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Síndrome prader willi
 

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PPT para tener nociones básicas de ciertos aspectos de este síndrome.

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    Síndrome prader willi Síndrome prader willi Presentation Transcript

    • Síndrome Prader Willi Andrés Rojas
    • Introducción.En este PPT se mostrara una serie de factores que se tienen que saber al momento detener un niño con SPW.El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es una Enfermedad Rara (ER); esto quiere decir queson pocas las personas que lo padecen. Se estima que su recurrencia es de 1 afectadode cada 15.000 nacidos.Por este motivo las familias que tienen un miembro con este síndrome, puedensentirse solas, aisladas e indefensas. Aunque cuenten con todo el apoyo que puededarles su entorno, normalmente no conocen el síndrome. Si conoces a alguien quepadezca el SPW, eres un familiar o un profesional que va a trabajar con el afectado o lafamilia; anímate a seguir leyendo. Informarte, es la mejor ayuda que les puedes dar.
    • ¿QueŽ es el SPW?El SPW es una alteración genética, senace con eŽl y acompaña‡ a lapersona afectada durante toda suvida. Este síndrome se debe adistintas alteraciones en elcromosoma 15; es importanteconocer la alteración genéticaespecifica que lo origen—para quelas familias puedan recibir CONSEJOGENƒTICO.Aunque existen muchos síntomascomunes en las personas con SPW,no podemos olvidar que cadapersona es diferente, y por lo tantono todos los síntomas esta‡npresentes de la misma forma y en elmismo grado en todos los afectados.
    • ¿QueŽ síntomas tiene?Las personas con SPW nacen con escaso tono muscular; esto quieredecir que apenas se mueven y que puede tener retraso en el lenguajepor lo que necesitaran fisioterapia desde ese momento (as’prevenimos también la aparición de escoliosis, desviación lateral de lacolumna). Por este motivo necesitaran más tiempo de lo normal paraalcanzar las distintas etapas en su desarrollo.Esta‡ en nuestras manos ayudarle a que evolucione lo mejor posible,dándole todos los apoyos que necesita en cada momento: logopedia,estimulación precoz...A partir de los 2/4 a–ños se produce un cambio en el metabolismos delas personas con SPW. No queman calorías almismo ritmo que
    • ¿QueŽ síntomas tiene?los demás por eso es muy fácil que ganen peso rápidamente. Ademássu cerebro no recibe la orden de saciedad que todos sentimos despuésde una comida; por lo que desarrollan un apetito insaciable que NOpueden controlar.Hay que ver lo injusto que es tener hambre siempre y que te estándiciendo constantemente que no puedes comer, A ti no te enfadara?Pero no podemos olvidar que es por su bien; es importante que unendocrino controle su alimentación durante toda su vida para evitar laobesidad y otras posibles complicaciones como pueden ser diabetes,alteraciones respiratorios, problemas cardiovasculares,... Una dietaadecuada y ejercicio físico diario (nadar, bicicleta, marcha, actividadesdeportivas....) mejorar‡ su calidad de vida. Presentan unos nivelesbajos de Hormona de Crecimiento (GH), ocasionando una estaturabaja, incremento en el tejido graso,... por lo que a veces es necesarioque se les prescriba un tratamiento con GH para que conseguir uncrecimiento adecuado a su desarrollo y reducir la masa grasa.
    • ¿Cómo es un niño que tiene SPW?Los niños y niñas con SPW son cariñosos y extrovertidos;con facilidad para relacionarse con gente de su edad. Peroa medida que crecen van apareciendo problemas decomportamiento. Las rabietas y la terquedad son típicas,pero no podemos olvidar que son niños. Para ellos elmundo es un lugar confuso e impredecible, por ello no lesgusta mucho los cambios de rutina. Es importanteayudarles a entender estos cambios para que no sesientan frustrados. Trabajar con ellos para que aprendana conocer sus emociones y estructurar su vida cotidiana,ayudar‡ a mejorar su comportamiento.
    • ¿Cómo actuar en el colegio?Los profesores y el resto del personal escolardeben de estar informados de las característicasdel SPW para poder estructurar un entorno en elque se desarrollen las habilidades del niño. Esimportante que exista una comunicación fluidacon los padres y otros profesionales queconozcan el síndrome. El personal de cocina ycuidadores deber‡ conocer las necesidadesespecíficas de la dieta y facilitar la adaptación delos niños en el comedor.Por lo general, los afectados de SPW presentanretraso mental leven déficit de atención ydificultad en la comprensión lectora, por lo quees‡ necesario que reciban apoyo escolar.Tienen buena memoria a largo plazo y facilidadpara aprender con puzles, ilustraciones yfotografías, por lo que potenciar estashabilidades facilitar‡ el aprendizaje. Esimportante, también, que se fomenten lashabilidades interpersonales tanto en el aulacomo en las actividades recreativas, de maneraque permita una mejor integración y facilite laautoestima, el autocontrol y la comunicación conotros compañeros
    • ¿Cómo son los adultos que tienen SPW?No podemos generalizar, pues cada uno tiene su propia personalidad.Además es importante destacar que dependiendo de la atenciónrecibida desde la infancia, su evolución y comportamiento serándiferentes. Ya sabemos que la dieta es muy importante, pero ahora esmás fácil el acceso a la comida; por lo que es necesario un mayorcontrol de la alimentación. Es muy importante saber donde y comopueden acceder a la comida, que su entorno habitual se conciencie ymantener dieta y ejercicio físico ...Aunque el desarrollo de los — rásganos sexuales es incompleto; comoen todas las personas, en la adolescencia este‡ presente el interés porla sexualidad. Es importante que reciban una información y educaciónsexual adecuado a su nivel intelectual para evitar posiblesfrustraciones y desarrollen hábitos sexuales adecuados.
    • ¿Por queŽ es tan importante la dieta?El metabolismo de las personas con SPWfunciona de manera diferente al de cualquierotra persona. Podemos decir que es máseficiente, ya que necesita muchas menoscalorías para desarrollar su actividad diaria;por lo que todo lo que ingieran por encima deesa necesidad biológica, ser‡ un exceso que setransformar‡ en grasa. Debemos recordar queNO pueden controlar su compulsión porcomer por lo que seguro que tendrán unsuplemento de calorías. No debesorprendernos que una persona con SPW seacapaz de encontrar comida donde creamosque era imposible. Todas las calorías extras setransforman en grasa, por lo que las personascon SPW son muy tendentes a la obesidad.Esta obesidad, peligrosa en cualquier persona,dificulta sus movimientos, su respiración,facilita la aparición de diabetes... en definitivaPONE EN PELIGRO SU VIDA.