DRENAJE VENOSO ANOMALO PRESENTACION

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DRENAJE VENOSO ANOMALO PRESENTACION

  1. 1. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL Dra. Ana Ojeda
  2. 2. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO Malformación en la cual las venas pulmonares en lugar de llegar a la AI lo hacen en la AD o en sus afluentes venosos.  Total o parcial  La clasificación se basa en criterios anatómicos y embriológicos:  Supracardíaco (50%)  Cardíaco (30%)  Infracardíaco (obstructivo) (15%)  Tipo mixto (5%) 
  3. 3. SALUD PUBLICA 1% de las cardiopatías congénitas Preponderancia masculina 4:1 (tipo infracardiaco) Forma aislada o asociado a otros defectos cardiacos o sistémicos (30%)
  4. 4. FISIOPATOLOGIA  Retorno venoso pulmonar llega a AD  mezcla de sangre venosa sistémica y pulmolnar AI (CIA) VD Desaturación arterial sistémica  Saturación de oxígeno arterial es proporcional a la cantidad de FSP - Sin obstrucción de FSP: desaturación mínima - Con obstrucción de FSP: cianosis extrema
  5. 5. FISIOPATOLOGIA
  6. 6. CUADRO CLINICO  DVATVP sin obstrucción: Cianosis leve Precordio hiperactivo 2º ruido desdoblado y reforzado Soplo sistólico eyectivo G2-3/6 en BESI Pulsos periféricos normales ICC, retraso del crecimiento y neumonías de repetición a partir de los 6 meses Rx : cardiomegalia (AD y VD), a partir de los 4 meses imagen de “muñeco de nieve”
  7. 7. CUADRO CLINICO  DVATVP con obstrucción: Cianosis marcada desde el nacimiento Distrés respiratorio Ruidos cardiacos:  R2 fuerte y único  Ritmo de galope  Sin soplo  Rx: Tamaño del corazón normal Campos pulmonares con datos de edema
  8. 8. CUADRO CLINICO  Drenaje venoso anómalo parcial:  Las alteraciones hemodinámicas son similares a las observadas en la CIA  Generalmente asintomática
  9. 9. DIAGNOSTICO DVATVP RADIOGRAFIA
  10. 10. RADIOGRAFIA DVAPVP Signo de la Cimitarra
  11. 11. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma:  Ritmo sinusal  Eje eléctrico del complejo QRS desviado a la derecha (+90+180 grados)  Crecimiento de la AD con ondas P altas acuminadas en D2, V4R y V1.  Hipertrofia del VD por sobrecarga diastólica o mixta.  Puede haber ondas T negativas en las derivaciones precordiales izquierdas.  Se observan con frecuencia arritmias auriculares  Puede haber bloqueo AV de 1º grado o BRDHH
  12. 12. DIAGNOSTICO • Ecocardiografía: • Dilatación cavidades derechas • AI y VI pequeños • Arteria pulmonar dilatada • Resonancia magnética • Cateterismo cardiaco • Precisa desembocadura de VP • Hipertensión pulmonar • Tamaño de CIA, AI, VI
  13. 13. TRATAMIENTO DVATVP  1. Médico:  Tipo no obstructivo: medidas anticongestivas intensivas con digital y diuréticos  RN con tipo obstructivo: oxígeno y diurético para edema pulmonar, apoyo ventilatorio  2. Quirúrgico:  Septostomía auricular con balón durante cateterismo  Tipo no obstructivo: a los 4-12 meses de edad  Tipo obstructivo: al momento del diagnóstico 
  14. 14. TRATAMIENTO DVAPVP Médico: no es necesario si es asintomática Quirúrgico: cirugía correctiva a los 2-5 años de edad o antes en caso de hipertensión pulmonar
  15. 15. PRONOSTICO  Sin tratamiento 50% fallece a los 3 meses de edad y 80% al primer año de vida  Sin tratamiento 10% llega a edad adulta  Con el adecuado tratamiento médico y quirúrgico 85% llega a edad escolar  Factores pronósticos negativos: HAP, obstrucción  Factores pronósticos positivos: CIA amplia, resistencias pulmonares bajas

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