2. También conocido como Nefroblastoma o embriona renal
es un tumor maligno que se origina en las células del riñón y es el tipo de
cáncer renal más común y representa alrededor del 6% de los cánceres
infantiles.
Afecta a hombres y mujeres por igual, y se puede presentar entre los 3 y 15
años de edad, siendo en la mayoría de los casos se detecta a los 3 años
Constituye el 8% de todos los tipos de cáncer en niños
Poco común después de los 8 años
3. La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años con una media de 3.5
años,
el 90% ocurren en menores de 7 años, siendo raro en recién nacidos
incidencia anual de 5 a 7.8 por millón en menores d e 15 años.
El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse hacia otros
tejidos del cuerpo, siendo el más común los pulmones, hígado, el otro
riñón, el cerebro o los huesos.
El 5%de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.
4. 1 de cada 200.000 a250.000 niños posee la enfermedad
Cada año se diagnostican en Estados Unidos de América
aproximadamente500 casos
Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se
asocian a anormalidades del desarrollo
5. En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los
riñones
Aproximadamente el5% de los casos poseen la enfermedad en ambos
riñones
6. Grupo
Núme
ro
%
I. Leucemias 1043 28.6
II. Linfomas y otras neoplasias reticuloendoteliales 705 19.4
III. Neoplasias del sistema nervioso central, intraespinales,
intracranealas y misceláneas.
238 6.5
IV. Tumores del sistema nervioso simpático 9.4 2.6
V. Retinoblastoma 218 6.0
VI. Tumores renales 142 3.9
VII. Tumores hepáticos 44 1.2
VIII. Tumores malignos de hueso 462 12.7
IX. Sarcomas de tejidos blandos 251 6.9
X. Tumores de Células germinales, enfermedad trofoblástica y otras
neoplasias gonadales
215 5.9
XI. Carcinomas y otros neoplasias epiteliales malignas 89 2.4
XII. Otras neoplasias malignas inespecíficas 53 1.5
Histiocitosis 86 2.4
TOTAL 3640 100
Distribución del cáncer en los niños menores de 15 años.
Diagnóstico %
Leucemia linfoide aguda 23.3
Tumores de sistema nervioso
central
20.7
Neuroblastoma 7.3
Linfoma no Hodgkin 6.3
Tumor de Wilms 6.1
Linfoma de Hodgkin 5
Leucemia mieloide aguda 4.2
Rabdomiosarcoma 3.4
Retinoblastoma 2.9
Osteosarcoma 2.6
Sarcoma de Ewing 2.1
Otros 16.4
Gurney y cols Cancer
1995;75:2186
7. Según la raza, en los países occidentales la tasa de incidencia es mayor
que en los países asiáticos
La raza negra presenta una tasa de incidencia casi del doble de los niños
blancos.
La incidencia es mayor entre hermanos y gemelos
8. Causas
Defectos esporádico o congénitos:
Asociaciones: Malformaciones GU, anhiridia y RM
Protooncogenes y FC: TW1(11p13) y el NWTS.
3 elementos: Blastemal, epitelial y estromal
9.
10.
11. Sintomas
Dolor abdominal por compresion
Hinchazón del abdomen.
Hematuria.
Fiebre.
Perdida de apetito, debilidad o
cansancio
N y V
Malestar.
Hipertensión.
Estreñimiento.
Hemihipertrofia.
Aparente dilatación o
agrandamiento delas venas del
abdomen.
anhiridia
Orina color anormal
12. Signos y exámenes
Se hace énfasis especialmente en el historial clínico y el examen físico del
paciente, buscando antecedentes familiares de cáncer y anomalías
congénitas.
Algunos de los exámenes son:
CH
BUN
Creatinina elim. Creat
13. Análisis de la orina (sangre o proteína en la orina)
Ecografía abdominal
Radiografía abdominal
Radiografía abdominal
Radiografía del tórax
TC del abdomen
14. Tratamiento
Cirugía
Biopsia del tumor
Quimioterapia
Radiación
Medicamentos
Control de la presión
Seguimiento médico continuo
15. Quimioterapia
Estadio I Histología Favorable o desfavorable y Estadio II Histología
Favorable.
Vincristina 1.5 mg/m2/sosis IV semanal por 10 dosis (semanas 1 a 10)
Vincristina 2mg/m2/dosis IV DU (semanas 12, 15 y 18)
ActinomicinaD 45 mcg/kg/día IV DU (semanas 0,3,6,9,12,15 y18)
No Radioterapia
16. Estadio III-IV Histología Favorable
Vincristina 1.5 /m2/dosis IV semanal por 10 dosis (semanal 1 a 10)
Vincristina 2 mg/m2/dosis IV DU (semanas 12,15,18,24)
Actinomicina-D 45mcg/kg/día IV DU (semanas 0,6,12,18,24)
Adriamicina 45 mg/m22/día IV DU (semanas 3,9,15,21)
Radioterapia abdominal para EIII; en EIV se administra siempre y cuando la
estadificación del primario corresponda aun EIII. Radioterapia pulmonar en
EIV si no se resolvieron las metástasis pulmonares y a otros sitios de
metástasis.
17. Estadios II, III, IV Histología Desfavorable, Estadios I-IV Sarcoma de células
claras
- Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV (semanas 1,2,4,5,6,7,8,10,11)
- Vincristina 2 mg/m2/dosis IV (semanas 12,15,18,24)
- Ciclofosfamida 4440 mg/m2/día x 5 días (semanas 3,9,15,21)
- Ciclofosfamida 440 mg/m2/día x 3 días (semanas 6, 12,18,24)
- VP-16 100 mg/m2/día x 5 días IV (semanas 3,9,15,21)
- Adriamicina 1.5 mg/kg/día (semanas 0,6,12,18,24)
- FEC-G Ó gm 5 mcg/kg/día cada 24 horas vía SC durante 7 días
18. Expectativas
Con el tratamiento adecuado, tiene una alta tasa de curación.
Los niños con un tumor localizado tienen una tasa de curación del 90%
cuando han sido sometidos a cirugía y a quimioterapia o la combinación
de cirugía, radioterapia quimioterapia
19. Radioterapia
Indicaciones
E-III y IV Histología Favorable
E-II, III,IV Histología Desfavorable
E -IV Sarcoma de células claras y Tumor Rabdoide Maligno
Pacientes que han recibido quimioterapia preoperatoria cuando la
indicación haya sido irresecabilidad del tumor
21. Complicaciones
La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los
pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro.
HTA y daño renal como resultado del tumor o se su tratamiento.
La extirpación de un tumor de Wilms presenta en ambos riñones puede
dejar al paciente con una función renal en el límite de la normalidad.
22. Recidiva
Se presenta en un 10% en países desarrollados
Se presenta en un 40% en países de escasos recursos
Se presenta en pacientes con la enfermedad avanzada e historial médico
desfavorable.
23. Perspectivas del tumor a largo plazo
La histología.
El avance de la enfermedad.
La edad y el estado general.
Tamaño del tumor primario.
Respuesta de la terapia.
Tolerancia.
Nuevos acontecimientos.
Atención médica inmediata.
Una terapia agresiva.
Seguimiento continuo.
25. Síndrome de sobrecrecimiento
Resultado de un excesivo crecimiento somático prenatal y postnatal.
Los 2 tumores más conocidos en este síndrome son:
Síndrome de Beckwith Wiedemann.
Hemihipertrofia aislada
26. Sindrome de sin sobrecrecimiento
Los trastornos relacionados con este síndrome son:
Aniridia aislada.
Trisomía 18.
Anirídia combinada con malformaciones genitourinarias.
AGR.
Síndrome de Bloom.
Síndrome de Denys- Drash
27. Prevención
Se puede recomendar un examen de los riñones con ultrasonido para los
niños con un alto riesgo conocido de presentar un tumor de Wilms
