, transfusión fetal)  Vigilancia e Identificación Temprana (clínica, bilirrubinas, albúmina, ácido-base, PEATC para iniciar manejo)  Fototerapia  Exsanguíneotransfusión  RN término con hemólisis: 17-22 mg/dl  RN término sin hemólisis: 20 mg/dl a 25-48 hs, 25 mg/dl >48 hs
  • 40.  CASO CLINICO  RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se observa leve temblor distal. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 41.  PREGUNTA  Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?   RESPUESTA  a.- Colchón de fibra óptica de luz continúa.  b.- Exanguinotransfusion.  c.- Fototerapia.  d.- Luz halogenada. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  • 42.  PREGUNTA  La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:  A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina  B.- La unión bilirrubina a la albumina  C.- bilirrubina conjugada unida a albumina  D.- bilirrubina no conjugada www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001

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