• Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
406
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
5

Actions

Shares
Downloads
16
Comments
0
Likes
1

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. Ana González de Zárate Lorente Pediatría HUIS
  • 2. ALBUMINAS GLOBULINAS GLIADINAS GLUTENINAS PROLAMINAS (tóxico) GLUTEN <=> PROLAMINAS
  • 3. GLUTEN TRIGO CEBADA CENTENO AVENA Kamut Triticale Espelta
  • 4. CEREALES PERMITIDOS • MAIZ • ARROZ • Kinoa • Amaranto • Mijo • Sorgo • Teff
  • 5. SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA SII CELIACASGNC ATTG neg, HLA DQ2 50%, Marsh 0-1, respuesta clínica a DSG
  • 6. EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia 1% 1% Por cada paciente diagnosticado 5-10 personas sin diagnosticar
  • 7. CLASIFICACIÓN
  • 8. Epidemiología+Formas
  • 9. Epidemiología Incidencia – 0.8/1000 Rn (90s)  8/1000 Rn (REPAC 2006- 2007) - Aumento paralelo a enf autoinmunes - Cambio en la presentación: extraintestinal, silente y en cualquier edad X 10
  • 10. Cambio de la EC ENTEROPATÍA ENFERMEDAD MULTISISTEMICA RELATIVAMENTE FRECUENTE POCO FRECUENTE
  • 11. DIAGNÓSTICO Criterios de Interlaken 1969 • Experiencia-conocimiento de la enfermedad y AGA
  • 12. DIAGNÓSTICO Nuevos Criterios de 1990. Biopsia intestinal: inespecífica Biopsia al diagnóstico Provocación – - menores de 2 años – - dieta sin gluten antes de la 1ª BI – - diagnóstico poco claro
  • 13. DIAGNOSTICO 1969 1990 2012 CLINICA 3 BI BI no especifica AGA AE ATTG ATTG BI HLA CLINICA 1 BI respuesta Tto Provocacion <2 CLINICA ATTG/AE HLA BI respuesta TTO PAPEL LIMITADO DE LA BIOPSIA 1.lesiones no específicas 2.lesiones parcheadas 3. variabilidad según la preparación de la muestra e interobservador
  • 14. Cambios Criterios diagnósticos - Al menos 1 BI - En <2 años, 3 BI - BI necesaria? - Casos seleccionados se puede omitir BI - Provocación si dudas 1990 2012
  • 15. ESPGHAN 2012 • 1. Definición revisada de la enfermedad • 2. Responder varias cuestiones ¿En qué situaciones hay que investigar EC? ¿Qué papel juega el HLA? ¿y los Anticuerpos? ¿y la Biopsia intestinal? ¿Cuándo es necesario la provocación con gluten?
  • 16. Definición de Enf Celiaca • La Enfermedad Celiaca es una alteración sistémica de carácter autoinmune desencadenada por el consumo de gluten y prolaminas relacionadas en individuos con predisposición genética (principalmente HLA)caracterizada por una combinación variable de: – - manifestaciones clínicas gluten-dependientes – -anticuerpos específicos de EC – -haplotipo HLA DQ2y/o DQ8 – -enteropatía La enteropatía es un elemento más, no un criterio indispensable en el diagnóstico  SE CUESTIONA UNA VEZ MÁS EL PAPEL DE LA BIOPSIA INTESTINAL EN EL DIAGNOSTICO
  • 17. Situaciones para descartar EC
  • 18. CLÍNICA EC
  • 19. DIAGNÓSTICO SINTOMAS HLA BIOPSIA Abs
  • 20. HISTOLOGÍA
  • 21. HISTOLOGÍA
  • 22. HISTOLOGÍA • Marsh 2-3 sugestivo de EC • Marsh 1 obliga a dcoD:IH CD3, Rγδ, ATTG IgA EC SOLO EL 10% DE MARSH 1
  • 23. HLA • > 99 % de los pacientes HLA DQ2 o DQ8+ (S) • 30% de la población (DQ2 o DQ8+)1% • Concordancia en gemelos 70% (otros genes) PARA EXCLUIR LA ENFERMEDAD (>>VPPN, >99%) SCREENING EN POBLACIÓN DE RIESGO PARA EVITAR BIOPSIA INTESTINAL (sintomas digestivos sugestivos +serología + (ATTG >10, EMA+)
  • 24. SEROLOGÍA • Abs contra Ags exógenos y contra autoAgs • Son Abs Ig A, salvo DGP Ig G - Ingesta de gluten - Experiencia del laboratorio - Edad - Déficit de Ig A
  • 25. Antigliadina • AGA los primeros Abs • Ig A, Ig G • Resultado numérico • ↑S, poco E • DPG >>E • DPG útiles en < 2años y déficit de Ig A
  • 26. Antiendomisio • Ab contra la transglutaminasa tisular (IFI) Requiere personal entrenado para su interpretación • Ig A, Ig G (menos específicos) • Los más específicos • Valor positivo/negativo • Utiles para confirmar
  • 27. Antitrasglutaminasa • ELISA, más baratos que AE • Ig A, Ig G • Elevada S y E • Valor numérico • De elección para el cribado FALSOS – <2 años Déficit Ig A Escasa ingesta gluten Inmunosupresión
  • 28. Serología • Screening: ATTG Ig A + Ig A • < 2 años y déficit de Ig A: DPG • Prueba confirmatoria: AE
  • 29. SEROLOGÍA
  • 30. Algoritmo Dco, sintomas
  • 31. Algoritmo Dco, síntomas
  • 32. Algoritmo Dco. Asintomáticos
  • 33. Conclusiones ESPGHAN 2012 • En ausencia de Abs la EC es improbable. • Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy poca probabilidad de EC • Se podría establecer el diagnóstico sin biopsia en pacientes con sintomas sugestivos y ATGt (>10vn), AE+ y HLA. • La prueba de provocación sólo si dudas dcas
  • 34. PROVOCACIÓN SEROLOGÍA -- HLA negMARSH 1
  • 35. TEST RÁPIDOS… • Test rápidos • Test saliva?
  • 36. Suecia 1984-1996 • Incidencia 4 veces más de la esperada en < 2 años. • Cambio en las prácticas de alimentación temprana. • Nuevas recomendaciones - INTRODUCCIÓN GRADUAL DEL GLUTEN - ENTRE LOS 4-6MESES - MEJOR CON LACTANCIA MATERNA - DISMINUIR EL CONTENIDO EN GLUTEN DE LOS ALIMENTOS INFANTILES
  • 37. LACTANCIA MATERNA • FACTOR AMBIENTAL MÁS IMPORTANTE • 1. Efecto protector contra GEA. • 2. IgA, disminuye respuesta inmune contra el gluten. • 3. Propiedades inmunomoduladoras.
  • 38. LACTANCIA MATERNA
  • 39. MOMENTO GLUTEN 1500 niños 4.5 años
  • 40. ESPGHAN 1981-2008 LACTANCIA MATERNA EXCLUSIVA HASTA LOS 6M EVITAR EL GLUTEN <4M Y >7M INTRODUCCIÓN PAULATINA Y MIENTRAS L.MATERNA ESPGHAN 2009 (en los países desarrollados) Alimentación complementaria entre 17-26 sem en niños alimentados al pecho de forma total o parcial facilitando la pauta dietética preventiva sobre introducción del gluten
  • 41. LACTANCIA MATERNA 2005-2012
  • 42. MICROBIOTA - Lactantes de alto riesgo genético (DQ) tienen B.bulgatus y baja prevalencia Bacteroides sp (altos en bajo riesgo genetico y l.materna) - Probióticos??
  • 43. Infecciones, parto… • Infecciones: - riesgo estacional (verano) - > 3 infecciones en primeros 6m - rotavirus (vacuna), adenovirus • Cesárea: - 1.8 más riesgo  diferente microflora Th1 proinflamatoria