Ana González de Zárate Lorente
Pediatría HUIS
ALBUMINAS
GLOBULINAS
GLIADINAS
GLUTENINAS
PROLAMINAS
(tóxico)
GLUTEN <=> PROLAMINAS
GLUTEN
TRIGO
CEBADA
CENTENO
AVENA
Kamut
Triticale
Espelta
CEREALES PERMITIDOS
• MAIZ
• ARROZ
• Kinoa
• Amaranto
• Mijo
• Sorgo
• Teff
SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA
SII CELIACASGNC
ATTG neg, HLA DQ2 50%, Marsh 0-1, respuesta clínica a DSG
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia 1%
1%
Por cada paciente diagnosticado
5-10 personas sin diagnosticar
CLASIFICACIÓN
Epidemiología+Formas
Epidemiología
Incidencia
– 0.8/1000 Rn (90s)  8/1000 Rn (REPAC 2006- 2007)
- Aumento paralelo a enf autoinmunes
- Cambio ...
Cambio de la EC
ENTEROPATÍA
ENFERMEDAD
MULTISISTEMICA
RELATIVAMENTE
FRECUENTE
POCO FRECUENTE
DIAGNÓSTICO
Criterios de Interlaken 1969
• Experiencia-conocimiento de la enfermedad y AGA
DIAGNÓSTICO
Nuevos Criterios de 1990.
Biopsia intestinal: inespecífica
Biopsia al diagnóstico
Provocación
– - menores de 2...
DIAGNOSTICO
1969 1990 2012
CLINICA
3 BI
BI
no especifica
AGA AE ATTG
ATTG BI
HLA
CLINICA
1 BI
respuesta Tto
Provocacion <...
Cambios Criterios diagnósticos
- Al menos 1 BI
- En <2 años, 3 BI
- BI necesaria?
- Casos seleccionados se
puede omitir BI...
ESPGHAN 2012
• 1. Definición revisada de la enfermedad
• 2. Responder varias cuestiones
¿En qué situaciones hay que invest...
Definición de Enf Celiaca
• La Enfermedad Celiaca es una alteración sistémica de carácter
autoinmune desencadenada por el ...
Situaciones para descartar EC
CLÍNICA EC
DIAGNÓSTICO
SINTOMAS HLA
BIOPSIA Abs
HISTOLOGÍA
HISTOLOGÍA
HISTOLOGÍA
• Marsh 2-3 sugestivo de EC
• Marsh 1 obliga a dcoD:IH CD3, Rγδ, ATTG
IgA
EC SOLO EL 10% DE
MARSH 1
HLA
• > 99 % de los pacientes HLA DQ2 o DQ8+ (S)
• 30% de la población (DQ2 o DQ8+)1%
• Concordancia en gemelos 70% (otro...
SEROLOGÍA
• Abs contra Ags exógenos y contra autoAgs
• Son Abs Ig A, salvo DGP Ig G
- Ingesta de gluten
- Experiencia del...
Antigliadina
• AGA los primeros Abs
• Ig A, Ig G
• Resultado numérico
• ↑S, poco E
• DPG >>E
• DPG útiles en < 2años y déf...
Antiendomisio
• Ab contra la transglutaminasa tisular (IFI)
Requiere personal entrenado para su
interpretación
• Ig A, Ig ...
Antitrasglutaminasa
• ELISA, más baratos que AE
• Ig A, Ig G
• Elevada S y E
• Valor numérico
• De elección para el cribad...
Serología
• Screening: ATTG Ig A + Ig A
• < 2 años y déficit de Ig A: DPG
• Prueba confirmatoria: AE
SEROLOGÍA
Algoritmo Dco, sintomas
Algoritmo Dco, síntomas
Algoritmo Dco. Asintomáticos
Conclusiones ESPGHAN 2012
• En ausencia de Abs la EC es improbable.
• Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy
poca probabilid...
PROVOCACIÓN
SEROLOGÍA --
HLA negMARSH 1
TEST RÁPIDOS…
• Test rápidos
• Test saliva?
Suecia 1984-1996
• Incidencia 4 veces más de la esperada en
< 2 años.
• Cambio en las prácticas de alimentación
temprana.
...
LACTANCIA MATERNA
• FACTOR AMBIENTAL MÁS IMPORTANTE
• 1. Efecto protector contra GEA.
• 2. IgA, disminuye respuesta inmune...
LACTANCIA MATERNA
MOMENTO GLUTEN
1500 niños
4.5 años
ESPGHAN 1981-2008
LACTANCIA MATERNA EXCLUSIVA
HASTA LOS 6M
EVITAR EL GLUTEN <4M Y >7M
INTRODUCCIÓN PAULATINA Y MIENTRAS L....
LACTANCIA MATERNA 2005-2012
MICROBIOTA
- Lactantes de alto riesgo genético (DQ)
tienen B.bulgatus y baja prevalencia
Bacteroides sp (altos en bajo rie...
Infecciones, parto…
• Infecciones:
- riesgo estacional (verano)
- > 3 infecciones en primeros 6m
- rotavirus (vacuna), ade...
 enfermedad Celiaca: controversias actuales y lactancia materna
 enfermedad Celiaca: controversias actuales y lactancia materna
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enfermedad Celiaca: controversias actuales y lactancia materna

  1. 1. Ana González de Zárate Lorente Pediatría HUIS
  2. 2. ALBUMINAS GLOBULINAS GLIADINAS GLUTENINAS PROLAMINAS (tóxico) GLUTEN <=> PROLAMINAS
  3. 3. GLUTEN TRIGO CEBADA CENTENO AVENA Kamut Triticale Espelta
  4. 4. CEREALES PERMITIDOS • MAIZ • ARROZ • Kinoa • Amaranto • Mijo • Sorgo • Teff
  5. 5. SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA SII CELIACASGNC ATTG neg, HLA DQ2 50%, Marsh 0-1, respuesta clínica a DSG
  6. 6. EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia 1% 1% Por cada paciente diagnosticado 5-10 personas sin diagnosticar
  7. 7. CLASIFICACIÓN
  8. 8. Epidemiología+Formas
  9. 9. Epidemiología Incidencia – 0.8/1000 Rn (90s)  8/1000 Rn (REPAC 2006- 2007) - Aumento paralelo a enf autoinmunes - Cambio en la presentación: extraintestinal, silente y en cualquier edad X 10
  10. 10. Cambio de la EC ENTEROPATÍA ENFERMEDAD MULTISISTEMICA RELATIVAMENTE FRECUENTE POCO FRECUENTE
  11. 11. DIAGNÓSTICO Criterios de Interlaken 1969 • Experiencia-conocimiento de la enfermedad y AGA
  12. 12. DIAGNÓSTICO Nuevos Criterios de 1990. Biopsia intestinal: inespecífica Biopsia al diagnóstico Provocación – - menores de 2 años – - dieta sin gluten antes de la 1ª BI – - diagnóstico poco claro
  13. 13. DIAGNOSTICO 1969 1990 2012 CLINICA 3 BI BI no especifica AGA AE ATTG ATTG BI HLA CLINICA 1 BI respuesta Tto Provocacion <2 CLINICA ATTG/AE HLA BI respuesta TTO PAPEL LIMITADO DE LA BIOPSIA 1.lesiones no específicas 2.lesiones parcheadas 3. variabilidad según la preparación de la muestra e interobservador
  14. 14. Cambios Criterios diagnósticos - Al menos 1 BI - En <2 años, 3 BI - BI necesaria? - Casos seleccionados se puede omitir BI - Provocación si dudas 1990 2012
  15. 15. ESPGHAN 2012 • 1. Definición revisada de la enfermedad • 2. Responder varias cuestiones ¿En qué situaciones hay que investigar EC? ¿Qué papel juega el HLA? ¿y los Anticuerpos? ¿y la Biopsia intestinal? ¿Cuándo es necesario la provocación con gluten?
  16. 16. Definición de Enf Celiaca • La Enfermedad Celiaca es una alteración sistémica de carácter autoinmune desencadenada por el consumo de gluten y prolaminas relacionadas en individuos con predisposición genética (principalmente HLA)caracterizada por una combinación variable de: – - manifestaciones clínicas gluten-dependientes – -anticuerpos específicos de EC – -haplotipo HLA DQ2y/o DQ8 – -enteropatía La enteropatía es un elemento más, no un criterio indispensable en el diagnóstico  SE CUESTIONA UNA VEZ MÁS EL PAPEL DE LA BIOPSIA INTESTINAL EN EL DIAGNOSTICO
  17. 17. Situaciones para descartar EC
  18. 18. CLÍNICA EC
  19. 19. DIAGNÓSTICO SINTOMAS HLA BIOPSIA Abs
  20. 20. HISTOLOGÍA
  21. 21. HISTOLOGÍA
  22. 22. HISTOLOGÍA • Marsh 2-3 sugestivo de EC • Marsh 1 obliga a dcoD:IH CD3, Rγδ, ATTG IgA EC SOLO EL 10% DE MARSH 1
  23. 23. HLA • > 99 % de los pacientes HLA DQ2 o DQ8+ (S) • 30% de la población (DQ2 o DQ8+)1% • Concordancia en gemelos 70% (otros genes) PARA EXCLUIR LA ENFERMEDAD (>>VPPN, >99%) SCREENING EN POBLACIÓN DE RIESGO PARA EVITAR BIOPSIA INTESTINAL (sintomas digestivos sugestivos +serología + (ATTG >10, EMA+)
  24. 24. SEROLOGÍA • Abs contra Ags exógenos y contra autoAgs • Son Abs Ig A, salvo DGP Ig G - Ingesta de gluten - Experiencia del laboratorio - Edad - Déficit de Ig A
  25. 25. Antigliadina • AGA los primeros Abs • Ig A, Ig G • Resultado numérico • ↑S, poco E • DPG >>E • DPG útiles en < 2años y déficit de Ig A
  26. 26. Antiendomisio • Ab contra la transglutaminasa tisular (IFI) Requiere personal entrenado para su interpretación • Ig A, Ig G (menos específicos) • Los más específicos • Valor positivo/negativo • Utiles para confirmar
  27. 27. Antitrasglutaminasa • ELISA, más baratos que AE • Ig A, Ig G • Elevada S y E • Valor numérico • De elección para el cribado FALSOS – <2 años Déficit Ig A Escasa ingesta gluten Inmunosupresión
  28. 28. Serología • Screening: ATTG Ig A + Ig A • < 2 años y déficit de Ig A: DPG • Prueba confirmatoria: AE
  29. 29. SEROLOGÍA
  30. 30. Algoritmo Dco, sintomas
  31. 31. Algoritmo Dco, síntomas
  32. 32. Algoritmo Dco. Asintomáticos
  33. 33. Conclusiones ESPGHAN 2012 • En ausencia de Abs la EC es improbable. • Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy poca probabilidad de EC • Se podría establecer el diagnóstico sin biopsia en pacientes con sintomas sugestivos y ATGt (>10vn), AE+ y HLA. • La prueba de provocación sólo si dudas dcas
  34. 34. PROVOCACIÓN SEROLOGÍA -- HLA negMARSH 1
  35. 35. TEST RÁPIDOS… • Test rápidos • Test saliva?
  36. 36. Suecia 1984-1996 • Incidencia 4 veces más de la esperada en < 2 años. • Cambio en las prácticas de alimentación temprana. • Nuevas recomendaciones - INTRODUCCIÓN GRADUAL DEL GLUTEN - ENTRE LOS 4-6MESES - MEJOR CON LACTANCIA MATERNA - DISMINUIR EL CONTENIDO EN GLUTEN DE LOS ALIMENTOS INFANTILES
  37. 37. LACTANCIA MATERNA • FACTOR AMBIENTAL MÁS IMPORTANTE • 1. Efecto protector contra GEA. • 2. IgA, disminuye respuesta inmune contra el gluten. • 3. Propiedades inmunomoduladoras.
  38. 38. LACTANCIA MATERNA
  39. 39. MOMENTO GLUTEN 1500 niños 4.5 años
  40. 40. ESPGHAN 1981-2008 LACTANCIA MATERNA EXCLUSIVA HASTA LOS 6M EVITAR EL GLUTEN <4M Y >7M INTRODUCCIÓN PAULATINA Y MIENTRAS L.MATERNA ESPGHAN 2009 (en los países desarrollados) Alimentación complementaria entre 17-26 sem en niños alimentados al pecho de forma total o parcial facilitando la pauta dietética preventiva sobre introducción del gluten
  41. 41. LACTANCIA MATERNA 2005-2012
  42. 42. MICROBIOTA - Lactantes de alto riesgo genético (DQ) tienen B.bulgatus y baja prevalencia Bacteroides sp (altos en bajo riesgo genetico y l.materna) - Probióticos??
  43. 43. Infecciones, parto… • Infecciones: - riesgo estacional (verano) - > 3 infecciones en primeros 6m - rotavirus (vacuna), adenovirus • Cesárea: - 1.8 más riesgo  diferente microflora Th1 proinflamatoria

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