Tumor de Wilms
Andrea Cabrera
 También conocido como Nefroblastoma o embriona renal
 es un tumor maligno que se origina en las células del riñón y es ...
 La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años con una media de 3.5
años,
 el 90% ocurren en menores de 7 años, siendo...
 1 de cada 200.000 a250.000 niños posee la enfermedad
 Cada año se diagnostican en Estados Unidos de América
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 En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los
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Causas
Defectos esporádico o congénitos:
 Asociaciones: Malformaciones GU, anhiridia y RM
 Protooncogenes y FC: TW1(11p1...
Sintomas
 Dolor abdominal por compresion
 Hinchazón del abdomen.
 Hematuria.
 Fiebre.
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Signos y exámenes
Se hace énfasis especialmente en el historial clínico y el examen físico del
paciente, buscando antecede...
 Análisis de la orina (sangre o proteína en la orina)
 Ecografía abdominal
 Radiografía abdominal
 Radiografía abdomin...
Tratamiento
 Cirugía
 Biopsia del tumor
 Quimioterapia
 Radiación
 Medicamentos
 Control de la presión
 Seguimiento...
Quimioterapia
 Estadio I Histología Favorable o desfavorable y Estadio II Histología
Favorable.
 Vincristina 1.5 mg/m2/s...
 Estadio III-IV Histología Favorable
 Vincristina 1.5 /m2/dosis IV semanal por 10 dosis (semanal 1 a 10)
 Vincristina 2...
 Estadios II, III, IV Histología Desfavorable, Estadios I-IV Sarcoma de células
claras
 - Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV...
Expectativas
 Con el tratamiento adecuado, tiene una alta tasa de curación.
 Los niños con un tumor localizado tienen un...
Radioterapia
Indicaciones
 E-III y IV Histología Favorable
 E-II, III,IV Histología Desfavorable
 E -IV Sarcoma de c...
Edad Porcentaje
Del nacimiento
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93.2%
Entre 2 y 4 años 87.2%
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adelante
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Complicaciones
 La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los
pulmones, al hígado, a los huesos o al...
Recidiva
 Se presenta en un 10% en países desarrollados
 Se presenta en un 40% en países de escasos recursos
 Se presen...
Perspectivas del tumor a largo plazo
 La histología.
 El avance de la enfermedad.
 La edad y el estado general.
 Tamañ...
Fenotiposrelacionados
Síndrome de
sobrecrecimiento
Síndrome de sin
sobrecrecimiento
Síndrome de sobrecrecimiento
Resultado de un excesivo crecimiento somático prenatal y postnatal.
Los 2 tumores más conocid...
Sindrome de sin sobrecrecimiento
 Los trastornos relacionados con este síndrome son:
 Aniridia aislada.
 Trisomía 18.
...
Prevención
 Se puede recomendar un examen de los riñones con ultrasonido para los
niños con un alto riesgo conocido de pr...
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Tumor de Wilms

  1. 1. Tumor de Wilms Andrea Cabrera
  2. 2.  También conocido como Nefroblastoma o embriona renal  es un tumor maligno que se origina en las células del riñón y es el tipo de cáncer renal más común y representa alrededor del 6% de los cánceres infantiles.  Afecta a hombres y mujeres por igual, y se puede presentar entre los 3 y 15 años de edad, siendo en la mayoría de los casos se detecta a los 3 años  Constituye el 8% de todos los tipos de cáncer en niños  Poco común después de los 8 años
  3. 3.  La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años con una media de 3.5 años,  el 90% ocurren en menores de 7 años, siendo raro en recién nacidos  incidencia anual de 5 a 7.8 por millón en menores d e 15 años.  El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse hacia otros tejidos del cuerpo, siendo el más común los pulmones, hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos.  El 5%de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.
  4. 4.  1 de cada 200.000 a250.000 niños posee la enfermedad  Cada año se diagnostican en Estados Unidos de América aproximadamente500 casos  Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo
  5. 5.  En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los riñones  Aproximadamente el5% de los casos poseen la enfermedad en ambos riñones
  6. 6. Grupo Núme ro % I. Leucemias 1043 28.6 II. Linfomas y otras neoplasias reticuloendoteliales 705 19.4 III. Neoplasias del sistema nervioso central, intraespinales, intracranealas y misceláneas. 238 6.5 IV. Tumores del sistema nervioso simpático 9.4 2.6 V. Retinoblastoma 218 6.0 VI. Tumores renales 142 3.9 VII. Tumores hepáticos 44 1.2 VIII. Tumores malignos de hueso 462 12.7 IX. Sarcomas de tejidos blandos 251 6.9 X. Tumores de Células germinales, enfermedad trofoblástica y otras neoplasias gonadales 215 5.9 XI. Carcinomas y otros neoplasias epiteliales malignas 89 2.4 XII. Otras neoplasias malignas inespecíficas 53 1.5 Histiocitosis 86 2.4 TOTAL 3640 100 Distribución del cáncer en los niños menores de 15 años. Diagnóstico % Leucemia linfoide aguda 23.3 Tumores de sistema nervioso central 20.7 Neuroblastoma 7.3 Linfoma no Hodgkin 6.3 Tumor de Wilms 6.1 Linfoma de Hodgkin 5 Leucemia mieloide aguda 4.2 Rabdomiosarcoma 3.4 Retinoblastoma 2.9 Osteosarcoma 2.6 Sarcoma de Ewing 2.1 Otros 16.4 Gurney y cols Cancer 1995;75:2186
  7. 7.  Según la raza, en los países occidentales la tasa de incidencia es mayor que en los países asiáticos  La raza negra presenta una tasa de incidencia casi del doble de los niños blancos.  La incidencia es mayor entre hermanos y gemelos
  8. 8. Causas Defectos esporádico o congénitos:  Asociaciones: Malformaciones GU, anhiridia y RM  Protooncogenes y FC: TW1(11p13) y el NWTS.  3 elementos: Blastemal, epitelial y estromal
  9. 9. Sintomas  Dolor abdominal por compresion  Hinchazón del abdomen.  Hematuria.  Fiebre.  Perdida de apetito, debilidad o cansancio  N y V  Malestar.  Hipertensión.  Estreñimiento.  Hemihipertrofia.  Aparente dilatación o agrandamiento delas venas del abdomen.  anhiridia  Orina color anormal
  10. 10. Signos y exámenes Se hace énfasis especialmente en el historial clínico y el examen físico del paciente, buscando antecedentes familiares de cáncer y anomalías congénitas. Algunos de los exámenes son:  CH  BUN  Creatinina elim. Creat
  11. 11.  Análisis de la orina (sangre o proteína en la orina)  Ecografía abdominal  Radiografía abdominal  Radiografía abdominal  Radiografía del tórax  TC del abdomen
  12. 12. Tratamiento  Cirugía  Biopsia del tumor  Quimioterapia  Radiación  Medicamentos  Control de la presión  Seguimiento médico continuo
  13. 13. Quimioterapia  Estadio I Histología Favorable o desfavorable y Estadio II Histología Favorable.  Vincristina 1.5 mg/m2/sosis IV semanal por 10 dosis (semanas 1 a 10)  Vincristina 2mg/m2/dosis IV DU (semanas 12, 15 y 18)  ActinomicinaD 45 mcg/kg/día IV DU (semanas 0,3,6,9,12,15 y18)  No Radioterapia
  14. 14.  Estadio III-IV Histología Favorable  Vincristina 1.5 /m2/dosis IV semanal por 10 dosis (semanal 1 a 10)  Vincristina 2 mg/m2/dosis IV DU (semanas 12,15,18,24)  Actinomicina-D 45mcg/kg/día IV DU (semanas 0,6,12,18,24)  Adriamicina 45 mg/m22/día IV DU (semanas 3,9,15,21)  Radioterapia abdominal para EIII; en EIV se administra siempre y cuando la estadificación del primario corresponda aun EIII. Radioterapia pulmonar en EIV si no se resolvieron las metástasis pulmonares y a otros sitios de metástasis.
  15. 15.  Estadios II, III, IV Histología Desfavorable, Estadios I-IV Sarcoma de células claras  - Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV (semanas 1,2,4,5,6,7,8,10,11)  - Vincristina 2 mg/m2/dosis IV (semanas 12,15,18,24)  - Ciclofosfamida 4440 mg/m2/día x 5 días (semanas 3,9,15,21)  - Ciclofosfamida 440 mg/m2/día x 3 días (semanas 6, 12,18,24)  - VP-16 100 mg/m2/día x 5 días IV (semanas 3,9,15,21)  - Adriamicina 1.5 mg/kg/día (semanas 0,6,12,18,24)  - FEC-G Ó gm 5 mcg/kg/día cada 24 horas vía SC durante 7 días
  16. 16. Expectativas  Con el tratamiento adecuado, tiene una alta tasa de curación.  Los niños con un tumor localizado tienen una tasa de curación del 90% cuando han sido sometidos a cirugía y a quimioterapia o la combinación de cirugía, radioterapia quimioterapia
  17. 17. Radioterapia Indicaciones  E-III y IV Histología Favorable  E-II, III,IV Histología Desfavorable  E -IV Sarcoma de células claras y Tumor Rabdoide Maligno  Pacientes que han recibido quimioterapia preoperatoria cuando la indicación haya sido irresecabilidad del tumor
  18. 18. Edad Porcentaje Del nacimiento hasta los 2 años 93.2% Entre 2 y 4 años 87.2% De 4 años en adelante 71.3%
  19. 19. Complicaciones  La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro.  HTA y daño renal como resultado del tumor o se su tratamiento.  La extirpación de un tumor de Wilms presenta en ambos riñones puede dejar al paciente con una función renal en el límite de la normalidad.
  20. 20. Recidiva  Se presenta en un 10% en países desarrollados  Se presenta en un 40% en países de escasos recursos  Se presenta en pacientes con la enfermedad avanzada e historial médico desfavorable.
  21. 21. Perspectivas del tumor a largo plazo  La histología.  El avance de la enfermedad.  La edad y el estado general.  Tamaño del tumor primario.  Respuesta de la terapia.  Tolerancia.  Nuevos acontecimientos.  Atención médica inmediata.  Una terapia agresiva.  Seguimiento continuo.
  22. 22. Fenotiposrelacionados Síndrome de sobrecrecimiento Síndrome de sin sobrecrecimiento
  23. 23. Síndrome de sobrecrecimiento Resultado de un excesivo crecimiento somático prenatal y postnatal. Los 2 tumores más conocidos en este síndrome son:  Síndrome de Beckwith Wiedemann.  Hemihipertrofia aislada
  24. 24. Sindrome de sin sobrecrecimiento  Los trastornos relacionados con este síndrome son:  Aniridia aislada.  Trisomía 18.  Anirídia combinada con malformaciones genitourinarias.  AGR.  Síndrome de Bloom.  Síndrome de Denys- Drash
  25. 25. Prevención  Se puede recomendar un examen de los riñones con ultrasonido para los niños con un alto riesgo conocido de presentar un tumor de Wilms
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