DRENAJE VENOSO ANOMALO PRESENTACION
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  • 1. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL Dra. Ana Ojeda
  • 2. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO Malformación en la cual las venas pulmonares en lugar de llegar a la AI lo hacen en la AD o en sus afluentes venosos.  Total o parcial  La clasificación se basa en criterios anatómicos y embriológicos:  Supracardíaco (50%)  Cardíaco (30%)  Infracardíaco (obstructivo) (15%)  Tipo mixto (5%) 
  • 3. SALUD PUBLICA 1% de las cardiopatías congénitas Preponderancia masculina 4:1 (tipo infracardiaco) Forma aislada o asociado a otros defectos cardiacos o sistémicos (30%)
  • 4. FISIOPATOLOGIA  Retorno venoso pulmonar llega a AD  mezcla de sangre venosa sistémica y pulmolnar AI (CIA) VD Desaturación arterial sistémica  Saturación de oxígeno arterial es proporcional a la cantidad de FSP - Sin obstrucción de FSP: desaturación mínima - Con obstrucción de FSP: cianosis extrema
  • 5. FISIOPATOLOGIA
  • 6. CUADRO CLINICO  DVATVP sin obstrucción: Cianosis leve Precordio hiperactivo 2º ruido desdoblado y reforzado Soplo sistólico eyectivo G2-3/6 en BESI Pulsos periféricos normales ICC, retraso del crecimiento y neumonías de repetición a partir de los 6 meses Rx : cardiomegalia (AD y VD), a partir de los 4 meses imagen de “muñeco de nieve”
  • 7. CUADRO CLINICO  DVATVP con obstrucción: Cianosis marcada desde el nacimiento Distrés respiratorio Ruidos cardiacos:  R2 fuerte y único  Ritmo de galope  Sin soplo  Rx: Tamaño del corazón normal Campos pulmonares con datos de edema
  • 8. CUADRO CLINICO  Drenaje venoso anómalo parcial:  Las alteraciones hemodinámicas son similares a las observadas en la CIA  Generalmente asintomática
  • 9. DIAGNOSTICO DVATVP RADIOGRAFIA
  • 10. RADIOGRAFIA DVAPVP Signo de la Cimitarra
  • 11. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma:  Ritmo sinusal  Eje eléctrico del complejo QRS desviado a la derecha (+90+180 grados)  Crecimiento de la AD con ondas P altas acuminadas en D2, V4R y V1.  Hipertrofia del VD por sobrecarga diastólica o mixta.  Puede haber ondas T negativas en las derivaciones precordiales izquierdas.  Se observan con frecuencia arritmias auriculares  Puede haber bloqueo AV de 1º grado o BRDHH
  • 12. DIAGNOSTICO • Ecocardiografía: • Dilatación cavidades derechas • AI y VI pequeños • Arteria pulmonar dilatada • Resonancia magnética • Cateterismo cardiaco • Precisa desembocadura de VP • Hipertensión pulmonar • Tamaño de CIA, AI, VI
  • 13. TRATAMIENTO DVATVP  1. Médico:  Tipo no obstructivo: medidas anticongestivas intensivas con digital y diuréticos  RN con tipo obstructivo: oxígeno y diurético para edema pulmonar, apoyo ventilatorio  2. Quirúrgico:  Septostomía auricular con balón durante cateterismo  Tipo no obstructivo: a los 4-12 meses de edad  Tipo obstructivo: al momento del diagnóstico 
  • 14. TRATAMIENTO DVAPVP Médico: no es necesario si es asintomática Quirúrgico: cirugía correctiva a los 2-5 años de edad o antes en caso de hipertensión pulmonar
  • 15. PRONOSTICO  Sin tratamiento 50% fallece a los 3 meses de edad y 80% al primer año de vida  Sin tratamiento 10% llega a edad adulta  Con el adecuado tratamiento médico y quirúrgico 85% llega a edad escolar  Factores pronósticos negativos: HAP, obstrucción  Factores pronósticos positivos: CIA amplia, resistencias pulmonares bajas