1. DRA. LUZ ELENA CASTRO VARGAS
DR DIEGO IVÁN TREJO s.
MEDICINA INTERNA

2. HIPERTENSIÓN PULMONAR
 GRUPO DE ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR
UN AUMENTO EN LA RESISTENCIA VASCULAR
PULMONAR QUE CONDUCE A FALLO VENTRICULAR
DERECHO:

3. CONCEPTO : COR PULMONALE
 SE DEFINE COMO EL CRECIMIENTO
DE VENTRICULO DERECHO POR
DILATACIÓN O HIPERTROFIA,
SECUNDARIO A ALTERACIONES
ANATOMICAS O FUNCIONALES
PRIMARIAS DEL PULMÓN, SU
MECÁNICA VENTILATORIA O
CIRUCULACIÓN PULMONAR

4. EPIDEMIOLOGIA
 La HAP tiene una prevalencia de 15 casos por millón de habitantes
 Las mujeres se afectan con una relación 2:1 a los hombres
 La HAP puede presentarse a cualquier edad con pico en la tercera
década en las mujeres y en la cuarta en los hombres.
 El pronóstico natural de la HTAP es pobre con una sobrevida media
de 2.8 años y con una mortalidad del 15% en el primer año a pesar
de los modernos tratamientos

5. PRESIÓN ARTERIAL
 GASTO CARDIACO DERECHO
 RESISTENCIA VASCULAR
PULMONAR
 FLUJO
VISCOSIDAD, LONGUITUD ,
DIAMETRO DEL VASO
SANGUINEO , VELOCIDAD.

6. PRESIÓN ARTERIAL:

9. CIRCULACIÓN PULMONAR

10. PRESIÓN ARTERIAL MEDIA
PAPm = PCP + (GC × RVP)
PCP= PRESION CAPILAR
PULMONAR=ENCLAVAMIENTO

11. HIPERTENSIÓN HEDERITARA
:
 En el cromosoma 2q33.
 Gen bmpr2.
 Afección del gen del receptor para el
factor de transformación de
crecimiento beta.

12. GRUPO I : DANA POINT
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
 a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica y familiar)
 b) HP asociada a Colagenosis, Cortocircuitos izq.-der., H Portal, VIH,
Producida por fármacos, crack, coicaina

13. GRUPO II DANA POINT
HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA
 Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión de venas
pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar
 Características comunes: Aumento de la P Venosa.

14. GRUPO III DANA POINT
H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA
• EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación
alveolar. Grandes alturas
• Características; Mecanismo productor la Hipoxia,

15. GRUPO IV DANA POINT
HTP por Trombosis o Embolia
 Tromboembolismo Central o periférico.

16. GRUPO V DANA POINT
HTP por Enf. vasculares y otras
 Sarcoidosis. Esquistosomiasis
 Hemangiomatosis capilar
 Tratamiento: El de la enfermedad productora o Trasplante
pulmonar

18. OMSS: 2003
1. ARBOL BRONQUIAL
2. PRESION VENTRICULAR ELEVADA
3. ENFERMEDAD PULMONAR
4. TROMBOEMBOLISMO CRÓNICO
5. MISCELANEOS

19. HIPERTENSIÓN PULMONAR
 LEVE ::::::::::::::<30MMHG
 MODERADA ::30-45MMHG
 SEVERA ::::::::>45MMHG
HIPERTENSIÓN PULMONAR
--->25mmhg en reposo y >30mmhg en el
ejercicio
A partir de 50 años > 1mmhg por cada década de vida

20. CLASIFICACIÓN: COR PULMONALE
 Cor pulmonale agudo: ocurre tras un estímulo
repentino y severo, que produce dilatación y fallo
del ventrículo derecho, pero no hipertrofia;
 Cor pulmonale crónico: se produce a causa de un
aumento progresivo y lento de la HTAP, que
conduce a la hipertrofia y dilatación del ventrículo
derecho; puede generarse a causa de:

21. FISIOPATOLOGIA:

22. HIPERTENSIÓN PULMONAR:
 PRIMARIA : IDIOPATICA
 SECUNDARIA : CON CAUSA EXPLICABLE
 HEDERITARIA

23. HIPERTENSIÓN PULMONAR:
CLASIFICACIÓN:
 HTP primaria (precapilar): se caracteriza por tener una presión de
capilar pulmonar venoso normal, es de causa desconocida y el
diagnóstico se hace por exclusión. una disminución de la actividad de
canales de K del músculo liso, con aumento del calcio intracelular y
aumento del tono vascular.
 HTP secundaria (postcapilar): se caracteriza por tener una presión de
capilar venoso aumentada y una causa que la explique: EPOC ,
OBESIDAD ETC.

24. Hipertensión pulmonar primaria
HIPERTROFIA
VD

25. 1. ACTIVACION DE EJE RENINA-ANGIOTENSINA.
2. RETENCIÓN SALINA
3. REMODELACION ENDOTELIAL
4. ACTIVACIÓN DE FIBROBLASTOS
5. AUMENTO DE CELS INFLAMATORIAS
6. CALCIFICACIÓN ENDOTELIAL

26. CAUSAS:

27. FISIOPATOLOGÍA

28. FISIOPATOLOGÍA
EPOC
HIPOXIA
ACISOSIS E
HIPERCAPNIA
REDUCCIÓN DEL
LECHO VASCULAR
PULMONAR
POLIGLOBULIA E
HIPERVISCOSIDAD
HIPERTENSIÓN
PULMONAR
HIPERTROFIA Y
DILATACIÓN
INSUFICIENCIA
VENTRICULAR DERECHA

29. EN EL EPOC :
PROTEINA C REACTIVA
FACTOR DE CRECIMIENTO
ENDOTELIAL
NEOMUSCULARIZACIÓN
INFLAMACION CRONICA

30. FISIOPATOLOGÍA

31. MECANISMOS MOLECULARES:
 1. Aumento del tromboxano a2 y disminución de
prostaciclina.
 2.Niveles elevados de endotelina
 3.Niveles elevados de serotonina
 4. Hiperexpresión de factores de crecimiento
 5. Bajo oxido nítrico y falta de respuesta
 6. Disfunción del péptido intestinal vasoactivo

32. MECANISMOS CELULARES
 Daño de células endoteliales
 Túnica media empieza a proliferar
 Proliferación de fibroblastos en vasos sanguíneos y
ventrículo derecho
 Aglutinación de plaquetas y formación de microtrombos
en la pared ventricular y arterial pulmonar
 Proliferación de células inflamatorias.

33. MECANISMOS:
  Mediadores plaquetarios vasoconstrictores: tromboxano, serotonina.
  Mediadores endoteliales vasoconstrictores:
endotelina, tromboxano.
  de la actividad de canales de K + del músculo liso, con aumento del
calcio intracelular y aumento del tono vascular.
 Dificultad lograr estado de relajación del músculo
liso.
Estado procoagulante que resulta en trombosis in
situ.

34. EFECTO DE LA HIPERCAPNIA:

35. intima (hiperplasia y fibrosis)
Hipertensión PulmonarArteria Normal
Media (hipertrofia) trombo

37. Hipertensión pulmonar secundaria
Sindrome Eisenmenger.
causa desconocida
- duración de cambios hemodinámicos
- hipoxia
- vasoconstricción secundaria a pr que distiende vasos pulmonares
y aurícula izquierda.

38. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL NYHA. OMSS
 CF I: Sin limitación en la actividad física.
 Actividad física normal sin síntomas
 CF II: Ligera disminución de la actividad física
Actividad normal produce disnea
 CF III: Marcada disminución de la actividad física
Actividad inferior a la normal produce disnea
 CF IV: Cualquier actividad física produce disnea
Disnea de reposo o ICD

39. CUADRO CLÌNICO:
 SINTOMAS :
 FALLA CARDIACA DERECHA
 EL síntoma más común es disnea
 La presencia de ortopnea o disnea paroxística nocturna
 Aumento del trabajo respiratorio en el decubito.
 Tos o síncope en pacientes con cor pulmonale con HTAP severa,
 También puede presentarse dolor abdominal y ascitis, así como edema de las extremidades inferiores.
DATOS DE FALLA IZQUIERDA.
 SIGNOS :
 Taquipnea, presión venosa yugular elevada, hepatomegalia y edema en las extremidades inferiores.
 Choque de la punta desviado
 Edema de pulmón agudo.
 Cianosis
 Acropaquia

40. Exámen Fisico:
-Ingurgitación yugular
Aumento del R2 pulmonar, R4/R3 derecho
Soplo de insuficiencia pulmonar/tricuspídea,
-Signos de Insuficiencia cardíaca derecha, reflujo hepatoyugular
-Signos de enfermedades asociadas: EPOC , ACROPAQUIAS,

41. CUADRO CLINICO:
COMPENSADO/DESCOMPENSADO.

42. RADIOGRAFIA DE TORAX :
Arteria descendente anterior derecha > 17 mm ABOMBAMIENTO
DE LA PULMONAR Y RECTIFICACIÓN
Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar derecha
Hiperclaridad periférica
Agrandamiento de cavidades derechas, arco medio prominente
Signos de patologías asociadas (fibrosis pulmonar, enfisema, etc)
DIAGNÓSTICO :

43. RADIOGRAFIA DE TORAX

44. RADIOGRAFIA DE TORAX :

45. ELECTROCARDIOGRAMA:
 P PULMONALE EN DII, DIII, AVF
 PATRON DE S1, S2, S3
 PATRON S1 Q3
 BLOQUEO INCOMPLETO DE RAMA DERECHA
HIPERTROFIA VFENTRICULAR DERECHA
1. DESVIACION DE EJE A +120º
2. ONDA R PREDOMINANTE EN V1
3. QRS DE BAJO VOLTAJE.
4. Sobrecarga de cavidades derechas (eje a la derecha, S en
DI, T – en DIII, P pulmonar en D II, T – en toda la cara
anterior, S profundas hasta V6)

46. ELECTROCARDIOGRAMA

47. ECOCARDIOGRAMA
1. EVALUA FUNCIÓN VENTRICULAR
2. ESTIMA PSAP
3. EVALÚA ESTRUCTURAS CARDIACAS

48. ECOCARDIOGRAMA DOPLER

49. PATOLOGIA PULMONAR
Y TROMBOEMBOLIA
PULMONAR

50. Pruebas de imagen: Resonancia magnética
 Precisa, no invasiva
 Evaluación de tamaño, forma
 Infiltración e inflamación
 Función
 “Gold Standard” para el estudio de volúmenes, masa ventricular y movilidad de
la pared

51. DIAGNOSTICO:
 1. GAMMAGRAMA
VENTILACIÓN- PERFUSIÓN
 BIOPSIA PULMONAR.

52. Edad < de 14 y > 65 años
Síncope, Angor, hemoptisis
Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años
Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años
Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
Fenomeno de Reynold
INDICADORES CLÍNICOS DE MAL PRONÓSTICO

53. BIOMARCADORES :
ANP:::::::::::::::::::PEPTIDO NATRIURETICO AURICULAR
BNP:::::::::::::::::::PEPTIDO NATRIURETICO CEREBRAL (NT-proANP y NT-proBNP)
CNP ::::::::::::::::::PEPTIDO NATRIURETICO ENDOTELIAL

54. BIOMARCADORES:
ANP
 Se encuentra principalmente en la aurícula.
 Almacenado en gránulos en los cardiomiocitos.
 Liberado a la sangre en respuesta a un aumento del volumen sanguíneo que provoca un
incremento de la tensión miocárdica y dilatación.
BNP
 Se encuentra principalmente en los ventrículos, el BNP hallado en la sangre es de origen
cardíaco.
 Rápida síntesis y liberación por dilatación del miocardio -que es considerable en la
disfunción ventricular izquierda - proBNP estimula la natriuresis y la diuresis, actúa como
vasodilatador y antagonista del sistema renina-angiotensina aldosterona.

55. BIOMARCADORES:

56. CATETERISMO:
 Cateterización de Swan-Ganz
 Gold standard” y permite evaluar afectación del ventrículo izquierdo
 Implicaciones pronósticas y en el tratamiento.
 DESVENTAJAS
 No es planteable para todos los pacientes
 Dudas éticas en realización sistemática (ej: EPOC)
○ Riesgos
○ No beneficio comprobado
 Accesibilidad limitada

57. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR:
 ESPIROMETRIA: MIDE VOLUMENEN / TIEMPO
 PLESTIMOGRAFIA: Mide intratoracico y resistencia
de la vía aérea.

58. PRUEBA DE DIFUSIÓN DE MONOXIDO DE CA
 DETERMINA EL INTERCAMBIO PULMONAR DE
GASES, SI LLEGA A LA SANGRE ARTERIAL LA
CANTIDAD DE OXIGENO, Y ELIMINA DE LA
VENOSA EL CO2.
 SE LE PIDE QUE INSPIRE 10s y
ESPIRE.

59. CAMINATA DE 6 MINUTOS:
 Registros basales de frecuencia cardíaca, saturación
de oxígeno, presión arterial y escala de Borg.
 Registro en cada minuto de la prueba de frecuencia
cardíaca, saturación de oxígeno, escala de
Borg para disnea y fatiga, y si existió
algún síntoma durante su desarrollo.

60. TRATAMIENTO:
 Restringir el esfuerzo físico
 Vasodilatadores
 anticoagulación oral, * si hay trombosis local________WARFARINA
 diuréticos, oxigenoterapia.
 TX pulmonar o cardiopulmonar
 Nuevos tratamientos

61. TRATAMIENTO
 MEDIDAS GENERALES : DIETA HIPOSODICA,
 TRATAMIENTO DE LA CAUSA: EPOC, IAM. TEP.
 Tratamiento del Eje Neurohormonal:
○ Espironolactona
○ IECA/ARAII
○ Beta-bloqueantes

62. TEST DE REACTIVIDAD VASCULAR PULMONAR
 Se realiza con oxigeno suplementario y se mide el
grado de respuesta vascular pulmonar con y sin
vasodilatadores.
 UNA DISMINUCIÓN >20% DE LA PRESIÓN
PULMONAR SE CONSIDERA EFICACIA
SIEMPRE Y CUANDO NO CAIGA EL GC Y LA
TAM.

63. RECOMENDACIONES EN HAP Y COR
PULMONALE

64. OXIGERACIÓN:
 A LARGO PLAZO MEJORA LA SUPERVIVENCIA. Y
DISMINUYE MORBILIDAD.
 DISMINUYE LA VASOCONSTRICCIÓN PULMONAR Y
RVP AUMENTANDO EL GASTO CARDIACO.
 AUMENTA EL TRANSPORTE DE OXIGENO
A TEJIDO PULMONAR,
CORAZON Y RESTO DE ORGANOS.
MEJORA LA HIPOXIA Y REMODELACION

65. DIURETICOS :
 MEJORA LA FUNCIÓN BI-VENTRICULAR.
 MEJORA SOBRECARGA
 EN EXCESO, DISMINUYE EL GASTO CARDIACO,
DISMINUYE PERFUSIÓN RENAL : UREA BUN
CREATININA.
 PRODUCE ALCALOSIS METABOLICA:::
SUPRIMIENDO VENTILACIÓN
 FUROSEMIDE, ESPIRONOLACTONA.

66. DIGOXINA:
 INDICADA EN FA + ICC IZQUIERDA
 NO HAY ESTUDIOS QUE APOYEN SU USO EN
DERECHA.
 NO MEJORA LA FRACCIÓN DE EYECCIÓN
 NO MEJORA LA CAPACIDAD MAXIMA CON EL
EJERCICIO.

67. Vasodilatadores: CALCIO ANTAGONISTAS
 HIDRALAZINA, IECA, NIFEDIPINO, AMLODIPINO,
NITRITOS, VERAPAMILO, ISRADIPINA, DILTIAZEM
1. MEJORIA PARA EL EJERCICIO
2. EFICACIA NO MAS DE 3-6 MESES.
3. USADOS CON EPOC PUEDE ASOCIARSE A HIPOTENSIÓN+ CAÍDA DE SO%
4. UNA DISMINUCIÓN >20% DE LA PRESIÓN PULMONAR SE CONSIDERA
EFICACIA SIEMPRE Y CUANDO NO CAIGA EL GC Y LA TAM.
En la mayoría enfermos la arteriopatía es ” fija” y no hay vasoconstricción-
20% respondedores

68. TRATAMIENTO:
TEST DE
REACTIVIDAD
VASCULAR
PULMONAR
• REACTIVO: CONTINUAR CON CA
• NO REACTIVO
EL PRIMER PASO PARA INICIAR EL TX ES VALORAR SI TIENE O NO RESPUESTA A VASODLATADOR

69. SI ES NO REACTIVO :

70. VASODILATADORES PULMONARES:
 OXIDO NITRICO INHALADO.
 PROSTACICLINAS. Iv (iloprost, cisaprost, Treprostinil)
(2-10NG/KG/MIN)
 Disminuyen trombosis.
 Mejoría clínica y supervivencia.

71. TEOFILINA Y AMINAS SIMPATICOMIMETICAS:
 MEJORA EL GC . Y AUMENTA LA FC
 AUMENTA LA RESISTENCIA DIAFRAGMATICA.
 VASODILATACIÓN ESCASA.
 NO MEJORA SOBREVIDA
 AUMENTA EL RIESGO DE CARDIOPATIA
ISQUEMICA
 AMITRIPTILINA : NO RECOMENDADA : AUMENTA
HAP

72. NUEVOS TRATAMIENTOS :
 Nuevos tratamientos
 antagonistas receptores de endotelina
Bosentan, sitaxsentan, ambrisentan
 prostaciclina análogos :iv, sc. inh., oral
 óxido nítrico
 inhibidores fosfodiesterasa
 péptido natriurético, estatinas

73. SILDENAFIL: VIAGRA
TADALAFIL
 Inhibidor de la fosfodiesterasa 5.
 Mejora la clase funcional y caminata de 6 minutos
 Vasodilatador,(relajante de musculo liso), mejora la
o2%
 Mejora la sobrevida .
 50 mg por vía oral 2 veces por día o 25 mg 3 veces por
día.

74. BOSENTAN:
 Antagonista dual del receptor de la endotelina
 Mejora los síntomas y la capacidad de ejercicio en
pacientes con grado funcional III.
 Reduce significativamente el pro-BNP.
 Mejora la IC , la RPT, y la SVO2
 Mejora la sobrevida.
 Mejora capacidad en ejercicio , y caminata de 6
minutos.
 Elevado costo.

75. AMBRISENTAN:
 Antagonista selectivo del receptor de endotelina A.
 Hipertensión arterial pulmonar funcional (HAP) II y III
(OMS),
 Se contraindica el uso de ambrisentan (Volibris®) en
pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
 mejorara la capacidad para realizar ejercicio

76. COMBINACIÓN DE TERAPIAS:

77. COMPLICACIONES :
 CONGESTIÓN HEPATICA : Higado en nuez moscada.
CIRROSIS CARDIACA .
 CONGESTIÓN ESPLENICA
 SINDROME CARDIORRENAL.
 EDEMA PULMONAR
 MUERTE SUBITA
 CARDIOPATIA ISQUEMICA : SICA

78. PRONOSTICO :
 El promedio de vida desde el momento del Dx
 es de 2,5 años; ocasionalmente más supervivencia
Factores predictores de supervivencia
 Severidad de la HT (hemodinámica)
 Aumento de la frecuencia cardiaca
 Bajo gasto cardiaco
 Tolerancia al ejercicio (prueba de 6 min.)
 Respuesta al tratamiento