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Cardiopathies
Congénitales et Grossesse



  Samedi 29 Septembre 2012


       Dr Violaine LAPARRA
          Cardiopédiatre
             CHU Brest
Cardiopathies Congénitales: Une population croissante


• 85 % des patients atteignent l’âge adulte (20% il y a 60 ans)

• depuis 2001, plus de patients congénitaux adultes que
  d’enfants

• 100 000 à 150 000 patients en France
Les cardiopathies congénitales à la naissance

• Incidence: environ 8 pour 1 000 naissances (2)


• Les plus fréquentes (2):
        – Communications interventriculaires (30 à 50%)
        – Communications interauriculaires
        – Tétralogie de Fallot (5 à 10%)
• Shunts congénitaux : environ 60% des CC (23)
        – CIV et CIA
        – Canal atrioventriculaire
        – Canal artériel persistant…

• Les malformations sont souvent diagnostiquées avant ou juste après la
  naissance(2)
    2Bernier   PL et al. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2010.
3
    23Beghetti   M. and Tissot C. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Diseases. Semin Respir Crit Care Med 2009.
Cardiopathies sévères: autant d’adultes que d’enfants…

      En 2000, 49% des patients porteurs d’une cardiopathie congénitale sévère
      sont des adultes.
      Entre 1985 et 2000, la prévalence des CC sévères a augmenté de 85% chez
      les adultes vs 22% chez les enfants.
                Nombre et proportion des adultes et des enfants avec CC (sévères)
                            en 1985, 1990, 1995 et 2000 au Québec




5Marelli   AJ et al. Circulation 2007.   Graphique réalisé d’après la publication de l’étude Marelli AJ et al. Circulation 2007.
Adultes avec CC : « Survivre » ne dispense
              pas de « surveiller »
• Des situations à risque de complication

• Des situations de la vie courante à
  considérer…
       – Sport
       – Grossesse
       – Vie professionnelle, assurances…


5
    11Baumgartner   H et al. Eur Heart J 2010; 31 (23):2915-57
La grossesse est la 1ère cause d’hospitalisation
non-cardiovasculaire des adultes avec cardiopathie congénitale

•    Importance d’éviter le retour dans le circuit de soins à l’occasion
     d’une grossesse (14)




                          Motifs d’admission non cardiovasculaires les plus fréquents dans la population CONCOR (n=
                          5798) entre 2001 et 2005. ns = non spécifiée
6
    14Verheugt   C et al. Heart 2010.
Grossesse: spécificités de prise en charge

         Facteurs de risque maternels:
      en fonction du type de cardiopathie

              Contre-indications

               Risques fœtaux
Une population croissante

• Avant la chirurgie cardiaque:
« jeune fille pas de mari, jeune femme pas
  d’enfant, jeune mère pas d’allaitement »

• Années 80: des jeunes femmes transplantées
  cardiaques ou cardio-pulmonaires deviennent
  mères
Désir de grossesse?
•   Chaque cardiopathie est différente
•   Pas de réponse unique
•   Parfois strictement déconseillée
•   Souvent possible
    – Progrès des prises en charge
    médicales et chirurgicales
    – Prise en charge multidisciplinaire
Première étape:
BILAN PRECONCEPTIONNEL
Conséquences de la grossesse sur le
        cœur et les vaisseaux
• Le travail cardiaque augmente au cours de la
  grossesse
• Augmentation des besoins métaboliques
• Augmentation du débit sanguin
  – 30 à 40%, maximal au 6e mois
  – Dilatation des artères sous l’effet des hormones
• Gène au retour du sang au cœur
  – Compression des veines abdominales par l’utérus
• Risque thrombo-embolique (coagulation ↑)
  – Phlébite et embolie pulmonaire
  – Prothèse valvulaire
Conséquences de l’accouchement
• Contractions utérines: réinjection d’un volume
  sanguin important dans la circulation (300 à
  500cc)
  – Débit cardiaque et tension artérielle augmentent
• Douleur (catécholamines):
  – Augmentation du débit cardiaque
  – Risque de troubles du rythme
• Risque hémorragique à prendre en compte
• Risque infectieux
Conséquences de la cardiopathie
          maternelle sur le foetus

•   Perfusion de l’utérus et du placenta
•   Hypoxie?
•   Retard de croissance possible
•   Risque de fausse-couche
•   Prématurité potentielle
Conséquences des éventuels
          traitements maternels
• Anticoagulants
• Antiarythmiques

•   Risque malformatif propre
•   Risque hémorragique
•   Hypoglycémies (bétabloquants)
•   …
Qu’en est-il du risque de malformation
               du bébé?
• Risque d’avoir un enfant porteur d’une cardiopathie
  congénitale dans la population générale : 0,8%

• Mère porteuse d’une cardiopathie congénitale:
  augmentation à 4-5%
   – Gravité variable dans une même famille
   – Malformation parfois différente

• Tout dépend de la malformation cardiaque (3-50%)
   – Transposition des gros vaisseaux
   – Obstacles gauches
   – Anomalie génétique (Marfan…)
Qu’en est-il du risque de malformation
               du bébé?
• Conseil génétique préconceptionnel!
• Se rapprocher d’un Centre de Diagnostic
  Prénatal Multidisciplinaire
  – Prise en charge de la maman pendant la grossesse
  – Prise en charge diagnostique et thérapeutique du
    fœtus puis du bébé si nécessaire
     • Echographies
     • Amniocentèse, caryotype
Oui mais alors, on peut ou pas????
Risque maternel d’évènement
               indésirable
• Antécédent de problème cardiaque majeur
    – Défaillance cardiaque, infarctus, arythmie
•   Cyanose, NYHA > 2
•   Obstruction sévère du cœur gauche
•   Insuffisance cardiaque
•   Prothèse valvulaire mécanique
WHO 1
• Cardiopathies modérées, sans complication:
  – Sténose pulmonaire
  – Canal artériel
  – Prolapsus mitral
• Chirurgie réparatrice faite avec succès
• Extrasysoles
WHO 2 et 3
• CIV / CIA non opérées
• Tétralogie de Fallot opérée
• La plupart des arythmies

• Cardiomyopathie hypertrophique
• Maladie valvulaire (ni 1 ni 4)
• Marfan sans dilatation de l’aorte, bicuspidie avec aorte <
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•   Prothèse valvulaire mécanique
•   Ventricule unique / Fontan / VD systémique
•   Cardiopathie cyanogène (non réparée)
•   Marfan 40-45mm, bicuspidie 45-50mm
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• Hypertension artérielle pulmonaire
• Insuffisance cardiaque gauche sévère
• Sténose mitrale ou aortique
  sévère, symptomatique
• Marfan > 45mm, Bicuspidie > 50mm
• Coarctation sévère native
REGLE D’OR: ANTICIPER!!
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Prévoir une grossesse…
• Faire un bilan COMPLET
     – Tolérance à l’effort!!
•   Déterminer les risques
•   Rencontrer une équipe
•   Faire un conseil génétique
•   Adapter un traitement médical
•   Prévoir une intervention chirurgicale
     – Réparatrice (coarctation….)
     – Anticiper (pace-maker….)
• Déterminer les modalités
     – Suivi de la grossesse
     – Accouchement
Modalités d’accouchement
• Expertise spécifique cardiologues / obstétriciens /
  anesthésistes.
• Cardiopathie modérée /stable / réparée:
  modalités normales
• Cardiopathie sévère: éviter un travail prolongé
• Péridurale recommandée (douleur)
• Travail: décubitus latérale gauche
• Voie basse de préférence
   – Assistée (spatules…)
   – Moins de risque d’infection ou de saignement
   – Moins de risque d’embolie
Modalités d’accouchement
• Césarienne généralement réservée aux
  indications obstétricales, sauf:
  – Traitements anticoagulants
  – Marfan / Aorte > 45mm (voire 40), dissection
    aortique
  – Défaillance cardiaque malgré traitement.
  – Sténose aortique serrée? HTAP?
Allaiter?
• En général, oui!
• Risque infectieux faible
• A discuter en cas de risque élevé
  d’endocardite
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Cardiopathies Congénitales et Grossesse

  • 1. Cardiopathies Congénitales et Grossesse Samedi 29 Septembre 2012 Dr Violaine LAPARRA Cardiopédiatre CHU Brest
  • 2. Cardiopathies Congénitales: Une population croissante • 85 % des patients atteignent l’âge adulte (20% il y a 60 ans) • depuis 2001, plus de patients congénitaux adultes que d’enfants • 100 000 à 150 000 patients en France
  • 3. Les cardiopathies congénitales à la naissance • Incidence: environ 8 pour 1 000 naissances (2) • Les plus fréquentes (2): – Communications interventriculaires (30 à 50%) – Communications interauriculaires – Tétralogie de Fallot (5 à 10%) • Shunts congénitaux : environ 60% des CC (23) – CIV et CIA – Canal atrioventriculaire – Canal artériel persistant… • Les malformations sont souvent diagnostiquées avant ou juste après la naissance(2) 2Bernier PL et al. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2010. 3 23Beghetti M. and Tissot C. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Diseases. Semin Respir Crit Care Med 2009.
  • 4. Cardiopathies sévères: autant d’adultes que d’enfants… En 2000, 49% des patients porteurs d’une cardiopathie congénitale sévère sont des adultes. Entre 1985 et 2000, la prévalence des CC sévères a augmenté de 85% chez les adultes vs 22% chez les enfants. Nombre et proportion des adultes et des enfants avec CC (sévères) en 1985, 1990, 1995 et 2000 au Québec 5Marelli AJ et al. Circulation 2007. Graphique réalisé d’après la publication de l’étude Marelli AJ et al. Circulation 2007.
  • 5. Adultes avec CC : « Survivre » ne dispense pas de « surveiller » • Des situations à risque de complication • Des situations de la vie courante à considérer… – Sport – Grossesse – Vie professionnelle, assurances… 5 11Baumgartner H et al. Eur Heart J 2010; 31 (23):2915-57
  • 6. La grossesse est la 1ère cause d’hospitalisation non-cardiovasculaire des adultes avec cardiopathie congénitale • Importance d’éviter le retour dans le circuit de soins à l’occasion d’une grossesse (14) Motifs d’admission non cardiovasculaires les plus fréquents dans la population CONCOR (n= 5798) entre 2001 et 2005. ns = non spécifiée 6 14Verheugt C et al. Heart 2010.
  • 7. Grossesse: spécificités de prise en charge Facteurs de risque maternels: en fonction du type de cardiopathie Contre-indications Risques fœtaux
  • 8. Une population croissante • Avant la chirurgie cardiaque: « jeune fille pas de mari, jeune femme pas d’enfant, jeune mère pas d’allaitement » • Années 80: des jeunes femmes transplantées cardiaques ou cardio-pulmonaires deviennent mères
  • 9. Désir de grossesse? • Chaque cardiopathie est différente • Pas de réponse unique • Parfois strictement déconseillée • Souvent possible – Progrès des prises en charge médicales et chirurgicales – Prise en charge multidisciplinaire
  • 11. Conséquences de la grossesse sur le cœur et les vaisseaux • Le travail cardiaque augmente au cours de la grossesse • Augmentation des besoins métaboliques • Augmentation du débit sanguin – 30 à 40%, maximal au 6e mois – Dilatation des artères sous l’effet des hormones • Gène au retour du sang au cœur – Compression des veines abdominales par l’utérus • Risque thrombo-embolique (coagulation ↑) – Phlébite et embolie pulmonaire – Prothèse valvulaire
  • 12. Conséquences de l’accouchement • Contractions utérines: réinjection d’un volume sanguin important dans la circulation (300 à 500cc) – Débit cardiaque et tension artérielle augmentent • Douleur (catécholamines): – Augmentation du débit cardiaque – Risque de troubles du rythme • Risque hémorragique à prendre en compte • Risque infectieux
  • 13. Conséquences de la cardiopathie maternelle sur le foetus • Perfusion de l’utérus et du placenta • Hypoxie? • Retard de croissance possible • Risque de fausse-couche • Prématurité potentielle
  • 14. Conséquences des éventuels traitements maternels • Anticoagulants • Antiarythmiques • Risque malformatif propre • Risque hémorragique • Hypoglycémies (bétabloquants) • …
  • 15. Qu’en est-il du risque de malformation du bébé? • Risque d’avoir un enfant porteur d’une cardiopathie congénitale dans la population générale : 0,8% • Mère porteuse d’une cardiopathie congénitale: augmentation à 4-5% – Gravité variable dans une même famille – Malformation parfois différente • Tout dépend de la malformation cardiaque (3-50%) – Transposition des gros vaisseaux – Obstacles gauches – Anomalie génétique (Marfan…)
  • 16. Qu’en est-il du risque de malformation du bébé? • Conseil génétique préconceptionnel! • Se rapprocher d’un Centre de Diagnostic Prénatal Multidisciplinaire – Prise en charge de la maman pendant la grossesse – Prise en charge diagnostique et thérapeutique du fœtus puis du bébé si nécessaire • Echographies • Amniocentèse, caryotype
  • 17. Oui mais alors, on peut ou pas????
  • 18. Risque maternel d’évènement indésirable • Antécédent de problème cardiaque majeur – Défaillance cardiaque, infarctus, arythmie • Cyanose, NYHA > 2 • Obstruction sévère du cœur gauche • Insuffisance cardiaque • Prothèse valvulaire mécanique
  • 19.
  • 20. WHO 1 • Cardiopathies modérées, sans complication: – Sténose pulmonaire – Canal artériel – Prolapsus mitral • Chirurgie réparatrice faite avec succès • Extrasysoles
  • 21. WHO 2 et 3 • CIV / CIA non opérées • Tétralogie de Fallot opérée • La plupart des arythmies • Cardiomyopathie hypertrophique • Maladie valvulaire (ni 1 ni 4) • Marfan sans dilatation de l’aorte, bicuspidie avec aorte < 45mm, coarctation réparée • Prothèse valvulaire mécanique • Ventricule unique / Fontan / VD systémique • Cardiopathie cyanogène (non réparée) • Marfan 40-45mm, bicuspidie 45-50mm
  • 22. WHO 4 • Hypertension artérielle pulmonaire • Insuffisance cardiaque gauche sévère • Sténose mitrale ou aortique sévère, symptomatique • Marfan > 45mm, Bicuspidie > 50mm • Coarctation sévère native
  • 25.
  • 26.
  • 27. Prévoir une grossesse… • Faire un bilan COMPLET – Tolérance à l’effort!! • Déterminer les risques • Rencontrer une équipe • Faire un conseil génétique • Adapter un traitement médical • Prévoir une intervention chirurgicale – Réparatrice (coarctation….) – Anticiper (pace-maker….) • Déterminer les modalités – Suivi de la grossesse – Accouchement
  • 28. Modalités d’accouchement • Expertise spécifique cardiologues / obstétriciens / anesthésistes. • Cardiopathie modérée /stable / réparée: modalités normales • Cardiopathie sévère: éviter un travail prolongé • Péridurale recommandée (douleur) • Travail: décubitus latérale gauche • Voie basse de préférence – Assistée (spatules…) – Moins de risque d’infection ou de saignement – Moins de risque d’embolie
  • 29. Modalités d’accouchement • Césarienne généralement réservée aux indications obstétricales, sauf: – Traitements anticoagulants – Marfan / Aorte > 45mm (voire 40), dissection aortique – Défaillance cardiaque malgré traitement. – Sténose aortique serrée? HTAP?
  • 30. Allaiter? • En général, oui! • Risque infectieux faible • A discuter en cas de risque élevé d’endocardite • Si possible, adapter les traitements maternels nécessaires
  • 31.