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  • 1. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 543 Hematuria, proteinuria: glomerulonefritis y síndrome nefrótico M.C. Tauler Girona Centro de trabajo: ABS Sant Vicenç dels Horts. Barcelona Resumen La hematuria y la proteinuria son hallazgos frecuentes en los niños que pueden causar preocupación. Aunque suele tratarse de procesos benignos hay que hacer un estudio básico para eliminar enfermedades renales graves. Se realiza una revisión de ambas patologías desde el punto de vista de la consulta de Atención Primaria. Presentamos también un resumen de las patologías glomerulares que pueden ser más interesantes para el pediatra de Atención Primaria. Palabras clave Hematuria; Proteinuria; Glomerulonefrtis; Síndrome nefrótico. HEMATURIA, PROTEINURIA: GLOMERULONEPHRITIS AND NEPHROTIC SYNDROME Abstract Hematuria and proteinuria are common children disease that cause worry to the family. Although both diseases are benign, precaution in detection should be taken in consideration in order to rule out other dangerous renal diseases. Normally checking for both diseases in achieved in the primary health centers; in this work we show the results of these studies. We present the incidence of several glomerular disorders that could be very useful for the pediatric doctors working in Primary Attention. Key words Hematuria; Proteinuria; Glomerulonephritis; Nephrotic syndrome. Pediatr Integral 2009;XIII(6):543-554 HEMATURIA para detectar enfermedad renal subya- Diagnóstico cente. Por otro lado, si se trata sólo de una Se considera anormal: Introducción hematuria microscópica aislada sin sínto- • 1 + o más en tira reactiva en una mues- mas acompañantes las pruebas a realizar tra de orina. Es frecuente encontrar hematuria en pueden ser más elementales (después de • 6 o más hematíes/ mm3 en muestra de la orina de los niños. Suele tratarse de procesos benignos; sin embargo, es im- una buena historia clínica y exploración), orina no centrifugada. portante plantear un estudio básico de ya que es excepcional que se asocie a • 6 o más eritrocitos/campo de orina despistaje para descartar enfermedades nefropatía. centrifugada. renales graves. La hematuria aislada representa un Hay que realizar siempre sedimento 60% de las alteraciones renales encon- de orina si existe positividad de la tira En pediatría es relativamente común tradas en un screening de orina en ni- reactiva, si el sedimento es también pa- encontrar hematuria en un análisis de ori- ños escolares según Park. La hipercal- tológico se cursarán dos o más muestras na. La prevalencia de la hematuria mi- ciuria idiopática es la causa más fre- de orina repetidas en un plazo de 2 a 4 croscópica asintomática en la edad es- cuente de hematuria microscópica ais- semanas para confirmar la hematuria, ya colar en una sola muestra es de un 4%, lada. Entre los casos en que se ha rea- que en muchos pacientes ésta desapa- pero desciende a un 0,5-2% si se obser- lizado biopsia por existir hematuria aso- rece en las siguientes determinaciones. van 3 muestras al cabo de unas semanas. ciada a signos de enfermedad renal im- Respecto al estudio de la orina es impor- En el caso de la hematuria macroscópica portante (HTA, alteraciones de la función tante recordar que es preferible la prime- oscila en función de determinación en ser- renal, proteinuria importante, antece- ra muestra de la mañana, ya que la orina vicios de urgencias u hospitales con ser- dentes familiares positivos) la enferme- está más concentrada y es más ácida, a vicio de nefrología pediátrica (0,3-0,41%). dad de membranas finas y la nefropatía ser posible recogida a mitad del chorro En el caso de hematuria confirmada por Ig A son las enfermedades más fre- con medios higiénicos adecuados. La es recomendable realizar más exámenes cuentes. muestra debe guardarse en la nevera. 543
  • 2. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 544 Cuando existe sospecha de hematu- tarios dependen de las características de La intensidad de la proteinuria suele ria debe confirmarse en la orina descar- la hematuria. estar en relación con la gravedad de la tando previamente las causas de falsa he- lesión. Los valores de proteinuria grave maturia ya conocidas. Formas clínicas (superior a 40 mg/m2/hora o Pr O/Cr O su- La anamnesis y la exploración física perior a 2) indican que será probable- son piezas fundamentales para el diag- A. Hematuria microscópica aislada mente de origen glomerular. Las nefritis nóstico etiológico. asintomática más frecuentes en el niño son la glome- Es la forma clínica más habitual. Sue- rulonefritis aguda postinfecciosa y la ne- A. Anamnesis le ser un hallazgo frecuente en una revisión fropatía Ig A. • Antecedentes familiares: hematu- de rutina. Se recomienda repetir la analíti- ria y/o proteinuria (enfermedad de ca de orina realizando sedimento de orina D. Hematuria macroscópica membranas finas, síndrome de Alport), al menos dos veces más en un plazo de 2- La prevalencia de la hematuria ma- sordera (síndrome de Alport), altera- 4 semanas para confirmar el diagnóstico. croscópica es baja. Se acompaña casi ciones oculares (síndrome de Alport), La hipercalciuria idiopática y las en- siempre de proteinuria; si la hematuria es enfermedades renales familiares, co- fermedades hematúricas familiares o ge- aislada puede cursar en brotes. mo poliquistosis, HTA, litiasis. néticas (hematuria familiar benigna, sín- El diagnóstico etiológico es relativa- • Antecedentes personales: prematu- drome de Alport) son las causas más fre- mente fácil en más de la mitad de las he- ridad, infecciones urinarias, trauma- cuentes de hematuria microscópica asin- maturias macroscópicas mediante los da- tismos, ejercicio intenso, dermatitis tomática. tos de la historia clínica y exámenes com- (púrpura, eritema nudoso), artralgias. En general, la microhematuria asinto- plementarios simples. • Enfermedad actual mática es un proceso benigno. Puede de- La causa más frecuente de hematu- - Antecedentes previos a la hematu- saparecer espontáneamente en un 50- ria macroscópica es la no glomerular. Den- ria: infección de vías altas previa 70% en el primer año, si persiste más allá tro de este grupo hay que pensar en la hi- (pocos días antes en el caso de la de los 12 meses se valorará realizar un percalciuria idiopática, cistitis hemorrági- nefropatía por Ig A, 1-2 semanas estudio renal más amplio. Hasta que no ca, uretrorragia benigna en niños, litiasis después en la GN post-estreptocó- se resuelva es recomendable realizar am- o traumatismos. Entre las hematurias ma- cica), infección cutánea previa (GN bulatoriamente controles periódicos de la croscópicas glomerulares la GN postin- post-estreptocócica). TA y sedimento de orina. fecciosa y la nefropatía Ig A son las más - Color de la orina: en el caso de la frecuentes. hematuria microscópica el color sue- B. Microhematuria con signos/síntomas le ser normal. En la hematuria ma- asociados Exámenes complementarios croscópica interrogar si el aspecto Los síntomas pueden ser generales • Hematuria microscópica. La hiper- de la orina es pardo u oscuro (he- (fiebre, dolor abdominal, edema, artritis, calciuria idiopática es la causa más maturia de origen glomerular) o de exantema) o urinarios (polaquiuria, HTA, común de hematuria microscópica. El color rosado a rojo (origen uroló- disuria, enuresis, HTA). diagnóstico se realiza determinando gico). Las causas más frecuentes son las in- el cociente calcio/creatinina en la pri- - Asociación de la hematuria con sín- fecciones urinarias, enfermedades glo- mera orina de la mañana. Son pato- drome miccional o disuria (hematu- merulares, enfermedades de origen reu- lógicos valores superiores a 0, 21 mg/ ria de origen urológico). mático o inmunológico, litiasis y enferme- mg o una calciuria superior a 4 mg/kg/ dades hematológicas. día en orina de 24 horas. B. Exploración física Debido a la gran variedad de patolo- Si existe sospecha de infección uri- • Curva de crecimiento (patológica en gía, la evaluación debe hacerse indivi- naria hay que cursar un urocultivo. Es la insuficiencia renal crónica). dualizada. conveniente también realizar analítica • Descartar HTA. Presencia de ede- de orina a los familiares de primer gra- mas/palidez. C.Microhematuria con proteinuria do para descartar hematurias de ori- • Palpación abdominal (masas, dolor, A pesar que la asociación hematuria gen familiar. globo vesical). Aspecto de los geni- y proteinuria sugiere enfermedad renal, La ecografía renal estaría indicada co- tales (balanitis, heridas). se ha observado en algún estudio que ca- mo screening de la litiasis renal, dis- • Lesiones cutáneas, exantema (vas- si la mitad de niños con microhematuria plasia renal, poliquistosis, tumores re- culitis). asintomática y proteinuria presentaban nales o vesicales. • Observación de posibles anomalías analítica normal después de un segui- Si estas determinaciones son norma- de los pabellones auriculares (valo- miento de cinco años. La progresiva re- les no hay que hacer más estudios pe- ración de la audición) y oculares (ano- misión de estos signos en muchos ca- ro es recomendable un seguimiento en malías córnea o cristalino). sos recomienda realizar varios sedimen- 12 meses (TA, sedimento de orina). Si Si la historia clínica y examen físico tos de control antes de remitir el niño al son anormales, hay que valorar remitir 544 son normales los exámenes complemen- nefrólogo pediátrico. a un servicio más especializado.
  • 3. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 545 Cuando la hematuria microscópica Introducción ble que las tiras reactivas. Consiste en presenta síntomas acompañantes, hay Existen situaciones muy diversas que examinar la turbidez de la orina median- que valorar realizar más pruebas se- se pueden acompañar de proteinuria en te inspección visual. Hay una reacción de gún cada paciente, ya que la patolo- la consulta pediátrica. Muchos niños sa- precipitación con ácido sulfosalicílico o gía asociada es muy diversa y puede nos presentan proteinuria fisiológica en si- tricloroacético. estar o no en relación directa con la tuaciones de fiebre, estrés o ejercicio fí- hematuria. sico. La proteinuria ortostática es frecuente A. Métodos cuantitativos • Hematuria macroscópica. Es fun- en niños y adolescentes, ésta se norma- damental investigar si hay o no lesión liza al recoger la muestra por la mañana, Cociente proteínas U/creatinina glomerular. Son signos de esta afec- después del reposo de la noche en de- Umg/mg (Pr U/Cr U) tación la presencia de cilindros he- cúbito. Finalmente, la proteinuria patoló- Es un buen parámetro de valoración máticos en la orina, un porcentaje de gica, signo de enfermedad renal, puede cuantitativa de la proteinuria. Es útil para eritrocitos dismórficos en la orina su- presentarse aislada o asociada a otros medir la intensidad de la proteinuria en las perior al 80% glomerulares (sobre to- signos, como hematuria o alteraciones en situaciones en las que es imposible la re- do acantocitos) y un índice eritrocita- la analítica de sangre. cogida de orina de 24 horas. Existe una rio de los hematíes (VCM) urinarios in- Epidemiología: La prevalencia de la fuerte correlación entre Pr U/ Cr U y pro- ferior al de la sangre. proteinuria aislada en una muestra de ori- teinuria 24 h. La investigación etiológica debe ser na puede llegar hasta el 10% situándose La determinación de Pr U/Cr U puede amplia cuando existe hematuria ma- entre 1-3% si se cursan 2 ó 3 muestras. usarse siempre que la función renal sea croscópica y si se trata de hematuria normal y teniendo en cuenta que no pue- microscópica asociada a proteinuria, Diagnóstico de sustituir totalmente a la proteinuria de ya que hay más probabilidades de Definición: La proteinuria normal en el 24 horas. presentar una patología más grave. niño es inferior a 100 mg/m2/día; se con- Valores normales: Se recomendaría realizar: sidera patológica cuando supera los 4 • En niños de 6 meses-2 años inferior: - Sangre: hemograma con reticuloci- mg/m2/hora (100 mg/m2/24 horas). 0,5. tos, urea, creatinina, ionograma, pro- Los valores inferiores pueden consi- • En niños mayores de 2 años: inferior teinograma, albúmina, colesterol, in- derarse fisiológicos y, por tanto, pueden 0,2. munoglobulinas, complemento, AS- verse en niños sanos. En los neonatos la • Proteinuria de rango nefrótico: > 2. LO, Ac. hepatitis B, anti-ADN, ANA. proteinuria normal es más alta probable- - Orina: urocultivo. Morfología eritro- mente debido a la inmadurez renal y es Proteinuria de 24 horas citaria. Cociente calcio/creatinina de origen tubular La recogida de orina de 24 horas es (Ca/Cr) y proteína/creatinina (Pr/Cr). La tira reactiva (Labstix, Multistix, Al- el método diagnóstico más fiable para Proteinuria de 24 horas y aclara- bustix) es el método más sencillo de cri- cuantificar la excreción de proteinuria. miento de creatinina. baje, aunque tiene poca sensibilidad pa- Método: El niño debe vaciar la vejiga - Radiología: ecografía renal. ra detectar enfermedades renales en fa- cuando se levanta por la mañana. Esta ori- se inicial. Indica la proporción aproxima- na se desecha. A partir de entonces se ano- Criterios de derivación al hospital da de proteinuria. Contiene tetrabromofe- ta la hora exacta de inicio de recogida de Es aconsejable remitir a urgencias si nol, y su color cambia en función de la la orina y todas las micciones que se rea- hay HTA, edemas o proteinuria impor- cantidad de proteínas en la orina. licen deben ir al bote de recogida hasta fi- tante. Si existe dolor abdominal, fiebre o Interpretación del test: nalizar las 24 horas. En caso de dudas ha- síndrome miccional hay que descartar Valores: 1+ corresponden a una protei- brá que repetir la recogida. En algún caso una infección urinaria y en caso que el nuria 30-100 mg/dl, 2+: 100-300 mg/dl, 3+: se usa la recogida de orina de 12 horas. diagnóstico sea positivo, tratar y con- 300-1.000 mg/dl, 4+: más de 1.000 mg/dl. Valores normales: Proteinuria patoló- trolar la evolución. Si el niño presenta re- Pueden haber falsos positivos si hay gica: Superior a 4 mg/m2/hora. Proteinu- currencia de los síntomas o diagnóstico hematuria macroscópica, pH alcalino o in- ria de rango nefrótico: superior a 40 incierto, precisará la valoración por ne- fección urinaria y falsos negativos en ori- mg/m2/hora. frología infantil. nas muy diluidas (el tetrabromofenol es sensible a los cambios de pH o con pro- B. Cualitativos PROTEINURIA teínas de bajo peso molecular). Es im- La proteinuria puede ser consecuen- portante recordar que este método es sen- cia de un aumento de filtrado glomerular La importancia de la proteinuria re- sible para la albúmina, pero puede no de- o de un defecto de reabsorción de prote- side en su asociación clara a enferme- tectar otras proteínas de bajo peso mole- ínas en el túbulo. La mitad de las proteí- dad renal progresiva; además, se ha de- cular, como las gammaglobulinas o la pro- nas que normalmente están en la orina mostrado que su presencia aumenta el teína de Bence-Jones. son las proteínas de Tamm-Horsfall que riesgo cardiovascular. En algunos hospitales se usa el mé- se secretan en la rama ascendente del todo turbidimétrico, ya que es más sensi- asa de Henle. El resto son filtradas por 545
  • 4. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 546 Interpretación: confirmar el diagnóstico de proteinuria or- Proteinuria transitoria TABLA I. - < 0,10 indica proteinuria selectiva. tostática. La muestra de la mañana no pre- Clasificación - Fiebre - > 0,10 proteinuria no selectiva. senta proteinuria. etiológica de las - Ejercicio intenso 4. Otras proteínas: alfa 1 microglobuli- La proteinuria ortostática no suele su- proteinurias en - Exposición intensa al frío niños y na, proteínas de bajo peso molecular perar 1 g /m2/ 24 h. El pronóstico es bue- - Administración de adrenalina adolescentes (Ig de cadena ligera, lisozima, prote- no en la gran mayoría de casos. - Estrés emocional ína ligadora de retinol, etc.) (Tabla I). Existe una entidad llamada “síndrome - Insuficiencia cardíaca congestiva de cascanueces” en la que hay que pen- - Cirugía abdominal Tipos sar si se encuentra una proteinuria or- - Convulsiones tostática. Esta enfermedad está causa- Proteinuria aislada asintomática A. Funcional o transitoria da porque existe una compresión entre la - Proteinuria ortostática La proteinuria en los niños suele ser mesentérica superior y la aorta causando - Proteinuria fija persistente transitoria e intermitente. Puede encon- hematuria, dolor en fosa ilíaca izquierda, Proteinuria secundaria a enfermedad trarse proteinuria transitoria hasta en un y en ocasiones, proteinuria ortostática. El renal 50% de los niños. Entre las causas esta- diagnóstico se realiza por ECO Doppler y - Síndrome nefrótico con cambios rían estrés, fiebre alta, estado post-co- venografía. mínimos micial, intervenciones quirúrgicas, ejerci- - Glomerulonefritis aguda cio intenso, exposición al frío intenso. Cuan- D. Proteinuria asociada a enfermedad postinfecciosa do la situación ha remitido, la proteinuria glomerular - Glomerulonefritis focal y segmentaria desaparece. La proteinuria puede ser indicativa de - Glomerulonefritis membranosa enfermedad glomerular. Si se trata de pro- - Glomerulonefritis membranaproliferativa B. Proteinuria aislada persistente teinuria aislada que no supera 1 g/24 ho- - Glomerulonefritis lúpica En estos niños la proteinuria tiene una ras el pronóstico suele ser bueno. Cuan- - Nefritis Schönlein-Henoch duración superior a los 6 meses y se en- do hay hematuria asociada es más pro- - Nefropatía asociada al VIH cuentra en más de dos o tres muestras de bable que exista patología renal impor- - Nefritis crónica intersticial orina. Es más frecuente en el sexo mas- tante. Anomalías del tracto urinario culino. Se ha descartado la proteinuria or- - Hidronefrosis tostática y la exploración física es nor- E. Nefropatías tubulointersticiales - Poliquistosis renal mal sin que se haya alteraciones de la fun- En estas enfermedades puede haber - Nefropatía por reflujo ción renal o sistémica. El estudio familiar proteinuria asociada o no con hematu- - Displasia renal y radiológico es normal. ria. Generalmente la proteinuria es inferior El pronóstico es variable, ya que pue- a 1 g/24 horas (véase, algoritmo diag- de tratarse de pacientes sin enfermedad nóstico de las proteinurias). el glomérulo, y la albúmina constituye me- renal o con cambios glomerulares míni- nos de la tercera parte. También se filtran mos hasta otros con enfermedades glo- Tratamiento de la proteinuria la transferrina, inmunoglobulinas y la be- merulares con pronóstico menos favora- persitente ta 2 microglobulina. ble (glomeruloesclerosis focal y segmen- Los métodos cualitativos sirven para taria la más frecuente). Dieta determinar si la proteinuria es de origen Algunos pacientes con síndrome ne- El aporte proteico debe ser el ade- glomerular o tubular. Hay que recordar frótico idiopático (cambios mínimos) pre- cuado a la edad del niño evitando un ex- que las proteínas tubulares no se detec- sentan proteinuria aislada. En esos casos ceso de proteínas en la dieta que podría tan con las tiras reactivas. la proteinuria suele ser de intensidad alta empeorar la proteinuria en algunos niños. Los parámetros más útiles son: (rango nefrótico). No se ha demostrado que la restric- 1. Microalbuminuria: Indica alteración ción proteica influya significativamente en glomerular precoz y se usa para el C. Proteinuria ortostática el avance de la enfermedad renal. control de diabéticos y paciente con Es muy frecuente en niños de edad reflujo. Valores normales: 20 mg/m2/24 escolar y adolescentes. Tratamiento farmacológico horas El diagnóstico se realiza con el test de Es importante mantener valores de TA 2. Beta 2 microglobulina: Es la más im- ortostatismo. Es fundamental que los ni- normales. En algún caso, los niños preci- portante en niños Su excreción au- ños vacíen la vejiga antes de acostarse. san inhibidores de la enzima de conver- mentada indica alteración tubular Se recoge una muestra de orina inmedia- sión de la angiotensina (IECA) y bloque- 3. Índice de selectividad de proteínas: Es- tamente antes del levantarse por la ma- antes de los receptores de la angiotensi- tablece la relación entre proteínas de ñana estando aún en decúbito y una se- na II. No están bien establecidos los po- alto y bajo peso molecular. El índice de gunda muestra de orina al final del día sibles efectos a largo plazo con este tra- Cameron valora el aclaramiento de la después de la deambulación. Debe re- tamiento en niños, por este motivo, no 546 IgG y el de la transferrina. petirse el test en varias ocasiones para se recomendaría su uso en niños peque-
  • 5. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 547 ños. Si se trata de niños mayores habrá micos. Otros gérmenes causantes de A. Lesiones glomerulares mínimas TABLA II. que valorar cada paciente. glomerulonefritis aguda, aunque con En adolescentes con diabetes melli- mucha menor frecuencia son el es- B. Lesiones glomerulares focales Clasificación - Glomerulonefritis segmentaria y de las tus el primer signo de enfermedad renal tafilococo, meningococo, CMV, Cox- focal enfermedades es la microalbuminuria. Hay acuerdo en sakie, etc. glomerulares - Esclerosis y hialinosis focal y tratar a los adolescentes con microalbu- • Genética. Se ha demostrado una aso- segmentaria (Habib 1970) minuria persistente o proteinuria con ba- ciación de los antígenos HLA con la - Esclerosis focal y global jas dosis de IECA. incidencia de GNPI que inducen a C. Lesiones glomerulares difusas pensar en factores de susceptibilidad - Glomerulonefritis no proliferativas. GLOMERULONEFRITIS personal. Hay un aumento de la fre- Glomerulonefritis extramembranosa La glomerulonefritis se caracteriza por cuencia de HLA- DRW4, HLA- - GN proliferativas: una inflamación y proliferación de las cé- DRB1*03011 en niños egipcios. GN endocapilar lulas glomerulares que producen una en- • Anatomía patológica. GN membrano proliferativa fermedad renal específica. Estos cambios MO: Se aprecia proliferación mesan- GN mesangioproliferativa se producen, generalmente, a través de gial. Depósitos cónicos al lado de la GN endo y extracapilar mecanismos inmunológicos (Tabla II). membrana basal. ME: Fijación de los anti C3/IgG. Glomerulonefritis aguda Exámenes complementarios postinfecciosa (GNPI) Clínica En la mayor parte de los casos hay En la presentación típica, hay una in- proteinuria que puede ser de rango ne- La glomerulonefritis aguda postin- fección estreptocócica previa de origen frótico asociada a la hematuria. En un es- fecciosa es una de las enfermedades faríngeo o cutáneo una o dos semanas an- caso número de niños el sedimento de ori- glomerulares más frecuentes en la in- tes, apareciendo una hematuria macros- na tiene pocas alteraciones. fancia. La clínica típica es hematuria ma- cópica, edema e HTA. El edema se ob- Dado que el estreptococo es la etio- croscópica+edema+HTA, pero pueden serva en 2/3 de los niños. Es generaliza- logía más frecuente, el test faríngeo de haber formas de inicio más insidiosas do y secundario a la retención de sodio y diagnóstico rápido (estreptest) y el cultivo que pueden retrasar el diagnóstico. líquidos. faríngeo son frecuentemente positivos. Las La mayor parte de casos presentan ASLO pueden estar elevadas cuando exis- Introducción HTA de intensidad variable. Los pacien- te antecedente de infección faríngea con Cada año hay casi medio millón de tes deben controlarse inicialmente en el valores superiores a 400 hasta un mes des- nuevos casos de glomerulonefritis postin- medio hospitalario hasta que no esté la pués de la infección normalizándose a los fecciosa, el 97% aparece en países sub- tensión arterial controlada y para asegu- 6 meses. Cuando ha habido infección cu- desarrollados de los cuales mueren un 1% rar que no haya una disminución de la fun- tánea puede encontrarse una elevación cada año. Puede aparecer de forma es- ción renal. del enzima ADN asa tipo B. porádica, aunque la forma epidémica es Puede haber cefalea y convulsiones. Hay una disminución del CH50 y del la más habitual (en invierno y primavera Hay algún niño con edema pulmonar y dis- C3 en el inicio de la enfermedad. El com- posteriormente a infecciones faríngeas, en trés respiratorio como primera manifesta- plemento se normaliza a las 6-8 sema- verano posteriormente a infecciones cu- ción clínica sin que encuentren inicial- nas de evolución con el resto de pará- táneas). La edad de mayor frecuencia se mente alteraciones urinarias, por lo que el metros biológicos. Los niveles de C3 per- sitúa entre los 5 y los 12 años. diagnóstico puede retrasarse. sistentes más allá de las 12 semanas de- • Patogénesis. El germen más frecuen- Se ha descrito encefalopatía conse- ben sugerir otras enfermedades glome- temente implicado es el estreptoco- cuencia de una vasculitis del SNC y tam- rulares, como la glomerulonefritis mem- co. Hay algunas cepas de estrepto- bién síndrome de leucoencefalopatía pos- branoproliferativa o lupus eritematoso sis- coco llamadas nefritógenas que tie- terior reversible, presentando estos niños témico. nen más susceptibilidad para causar disminución de la agudeza visual y sig- glomerulonefritis. Se formaría un com- nos neurológicos focales. Tratamiento y evolución plejo inmune circulante con los com- En ocasiones puede haber anemia he- La infección estreptocócica se trata ponentes del antígeno estreptocóci- molítica autoimnune asociada a la glo- con penicilina. El control de la TA es esen- co que activa el complemento provo- merulonefritis aguda postinfecciosa. cial, los pacientes deben seguir dieta hi- cando un depósito glomerular. En resumen, la sintomatología es com- posódica hasta su control. Los pacientes La mayor parte de las infecciones es- pleja. Por esta razón, es importante des- pueden requerir tratamiento con bloque- tán producidas por el estreptococo tacar que, ante un cuadro de HTA con antes de los canales del calcio además β hemolítico grupo A, pero también se síntomas acompañantes como cefalea de los diuréticos de asa. En algunas cir- ha visto infecciones después del es- o convulsiones, edema o distrés respira- cunstancias se usa captropril pero con treptococo C y G y algún caso cau- torio hay que pensar también en esta en- precaución debido a la posibilidad de fa- sado por el estreptococo zooepide- fermedad. llo renal e hipercaliemia. 547
  • 6. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 548 frótico; es raro que debute como insufi- Grado I: Cambios mínimos glomerulares TABLA III. ciencia renal aguda como único síntoma. Nefropatía Ig A. Grado II: Glomerulonefritis proliferativa mesangial: Proliferación mesangial pura en Clasificación menos del 50% de glomérulos Púrpura reumatoidea histológica Grado III: Glomerulonefritis focal y segmentaria: Proliferación mesangial con La púrpura suele ser el primer sínto- distribución focal y segmentaria, adherencias en la cápsula de Bowman y algunas semilunas, con edema intersticial focal y ligera infiltración celular ma de la enfermedad. Pueden asociarse, intersticial además, síntomas articulares y abdomi- Grado IV: Glomerulonefritis mesangial difusa: Proliferación mesangial en todos los nales. Las lesiones predominan en extre- glomérulos con dobles contornos en la pared capilar y semilunas y/o midades sobre todo inferiores. Suele ha- adherencias capilares en más del 50% de los ovillos, con atrofia tubular, ber antecedentes de infección respirato- fibrosis intersticial y esclerosis arteriolar ria alta en el inicio de la púrpura. Grado V: Glomerulonefritis difusa esclerosante: Esclerosis glomerular de carácter Los síntomas renales son microhe- segmentario, con hialinosis y adherencias capsulares. Hay semilunas o maturia o hematuria macroscópica aisla- sinequias en más del 50% de los ovillos, con afectación tubulointersticial y da o asociada a proteinuria. Raramente vascular más intensa que en grados anteriores hay insuficiencia renal al inicio. Aparecen entre los pocos días del debut de las le- La GNPI tiene, generalmente, una evo- de producir cambios inflamatorios en siones cutáneas hasta los tres primeros lución benigna que suele durar unas tres el glomérulo. meses, pero pueden presentarse más tar- semanas, sólo un 1% presenta una evo- • Anatomía patológica. Al MO los ha- de si se hay un nuevo brote. La sintoma- lución a insuficiencia renal. Existen formas llazgos son inespecíficos; el diagnós- tología renal remite en la mayor parte de raras no benignas en las que el estrep- tico se hace por inmunofluorescencia: los niños a los tres meses del inicio de la tococo β hemolítico A es endémico. Estos Existe un depósito de Ig A en el me- enfermedad. pacientes presentan en el debut protei- sangio glomerular, puede haber IgG La intensidad de la púrpura no está nuria importante de rango nefrótico o ele- e IgM y del complemento, aunque de asociada al grado de afectación renal. vación de la creatinina y, posteriormente menor intensidad (Tabla III). Existe una mayor incidencia de nefritis mala evolución renal. PSH en niños mayores, si hay sangrado Clínica gastrointestinal o afectación del SNC. Nefropatía Ig A y nefritis de La frecuencia de la afectación renal Schönlein-Henoch Nefropatía Ig A varía ampliamente según el tipo de estu- Puede presentarse en cualquier edad dio realizado (entre un 20-40% de niños). Son la forma más frecuente de GN con mayor incidencia entre los 5 y 14 años En los pacientes que han presentado sín- crónica en los niños. Se considera que de edad. Es más frecuente en el sexo mas- tomas de nefritis el riesgo de presentar la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) culino. enfermedad renal terminal es de un 3% sería la forma sistémica de nefropatía Ig La forma más típica es la hematuria (según estudios realizados en centros ter- A, ya que las características genéticas, macroscópica recurrente. La hematuria ciarios). inmunológicas y clínicas de estas dos aparece, generalmente, coincidiendo con patologías inducen a pensar que se tra- una infección febril de vías altas o gas- Exámenes complementarios ta de la misma enfermedad. En las dos troenteritis. Se asocia a proteinuria más o Hay un aumento de la inmunoglobuli- patologías es recomendable un segui- menos importante. Cuando desaparece na A en sangre en algunos casos, a ve- miento durante largo tiempo. La protei- nuria inicial es el mayor indicador pro- la hematuria macroscópica persiste mi- ces pueden encontrarse inmunocomple- nóstico en la nefropatía IgA no siendo crohematuria. No suele haber HTA ni in- jos circulantes. La proteinuria puede ser tan determinante en la nefritis de Schön- suficiencia renal. mínima o estar ausente. El complemento lein-Henoch. Una cuarta parte de los pacientes pre- es normal. sentan sólo microhematuria aislada de- La biopsia renal es la que confirma el tectada en una revisión de rutina sin que diagnóstico, ya que la enfermedad tiene • Patogenia. Es desconocida. Existen exista HTA ni alteraciones de la función una presentación clínica muy variable. diversos elementos que condicionan renal. Es importante señalar que la nefro- el depósito de Ig A en el mesangio y patía Ig A es una de las causas más fre- Evolución otros que producen lesión glomerular. cuentes de microhematuria asintomática Por otro lado, hay una influencia de en el niño. Nefropatía Ig A factores medioambientales y también En un 12% de niños debuta como sín- El grado de proteinuria es el único mar- genéticos. Se ha encontrado una ba- drome nefrítico agudo con signos de in- cador clínico que indica la probabilidad ja glicosilación (déficit de galactosa suficiencia renal y HTA. Cuando hay mi- de evolución a insuficiencia renal crónica. Ga1) en las moléculas de Ig A. Los crohematuria puede verse asociada o no La HTA es un factor pronóstico en adultos. complejos inmunes circulantes con- a proteinuria. Menos frecuentemente se No existen datos concluyentes que 548 tienen Gal-d Ig A1 que son capaces manifiesta inicialmente como síndrome ne- asocien a mala evolución la edad avan-
  • 7. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 549 zada o el sexo masculino. La gravedad tación. En el embarazo puede haber HTA, Introducción de las lesiones histológicas (lesiones es- proteinuria y preeclampsia en un número Es una de las causas más frecuentes cleróticas focales o existencia de semilu- elevado de mujeres. Se cree que existe de microhematuria persistente aislada des- nas) se relaciona con mal pronóstico re- un aumento de la filtración renal durante conociéndose su prevalencia real por ser nal en los niños. la gestación la cual provoca una sobre- generalmente asintomática. La evolución más frecuente en los pa- carga renal. • Genética. Es una enfermedad heredi- cientes pediátricos es la resolución de los taria con herencia autosómica domi- síntomas urinarios desapareciendo la pro- Tratamiento nante. La mayoría de pacientes con teinuria y la hematuria. Sin embargo, un HFB tienen alteraciones del gen del co- estudio reciente con un seguimiento a los Nefropatía Ig A lágeno COL4A3 y COL4 A4, también 20 años del debut de la enfermedad ob- Se han ensayado muchos tratamien- encontradas en el síndrome de Alport. servó que, un grupo importante de niños tos para controlar la evolución de la en- Existen muchos datos a favor de que presentaban en la edad adulta HTA o pro- fermedad. exista una patogenia común en estas teinuria significativa que precisaban tra- Los IECA son adecuados para tratar dos enfermedades; la hematuria fami- tamiento. La mitad de las embarazadas los pacientes con proteinuria significativa liar benigna podría ser la forma hete- tenían HTA o proteinuria y una tercera par- y/ o HTA. rozigótica del síndrome de Alport. te de mujeres presentaron partos prema- En las glomerulonefritis rápidamente • Anatomía patológica. La histología es turos. Otros estudios han encontrado un progresivas (con presencia de semilunas normal. Al microscopio electrónico se 10% de casos que evolucionaron a insu- glomerulares) el tratamiento con corti- aprecia un adelgazamiento de la mem- ficiencia renal después de 10-20 años. To- coides orales o metilprednisolona en bo- brana basal del glomérulo. dos estos datos sugieren que deberían lus puede ser eficaz en algunos casos. seguirse los pacientes durante muchos Existen ensayos con ácidos grasos ome- Clínica años para controlar su evolución a largo ga 3 con resultados buenos en adultos, La forma más frecuente es la hema- plazo. tratamientos con vitamina E o tonsilecto- turia microscópica asintomática, que es mía (faltan en este caso más estudios pros- persistente en el transcurso de los años. Nefropatía Schönlein-Henoch pectivos). En algún caso hay brotes de hematuria La tira reactiva es un buen elemento Los inmunosupresores (asociación macroscópica intercurrente. Es importan- de cribaje para la presencia de hematu- prednisona, azatioprina, heparina/warfa- te destacar que cuando esto sucede no ria/proteinuria, pero hay que tener en cuen- rina y piridamol, heparina/warfarina + di- se asocia a enfermedad respiratoria a di- ta que la proteinuria puede ser negativa piridamol) tienen resultados variables. ferencia de la nefropatía Ig A. La hema- al inicio de la enfermedad. También se han usado recientemente el turia no suele acompañarse de proteinu- El grado de proteinuria al inicio de la micofenolato y la mizoribina. ria ni alteraciones en la función renal. enfermedad no es un factor pronóstico, Pueden existir antecedentes familia- en contraste con la nefropatía Ig A. Pro- Púrpura de Schönlein-Henoch res de hematuria sin insuficiencia renal en bablemente es debido a que en el caso No existe un tratamiento específico. familiares de primer grado. de la PSH existe una patología inflama- Los fármacos usados son los corticoides toria aguda, reversible y, por tanto, es me- orales o bolus de metilprednisolona, tam- Evolución nos importante la proteinuria inicial La pre- bién inmunosupresores (ciclofosfamida) e Generalmente favorable, aunque es sencia de glomérulos con semilunas es el intercambios plasmáticos. El tratamiento conveniente seguir controlando la pro- mejor índice anatomopatológico de pro- está indicado si existen signos de grave- teinuria, TA y función renal en el segui- nóstico a largo plazo dad clínica (síndrome nefrótico, insuficiencia miento a largo plazo de los pacientes. Los niños con púrpura de Schönlein- renal) y/ o signos histológicos (numerosas Henoch sin sintomatología renal no pre- células en semilunas según la clasificación Síndrome de Alport sentan riesgo de patología renal futura. En AP) en el inicio de la enfermedad. cambio, los que tienen síntomas renales Se han usado también los IECA y los Introducción importantes (nefritis, proteinuria de rango antagonistas del receptor de la angioten- Es un síndrome heterogéneo genéti- nefrótico) durante el inicio de la púrpura sina II cuando hay una proteinuria no ne- camente. Hay una alteración de una o más deben controlarse hasta la edad adulta. frótica persistente. cadenas del colágeno tipo IV de la es- Un 1/3 de ellos presentan HTA y/o afecta- tructura glomerular. ción de la función renal. Un 1-7% de pa- Hematuria familiar benigna Existen dos tipos de herencia: cientes evolucionan a insuficiencia renal. 1. Herencia autosómica dominante liga- Todas las niñas que han presentado La hematuria familiar benigna (HFB) da al cromosoma X Gen col 4 A5. algún síntoma renal, aunque sea leve, du- y el síndrome de Alport son dos enfer- 2. Herencia autosómica dominante o re- rante la púrpura de Schönlein-Henoch pre- medades hereditarias muy relacionadas cesiva. Gen col 4 A3 o col 4 A 4. cisan control hasta que son adultas, so- patogénicamente entre sí. La forma ligada al cromosoma X es la bre todo, durante y después de la ges- más frecuente. 549
  • 8. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 550 • Anatomía patológica. Las lesiones fun- guen tratamiento del síndrome ne- Debido a la gravedad de esta pato- damentales son irregularidades en la frótico sin necesidad de biopsia. logía es importante reconocerla para ini- membrana basal glomerular en forma ciar el tratamiento precozmente y mejorar El otro 15% de pacientes tienen en de adelgazamiento o engrosamiento su pronóstico. la biopsia renal signos de hialinosis apreciables al microscopio electrónico. glomerular focal y segmentaria (HGFS). Estas lesiones son irreversibles e ines- Clínica Introducción pecíficas, ya que pueden encontrar- Esta patología puede presentarse con Se define como síndrome nefrótico la se en otras enfermedades renales (hi- dos formas clínicas muy distintas. La for- asociación de edema generalizado con poplasia renal, síndrome de Alport). ma más grave se presenta en los varones, proteinuria igual o superior a 40 mg/m2/h, En la HGFS el pronóstico es menos la hematuria es constante y suele ser pre- proteinemia inferior a 6 g >/dl y valores de bueno. Los niños son frecuentemen- coz. La enfermedad progresa aparecien- albúmina igual o inferior a 2, 5 g/ dl. te corticorresistentes y existe un por- do proteinuria y evolucionando a insufi- La incidencia es de 1, 9 casos/100.000 centaje alto que evoluciona hacia la ciencia renal a la edad de 20-50 años. niños y su prevalencia 15/100.000 niños. insuficiencia renal. En las niñas la forma de presentación El síndrome nefrótico idiopático se pre- es más benigna. La hematuria suele ser senta entre los 12 meses y los 16 años. La Clínica microscópica y ocasionalmente intermi- mayor incidencia está entre los 3 a los 5 En la mayor parte de casos el inicio tente. La evolución a insuficiencia renal años siendo poco frecuente en menores de la enfermedad es brusco. El edema crónica puede suceder en un 10-30% de de 3 años. palpebral bilateral suele ser el primer sig- pacientes y suele ser después de los 50 • Fisiopatología. Desde hace tiempo se no clínico del síndrome nefrótico. Existe años de edad. conoce que el síndrome nefrótico con edema facial y pretibial, puede haber afec- El diagnóstico de esta enfermedad se cambios mínimos tiene un origen in- tación escrotal o vulvar importante. El ede- realiza mediante criterios clínicos y ana- munológico, pero se ignora aún la pa- ma del síndrome nefrótico es blando y de- tomopatológicos: togenia de esta enfermedad. ja fóvea. Cuando la enfermedad es más 1. Antecedentes familiares positivos de Se ha demostrado: grave hay ascitis que produce dolor ab- hematuria con o sin signos de insufi- A. Existe una base genética predis- dominal y/o edema pulmonar y derrame ciencia renal. ponente. pleural causando taquipnea y dolor torá- 2. Hematuria progresiva con cambios en En los haplotipos del complejo mayor cico. la membrana basal glomerular (adel- de histocompatibilidad (MHC): Hay oliguria y la tensión arterial es nor- gazamiento y fragmentación). - Marcadores genéticos del MHC en mal o baja. En pocas ocasiones hay HTA 3. Sordera de origen neurosensorial pro- el cromosoma 6 en el síndrome ne- y sólo aparece en la fase aguda, remi- gresiva. frótico con lesiones mínimas. tiendo al disminuir los edemas. 4. Cambios oculares específicos (alte- - Mayor frecuencia de HLA-B12, HLA Los niños afectos de síndrome ne- ración del lenticono anterior y/o ma- B8, HLA-B 27. frótico son más susceptibles a las infec- culopatía). - Mayor frecuencia del Ag DR7 clase ciones, como celulitis y peritonitis bacte- Otras alteraciones que se pueden en- II en síndrome nefrótico con lesiones riana. El neumococo es el germen que pro- contrar, pero infrecuentemente: mínimas corticosensibles. duce más frecuentemente peritonitis, tam- - Leiomatosis esofágica difusa. B. Presencia de células T alteradas bién pueden producirla los gérmenes gram - Anormal distribución de las cadenas que elaboran citocinas IL-1, IL-2 las negativos, sobre todo los E. coli. de colágeno tipo IV en la membrana cuales producen aumento de perme- basal glomerular y/o membrana basal abilidad vascular y aumentan la per- Analítica de la epidermis. meabilidad glomerular. Hay una hipoproteinemia con hipoal- El diagnóstico del síndrome de Alport C. Disminución de la carga polianió- buminemia. Los lípidos están aumentados, y la forma de transmisión es importante nica de la membrana glomerular pro- el nivel de colesterol puede llegar a 400 para dar consejo genético a la familia. El duciendo proteinuria. siendo el parámetro analítico que tarda más pronóstico mejora si se inicia tratamiento • Anatomía patológica. En los niños, un en recuperarse. La natremia está normal o antes de empezar la proteinuria y los cam- 50% de los síndromes nefróticos idio- baja con una natriuria baja en la fase inicial bios en la membrana basal. páticos presentan lesiones glomeru- del brote. La hipocalcemia con disminu- La biopsia cutánea puede ser útil aun- lares mínimas (SNLM). Al ME se apre- ción del calcio total y iónico no suele tener que el diagnóstico definitivo es la biopsia cia hipertrofia de podocitos. manifestaciones clínicas. En los pacientes renal. Cuando existe lesiones glomerulares con oliguria y tratamiento existe riesgo de mínimas el pronóstico es bueno. Es- hipercaliemia, por lo que deben realizarse Síndrome nefrótico tos pacientes son sensibles a los cor- controles de iones periódicos. ticoides, pueden presentar recaídas Existe una anemia normocítica y nor- El síndrome nefrótico es una enfer- y no suelen evolucionar a insuficien- mocroma, una elevación importante de 550 medad pediátrica relativamente infrecuente. cia renal. Hay muchos niños que si- la VSG y un aumento de los factores de
  • 9. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 551 coagulación. La trombina está aumen- guido. La restricción de líquidos sólo es- dosis de glucocorticoides no debe- tada con una disminución de los inhibi- tá justificada si existen edemas muy im- ría exceder 1 mg/kg/día hasta pa- dores de la adhesividad plaquetar y de portantes con hiponatremia. sar el tiempo de incubación. la actividad fibrinolítica. Hay un riesgo Los diuréticos se usan sólo para tra- de trombosis elevado debido a las al- tar edema grave (ascitis, derrame pleu- Tratamiento con corticoides teraciones de la coagulación y la hipo- ral, edema escrotal y vulvar) no para gra- La mayor parte de los niños con sín- volemia intravascular. dos medios de edema. Hay que evitarlos drome nefrótico idiopático responden bien La disminución de la IgG plasmática si el niño presenta clínica de tromboem- al tratamiento con esteroides. Asimismo, y las altas dosis de tratamiento esteroideo bolismo. La asociación de la furosemida la buena respuesta a este tratamiento es- facilitan predisposición a las infecciones. con la albúmina EV presenta un riesgo al- tá asociada a buen pronóstico a largo pla- El C3 es normal, un complemento ba- to de edema pulmonar, por lo que se uti- zo. El 50% de los niños con SNCS pue- jo indica la posibilidad de otra patología lizan en el medio hospitalario de forma den presentar recaídas frecuentes o se- más grave (GN membrano proliferativa o restringida. rán esteroidedependientes después un mesangiocapilar o glomerulopatía secun- Los IECA se están usando cada vez seguimiento de 12 meses. daria). con más frecuencia, ya que disminuyen La prednisona y la prednisolona son En orina el dato fundamental es la pro- de forma importante la proteinuria en más los corticoides más usados para el sín- teinuria superior a 50 mg/kg/24 horas (ran- del 50%, pero se desconocen los efectos drome nefrótico idiopático. Antes de ini- go nefrótico). La excreción de proteinuria de esta medicación a largo plazo, por lo ciar tratamiento esteroideo es recomen- es fundamentalmente a expensas de la que su uso es limitado actualmente. No dable confirmar un PPD negativo albúmina. se deben usar nunca durante el tratamiento Existen distintas pautas para el tra- Hay hematuria microscópica asocia- inicial con prednisona, ya que pueden pro- tamiento inicial del síndrome nefrótico, una da en un 15% de casos. Es rara la hema- ducir hipotensión. pauta usada actualmente en muchos cen- turia macroscópica, en caso que se en- Los niños corticorresistentes presen- tros es: cuentre debe descartarse nefropatía Ig A tan hiperlipidemia y hipertriglicidemia per- Dosis inicial: Prednisona/prednisolo- o trombosis de las venas renales. sistente difícil de controlar con la dieta res- na 2 mg/kg/día o 60 mg/m2/día (máximo trictiva. Por esta razón, se ha usado la co- 80) en 1-3 dosis durante un período de 4- Aspectos prácticos del tratamiento del lestiramina para el tratamiento; también 6 semanas niño con síndrome nefrótico se están estudiando otros fármacos que Dosis de mantenimiento: Predniso- puedan ayudar al control lipídico. na/prednisolona 2 mg/kg o 40 mg/m2 dí- El grado de ejercicio físico en el sín- • Inmunizaciones. Pueden vacunarse as alternos durante 4 semanas Esta dosis drome nefrótico debe ajustarse al esta- los niños con síndrome nefrótico, aun- irá bajándose progresivamente en las pró- do general del niño. Se recomienda que que tomando la precaución de no ad- ximas 8 semanas hasta suspender el tra- la dieta sea variada y normoproteica, hi- ministrar las vacunas de virus vivos tamiento. posódica sólo al inicio del tratamiento (triple vírica y varicela) si están to- Aunque exista remisión clínica debe con corticoides. Los niños pueden ser mando prednisona a altas dosis o in- mantenerse el tratamiento durante unos vacunados, aunque con unas precau- munosupresores. 4-5 meses con el objetivo de disminuir la ciones específicas, ya que los beneficios La vacuna antineumocócica es muy frecuencia de recaídas. de estar protegidos contra la enferme- recomendable, idealmente cuando ya El signo más importante de respues- dad son superiores al riesgo de recaí- están en remisión y habiendo deja- ta al tratamiento con corticoides es la re- das. El tratamiento farmacológico, que en ocasiones puede ser complejo, re- do la dosis diaria de prednisona. Exis- misión de la proteinuria (negativa o trazas) quiere un seguimiento estrecho del pa- te algún caso de niños vacunados que en 3 días consecutivos o Pr/Cr < 0,2. La ciente. han presentado peritonitis o sepsis respuesta al tratamiento suele encontrar- neumocócica, debido a que la vacu- se a partir de los 7-10 días de iniciarse. El na antineumocócica no cubre todos paciente que presenta un grado mínimo El reposo está en función del estado los serotipos y que puede existir en de edema y buena respuesta al tratamiento general del niño. En los niños con síndro- algunos niños una bajada de anti- diurético no requiere generalmente hos- me nefrótico a altas dosis deben limitarse cuerpos durante las recaídas. pitalización prolongada. con prudencia las actividades deportivas. • Infecciones Es recomendable realizar control de Se recomienda adecuar la dieta a las - Varicela. Si el paciente en tratamiento proteinuria ambulatorio dos veces por se- necesidades del niño por la edad, con un con esteroides ha estado contacto mana después del primer brote durante aporte proteico y que sea baja en grasas. con la varicela sin tener anticuerpos los tres primeros meses para detectar po- Debe recomendarse restricción de sal contra esta infección, se recomien- sibles recaídas. La mayoría de niños pre- mientras el niño está tomando corticoides da administrar inmunoglobulina va- sentan recaídas frecuentes con el síndro- diarios, esta restricción puede suspen- ricela zóster dentro de las 72 h pos- me nefrótico. Estas recaídas se tratan con derse cuando se objetiva aumento de la teriores al contacto para intentar evi- elevadas dosis de corticoides durante po- diuresis como respuesta al tratamiento se- tar el riesgo de varicela grave. La co tiempo, hasta que la proteinuria es ne- 551
  • 10. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 552 Remisión BIBLIOGRAFÍA TABLA IV. Los asteriscos reflejan el interés del artículo a Términos Tira reactiva con proteinuria negativa o trazas de proteinuria durante 3 días o juicio del autor. usados para la excreción urinaria proteínas inferior a 4 mg/m2/hora 1.* Aguirre Mañica M, Oliveros Pérez R. Pro- respuesta al Recaída tocolo de estudio de la proteinuria. En: tratamiento Nefrología Pediátrica. 2ª Edición. Ma- Tira reactiva con proteinuria positiva 2 + o más durante, al menos, 3 días o proteinuria drid: Grupo Aula Médica Formación Con- corticoideo en el 3-4+ en un paciente con edema tinuada; 2006; p. 425-33. síndrome Recaídas frecuentes Revisión muy útil del estudio de las proteinu- nefrótico 2 o más recaídas en los primeros 6 meses después la respuesta inicial o 4 o más rias. recaídas en un período de 12 meses 2.* Ahn S-Y, Ingulli E. Acute postestrepto- Corticodependencia coccal glomerulonefritis: an update. Cu- rrent Opinión in pediatrics 2008; 20; 157- 2 recaídas consecutivas durante la disminución del tratamiento corticoideo, o en 14 62. dias de su supresión Interesante actualización de las últimas nove- Corticorresistencia dades sobre la glomerulonefritis postestrep- tocócica. Fracaso en la remisión a pesar de dosis altas de tratamiento corticoideo durante 8 semanas (4 semanas dosis altas diarias más 4 semanas de dosis alternas) 3.* Bergstein J, Leiser J, Andreoli S. The cli- nical significance of asimptomatic gross and microscopic hematuria in children. gativa durante 3 días seguido de trata- el tratamiento farmacológico. El clo- Archives of pediatrics and adolescent medicine 2005; 159 (4): 353-5. miento de mantenimiento con corticoides rambucil puede producir oligo o azo- 4.* Callís LM. Síndrome nefrótico idiopáti- alternos durante 4-6 semanas. ospermia. La ciclofosfamida, cistitis co. En: Protocolos diagnósticos y tera- Hay que controlar los posibles efec- hemorrágica. péuticos en pediatría. España AEP 2001; tos secundarios que surjan por el trata- La ciclosporina se usa en niños con p. 239-51. Revisión del SIN con especial referencia a la miento corticoideo: Facies cushingoide, síndrome nefrótico corticodependiente patogenia. alteraciones en el crecimiento, alteracio- y corticorresistente. Puede producir 5.* García Blanco JM, Hidalgo-Barquero del nes en el comportamiento, gastritis, HTA, HTA y en algún caso es nefrotóxica Rosal, E. Protocolo diagnóstico de he- cataratas, disminución de la repuesta in- por lo que su prescripción precisa un maturia. En Nefrología Pediátrica. 2º edi- munitaria, Pseudotumor cerebri, depre- estrecho control nefrológico. ción. Madrid: Grupo Aula Médica For- sión, etc. (Tabla IV). El levamisol se ha usado también pa- mación Continuada; 2006. p. 413-23. 6.* Gubler MC. Diagnosis of Alport syndro- ra el tratamiento de las recaídas. Sus me without biopsy? Ped Nephrol 2007 Inmunosupresores efectos secundarios aparecen pron- 22: 621-25. Existe un grupo pequeño de pacien- to en forma de neutropenia, altera- Prestigiosa patóloga que revisa las innovacio- tes con síndrome nefrótico idiopático que ciones intestinales o convulsiones. nes con respecto al diagnóstico del síndrome de Alport. son corticorresistentes. Se caracterizan El micofenolato es un fármaco que se por presentar proteinuria persistente con está utilizando actualmente para el 7.*** Hogg R G, Portman R J, Milliner D, Lem- ley K V, Eddy A, Ingelfinger J. Evalua- progresión a enfermedad renal crónica. control del síndrome nefrótico, tam- tion and management of proteinuria and En los últimos años ha aumentado el nú- bién existen estudios con el tacroli- syndrome nephrotic in children: reco- mero de casos que precisan otros trata- mus, la mizoribina o el rituximab. Sus mendations from a pediatric nephrology mientos alternativos (aumento de pacien- indicaciones (corticorresistencia, cor- panel established at National Founda- tions Conference on proteinuria, albu- tes con lesiones de GEFS) dicodependencia) son valoradas se- minuria, risk, assesement, detection and • Esteroides EV. Se han usado bolus de gún la situación de cada paciente por elimination (PARADE). Pediatrics 2000; altas dosis de metilprednisolona con el nefrólogo pediátrico. 105; 1242-9. éxito en algunos pacientes con sín- Análisis completo realizado en colaboración con la Academia Americana de Pediatría so- drome nefrótico corticorresistente. Si Evolución bre la etiopatogenia de la proteinuria y el sín- se consigue remisión se continúa el La mortalidad del síndrome nefrótico drome nefrótico en el niño y su tratamiento. tratamiento con corticoides orales, en es de un 2% debido, sobre todo, a com- 8.* Hogg R G. Ig A Nephropathy: what´s caso de que no haya respuesta es pre- plicaciones como peritonitis o trombosis new. Pediatric Nephrology 2007; 22: ciso administrar fármacos citotóxicos. que pueden aparecer en la fase aguda de 1809-14. • Fármacos citotóxicos. La ciclofosfa- la enfermedad a pesar de la buena res- 9.** Loghman-Adham M. Evaluating protei- nuria in children. American Academy of mida o el clorambucil son útiles en al- puesta al tratamiento con corticoides. Las Family. October 1, 1998 gunos pacientes. Se usan durante un recaídas son frecuentes. Práctica guía sobre las proteinurias desde el periodo de 8-12 semanas. Pueden in- En un seguimiento a los 5 años hay un punto de vista del médico de cabecera. ducir períodos largos de remisión. En- 20% de pacientes que estarán en remi- 10.* Nadal Lizabe I, Clerigué Arrieta N, Del tre los efectos secundarios el más im- sión, la mitad de pacientes han presenta- Moral Aldaz JM, Aznal Sainz E. Protei- portante es la depresión de la médu- do una o dos recaídas y un 30% han pre- nuria. En: Protocolos diagnósticos y te- rapéuticos en Pediatría. Nefrología-Uro- la ósea, por lo que se aconseja reali- sentado varias recaídas o tienen una ne- logía. Asociación Española de Pediatría 552 zar hemogramas de control durante frosis esteroide resistente. 2001. p. 209-13.
  • 11. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 553 11.* Niaudet P. Néphropathies à Ig A (pur- 14.* Rivera Hernández F, Egido de los Ríos nagement. Pediatrics in review 2002; 23 pura rhumatoïde et maladie de Berger). J, Blanco González J. Nefropatía Ig A y (7): 237-48. En Nephrologie Pediatrique. Paris: Doin nefropatía de Schönlein-Henoch. En Ne- Editeurs; 1993. p. 147-55. 17.* Sanders JT, Wyatt R J. Ig A nephropaty frología Pediátrica. 2º edición. Grupo Au- Excelente libro de temas seleccionados de ne- and Henoch-Chonlein purpura nephri- la Médica Formación Continuada. Ma- frología pediátrica. tis. Current Opinion of Pediatrics 2008, drid, 2006. 20:163-70. 12.* Praga M. Hematuria familiar benigna. En 15.* Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. Interesante artículo sobre la estrecha relación Nefrologia Pediátrica. 2ª Edición. Ma- The adult kidney after childhood He- entre estas dos patologías. drid: Grupo Aula Médica Formación Con- tinuada; 2006. p. 407-12. noch-Schönlein purpura: a retrospecti- 18.* Vila Cots J, Giménez Llort A, Camacho 13.** Quigley R. Evaluation of hematuria and ve cohort study. The Lancet 2002; 360: Díaz JA, Vila Santandreu A. Nefropatía proteinuria: how should a pediatrician 666-70. en la púrpura de Schönlein- Henoch: es- proceed? Current opinion in pediatrics Aporta datos útiles de la evolución de esta en- tudio retrospectivo en los últimos 25 años. 2008; 20: 140-4. fermedad en la edad adulta. An Esp Ped 2007; 3 (66): 290-3. Breve y actualizada revisión de las causas de Revisión retrospectiva de un numeroso gru- hematuria y proteinuria más frecuentes dirigi- 16.* Roth KS, Amaker BH, Chan JCM. Neph- po de pacientes ingresados con nefropatía da al pediatra de cabecera. rotic syndrome: pathogenesis and ma- PSH. Caso clínico edema palpebral. Se inicia el tratamien- Evolución: Se realiza una biopsia re- to con corticoides (2 mg/kg/día) y pro- nal con el siguiente resultado: Micro: Pro- Paciente de 4 años de edad de se- tección gástrica). liferación mesangial y aumento de la ma- xo masculino sin antecedentes familia- Exploración física (23 días de ini- triz mesangial en todos los glomérulos res ni personales de interés, que pre- cio). Peso: 19 kg. TA: 122/57. REG. Ede- con células inflamatorias y algunas ad- senta lesiones purpúricas de distribución ma palpebral y de extremidades infe- herencias a la cápsula de Bowman. No en EE.II. y región glútea de 48 horas de riores. Abdomen globuloso a la palpa- se observan semilunas. Inmunofluores- evolución con abdominalgia. En la ex- ción. cencia: Ig A, suero polivalente y fibri- ploración inicial destacan petequias en Exámenes complementarios: He- nógeno positivos. Indicios de Ig G e Ig glúteos y extremidades inferiores y le- mograma: 4.460.000 hematíes, Hto: 36. M. Complemento negativo. Clasificado ve edema de tobillo y testicular, el res- Leucocitos: 12.100 con recuento normal. como nefropatía Ig A clase III. to de exploración es normal. Se realiza VSG: 4. Na: 138 mEq/, K: 3, 7 mEq/l, urea: Se pautan corticoides + diuréticos + hemograma, urea y creatinina con re- 20. Creatinina: 0, 4 mg/dl. Proteínas to- suplementos de calcio y vitamina D. A sultados normales. La tira reactiva en ori- tales: 35 g/l, albúmina: 17 g/l. Colesterol las seis semanas de evolución se inicia na es negativa y el sedimento normal. 364 mg/dl, triglicéridos 495 mg/dl. IgG: el tratamiento con ciclofosfamida ante la Las lesiones cutáneas van remitiendo y 1677 (v n: 4.780-13.100), Ig A: 1680 (v persistencia de proteinuria de rango ne- los controles de orina son negativos tam- n: 271-1470): ASLO: 47. C3 y C4 nor- frótico. En el último control 12 meses des- bién inicialmente. A las dos semanas de males. ANA: Negativos. Orina: Labstix: pués, el paciente está normotenso con evolución presenta un aumento del do- Proteinuria (+++), hematuria (+++) pH. un índice PrU/Cr U: 0,26 mg/mg, la pro- lor abdominal con aumento del edema 7. PrU/Cr U: 11, 06 mg/mg. Proteinuria teinuria 24 horas: 125 mg y las proteínas en extremidades inferiores añadiéndose de 24 horas: 3.899 mg/ día. totales y albúmina son normales. 553
  • 12. Ped Int 13-6 88 pag. 31/7/09 09:07 Página 554 ALGORITMO: EVALUACIÓN PROTEINURIA SUPERIOR A 1+ SIN FIEBRE ~ DEL NINO CON PROTEINURIA Cociente PrU/ CrU en orina mañana Normal Repetir 1 año Descartar IU Patológico Test de ortostatismo si edad > 6 Positivo Seguimiento cada año Negativo Hª clínica (Hª familiar, fármacos) E. física (incluyendo TA) Analítica sangre. Urea, creatinina, electrolitos, colesterol, albúmina ECO renal ANA, C3, C4, serología hepatitis B y C, VIH Consulta a nefrólogo 554

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