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Insuficiencia Suprarrenal

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Síndrome de Cushing y Enfermedad de Addison o Insuficiencia corticosuprarrenal

Síndrome de Cushing y Enfermedad de Addison o Insuficiencia corticosuprarrenal

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  • 1. Hospital Dr. Enrique Cabrera Universidad Anáhuac México Norte Endocrinología .Ana Bertha Gutiérrez Llamas.
  • 2.  Situadas en el retro peritoneo  Superior y posterior del riñón  10 gramos  40 a 60 mm de longitud,20 a 30 mm de ancho y 2 a 8 mm de grosor
  • 3.  Su irrigación arterial la forman ramas de tres orígenes diferentes:    la arteria diafragmática la aorta la arteria renal.
  • 4.  Corteza    : 80-90% de la glándula Capa glomerular Capa fascícular Capa reticular  Médula: 10-20% de la glándula
  • 5.  Compuesta   por dos porciones Corteza  Mesodérmico Médula  Ectodérmico.
  • 6. Seis semanas: primordio mesodérmico de la corteza fetal Siete semanas Llegan las células de la cresta neural Recién nacido que muestra una corteza fetal y dos zonas de la corteza permanente Ocho semanas: Aparece la corteza definitiva que empieza a encapsular la médula Un año, la corteza fetal casi ha desaparecido Etapas avanzadas de encapsulación de la médula por la corteza 4 años, La corteza fetal ha desaparecido
  • 7. Medula suprarrenal Produce catecolaminas Noradrenalina en un 20 % Adrenalina en un 80% Estimulación del Sistema Nervioso Parasimpático Está regulada por el cortisol
  • 8. Corteza suprarrenal Glomerular Fascicular Reticular
  • 9. Glomerular Fascículo Reticular • Productora de mineralcorticoides (aldosterona) • Produce glucocorticoides (cortisol) • Produce andrógenos (hormonas sexuales)
  • 10.  El síndrome de Cushing se produce como resultado de la exposición crónica al exceso de glucocorticoides. Harvey William Cushing
  • 11.  La mayoría de los casos se debe al consumo de glucocorticoides terapéuticos en dosis altas, y en menor proporción a lesiones tumorales hipofisarias, adrenales o en otras localizaciones ectópicas
  • 12.  Entidad poco frecuente 0,7 a 2,4 por un millón de personas por año  > prevalencia en mujeres 25 – 45 años
  • 13.  Hay dos tipos de síndrome de Cushing Endógeno Exógeno  El Cushing endógeno se caracteriza por una producción de cortisol en exceso dentro del organismo  El Cushing exógeno se presenta como consecuencia de un factor externo al organismo, usualmente el consumo de esteroides con función análoga a la del cortisol, como son los esteroides, el Cushing exógeno es temporal y cede una vez se suspende la terapia con esteroides.
  • 14.  Por su parte, el síndrome de Cushing endógeno se puede clasificar a su vez en dos formas principales: La forma dependiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) La forma independiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
  • 15.  Representa el 80% a 85% de los casos.  La causa más frecuente de este subtipo es la hipersecreción hipofisaria de ACTH (80%) por un adenoma corticotropo (entidad que se denomina enfermedad de Cushing).  Los casos restantes del síndrome de Cushing dependiente de corticotropina se explican por la secreción ectópica de ACTH, y en raras ocasiones, de hormona liberadora de corticotropina (CRH), a partir de diferentes tipos de tumores ectópicos.
  • 16.  Corresponde al 15% a 20% de los casos y que se debe usualmente a adenomas adrenales, y en menor proporción, al carcinoma adrenal, a la hiperplasia adrenal macronodular o micronodular pigmentada primaria
  • 17. Tipo Causa Dependiente de ACTH Enfermedad de Cushing (dependiente de la hipófisis) Síndrome de ACTH ectópico Síndrome de CRH ectópico Iatrogénica (tratamiento con ACTH sintética) Independiente de ACTH Adenoma adrenal ,Carcinoma adrenal Hiperplasia adrenal macronodular Hiperplasia adrenal nodular pigmentada primaria y complejo de Carney, Síndrome de McCune-Albright Alteraciones en la expresión de receptores Iatrogénica (glucocorticoides exógenos como prednisolona y dexametasona) Síndromes seudo-Cushing Alcoholismo, Obesidad y Depresión
  • 18.  Ninguno de los signos o síntomas asociados con el síndrome de Cushing es patognomónico de esta entidad. Muchas de las manifestaciones como la obesidad, la hipertensión y la intolerancia a la glucosa son comunes en la población general.  La intensidad de los síntomas está determinada por los siguientes factores: La magnitud La duración del hipercortisolismo Presencia o ausencia de exceso de andrógenos (hirsutismo, acné)  Edad (síntomas – severos en 50 años).   
  • 19. Características Obesidad o ganancia de peso Facies de “luna llena” Disminución de la libido Estrías púrpuras Adelgazamiento de la piel Irregularidad menstrual Hipertensión arterial Hirsutismo, acné Depresión/labilidad emocional clínicas Fragilidad cutánea Giba o joroba Intolerancia a la glucosa Debilidad Osteoporosis o fracturas Nefrolitiasis Hipokalemia Infecciones
  • 20.  Historia clínica (enfermedad poco frecuente)  Antes de realizar los estudios se debe obtener una historia farmacológica para descartar un Cushing iatrogénico , ya que éste se puede presentar tras la administración de esteroides por cualquier vía , o de otros medicamentos como acetato de megestrol o medroxiprogesterona  También se debe tener en cuenta que el uso de ciertos medicamentos puede alterar la interpretación de los estudios diagnósticos
  • 21. Pruebas Tamizaje Valores Positivos Cortisol libre urinario >2-3 veces del valor de referencia Supresión con dosis bajas de >1,8 µg/dL dexametasona Cortisol sérico a las 11 PM >mayor de 8,3 µg/dL Cortisol salival a las 11 PM >0,144 µg/dL Prueba de supresión con dosis Valor de cortisol mayor de 1,4 bajas de dexametasona más µg/dL a los 15 minutos tras la hormona estimulante de aplicación de CRH, corticotropina (CRH)
  • 22.  Una vez hecho el diagnóstico de síndrome de Cushing o hipercortisolismo autónomo, el paso a seguir es determinar la causa de esta hiperproducción autónoma.  La medición de la ACTH esta permite clasificar el síndrome de Cushing en 3 categorías
  • 23. Síndrome Valor Lesión Síndrome de ACTH por Cushing debajo de independien 5 pg/mL te de la ACTH La lesión se encuentra a nivel de la glándula adrenal en forma de adenoma, hiperplasia adrenal micro o macronodular, o en casos raros, como carcinoma Síndrome de ACTH por Cushing encima de dependiente 20 pg/mL. de la ACTH: Encontramos los adenomas hipofisarios y los tumores ectópicos productores de ACTH, y en menor proporción, de CRH Los valores muy altos de ACTH, generalmente por encima de 200 pg/mL se relacionan con la presencia de tumores ectópicos, mientras que valores más bajos se asocian por lo común con tumores hipofisarios. Niveles de ACTH entre 5 y 20 pg/mL En esta categoría se pueden encontrar tanto pacientes con tumores hipofisarios, algunos ectópicos, como con lesiones adrenales. ACTH entre 5 y 20 pg/mL
  • 24. Pruebas dinámicas en el diagnóstico del síndrome de Cushing Prueba de supresión con dosis altas de dexametasona Prueba de estímulo con CRH Prueba de estímulo con desmopresina Prueba con metirapona Estudio de Imagen Resonancia magnética Tomografía axial computarizada (TAC) Estudios de medicina nuclear Cateterismo del seno petroso Marcadores tumorales cromogranina A sérica 5-OH-indolacético
  • 25.  Adenoma    hipofisario Cirugía hipofisaria transfenoidal Cirugía estereotáctica guiada por TAC Irradiación de la hipófisis: Disminuye la producción hipofisaria de ACTH. Únicamente en pacientes no candidatos a la cirugía o formas de enfermedad leve.  Adenoma, carcinoma o hiperplasia de la corteza suprarrenal  Suprarrenalectomía cirugía abierta bilateral: por laparoscopia o
  • 26.  En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugía mediante tratamiento médico (por ejemplo, con metopirona, ketokonazol , inhibidores reversibles de la síntesis adrenal de cortisol).  Tras la cirugía suele estar frenada la propia producción de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeñas dosis de cortisona hasta que se recupere la producción de cortisol.
  • 27.  En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las células suprarrenales.  En caso de síndrome de Cushing tratamiento con corticoides exógenos    por Interrupción gradual del tratamiento Reducción de la dosis de corticoides La reducción gradual es necesaria para evitar insuficiencia suprarrenal que pondría en riesgo vital al paciente
  • 28.  Es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Thomas Addison
  • 29.  Es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando más a mujeres que a hombres en relación de 3 a 1.  La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca con una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes
  • 30.  Cirugía  Causas genéticas o heredadas  Infecciones: en nuestro país, la tuberculosis es la causa más frecuente de este padecimiento.  Sangrado en las glándulas (especialmente en las personas con problemas de coagulación).  Inmunitarias: alteraciones que destruyen a las glándulas surparrenales.
  • 31.  Dependiendo del nivel donde se localice el trastorno, la insuficiencia puede ser :    Primaria (glándula suprarrenal) Secundaria (nivel hipofisario) Terciaria (nivel hipotalámico)
  • 32. Debilidad muscular  Anorexia  Fiebre  Náuseas y vómitos  Pérdida de peso  Hipotensión  Hipertermia  Hipoglucemia  Astenia (mayor en situaciones de estrés)  Síntomas gastrointestinales (simular un cuadro de abdomen agudo)  Alteraciones menstruales 
  • 33.  Determinaciones  Cortisol   plasmático: Un nivel menor de 3 mg/dl se En situaciones de estrés, el nivel de cortisol adecuado se sitúa por encima de 20 mg/dl, niveles por debajo de 5 mg/dl son insuficientes  Nivel  hormonales basales plasmático de ACTH: Un valor inferior a 16 pg/ml diagnostica una insuficiencia del eje, y niveles superiores a 100 pg/ml son característicos de una insuficiencia primaria
  • 34.  Nivel  plasmático de aldosterona: la aldosterona está disminuida en los casos de insuficiencia suprarrenal primaria y se acompaña de un aumento de la actividad de renina plasmática
  • 35.  Pueden ser necesarios para confirmar una insuficiencia suprarrenal o para identificar el nivel de la alteración.  Test  de estimulación con ACTH Consiste en la administración de 250 mg de ACTH sintética y medir los niveles de cortisol a los 0, 30, y 60 minutos
  • 36. Prueba estimulación ACTH de Prueba principal que confirma el diagnóstico de de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulación de ACTH. Determinación de En la insuficiencia suprarrenal primaria o la ACTH Enfermedad de Addison, la ACTH y sus péptidos afines, están elevados en plasma ante la pérdida del mecanismo de retroalimentación del eje hipotálamo-hipófisario-suprarrenal.
  • 37.  Pruebas radiológicas para el diagnóstico etiológico   Tomografía axial computarizada (TAC) Resonancia magnética nuclear
  • 38.  El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide). Hidrocortisona La dosis en los adultos es entre 20 a 30 mg al día. Fludrocortisona De 0,05 a 0,1 mg por vía oral a día, junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g
  • 39. Monitorización del efecto de la medicación: Se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la toma de presión arterial que no se debe modificar en el cambio postural, además de la brando mejoría de todos los síntomas y control del peso corporal.
  • 40. 1) Gutiérrez-restrepo j, latorre-sierra g, campuzanomaya g. síndrome de cushing. me- dicina & laboratorio 2011: 15: 411-430 2) Guías de diagnóstico y tratamiento servicio de endocrinología 36 hipocortisolismo (enfermedad de addison)